• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.655-660
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• 2009

목 적 : SUA 환아의 출생체중을 정상아와 비교해보고, SUA의 동반기형의 계통별 분류 및 빈도에 대하여 알아보며, 이 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA) 의 동반기형의 빈도 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 2004년 1월부터 2007년 7월까지 국내의 7개 종합병원(건양대병원, 강릉아산병원, 건국대병원, 계명대병원, 성애병원, 조선대병원, 중앙대병원)에서 출생한 15,193명의 신생아 중 SUA를 진단받았던 59명을 실험군으로 하였으며, 각 환아와 같은 해에 출생한 환아 중 성별과 재태연령, 쌍태아 여부을 같게하여 4배수의 신생아 236명을 무작위로 선발하여 대조군으로 하였다. 대조군은 환아와 산모의 임상 양상 및 동반 기형에 대한 조사는 병력지를 통하여 이루어졌으며, 동반 기형이 있는 환아는 병력지 또는 설문 조사를 통하여 추적 관찰하였다. 결 과 : 전체 신생아 중 SUA 환아의 발생률은 0.37% 이었으며, 이들의 평균 재태연령은 $36.5{\pm}3.5$주 였고, 평균 체중은 $2,610{\pm}820g$으로 대조군보다 의미있게 작았다. 산전 초음파로 SUA 가 진단된 환아는 10명(16.9%) 이었다. 동반된 기형을 보였던 환아는 총 21명(38.9%)으로 계통별로는 심혈관계 기형이 15명(25.4%)으로 가장 많았고, 소화기계 2명(3.4%), 비뇨생식기계 9명(15.3%), 신경근골격계 6명(10.2%), 중추신경계 1명(1.7%), 염색체 이상 1명(1.7%), 기타 3명(5.1%)에서 관찰되었다. SUA 환아 중 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)는 49명(83.1%) 이었으며, 이 중 심혈관계 기형은 6명(12.2%), 비뇨생식기계 기형은 6명(12.2%)에서 동반되었다. 심혈관계 기형은 청색증형이 2명(Fallot 4징, 대동맥 축착) 있었고 수술 후 호전되었으며, 비청색증형은 4명으로 1명은 자연치유되었고, 3명은 악화되지 않고 관찰 중이다. 또한 비뇨생식기계 기형은 5명이 경미한 수신증이었고, 1명은 일측 신 무형성증 이었다. 이 중 2명은 자연 치유되었고 4명은 현재 악화되지 않는 상태로 추적 관찰 중이다. 결 론 : 본 연구에서 SUA 환아의 출생체중은 같은 조건의 대조군에 비해 작았으며, 동반기형은 심혈관계 및 비뇨생식기계 동반기형이 주로 관찰되었다. 또한 외견상 이상이 없는 환아(isolated SUA)에서 동반된 비뇨기계 기형은 비교적 양호한 예후를 보였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.938-943
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• 2009

목 적 : 급성 사구체 콩팥염 실험동물을 이용하여 레닌 억제제를 일정기간 투여한 후 정상군과의 비교를 통해 그 효과를 평가함으로써 임상연구 및 치료를 위해 유용한 지식을 제공하고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 총 30마리의 재태연령 6주, 수컷 BALB/c 생쥐를 정상군(n=5), 정상치료군(n=5), 질병군(n=10), 질병치료군(n=10) 네 집단으로 분류하고 질병은 항사구체 기저막 항체를 주입하여 유발하였다. 질병유발과 동시에 레닌억제제를 osmotic mini pumps를 통해 피하로 투여하였고 질병유발 14일째 쥐를 도살하여 각 군별로 소변의 단백/크레아티닌 비와 각 개체의 사구체의 메산지움의 확장 정도를 점수화하여 비교하였다. 결 과 : 질병 유발 6일째 질병군에서 한 마리, 7일째 질병치료군중 한 마리가 사망하였다. 10일째 질병군 개체들에서 급성 병색이 나타나 각 군별로 질병 유발 10일째 소변의 단백/크레아티닌 비를 산출하였고 도살 후 떼어 낸 콩팥 조직에서 사구체의 메산지움의 확장 정도를 평가하였다. 소변의 단백/크레아티닌 비가 같은 군에 속한 다른 개체들과의 값보다 현저한 차이를 보인 질병군 한 개체를 제외한 후 측정한 결과 정상군은 $31.24{\pm}6.54mg/mg$, 정상치료군은 $23.38{\pm}13.60mg/mg$, 질병군은 $112.72{\pm}10.97mg/mg$, 질병치료군은 $114.07{\pm}32.30mg/mg$으로 질병군에서 의미 있는 소변 단백/크레아티닌 비의 상승을 확인할 수 있었고(P<0.05) 서로 다른 군들 사이에서는 차이를 나타내지 않았다. 메산지움의 확장 정도는 정상군은 $0.23{\pm}0.10$, 정상치료군은 $0.13{\pm}0.03$, 질병군은 $1.90{\pm}0.48$, 질병치료군은 $1.28{\pm}0.41$로 정상군과 질병군 사이에 유의한 차이가 있는 것으로 나타났고(P<0.05), 질병군과 질병치료군 사이에서도 P=0.008로 유의한 차이를 나타내었다. 결 론 : 급성 사구체 콩팥염 실험동물을 이용한 레닌 억제의 효과를 알아 본 이번 실험에서 소변의 단백/크레아티닌 비에서 차이는 뚜렷하지 않았지만 메산지움의 확장 정도를 평가한 병리학적 소견에 있어서는 의미 있는 차이를 확인 할 수 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권12호
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• pp.1200-1205
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• 2007

목 적 : SRT는 주로 RDS이 있는 미숙아에서 시행되어 왔다. 저자들은 폐질환을 주소로 인공 환기 요법이 필요했던 재태 주령 36주 이상의 신생아에서 폐표면 활성제를 이용한 보충요법의 투여 성적를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 7월부터 2004년 6월까지 계명대학교 동산의료원 신생아 집중치료실에 입원한 후 폐질환을 주소로 인공 환기 요법을 받았던 재태 주령 36주 이상의 환아 중 SRT를 시행 받았던 48명의 환아를 대상으로 원인 질환에 따라 MAP군과 RDS군 그리고 PN군으로 나누어서 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 모든 대상 환아들에서 SRT를 시행하였으며 폐표면 활성제(Newfacten: 유한양행, Seoul, Korea)는 120 mg을 생리식염수 2-4 mL에 용해하여 평균 120 mg/kg 용량으로 투여하였는데, RDS 군에서는 투여 6시간 후에도 임상적 호전이 미약할 때는 1회 더 투여하였다. 각 군에서 폐표면 활성제 사용 전 후의 임상지표(흡입 산소 농도 및 산소화 지수)와 폐표면 활성제 투여 시점으로부터의 총 인공 환기기 사용 및 산소 투여 기간을 알아보았으며 성적(합병증 및 생존율)를 분석하였다. 결 과 : 총 48례의 환아 중 MAP 군: 15명, RDS 군: 27명, PN 군: 6명 이었다. 폐표면 활성제 투여 전의 산소화 지수는 MAP 군이 $21.8{\pm}3.2$, RDS 군에서 $18.3{\pm}4.5$, PD 군에서 $18.6{\pm}6.0$였고, SRT 후 12시간째의 산소화 지수는 MAP 군이 $8.61{\pm}6.75$, RDS 군에서 $4.98{\pm}0.69$, PD 군에서 $5.8{\pm}1.19$로 통계적으로 유의하게 개선되었다(P<0.05). 총 인공 환기기 사용기간은 MAP 군이 $4.9{\pm}1.2$일, RDS 군이 $5.5{\pm}2.8$일, PN 군이 $7.2{\pm}4.8$일 이었고 산소 투여기간은 MAP 군이$9.4{\pm}1.7$일, RDS 군이 $8.8{\pm}3.5$일, PN 군이 $10.3{\pm}5.6$일 이었다. 기흉, 신생아 폐 고혈압 지속증 등의 합병증 발생은 MAP 군에서 20%, RDS 군에서 25.9%, PD 군에서 50%로 나타났으며, 이중 RDS 군에서 SRT를 처음 시행한 시간에 따른 합병증의 발생 정도는 생후 12시간 전에 시행한 경우의 발생률이 15례 중 2례(13.3%)로 12시간 이후에 시행한 경우의 12례 중 7례(58.3%) 보다 유의하게 낮았다(P<0.05). 생존율은 MAP 군이 86.7%, RDS군과 PN 군이 모두 100%로 모든 군에서 양호한 예후를 보였다. 결 론 : 중증 폐 질환을 주소로 인공 환기 요법이 필요한 임신기간 36주 이상의 준 만삭 이상아에서의 폐표면 활성제 보충요법은 좋은 임상경과를 가지며 특히 RDS인 경우 생후 12시간 내 투여가 합병증을 줄여서 치료성적의 향상에 도움이 될 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.183-192
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• 2005

목 적 : 소아 HSPN의 임상 경과와 이에 영향을 미치는 예후 인자를 조사하였다. 방 법 : 소아 HSPN 환자 75명(남아 44명, 여아 31명)을 대상으로 하였으며 발병연령은 $8.0{\pm}3.1$세(2.3-l5.3세)였고 추적관찰 기간은 $4.3{\pm}3.6$년(1.0-17.1년)이었다. 신생검은 24명(32$\%$)에서 시행되었다. 발병시 임상 양상과 검사 결과를 조사하였으며, 대상 환자들의 RAS 유전자의 다형성(ACE 유전자의 I/D 다형성, AGT 유전자의 M235T 다형성, AGTR 유전자의 A1166C 다형성)에 대해 검사하였다. 발병시와 마지막 추적관찰시 임상 상태는 다음과 같이 4군으로 분류하였다: A, 정상; B, 정도의 소변이상; C, 활동성 신질환(신증후군 범위의 단백뇨) 또는 고혈압 소견을 보이면서 혈청 크레아티닌 1.5 mg/dL 이하; D, 신부전. 결 과 : 발병시 환자들의 임상 상태는 26명(35$\%$)이 B, 45명(51$\%$)이 C였고 D가 3명(4$\%$)이었다. RAS 유전자 다형성의 분포는 100명의 건강한 대조군과 다르지 않았다. 마지막 추적관찰시 환자들의 임상 상태는 A가 23명(31$\%$), B가 38명(50$\%$), C가 9명(12$\%$), D가 5명(7$\%$)이었다. Multiple logistic regression 결과 발병 연령과 발병시 단백뇨의 양이 유의한 예후 인자로 확인되었다. RAS 유전자는 HSPN의 예후 인자로 통계학적 유의성이 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 발병 연령이 높을수록, 발병시 단백뇨의 양이 많을수록 소아 HSPN의 예후가 나쁜 것으로 나타났고 RAS 유전자는 HSPN의 예후와 상관 관계가 없었다. 더 정확한 연구를 위해서는 더 많은 수의 환자를 대상으로 전향적인 연구가 필요하리라 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.745-752
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• 2005

목 적 : 소아 비만의 증가에 따라 소아기에 고혈압, 관상동맥 질환, 당뇨병 등의 소아 성인병이 문제가 되고 있다. 중등도 이상의 비만 청소년에서 경부 초음파로 경동맥의 내피두께, 직경, 동맥의 유연도와 신전도를 측정함으로 조기에 동맥 경화증으로 진행을 예측할 수 있는지 알아보고, 동맥벽 두께와 혈청 사이토카인 등 여러 지표와의 관련성을 알아보고, 비만 청소년에서 관상동맥 질환으로 진행할 수 있는 위험 인자로 유용한지 알아보고자 하였다. 방 법 : 16-17세의 29명의 중등도 이상의 비만 청소년을 대상군으로 하였고, 같은 연령의 정상 청소년을 대조군으로 하였다. 체질량 지수와 피부두께를 측정하였고, 생체전기저항 분석을 이용하여 체지방, 지방 분포를 측정하였다. 안정된 상태에서 수축기, 이완기 혈압을 측정하였다. 10시간 이상 금식 후 총 콜레스테롤, 중성 지방, HDL 콜레스테롤, LDL 콜레스테롤, 혈당, 호모시스틴, 인슐린, 인슐린 저항성을 측정하였다. 경부 초음파를 이용하여 경동맥의 내피 두께, 수축기와 이완기 동안의 내경, 동맥의 유연도와 신전도를 측정하였다. 결 과 : 경동맥의 수축기 내경, 이완기 내경은 상완둘레, 체질량 지수, 지방분포, 체지방이 증가함에 따라 유의하게 증가하였다. 수축기 혈압이 높을수록 수축기 및 이완기 내경이 유의하게 증가하였고, 이완기 혈압이 증가할수록 내피두께는 유의하게 증가하였다. 인슐린치가 증가할수록 수축기 및 이완기 내경이 유의하게 증가하였다. 호모시스틴치가 증가할수록 내피 두께가 유의하게 증가함을 알 수 있었다. 결 론 : 소아에서도 비만 정도가 심할수록, 혈압이 높을수록 경동맥의 내경이 증가하였고, 경동맥의 내피두께는 이완기 혈압과 유의한 상관성이 있었다. 혈압, 인슐린, 호모시스틴을 측정함으로 조기에 동맥경화증으로 진행을 예측하는데 유용하리라 생각되고 소아기 비만에서도 적극적인 체중 감량을 통해 소아 성인병으로 진행되는 것을 적극적으로 예방하여야 될 것으로 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.912-918
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• 2007

목 적 : 산모의 알레르기 질환 병력 유무와 초유와 모유 간에 차이가 있는지 살펴보고, 또한 이들의 모유수유 기간에 따른 자녀의 알레르기 질환 발생 유무의 차이를 보고, 생후 2세까지 발생한 알레르기 질환과 모유 내의 면역학적 인자간의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2002년 5월부터 2003년 2월까지 참여를 희망한 총 138명의 산모에서 알레르기 질환이 있는 산모 88명과 알레르기 질환이 없는 산모 50명으로 나누어 조사하였다. 생후 2일경 초유와 생후 4주경의 모유를 채취하여, 초유와 모유 내 IL-4, IL- 6, IL-8, IL-10, IL-13, RANTES, $TGF-{\beta}1$과 $TGF-{\beta}2$를 측정하였다. 이후 소아는 생후 2세까지 알레르기 질환의 발생에 대한 추적관찰을 하였으며, 초유와 모유 내의 사이토카인과의 연관성을 비교하였다. 결 과 : 알레르기 질환이 있는 산모 군에서 6개월 이상 모유 수유하는 경우가 34.4%(n=21)였고, 3개월 미만으로 수유한 경우가 55.6%(n=15)로 두군 간에 통계학적 차이는 보이지 않았다(P>0.05). 초유 내의 IL-8 농도만이(P=0.021) 알레르기 질환이 있는 산모에서 더 높게 측정되었다. 반면 초유 내의 $TGF-{\beta}1$와 $TGF-{\beta}2$ 농도는 알레르기 질환이 없는 산모에서 더 높게 측정되었다(P=0.013, P=0.001). 초유나 모유 내 사이토카인과 생후 2세까지 알레르기 질환이 발생한 소아 간에 통계학적인 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 생후 2세까지 발생한 알레르기 질환과의 연관성 있는 사이토카인은 발견하지는 못했다. 알레르기 질환이 있는 산모와 알레르기 질환이 없는 산모 간에 차이를 보인 $TGF-{\beta}1$, $TGF-{\beta}2$와 IL-8이 알레르기 질환의 병인에 연관성 조사를 위해, 추후 이들에서 장기간 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.410-416
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• 2006

목 적 : 호흡기계 섬모 이상은 점막 섬모의 청소 기능에 장애를 초래하므로 반복적 혹은 지속적인 호흡기 계통의 질환 즉, 부비동염, 기관지염, 기관지확장증, 비염 또는 중이염 등을 동반한다. 이 질환은 주로 선천적으로 발생하지만, 드물게는 후천성 혹은 일과성으로 발생되기도 한다. 본 연구에서는 자주 재발하거나 지속되는 호흡기 질환의 증상을 가진 환아들을 대상으로 호흡기계 섬모 이상이 선행하는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 8월부터 2003년 7월까지 한양대학교병원 소아과에 입원하였거나 외래에 내원한 3개월 이상 지속되는 만성 또는 재발하는 호흡기 질환 환아들 중 17례에서 비강 내 점막 조직생검을 시행한 후 전자현미경을 이용하여 섬모의 상태를 검사하였다. 결 과 : 대상 환아 중 남아가 7례였고 여아가 10례였으며, 연령분포는 2세에서 10세 사이였다. 대상 환아 17례 중 만성 부비동염이 12례, 만성 기침이 9례, 잦은 상기도 감염이 9례에서 관찰되었으며 그 다음으로는 재발성 중이염(7례), 재발성 폐렴(4례), 기관지 천식(4례) 순으로 관찰되었다. 조직검사를 시행한 17례 중 4례가 병적인 소견을 나타냈는데 1례에서는 inner dynein arm 결손이 있었고 1례는 microtubular transposition, 1례는 supernumerous tubules, 1례는 singlet을 가지고 있었다. 결 론 : 자주 재발하거나 지속되는 호흡기 질환의 증상을 가진 환아에서 면역 결핍증 등이 배제된 경우 기도 섬모의 상태를 반영하는 것으로 사료되는 비강 내 점막 생검 실시를 통한 섬모의 미세구조 이상을 확인함으로써 선천적 또는 후천적 원인의 감별 및 효과적인 치료 방법을 결정하는데 도움이 될 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.424-430
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• 2006

목 적 : JRA는 소아에서 가장 흔한 결체 조직 질환 중의 하나이고 장, 단기적인 신체장애를 유발하는 중요한 원인이 된다. 저자들은 JRA 환아들의 질병 양상과 경과를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1990년 8월부터 2004년 11월까지 서울아산병원 소아과를 내원한 59명의 JRA 환아를 대상으로 하였다. 성별, 연령, 유형, 침범 관절, 관절 외 소견, 검사 및 방사선 소견, 치료, 경과 등에 대하여 후향적으로 고찰하였다. 결 과 : 소수 관절형은 32.2%, 다수 관절형은 30.5%, 전신형은 37.3%였다. 남녀비는 1.7 : 1이었으며 평균 발병 연령은 $9.3{\pm}3.7$(1.3-15.9)세이었다. 가장 흔히 침범된 관절은 무릎과 발목, 팔목이었다. 관절 외 소견을 살펴보면 발열, 발진, 근육통, 림프절 비대 등이 있었다. 검사 소견을 살펴보면 백혈구증가증, 빈혈, 혈소판증가증, ESR 상승, CRP 상승 등의 소견을 보였다. 류마토이드 인자, 항핵항체 양성률은 각각 5.3%, 18.0%이었다. 비스테로이드성 소염제(NSAID)가 가장 많이 투여되었으며, 메토트렉세이트 또는 스테로이드를 함께 투여했던 경우가 27.1%였다. 88.1%의 환아에서 장애 후유증 없이 완치되었으며 한 명의 환아에서만 기능성 상태 IV의 장애가 있었다. 폐침범이 동반되었던 한 명의 환아가 사망하였다. 결 론 : 본 연구에서는 균등한 유형별 분포, 남아에서 호발하는 양상, 늦은 발병 연령, 낮은 홍채모양체염 발병률, 그리고 낮은 ANA 양성률을 보였는데 이러한 소견들은 한국에서의 JRA의 소견이며 서양에서의 보고와는 상이한 결과들이다. JRA가 민족과 지역에 따라서 서로 다른 발병양상을 보인다는 점을 시사한다고 생각된다. 앞으로 더 많은 수의 환자들을 대상으로 하는 다기관 협동 연구 및 역학조사가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1121-1125
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• 2005

목 적 : 로타바이러스 위장관염은 3개월에서 24개월 사이의 영아들에게 가장 흔하게 발생하는 질환으로 1개월 미만의 신생아에서는 모체에서 태반을 통해 넘어간 IgG의 영향으로 바이러스에 잘 이환되지 않는 것으로 알려져 있다. 그러나 신생아에서 로타바이러스 위장관염에 이환시 괴사성 장염 등의 합병증도 보고된 예가 있다. 이에 저자들은 로타바이러스 위장관염에 이환된 1개월 미만 신생아군이 나타내는 다양한 임상 양상 및 질병의 심각도를 알아보고자 본 연구를 계획하였다. 방 법 : 2002년 6월부터 2004년 7월까지 포천중문의과대학교 분당 차병원에 로타바이러스 위장관염으로 외래를 통해 입원한 1개월 미만 환아 62명을 대상으로 임상 기록지를 후향적으로 분석하였다. 로타바이러스 검사는 stool latex 응집법을 채택하였다. 결 과 : 2년간 로타바이러스 위장관염으로 입원한 환아는 전체 688명이었으며 1개월 미만 환아는 62명(9%)에 해당하였다. 대상 환아의 성별비는 각각 남아 38명(61.3%), 여아 24명(38.7%)이었다. 발생 빈도는 비교적 계절에 관계없이 일정한 발생을 보였으며 특히 3-4월(17명, 27.4%)에 가장 많은 분포를 보였다. 내원 당시 주증상은 원인을 알 수 없는 발열이 가장 많았으며(29명, 49%) 그 다음으로 설사(28명, 45%)와 구토(19명, 30%) 소견을 보였다. 소수의 환아에서는 복부 팽만(4명), 청색증(2명), 경련(2명)을 주소로 내원하였다. 혈액 검사 소견에서는 각각 10명(17%)의 환아들에서 백혈구 수치의 증가와 CRP 양성 소견을 보였으나 이들 환아들에서 더 심한 임상 증세를 보이지는 않았다. 한 명의 환아에서 대변 잠혈 검사 양성 반응을 보였으나 임상적으로 괴사성 장염 증세를 보인 환아는 없었으며 간기능 이상 소견이 한 명에서 보였으나 간비대 소견은 없었다. 입원 환아의 평균 재원 일수는 평균 $5.8{\pm}2.5$일이었다. 환아들의 수유형태는 39명(62.9%)에서 모유 수유였다. 결 론 : 로타바이러스 위장관염에 이환된 환아 중 1개월 미만 신생아는 9%를 차지하며 동반되는 상기도 질환이나 구토없이 발열과 설사만을 주증상으로 하는 경우가 많고 대부분의 경우 보존적인 치료만으로도 증세가 호전된다. 그러나 호발 연령인 3개월에서 24개월 사이의 영아와는 달리 수유량의 감소나 복부 팽만 등 비특이적인 증상만을 보이는 경우가 있으므로 이에 대한 더욱 세심한 관찰과 치료가 필요하다. 또한 분변-경구 경로로 바이러스가 전파되기 때문에 신생아 집단 발병의 위험에 대한 철저한 위생 관리 또한 필요할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권2호
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• pp.232-239
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• 2002

목 적 : 낭포성 신질환은 다양한 원인, 증상, 예후를 나타내며 최근 들어 영상 진단의 발전으로 조기 진단이 가능해지면서 병인, 유전, 자연 경과 등에 대한 연구가 활발히 진행되고 있다. 본 연구에서는 낭포성 신질환 환아들을 대상으로 그 빈도, 임상양상, 동반기형, 치료 및 예후 등을 분석하여 향후 진단 및 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1989년 10월부터 2001년 6월까지 15세 이하의 낭포성 신질환 환아 95례를 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 산전 초음파로 발견된 경우 출생 후 초음파를 다시 시행하여 진단하였으며 질환에 따라 DMSA, DTPA, MAG-3 신스캔, 배뇨성 방광 요도 조영술, 전산화 단층 촬영, 자기 공명 영상 등을 시행하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 총 95례였고, 추적 관찰 기간은 1개월에서 8년 4개월이었다. 다낭포성 신이형성증이 55례(58.5%)로 가장 많았고, 단순 낭포신은 19례(20.2%)였으며, 그중 단일 신낭포가 15례(13.8%). 다낭포가 4례(4.2%)였다. 유전성 다낭포신은 13례(13.7%)였고, 그중 상염색체 열성 다낭포신이 7례(7.4%), 상염색체 우성 다낭포신이 5례(5.3%)였다. 수질 낭성 질환은 1례(1.0%)였고, 결절성 경화증과 동반된 신낭포는 6례(6.3%)였다. 2) 진단은 다낭포성 신이형성증의 경우 총 55례 중에서 산전 초음파로 진단된 경우가 49례(89.0%)로 가장 많았으며, 단순 신낭포는 비특이적인 증상으로 방문하여 검사 도중 우연히 발견된 경우가 18례(94.7%)로 가장 많았다. 유전성 다낭포신 환아는 산전 초음파로 진단된 경우가 5례(38.5%), 복부 종괴에 대한 검사로 발견한 경우가 3례(23.0%), 복통이나 야뇨증 등의 비특이적인 증상으로 검사 중 우연히 발견된 경우가 2례(15.4%), 혈뇨에 대한 검사 중 발견한 경우가 2례(15.4%), 가족력이 있어 발견된 1례(7.7%)가 있었다. 결절성 경화증 환아의 경우는 동반 질환 유무를 알기 위해 시행한 복부 초음파에서 신낭포가 발견되었다. 3) 동반된 요로계 기형 및 질환은 다낭포성 신이형성증 환아들의 경우 반대측 신장의 방광 요관 역류가 9례(16%)로 가장 많았으며 비뇨기계 이외의 동반기형으로는 심장 기형이 5례로 가장 흔했다. 상염색체 열성 다낭포신의 경우 방광 요관 역류, 췌장 낭포가 동반된 경우가 각각 1례가 있었고, 단순 신낭포는 2례에서 난소 낭포가 관찰되었다. 4) 임상 경과로 다낭포성 신이형성증의 경우는 추적 관찰 기간 중에 모두 합병증은 없었다. 유전성 다낭포신 질환 13례 중 상염색체 우성 다낭포신 환아 2례가 각각 6세, 8세에 말기 신부전으로 진행하였고, 상염색체 열성 다낭포신 환아 1례는 생후 5개월에 말기 신부전으로 진행하였다. 단순 신낭포의 경우 요관 신우 연결 부위 폐쇄 및 신우 압박이 관찰된 1례에서 복강경을 통한 malsupialization을 시행하였고, 1례의 수질 낭성 질환 환아는 진단 당시 이미 말기 신부전으로 진행되어 있어 신이식을 받았다. 결 론 : 낭포성 신질환은 여러 가지 임상 및 병리적인 소견을 보이며, 무증상으로 지내다가 우연히 발견되어 치료가 필요 없이 경과 관찰만 필요한 질환부터 신생아기부터 신부전으로 진행되거나, 비뇨기계 뿐만 아니라 비뇨기계 이외의 기형도 동반하는 질환까지 그 양상이 다양하다. 그러므로, 각 질환 별로 발생할 수 있는 고혈압, 신부전, 감염 등의 합병증을 적절히 치료하기 위해서는 조기 발견, 정확한 진단, 정기적인 추적 관찰이 중요할 것으로 판단된다.