• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권10호
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• pp.445-450
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• 2014

Purpose: Familial hypokalemic periodic paralysis (HOKPP) is an autosomal dominant channelopathy characterized by episodic attacks of muscle weakness and hypokalemia. Mutations in the calcium channel gene, CACNA1S, or the sodium channel gene, SCN4A, have been found to be responsible for HOKPP; however, the mechanism that causes hypokalemia remains to be determined. The aim of this study was to improve the understanding of this mechanism by investigating the expression of calcium-activated potassium ($K_{Ca}$) channel genes in HOKPP patients. Methods: We measured the intracellular calcium concentration with fura-2-acetoxymethyl ester in skeletal muscle cells of HOKPP patients and healthy individuals. We examined the mRNA and protein expression of KCa channel genes (KCNMA1, KCNN1, KCNN2, KCNN3, and KCNN4) in both cell types. Results: Patient cells exhibited higher cytosolic calcium levels than normal cells. Quantitative reverse transcription polymerase chain reaction analysis showed that the mRNA levels of the $K_{Ca}$ channel genes did not significantly differ between patient and normal cells. However, western blot analysis showed that protein levels of the KCNMA1 gene, which encodes $K_{Ca}$1.1 channels (also called big potassium channels), were significantly lower in the membrane fraction and higher in the cytosolic fraction of patient cells than normal cells. When patient cells were exposed to 50 mM potassium buffer, which was used to induce depolarization, the altered subcellular distribution of BK channels remained unchanged. Conclusion: These findings suggest a novel mechanism for the development of hypokalemia and paralysis in HOKPP and demonstrate a connection between disease-associated mutations in calcium/sodium channels and pathogenic changes in nonmutant potassium channels.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.180-186
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• 1999

목적 : 요로감염이 있을 경우 방광요관역류를 포함한 선천성 요로계 이상을 25-55%에서 발견할 수 있다. 이 중 방광요관역류는 8-52%이나 이러한 역류성 병변이 일차성 역류인지,선천성 기형과 동반되는 이차성 역류인지 구별하기 어렵고 역류 자체에 의해 기존의 선천성 병변은 무시되기 쉽다. 이에 저자들은 방광요관역류 여부와 관계없이 선천성 요로계 이상이 요로감염과 동반된 경우에 대하여 성별 연령별 빈도, 선천성 요로계 이상의 종류 및 방광요관역류와의 관련성 여부 등에 대해서 알아보고자 본 연구를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1996년 3월부터 1998년 2월까지 삼성서울병원에 요로감염증으로 입원치료받은 환아로 신초음파검사 단독 또는 초음파검사 및 배뇨중 요도조영술검사(voiding cystourethrography)를 모두 시행하여 적어도 한 가지 이상의 방사선학적 검사를 시행하였던 65례를 그 대상으로 하였다. 59례에서 초음파검사를 시행하였고 배뇨중 방광요도조영술은 51례에서, $^{99m}Tc-DMSA$ scan은 45례에서 시행하였다. 결과 : 1) 방광요관역류 여부와 관계없이 선천성 요로계 이상이 요로감염과 동반된 경우는 요로감염환아 65례 중 9례(13.8%)로 남아 7명 여아 2명이었다. 2) 연령별 분포를 보면 1세 미만이 1명, 1-2세 5명, 3-5세 1명, 5세 이상 2명이었다. 3) 선천성 요로계 이상의 종류는 각각 양측이소성신, 방광요관이행부폐쇄, 다낭신, 방광신우이행 부협착, 방광신우이행부폐쇄 및 수신증, 후부요도판막, 방광격막, 요막관잔유물, hutch diverticula 등이었다. 4) 역류 이외의 선천성 요로계 이상 9례 중 배뇨중 방광요도조영술은 8례에서 시행되었고 이 중 4례에서 방광요관역류가 발견되었다. 5) 요배양 검사에서는 E. coli가 3례(33.4%)에서 동정되어 가장 많았다. 결론 : 본 연구는 선천성 요로계 이상을 방광요관역류 여부와 관계없이 고찰한 것으로 13.8%에서 관찰되었다. 연구 대상의 예가 적어서 그 결과를 단정짓기는 어려우나, 다른 요로계 기형도 적지않게 동반되는 것으로 관찰되는바 요로감염증과 연관된 역류 이외의 다른 기형의 중요성도 간과되어서는 안될 것으로 사료된다.

• The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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• 제14권5호
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• pp.317-324
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• 2010

We elucidated the distribution of interstitial cells of Cajal (ICC) in human stomach, using cryosection and $c-Kit$ immunohistochemistry to identify $c-Kit$ positive ICC. Before $c-Kit$ staining, we routinely used hematoxylin and eosin (HE) staining to identify every structure of human stomach, from mucosa to longitudinal muscle. HE staining revealed that the fundus greater curvature (GC) had prominent oblique muscle layer, and $c-Kit$ immunostaining $c-Kit$ positive ICC cells were found to have typical morphology of dense fusiform cell body with multiple processes protruding from the central cell body. In particular, we could observe dense processes and ramifications of ICC in myenteric area and longitudinal muscle layer of corpus GC. Interestingly, $c-Kit$ positive ICC-like cells which had morphology very similar to ICC were found in gastric mucosa. We could not find any significant difference in the distribution of ICC between fundus and corpus, except for submucosa where the density of ICC was much higher in gastric fundus than corpus. Furthermore, there was no significant difference in the density of ICC between each area of fundus and corpus, except for muscularis mucosa. Finally, we also found similar distribution of ICC in normal and cancerous tissue obtained from a patient who underwent pancreotomy and gastrectomy. In conclusion, ICC was found ubiquitously in human stomach and the density of ICC was significantly lower in the muscularis mucosa of both fundus/corpus and higher in the submucosa of gastric fundus than corpus.

• 인간행동과 음악연구
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• 제7권2호
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• pp.65-81
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• 2010

본 연구는 소뇌 별아교세포종 발병으로 인해 소뇌 수술을 받은 12세 환아의 보행 기능 개선을 위해 RAS 보행훈련을 실시하여 보행인자의 변화를 관찰한 사례연구이다. 객관적 분석을 위해 VICON 370 Motion Analysis System을 이용한 동작분석을 RAS 보행 훈련 사전 사후에 실시하였다. 매 회기 30분씩 총 9회의 훈련을 실시한 결과 시공간적 지표 중 분속수, 보행속도, 보행시간, 보장, 활보장의 증가와 운동형상학적 지표의 움직임이 정상범주의 형상과 근접해가는 경향성을 나타내었다. 이는 RAS 보행훈련 후 보행의 효율성이 증진되는 것으로 해석될 수 있다. 이는 신체적 재활이 요구되는 여러 대상군에게 적용 가능성을 보여주었으며 효율성 검증을 위한 후속 연구가 요구된다.

• 대한간호학회지
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• 제20권1호
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• pp.16-37
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• 1990

A cost analysis for hospitalized patients was carried out based upon Patient Classification System(PCS) in order to determine an appropriate nursing fee. The data were collected from 21 nursing units of three teaching hospitals from April 1 to June 30, 1989. first, all of the 22,056 inpatients were classified into mildly ill(Class Ⅰ), moderately ill(Class Ⅱ), acutely ill(Class Ⅲ), and critically ill(Class Ⅳ) by the PCS which had been carefully developed to be suitable for the Korean nursing units. Second. PCS cost accounting was applied to the above data. The distribution of inpatients, nursing costs, and nursing productivity were as follows : 1) Patient distribution ranged from 45% to class Ⅰ, 36% to class Ⅱ, 15% to class Ⅲ, and 4% to class Ⅳ, the proportion of class Ⅳ in ‘H’ Hospital was greater than that of the other two hospitals. 2) The proportion of Class Ⅲ and Ⅳ in the medical nursing units was greater than that of surgical nursing units. 3) The number of inpatients was greatest on Tuesdays, and least on Sundays. 4) The average nursing cost per hour was W 3,164 for ‘S’ hospital, W 3,511 for ‘H’ hospital and W 4,824 for ‘K’ hospital. The average nursing cost per patient per day was W 14,126 for ‘S’ Hospital, W 15,842 for ‘H’ hospital and W 21,525 for ‘K’ hospital. 5) The average nursing cost calculated by the PCS was W 13,232 for class Ⅰ, W 18,478 for class Ⅱ, W 23,000 for class Ⅲ, and W 25,469 for class Ⅳ. 6) The average nursing cost for the medical and surgical nursing units was W 13,180 and W 13,303 respetively for class Ⅰ, W 18,248 and W 18,707 for class Ⅱ, W 22,303 and W 23,696 for class Ⅲ, and W 24,331 and W 26,606 for class Ⅳ. 7) The nursing costs were composed of 85% for wages and fringe benefits, 3% for material supplies and 12% for overhead. The proportion of wages and fringe benefits among the three Hospitals ranged from 75%, 92% and 98% for the ‘S’, ‘H’, ‘K’ hospitals respectively These findings explain why the average nursing cost of ‘K’ hospital was higher than the others. 8) According to a multi- regression analysis, wages and fringe benefits, material supplies, and overhead had an equal influence on determining the nursing cost while the nursing hours had less influence. 9) The productivity of the medical nursing units were higher than the surgical nursing units, productivity of the D(TS) - nursing units was the lowest while the K(Med) - nursing unit was the highest in 'S' hospital. In ‘H’ hospital, productivity was related to the number of inpatients rather than to the characteristics of the nursing units. The ‘K’ hospital showed the same trend as ‘S’ hospital, that the productivity of the medical nursing unit was higher than the surgical nursing unit. The productivity of ‘S’ hospital was evaluated the highest followed by ‘H’ hospital and ‘K’ hospital. Future research on nursing costs should be extended to the other special nursing areas such as pediatric and psychiatric nursing units, and to ICU or operating rooms. Further, the PCS tool should be carefully evaluated for its appropriateness to all levels of institutions(primary, secondary, tertiary). This study took account only of the quantity of nursing services when developing the PCS tool for evaluating the productivity of nursing units. Future research should also consider the quality of nursing services including the appropriateness of nursing activities.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제18권2호
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• pp.207-211
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• 2011

뎅기열은 열대와 아열대지역에서 호발하며, Aedes aegypti 모기에 의해 전파되는 바이러스성 급성 발열 질환이다. 뎅기열은 발열과 인플루엔자 유사증상, 피부발진으로 특징지어지며, 뎅기출혈열의 경우 발열과 출혈증상, 혈장삼출 등을 동반하며, 심한 경우 혈장삼출에 의한 저혈량성 쇼크가 발생할 수 있고, 이를 뎅기쇼크증후군이라 하며 적절한 치료가 없을 경우 사망까지 이를 수 있다. 국내에서는 뎅기열의 발생빈도가 낮아 접하기가 쉽지 않고, 따라서 감별진단으로 고려하기 어려운 점이 있다. 저자들은, 11개월간 유학생으로 필리핀에 거주하였던 14세 남아가 뎅기출혈열로 진단된 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제29권4호
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• pp.529-538
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• 2002

불소의 항우식 작용에 대해서는 논란의 여지가 없으며, 소아치과 임상에서 다량의 불소를 함유하고 있는 글라스 아이오노머는 이러한 이유로 선호되고 있다. 유리된 불소가 인접 법랑질의 항우식 효과에 미치는 영향을 평가하기 위하여 in situ 모형을 제작하고, 불소의 침투 경로와 범위 그리고 재광화 정도를 평가하기 위하여 미세 경도 측정법, 편광 현미경 관찰 및 전자 탐침 미소 분석 (EPMA, Electron Probe Micro-Analysis)을 시행하였다. 전통적인 글라스 아이오노머인 Fuji $IX^{(R)}$과 불소를 포함하지 않은 복합 레진인 $Z-100^{(R)}$을 선정하여 미세 경도치의 변화를 분석한 결과, 복합레진에 비해 글라스 아이오노머에 의한 재광화가 가속화됨을 알 수 있었다. 편광 현미경 소견의 변화를 관찰한 결과 구강내 환경에서도 초기 법랑질 우식증이 재광화될 수 있음을 확인하였고, 이러한 과정은 불소에 의해 촉진될 수 있음을 재삼 확인하였다. 전자 탐침 미소 분석 (EPMA) 관찰 결과, 구강내 환경에서 병소 본체 크기 감소를 관찰할 수 있었으며 불소에 의해 가속화됨을 확인하였다. 불소 분포 관찰 결과 농도가 기저부에서 증가하였으며 이는 기저부가 항우식 작용에 중요한 역할을 하는 것으로 생각되었다. 이상의 결과를 종합해 볼 때, 초기 법랑질 우식증은 구강내 환경에서 타액에 의해 재광화될 수 있으며, 이러한 과정은 인접치아에 충전된 글라스 아이오노머로부터 유리된 불소에 의해 더욱 가속화될 수 있음을 알 수 있었다. 글라스 아이오노머로부터 유리된 불소는 병소 본체 기저부에 침착되어 항우식 작용에 중요한 역할을 한다고 판단되며 이를 위해서는 건전 표층의 존재가 매우 중요한 것으로 사료된다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제8권2호
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• pp.143-155
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• 2002

설문 문항에 따라 심도 있는 토의가 진행된 내용을 요약 하면 다음과 같다. 문항 1의 영아 황달 환자의 감별진단을 위한 검사에 대한 토론에서 복부초음파검사가 과거에는 담즙정체 환자에서 선별검사 목적으로 시행되었으나 1992년 부터 일부에서는 좀 더 확실한 진단 방법으로 이용하려는 견해가 있음이 소개되었다. 또한 Triangular cord sign (TC sign)은 문맥 앞쪽에 있는 삼각형이나 띠 모양의 반사성 (echogenecity)을 나타낸다는 것과 이 반사성은 간문맥섬유화 종괴를 조영하는 것으로 이 반사성 두께가 2.5mm면 담도폐색증으로 진단할 수 있다고 하는 TC sign에 근거한 진단방침에 대한 논의가 있었으나, 아직은 충분히 검증된 방법으로 보기는 어렵다는 견해도 함께 제시되었다. 문항 8의 간문맥 부위의 시야를 좋게 하기 위한 토론에서는 소아의 복부는 좌우 옆으로 발달이 되어 간의 현수인대와 간의 좌우 삼각인대 (triangular ligament)와 낫인대 (falciform ligamnet)를 잘라내면 간이 쉽게 배 밖으로 나오게 돼며, 수술 시야가 양호해 진다는 의견이 제시되었다. 피부 절개선을 간의 가장자리 보다도 한 횡지 위 쪽으로 넣는 것과 간을 너무 당기면 하대정맥에 각이 져서 순환허탈이 올 수 있다는 점이 주의사항이라고 하였다. 문항 9 portal fibrous mass 의 절제범위에 대한 토론에서는 양쪽 외측에서 담즙 배출이 많이 되므로 가능하면 양쪽 외측으로 많이 나가야 되며 좌우 간동맥 안쪽으로 절제하고 뒤쪽은 문맥 분기 뒤쪽의 정상 간 표면이 나올 때까지 절제한다는 의견이 있었고, 외측으로 가는 범위는 혈관 밖에까지 가는 것이 좋으며 혈관 위에는 문합이 불가능하므로 장이 혈관을 overriding하도록 장을 그냥 씌우면 된다는 의견이 있었으나 반면 좌우 간동맥 사이의 간표면에서 절제하는 정도만 해도 최선이며 무리하다 오히려 간동맥에 손상을 주변 담도의 혈류가 차단되어 세담관 증식에 장애가 된다는 의견도 있었다. 확장절제를 위해 좌.우 간문맥 두번째 분지까지 절제하면 절제면이 약 3 cm 크기가 되고 그 부위에다 넓게 장문합을 하며, 절제 깊이는 간실질까지 들어가는 것을 피하기 위하여 fibrous mass 기저부를 일부 남기면서 간표면을 따라 조심스럽게 절제한다는 의견이 있었다. 이를 위해 retractor를 효과적으로 사용하면 간문맥 제2분지까지 접근 가능하므로 가능한 한 깊이 절제하는 것이 좋다고 하였으나 한편 담도폐색증에서는 혈관기형이 많이 동반되어 혈관손상 위험이 있으므로 몇 번째 분지까지 절제하여야하는가 보다는 위험하지 않을 정도로 외측으로 갈수 있는 데까지 가는 것이 좋다는 의견도 있었다. 일반적으로 Kasai 수술의 목적 'cure' 내지는 'improvement' 되는 것이라고 본다면, Kasai술식에서 fibrous mass를 공격적으로 절제해서 효과적인 담즙배액을 성취할 수 있는지, 또는 장기간 추적조사에서 정말 훨씬 좋은 결과를 얻을 수 있는지를 비교하여야 하므로 아직은 충분히 검정되지 않은 의견으로 보아야 한다는 견해도 제시되었다. 문항 13의 담도폐색증 수술 후 통상적으로 처방하는 약제의 복용기간은 회원마다 상당한 차이가 있었다. 즉, Ursodeoxycholic acid (우루사)는 한달에서 부터 2년까지 또는 더 오랜 동안 처방한다는 의견도 있었고, systemic antibiotics도 2주에서 2년까지 처방 기간이 다양하였으며, 스테로이드는 대부분 2 - 3주 사용하고 있다고 하였다. 본 조사 결과는 18개 병원에서 21년 동안 대한소아외과학회 회원들이 경험한 환자들의 병록지를 후향적으로 조사한 것을 분석한 것으로서 80년대 초반의 환자 증례는 매우 제한적 일 뿐만 아니라 많은 수의 기록지가 불충분하거나 일치되지 않은 기술로 인해 자료로서 한계가 있었다. 그럼에도 불구하고 본 조사에서 얻은 결과의 분석은 회원들의 수련 배경이나 진료 환경이 다를지라도 담도폐색증의 진단 및 치료에 있어서 기본 원칙에는 매우 일치된 시술이 진행되고 있음을 알 수 있다. 다만 수술 소견에 따른 담도폐색증의 분류나 조직학적 기술에서는 보완을 요한다고 하겠다. 따라서 이 결과를 외국의 통계분석과 비교하는 것보다는 회원들의 향후 진료와 전향적 연구에 참고가 될 수 있다는 것에 의미를 두고자 한다. 또한 담도폐색증이 매우 드문 질환임은 분명하나 전국적인 조사에서는 적지 않은 예가 모아질 수 있으므로 회원들이 동일한 등록지를 작성하여 시행되는 전향적 연구에서는 우리나라 담도폐색증에 대한 분류, 치료 성적, 예후 인자들도 더 정확한 결과를 얻을 수 있을 것이다. 이를 위해 본 조사에서 사용하였던 등록지를 약간 수정보완한 ‘담도폐색증 등록지’를 학회에서 향 후 전향적 연구를 위해 인정해주기를 제안하는 바이다 (Biliary Atresia Entry Forrn).

• 대한한의학방제학회지
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• 제23권1호
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• pp.15-24
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• 2015

Objectives l: This study is to investigate the emergence of herbal medicine during Japanese colonial period by reviewing newspaper advertisements and brochures about patient medicine of Chosun Maiyak Corporation. Methods : 69 kinds of patent medications and 584 newspaper advertisements are throughly reviewed to investigate dosage form, drug effect, sales unit and method, price, and advertisement pattern. Results : Lyungsinwhan represented more than half of the total advertisements, followed by Yungmihwan, Sahyangsohabwon, Yeollyeonggobondan, and Chiljehyangbuhwan. Lyungsinwhan was advertised mostly in spring and summer whereas Yungmihwan and Yeollyeonggobondan were advertised in spring and fall. Dosage form included pill(丸), mixture(膏), powder(散), and liquid(水, 液), while pill and mixture prevailed over other forms. Drug effect included dermatological, pediatric, digestive, and gynecological effects in the increasing order of drug numbers. Sales unit and price were found to vary significantly. Sales method included nationwide network distribution of medicine through postcards and stores. Conclusion : Herbal medicine during the colonial period was distributed in various kinds of forms with different effects and advertisement patterns through diverse sales unit and price.

• Journal of Chest Surgery
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• 제22권1호
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• pp.95-105
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• 1989

The records of 248 patients over 16 years of age who had undergone a surgical correction of a congenital cardiovascular malformation during the period of 10 years from August, 1978 to July, 1988 were reviewed. During this period, the incidence of congenital cardiovascular malformation in adult was 18.2% of 1376 total heart disease operated on and 25.5% of 986 congenital heart defects. Among them, there were 200 patients in acyanotic group and 48 patients in cyanotic group. Male versus female ratio was 1:1.28. The oldest patient was 59 years old female who had atrial septal defect. The mean age was 24.4 years old. The distribution of the lesions showed a large preponderance of atrial septal defects [37.19o] followed in frequency by ventricular septal defects [918.1%], patent ductus arteriosus [17.3%], tetralogy of Fallot [16.1%], and a variety of other complex malformations[3.2%]. In the pediatric age group, relative frequency was different from that of this adult group, showing ventricular septal defects, tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus and atrial septal defects in order of incidence. The hospital mortality and late mortality were 6.0% and 1.7% respectively. The causes of hospital death were low cardiac output in 10 patients, arrhythmia in 2, air embolism in 1, sepsis in 1 and respiratory failure in l. Clinical improvement upto NYHA functional class I or II postoperatively has been achieved and sustained in all patients following repair except the patients of late death and receiving reoperation. This result confirms that congenital heart defects in the adults can be corrected with a good outcome and an aggressive operative approach seems justified.