• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.713-716
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• 2009

안면 마비가 백혈병의 최초증상으로 발현되는 경우는 매우 드물고, 이들 대부분은 두개내 방사선 치료를 받는다. 이에 저자들을 백혈병의 최초증상으로 안면마비가 발현된 3례의 환자들을 보고하고자 한다. 3례 모두 두개내 방사선 치료없이 관해유도가 된 후 조혈모세포이식을 시행하였다. 2례는 동종이식 후 각각 52개월, 62개월까지 무사건 생존 중이고, 나머지 1례는 자가이식 후 재발의 최초증상으로 안면마비가 나타났고, 타인 조혈모세포이식 후 59개월째 무사건 생존 중이다. 2례에서 여전히 안면마비가 남아있긴 하지만, 두개내 방사선 치료 없이도 동종 조혈모세포이식으로 안면마비가 발현된 백혈병을 치료하여 이를 보고하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권6호
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• pp.629-633
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• 2008

목 적 : 가와사끼병에 따른 관상동맥 직경 증가를 판단하기 위하여 필요한 좌주간부 관상동맥(LCA, left main coronary artery), 좌전하행 관상동맥(LAD, left anterior desending coronary artery), 우 관상동맥(RCA, right coronary artery) 각각의 정상 직경에 대한 자료가 아직 국내에 발표되지 않아, 이를 조사하기 위해 본 연구가 계획되었다. 방 법 : 2005년 3월부터 2007년 11월까지 건국대학교 병원을 방문하여 심초음파 검사를 받았으나, 특별한 심질환 소견을 보이지 않았던 생후 3개월에서 7세 미만 소아 43명을 대상으로 하였다. 심초음파 검사 시행 후 저장되었던 영상 자료에서 관상동맥 크기 측정이 이루어졌으며, 체표면적 등의 몸 크기 자료를 독립 변수로 하여 단순 선형 회귀분석이 시행되었다. 결 과 : 체표면적은 LCA($R^2=0.20$, P=0.0038), LAD($R^2=0.41$, P<0.0001), 및 RCA($R^2=0.30$, P=0.0002) 모두의 직경과 의미 있는 관계를 보였다. 회귀 공식에서 y 절편은 각각 1.703, 1.058, 1.007; 회귀 계수는 각각 0.971, 1.175, 1.177; 표준편차는 각각 0.315, 0.221, 0.282 로 추정되었다. 결 론 : 개별 관상동맥 직경과 체표면적과의 의미 있는 관계가 확인되었고, 선형 회귀 공식이 산출되었다. 본 연구 결과를 활용하여, 개별 관상동맥 직경의 Z-score 산출을 국내 자료로서 가능하도록 한 것이 본 연구의 의의라고 할 수 있겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권12호
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• pp.501-506
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• 2011

Purpose: A high level of air pollutants can increase the number of patients with allergy-related diseases such as asthma and allergic rhinitis (AR). To analyze the association between air pollution and allergic disease, we investigated 2 areas in Korea: Incheon, an industrial area, and Jeju, a non-industrialized area. Methods: Second grade students at elementary schools (11 schools in Incheon and 45 schools in Jeju) were examined in a cross-sectional study. A questionnaire was used and a skin prick test was performed. The levels of $NO_2$, $CO_2$, $O_3$, particulate matter (PM) $PM_{10/2.5}$, formaldehyde, tVOCs, and dust mites in the classrooms and grounds were determined. Results: The levels of outdoor CO, $PM_{10}$, and $PM_{2.5}$ were significantly higher in Incheon (P<0.01). The levels of indoor CO, $CO_2$, $PM_{10}$, $PM_{2.5}$ were significantly higher in Incheon (P<0.01). The prevalence rates of AR symptoms at any time, AR symptoms during the last 12 months, diagnosis of rhinitis at any time, and AR treatment during the last 12 months were significantly higher in Incheon (P<0.01). The prevalence rate of wheezing or whistling at any time, and wheezing during the last 12 months were significantly higher in Incheon (P<0.01). Conclusion: We found that the children living in Incheon, which was more polluted than Jeju, had a higher rate of AR and asthma symptoms compared to children in Jeju. To determine the effect of air pollution on the development of the AR and asthma, further studies are needed.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제61권8호
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• pp.258-263
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• 2018

Purpose: Macrolide-resistant Mycoplasma pneumoniae pneumonia (MPP) is characterized by prolonged fever and radiological progression despite macrolide treatment. Few studies have examined serum procalcitonin (PCT) level in children with MPP. We aimed to investigate the association of acute inflammation markers including PCT with clinical parameters in children with MPP. Methods: A total of 147 children were recruited. The diagnosis of MPP relied on serial measurement of IgM antibody against mycoplasma and/or polymerase chain reaction. We evaluated the relationships between C-reactive protein (CRP), PCT, and lactate dehydrogenase (LDH) levels and white blood cell (WBC) counts, and clinical severity of the disease. We used multivariate logistic regression analysis to estimate the odds ratio for prolonged fever (>3 days after admission) and hospital stay (> 6 days), comparing quintiles 2-5 of the PCT levels with the lowest quintile. Results: The serum PCT and CRP levels were higher in children with fever and hospital stay than in those with fever lasting ${\leq}3days$ after admission and hospital stay ${\leq}6days$. CRP level was higher in segmental/lobar pneumonia than in bronchopneumonia. The LDH level and WBC counts were higher in children with fever lasting for >3 days before compared to those with fever lasting for ${\leq}3days$. The highest quintile of PCT levels was associated with a significantly higher risk of prolonged fever and/or hospital stay than the lowest quintile. Conclusion: Serum PCT and CRP levels on admission day were associated with persistent fever and longer hospitalization in children with MPP.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권2호
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• pp.219-227
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• 2006

Purpose : We aim to identify the clinical and demographic characteristics in children who underwent renal transplantation(RTx) and to evaluate the influence on growth of RTx in children. Methods : We reviewed 17 medical records of chronic renal failure patients who underwent RTx from April 1992 and June 2004 at Busan Paik Hospital. Age and sex distribution, cause of disease, donor analysis, patient and graft survival rate, and the status of growth after RTx were analysed by retrospective study. Results : Eighteen RTx were performed in 17 patients(8 boys, 9 girls). The mean age at the time of RTx was $15.8{\pm}3.5$ years and the mean duration of dialysis therapy before RTx was $22.4{\pm}18.0$ months. The 1 year and 5 year patient survival rate were each 100%, and the 1 year and 5 year graft survival rate were 88%, 36% respectively. The most common cause of graft failure was chronic rejection. The mean final height of male patients was $162.8{\pm}10.0$ cm(143.0-172.5 cm) and of female patients was $154.5{\pm}12.1$ cm(135.8-160.0 cm). The mean height standard deviation score(Ht SDS) increased after RTx from -1.95 to -1.53 but the increment rate was not statistically significant. Similar changes were noted in individual patient analysis. Also there was no significant difference between the living-related donors and cadaveric donors. Conclusion : Our data shows that even successful RTx rarely results in full growth rehabilitation. To overcome retarded growth in children with chronic renal failure, appropriate combined management of metabolic and nutritional problems, correction of anemia, proper use of recombinant growth hormone therapy, early renal transplantation and shortening of the duration of dialysis would be necessary.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.170-175
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• 2009

목적 : 국소성 분절성 사구체 경화증 환아들은 어떤 종류의 약물치료에도 잘 반응하지 않고 점차 말기 신부전으로 진행되는 경우가 많다. 본 연구는 미세 변화형 신증후군과 국소성 분절성 사구체 경화증 사이의 단백질 발현의 차이를 알아보고자 시행하였다. 방법 : 미세 변화형 신증후군과 국소성 분절성 사구체 경화증의 신장 조직 샘플로부터 단백질을 추출하였다. 추출한 단백질들에 대해 2차원 전기영동 시스템을 이용하여 개개의 단백체로 분리한 후 실버 염색을 하였다. 분리한 단백질은 MASCOT Peptide Mass Fingerprint 프로그램을 이용하여 동정하였다. 결과 : 미세변화형 신증후군과 국소성 분절성 사구체 경화증의 신장 조직에서 서로 상반된 발현 양상을 보여주었다. 이중 가장 크고 두드러지게 발현되는 부위를 잘라내어 단백질 분석을 시행한 결과 국소성 분절성 사구체 경화증에서만 glutathione S-transferase P1-1 단백질이 발현 되었다. 결론 : 상기 결과는 비록 국소성 분절성 사구체 경화증의 병태생리를 알기 위한 기초연구였으나 본 연구에서 밝혀진 glutathione S-transferase P1-1 은 향후 질병의 기전을 밝히는데 있어서 중요한 소견으로서 향후 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.142-146
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• 2017

Purpose: To evaluate changes in quality of life (QoL) in patients with neurogenic bladder treated with clean intermittent catheterization (CIC), who changed from a multiple use catheter (MUC) to single use catheter (SUC). Methods: The Modified Intermittent Self-Catheterization Questionnaire (mISC-Q) was used to determine potential changes in patients' QoL as a result of switching from MUC to SUC. The mISC-Q consists of questions within four categories: ease of use, convenience, discreetness, and symptomatic benefit. Answers were graded as Strongly agree (+2), Agree (+1), Not sure (0), Disagree (-1), and Strongly disagree (-2). Overall patient QoL, as well as by sex, disease (presence of augmentation cystoplasty), and catheterization route (via urethra or urinary diversion), were analyzed. Results: Thirty-eight patients (21M:17F; mean age: $21.7{\pm}5.3y$) submitted questionnaires. For ease of use, SUC was significantly better than MUC (score: 0.364, P=0.002) in all patients. Patients with catheterization via the urethra showed significant favor for SUC in ease of use (score: 0.512, P<0.001) and convenience (score: 0.714, P=0.011), but patients with catheterization via the abdominal stoma of urinary diversion gave negative scores in all categories, though no categories were significant. Conclusion: This study suggested that changing from MUC to SUC may lead to improvements in QoL, especially regarding ease of use. This benefit was clearly found in patients with catheterization via urethra rather than abdominal stoma of urinary diversion.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권6호
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• pp.606-613
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• 2005

목 적 : APSGN은 소아에서 흔히 볼 수 있는 급성 사구체 신염의 하나로, 대부분의 환자에서 급성기 이후 완전한 회복을 보이지만, 소수의 환자에서는 급성기 합병증으로 사망하거나, 이후에 만성 신부전으로 진행하기도 하는 것으로 알려져 있다. 최근 과거에 비하여 발생빈도가 줄어들었으나, 여전히 소아에서 흔히 볼 수 있는 신질환으로 최근 10년간의 임상 양상을 살펴보고, 과거의 보고들과의 차이를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2003년 12월까지 서울아산병원 소아과에서 APSGN으로 진단받고 입원 또는 외래 치료를 시행한 105명의 환아를 대상으로 후향적으로 의무기록을 검토하여 연구하였다. 결 과 : APSGN으로 진단받은 환아들의 남녀비는 2 : 1이었고, 평균연령은 $8.5{\pm}2.6$세였다. 연평균 발생 비율은 $10.5{\pm}4.9$였고, 연중 발생을 살펴보면 대부분(60.0%)의 환아가 10월에서 1월 사이에 발생하였다. 내원 당시 부종이 82명(78.1%), 육안적 혈뇨 70명(66.7%), 고혈압 50명(47.6%), 핍뇨 22명(20.9%)에서 나타났고, 현미경적 혈뇨 105명(100%), ASO 양성 99명(94%), C3 감소 96명(91.45), 단백뇨 67명(63.8%)에서 나타났고, BUN이 증가한 경우가 38명(26.2%)였다. C3가 감소하였던 96명 중 70명(75.3%)에서 8주째 정상으로 회복되었다. 22명의 환아에서 신장조직 검사를 시행하였다. 급성기 증상은 대부분의 환아에서 1-2주 사이에 소실되었다. 결 론 : APSGN의 임상양상은 과거의 연구들과 비교하여 큰 차이가 없었고, 급성기 회복률 및 단기예후는 우수하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권6호
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• pp.669-674
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• 2005

신성 요붕증은 항이뇨호르몬의 정상적 분비에도 불구하고, 신장의 집합관의 항이뇨호르몬에 대한 반응이 저하되어 요농축능에 이상이 초래되는 질환이다. 특히 선천성 신성 요붕증은 대게 반성 열성 유전 양식을 따르는 유전 질환으로 매우 드물어 소아에서는 간헐적 보고만 있어 왔다. 어린 소아에서는 증상이 비특이적일 수 있고, 임상적 진단도 쉽지 않은데, 최근에는 항이뇨 호르몬 수용체 유전자의 돌연변이들이 확인되어 유전자 검사로 확진이 가능하게 되었다. 기존의 보고들은 선천성 신성 요붕증이 진단된 환아들에 대한 이뇨제나 비스테로이드성 항염증제 등을 포함한 치료가 이루어진 증례보고이었으나 이들의 치료 후 장기적 추적 결과 보고가 극히 드물며, 이들 약제에 의한 치료 효과는 낮은 것으로 알려져 있다. 저자들은 극심한 이뇨로 인한 이차적 요로기관의 변형이 초래되었던 8세 소아에서 환아와 엄마의 말초 혈액 유전자 분석 검사상 Xq28 염색체 부위의 AVPR2 유전자의 돌연변이가 확인되었고 hydrochlorothiazide, indomethacin 및 amiloride 병합 치료 후 배뇨량은 하루 12리터에서 4리터로 감소하였고, 성장 발육도 정상이었으나 더 이상의 호전이 없고 일상 생활에 불편함이 지속되어 보조적 방광루 형성술을 시행받은 후, 증상 호전 및 심리적 안정을 얻었던 심한 선천성 신성 요붕증 1례의 5년간의 추적 관찰 결과를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권9호
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• pp.999-1004
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• 2009

목 적 : cystatin C가 creatinine보다 연령, 성별, 근육량, 약물 등에 영향을 적게 받는 등 사구체 여과율 추정에 더 우수하다는 연구가 많이 나오면서 cystatin C를 이용하여 사구체 여과율을 추정하는 방법이 많이 나오고 있다. 그러나 이런 사구체 여과율을 추정하는 여러 방법들 간에 어느 정도 차이가 있는지에 대해 실제적인 데이터가 많지 않아 대표적으로 이용되고 있는 creatinine 청소율과 이외 다른 식에 의한 사구체 여과율 값의 관계 및 cystatin C의 유용성에 대해 확인해 보고자 하였다. 방 법 : 2005년 1월부터 2008년 3월까지 중앙대학교 용산병원 소아청소년과를 내원한 20세 미만의 환아들로서 다양한 신질환을 가지고 있는 211명을 대상으로 하였다. 사구체 여과율을 구하기 위한 여러 가지 추정 식 중 혈중 creatinine을 사용한 Schwartz 식, Counahan-Barratt 식 그리고 cystatin C를 이용한 Filler & Lepage식, Bokencamp식, Grubb 식에 의한 값을 creatinine 청소율과 비교하였다. 결 과 : 각 식에 의한 사구체 여과율과의 상관계수를 구한 결과 Schwartz식으로 구한 사구체 여과율이 Counahan식으로 구한 사구체 여과율보다 상관성이 더 높고, 또한 cystatin C를 기초로 한 세가지 식(Filler, Bokencamp, Grubb)으로 구한 사구체 여과율보다 creatinine을 기초로 한 식으로 구한 사구체 여과율 값이 상관성이 더 높은 것을 알 수 있다. 또한 진단적 정확성을 분석한 결과 Schwartz 식으로 구한 사구체 여과율이 더 진단적 가치가 있었다. 결 론 : 사구체 여과율 감소를 진단하는데 있어서도 cystatin C를 이용한 경우가 혈청 creatinine을 이용한 식보다 더 좋다고 말할 수 없다. 또한 신기능 저하가 심하지 않을 것으로 예측되는 환아들의 사구체 여과율의 추정에서 cystatin C의 유용성을 확인할 수 없었다.