• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권5호
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• pp.219-223
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• 2011

McKusick-Kaufman syndrome (MKS) is an autosomal recessive multiple malformation syndrome characterized by hydrometrocolpos (HMC) and postaxial polydactyly (PAP). We report a case of a female child with MKS who was transferred to the neonatal intensive care unit of Seoul National University Children's Hospital on her 15th day of life for further evaluation and management of an abdominal cystic mass. She underwent abdominal sonography, magnetic resonance imaging, genitography and cystoscopy which confirmed HMC with a transverse vaginal septum. X-rays of the hand and foot showed bony fusion of the left third and fourth metacarpal bones, right fourth dysplastic metacarpal bone and phalanx, right PAP and hypoplastic left foot with left fourth and fifth dysplastic metatarsal bones. In addition, she had soft palate cleft, mild hydronephroses of both kidneys, hypoplastic right kidney with ectopic location and mild rotation, uterine didelphys with transverse vaginal septum and low-type imperforated anus. She was temporarily treated with ultrasound-guided transurethral aspiration of the HMC. Our patient with HMC and PAP was diagnosed with MKS because she has two typical abnormality of MKS and she has no definite complications of retinal disease, learning disability, obesity and renal failure that develop in Bardet-Biedl syndrome, but not in MKS until 33 months of age. Here, we describe a case of a Korean patient with MKS.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제62권11호
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• pp.416-421
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• 2019

Background: The seropositivity rate of hepatitis B surface antigen (anti-HBs) antibodies is known to be ≥95% after hepatitis B virus vaccination during infancy. However, a low level or absence of anti-HBs in healthy children is discovered in many cases. Recent studies in adults reported that a reduced anti-HBs production rate is related to obesity. Purpose: To investigate whether body mass index (BMI) affects anti-HBs levels in healthy children following 3 serial dose vaccinations in infancy. Methods: We recruited 1,200 healthy volunteers aged 3, 5, 7, or 10 years from 4-day care centers and 4 elementary schools. All subjects completed a questionnaire including body weight, height, and vaccine type received. Levels of serum hepatitis B surface antigen (HBsAg) and anti-HBs in all subjects were analyzed using electrochemiluminescence immunoassay. The standardized scores (z score) for each sex and age were obtained using the lambda-mu-sigma method in the 2017 Korean National Growth Charts for children and adolescents. Results: Our subjects (n=1,200) comprised 750 males (62.5%) and 450 females (37.5%). The overall anti-HBs seropositivity rate was 57.9% (695 of 1,200). We identified significant differences in mean BMI values between seronegative and seropositive groups (17.45 vs. 16.62, respectively; P<0.001). The anti-HBs titer was significantly decreased as the BMI z score increased adjusting for age and sex (B=-15.725; standard error=5.494; P=0.004). The probability of anti-HBs seropositivity based on BMI z score was decreased to an OR of 0.820 after the control for confounding variables (95% confidence interval, 0.728-0.923; P=0.001). Conclusion: There was a significant association between anti-HBs titer and BMI z score after adjustment for age and sex. Our results indicate that BMI is a potential factor affecting anti-HBs titer in healthy children.

• 보건교육건강증진학회지
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• 제15권1호
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• pp.195-204
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• 1998

The purpose of this study was to develop cardiovascular health related percent body-fat standards that may be applied to epidemiologic investigations of the prevalence and incidence of obesity in adolescents, pediatric health screenings, and youth fitness tests. The subjects included 102 males and 80 females aged 19～22years. All subject were Honam University Students Total body fat was derived from body density which was estimated from age and the triceps and subscapular skinfold thickness measured with Lang calipers to the nearst l.0mm. Serum total cholesterol and lipoprotein cholesterol fraction(HDL-CLDL-C) were measured from blood obtained from fore arm vein after blood pressure measurement. In analyses to determine critical fat levels associated with elevated CDD(Chronic Degenerative Disease) risk factors;male and female were grouped by level of percent fat as follows: male, 〈 10%, 10-14.9%, 15-19.9%, 20-24.9%, and $\geq$ 25%;female, 〈 20%, 20-24.9%, 25-29.9%, 30-34.9%, and $\geq$ 35%. As the results of the data, the conclusions were as follows: 1. A dose respones effect was observed between blood pressure and percent body fat in males and females; in contrast, total cholesterol and lipoprotein ratios were relatively independant of percent fat among the lower four fatness group in males and the lower three fatness groups in females. 2. The percentage of subjects in the uppermost quintile for S-Bp, D-Bp, TC, LDL/H was significantly(P〈.05) greater than expected by change alone(20%) in males with $\geq$ 25% fat and in females with $\geq$ 30% fat females with $\geq$35% had even greater representation in the uppermost quintile of all CDD risk factors compared to females with 30-34.9% fat.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제23권1호
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• pp.53-57
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• 2019

Renal cortical necrosis (RCN) is patchy or diffuse ischemic destruction of the renal cortex caused by significantly reduced renal arterial perfusion. It is a rare cause of acute kidney injury (AKI) and is associated with high mortality. Here, we review the case of RCN in a 15-year-old boy who developed AKI. A 15-year-old boy was referred to our hospital from a local hospital due to a sharp decrease in his renal function. He presented with acute flank pain, nausea with vomiting, and oliguria for the past two days. He had taken a single dose of antihistamine for nasal congestion. At our hospital, his peak blood pressure was 148/83 mmHg and he had a high body mass index of $32.9kg/m^2$. The laboratory data showed a blood urea nitrogen (BUN) of 28.4 mg/dL, a creatinine of 4.26 mg/dL, and a glomerular filtration rate estimated from the serum cystatin C of $20.2mL/min/1.73m^2$. Proteinuria (spot urine protein to creatinine ratio 1.66) with pyuria was observed. Kidney sonography showed parenchymal swelling and increased renal echogenicity. Due to rapidly progressing nephritis, steroid pulse therapy (750 mg/IV) was done on the second day of his admission and the patient showed complete recovery with normal renal function. However, the kidney biopsy findings revealed renal cortical hemorrhagic necrosis. Multifocal, relatively well-circumscribed, hemorrhagic necrotic areas (about 25%) were detected in the tubulointerstitium. Although RCN is an unusual cause of AKI, especially in children, pediatricians should consider the possibility of RCN when evaluating patients with rapidly decreasing renal function.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권9호
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• pp.946-951
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• 2006

목 적 : 본 연구는 복합운동이 비만 아동의 에너지 대사를 긍정적으로 개선시킬 수 있는지를 알아보고자 복합운동 프로그램 12주 동안 아디포넥틴과 비만관련 변수와의 변화를 분석하였다. 방 법 : 일개 초등학교 5학년 남학생 중 체질량지수가 85백분위수 이상인 과체중 및 비만 아동을 대상으로 본 연구를 시행하였다. 대상자들은 12주 동안 걷기운동과 밴드저항운동을 조합한 복합운동프로그램을 시행하였다. 신장, 체중, 체지방량, 공복 혈당, 인슐린 및 아디포넥틴 측정은 복합운동프로그램 시작 전 및 프로그램 시행 1주, 4주, 12주째에 측정하였다. 인슐린 저항성 및 민감도는 HOMA 지수와 QUICKI 지수를 사용하였다. 결 과 : 아디포넥틴은 운동 4주 후에는 유의하게 감소하였으며, 이후 증가하는 양상을 보여 운동 12주 후에는 운동 전과 유사한 수준으로 운동 프로그램이 지속됨에 따라 증가하는 경향을 보였다. 체중, 체질량지수 및 인슐린 저항성은 복합운동 1주, 4주, 12주 후에 운동군이 대조군에 비해 유의한 감소를 보였다. 체지방률은 복합운동 12주에 운동군에서 대조군에 비해 유의한 감소가 관찰되었다. 운동이 진행됨에 따라 체중 및 체질량지수 변화량과 인슐린 변화량 간에는 유의한 관련성이 있었으며, 아디 포넥틴 변화량과 인슐린 변화량 간에는 유의한 관련성이 없었다. 결 론 : 본 연구 결과 인슐린저항성은 복합운동 1주 후부터 개선되기 시작하였다. 아디포넥틴은 운동 초기에 감소하다 특정시기 이상의 지속적인 운동에서 증가하는 경향을 보였다. 따라서 운동이 아디포넥틴 농도 변화에 영향을 미친다는 것을 제시할 수 있지만, 장기간의 지속적인 운동에 따른 아디포넥틴 농도의 변화에 대해서는 후속 연구가 이루어져야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권11호
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• pp.1091-1096
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• 2007

목 적 : 총경동맥의 IMT 측정은 초기 죽상 경화증 변화에 대한 비침습적 marker로 인정되고 있고, 임상에서 실행 가능한 유용한 검사 방법이다. 본 연구는 비만아와 정상 대조군의 경동맥 IMT를 측정하여 두 군 사이에 차이가 있는지 비교해 보고, 체질량지수, 혈압, 혈중 지질치와 같은 심혈관질환 위험인자와의 상관관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : 9-15세의 비만한 소아 및 청소년 49명(남 41명, 여 32명)과 정상 대조군 24명(남 14명, 여 10명)을 대상으로 신체 계측하고 8시간 공복 상태에서 채혈하여 혈당과 혈중 지질치, adiponectin을 측정하였다. 대상자는 누운 상태에서 7.5MHz 선형 탐촉자를 이용하여 고해상도 B형 초음파로 양측 경동맥 IMT를 측정하였다. 결 과 : 비만군의 mean IMT의 평균은 $0.34{\pm}0.03mm$, 정상 체중군은 $0.31{\pm}0.01mm$로 비만군이 유의하게 높았다(P<0.01). 비만군의 peak IMT의 평균은 $0.42{\pm}0.06mm$, 정상 체중군은 $0.37{\pm}0.05mm$로 비만군이 유의하게 높았다(P<0.01). Mean IMT는 연령(r=0.317, P<0.01), 체질량지수(r=0.431, P<0.01), 총 콜레스테롤(r=0.377, P<0.01), 중성지방(r=0.253, P<0.05), 저밀도 지단백 콜레스테롤(r=0.289, P<0.05)과 유의한 상관관계를 보였다. 비만군의 혈중 adiponectin의 평균은 $11.2{\pm}5.7{\mu}g/mL$, 정상 체중군은 $14.7{\pm}7.9{\mu}g/mL$로 비만군이 유의하게 낮았고(P<0.05), mean IMT는 adiponectin(r=-0.267, P<0.05)과 유의한 음의 상관관계를 보였다. 결 론 : 비만아에서 경동맥 내중막 두께는 정상 체중아에 비해 유의하게 증가되어 있었으며, 심혈관질환 위험인자와 연관성을 보였다. 따라서 이러한 비만아의 혈관 변화는 소아기 때부터 시작되는 것으로 생각되며, 비만 소아를 대상으로 심혈관질환 위험인자에 대한 조기 검사가 필요하다고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권6호
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• pp.604-609
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• 2008

목 적 : 비만은 고혈압의 위험 인자로서 소아 청소년기의 비만이 성인기의 비만으로 발전하기 때문에 결국 소아 청소년기의 비만으로 심혈관계 등 여러 문제가 유발된다고 볼 수 있다. 따라서 소아 청소년기 비만증에서 정확한 혈압의 측정은 매우 중요하겠다. 본 연구에서는 소아 청소년 비만 환자들을 대상으로 수시 혈압 측정으로 선별 검사한 후 이들의 24시간 혈압을 측정함으로 ABPM의 유용성과 의미에 대해 고찰해보고자 하였다. 방 법 : 2006년 2월 1일부터 2007년 12월 1일까지 한동대학교 선린병원의 소아 청소년과를 방문하여 ABPM을 시행한 모든 환자들을 대상으로 하였다. 자료의 분석은 수축기, 이완기 혈압측정을 수면 혈압과 이를 제외한 각성 혈압으로 나누어 분석하였고 야간 혈압 강하(night dip)를 평가하였다. 환자는 정상군(1군)과 체질량계수만 95 백분위수가 넘는 비만군(2군) 그리고 비만이면서 외래혈압이 120/80 mmHg이상인 비만 위험혈압군(3군)으로 구분하였다. 결 과 : ABPM을 시행한 환자는 모두 49명이었고 비만군이 18명이었고 비만 위험혈압군이 12명이었다. 정상군은 19명이었다. 각 군의 수축기 평균혈압을 비교하였을 때 모든 군에서 통계학적으로 의미 있는 차이를 나타내었고(1군, $105.1{\pm}4.7$; 2군, $111.0{\pm}7.1$; 3군, $117.8{\pm}6.6mmHg$), 이완기 평균 혈압의 경우 1군과 3군에서만 통계학적으로 의미 있는 차이를 나타내었다($69.1{\pm}5.3$, $77.9{\pm}6.3mmHg$). 각성 혈압을 비교한 결과도 1군과 3군간에만 통계적으로 유의한 차이가 있었다. 수면혈압인 경우 수축기 혈압은 3군이 1, 2군에 비해 통계적으로 유의하게 높았으나, 이완기 혈압은 다른 경우와 마찬가지로 1군과 3군간에만 유의한 차이가 있었다. 본 연구에서 각 군간에 야간 혈압 강하를 조사해보니 통계적으로 의미 있는 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 본 연구에서 ABPM을 시행한 결과 비만 위험혈압군에서 통계적으로 유의하게 혈압이 높았다. 소아 청소년에서, 특히 향후 심혈관 질환 및 여러 질환의 위험인자로 알려진 비만아에서 ABPM의 적극적인 활용이 필요로 하겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권5호
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• pp.481-487
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• 2005

목 적 : 식생활과 생활양식의 서구화로 인하여 우리나라도 비만의 유병률이 급격히 증가하는 추세이며 특히 소아비만은 이미 소아기에 합병증 발생의 위험과 더불어 성인비만으로 이행될 가능성이 크기에 이에 대한 관심이 날로 높아지고 있는 추세이다. 아디포넥틴은 최근 발견된 지방세포에서 분비되는 adipocytokine으로 비만에서 아디포넥틴의 감소가 인슐린저항성과 동맥경화증의 발병과 관련이 있는 것으로 알려져 있다. 본 연구는 비만아와 정상 체중아의 혈중 아디포넥틴 농도의 차이와 체질량지 수(BMI) 및 인슐린저항성과의 상관관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2003년 6월까지 BMI가 95 백분위 이상인 8-15세 사이의 비만아 82명(남아 54명, 여아 28명)과 대조군으로 정상 체중아 31명(남아 21, 여아10), 총 113명을 대상으로 신체계측을 하고 공복 후 채혈하여 혈중 아디포넥틴, 인슐린, 혈당 농도를 측정하였다. 혈중 아디포넥틴 농도를 비만여부와 사춘기 시기별로 비교하였으며 아디포넥틴과 체질량지수, 인슐린, HOMA 등과의 상관관계를 알아보았다. 결 과 : 1) 비만아의 평균 혈중 아디포넥틴 농도는 19.7 mg/mL, 정상 체중아는 27.6 mg/mL로 비만군이 유의하게 낮았으며(P<0.01), 전체 대상아 중 남아와 여아의 성별에 따른 차이는 없었다. 2) 사춘기 전보다 사춘기 시기의 소아에서 아디포넥틴의 농도가 의미있게 낮았다(P<0.01). 3) 비만아 중 27명을 대상으로 시행한 경구 당부하 검사에서 공복시에 비해 식후 2시간 후 인슐린 농도는 유의하게 높았으며($17.0{\mu}IU/mL$ vs $35.8{\mu}IU/mL$, P<0.01), 아디포넥틴 농도는 반대로 유의하게 낮았다(25.8 mg/mL vs 19.8 mg/mL, P<0.01). 4) 혈중 아디포넥틴과 BMI(r=-0.39, P<0.01), 인슐린(r=-0.28, P<0.01)은 각각 음의 상관관계를 보였으며, 혈중 지질치중 저밀도 지질단백(LDL) 콜레스테롤(r=-0.20, P<0.05)과도 음의 상관관계를 보였으나 총 콜레스테롤과 고밀도 지질단백(HDL) 콜레스테롤과, 중성지방과는 유의한 상관관계가 없었다. 결 론 : 혈중 아디포넥틴 농도는 비만아에서 정상 체중아보다 유의하게 낮았으며, 아디포넥틴은 BMI 및 혈중 인슐린과 음의 상관관계가 있었다. 혈중 아디포넥틴이 소아 비만아에서 인슐린 저항성의 예측인자로 유용하게 사용될 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권8호
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• pp.751-757
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• 2003

목 적 : 소아에서의 비만은 성인 비만으로 이행되기 쉽고 합병증으로 고지혈증, 고혈압, 당뇨, 관상동맥질환, 지방간 등이 초래될 수 있어 비만의 정확한 진단과 함께 예방이 필요하다. 이에 저자들은 비만을 측정하는데 있어서 보다 객관적이고 정확한 생체전기 저항법과 다른 계측치간의 상관성을 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 7세에서 18세 사이의 초등학교, 중학교, 고등학교 학생 1,035명을 대상으로 하였다. 신장과 체중을 측정한 후 BMI를 구하였고 상완 둘레는 견갑골의 견봉과 주두의 중간 지점에서 줄자를 이용하여 측정하였다. ST 두께는 Holtain/Tanner-Whitehouse skinfold 캘리퍼로 견갑골하 부위와 삼두근 부위에서 피부주름 두께를 측정하였고 생체전기 저항은 InBody 2.0(Biospace, Seoul, Korea) 제품을 사용하여 각 대상에서 근육량, 제지방량(lean body mass), 체지방율, 복부 지방율을 측정하였다. 생체전기 저항법과 체질량지수, 피지 두께법 사이의 상관 관계를 구하였고, 같은 성별과 연령에서 생체전기 저항법에 의한 체지방율 85 백분위수와 95 백분위수 이상인 군을 각각 양성군으로 하였을 때 ST와 BMI가 체지방을 예측할 수 있는 민감도 및 특이도를 구하였다. 결 과 : 1) 생체전기 저항법과 피지 두께에 의한 체지방율의 상관계수는 0.835, 생체전기 저항법과 BMI와의 상관계수는 0.749로 비교적 높은 상관관계를 보였다. 2) 같은 성별과 연령에서 생체전기 저항법에 의한 체지방율 85 백분위수 이상을 양성군으로 하였을 때 85 백분위수 이상의 ST가 체지방을 예측할 수 있는 민감도는 69.9%, 특이도는 94.5%이었다. 3) 같은 성별과 연령에서 생체전기 저항법에 의한 체지방율 95 백분위수 이상을 양성군으로 하였을 때 95 백분위수 이상의 피지 두께가 체지방을 예측할 수 있는 민감도는 57.7%, 특이도는 97.6%이었다. 4) 같은 성별과 연령에서 생체전기 저항법에 의한 체지방율 85 백분위수 이상을 양성군으로 하였을 때 85 백분위수 이상의 BMI가 체지방을 예측할 수 있는 민감도는 81.8%, 특이도는 96.9%이었다. 5) 같은 성별과 연령에서 생체전기 저항법에 의한 체지방율 95 백분위수 이상을 양성군으로 하였을 때 95 백분위수 이상의 BMI가 체지방을 예측할 수 있는 민감도는 84.9%, 특이도는 99.3%이었다. 결 론 : 생체전기 저항법에 의한 체지방 측정은 ST와 BMI와 상관성이 높았으며, 생체전기 저항법에 의한 체지방 측정은 객관적이고 정확하고 특별한 기술을 필요로 하지 않는 장점이 있어 비만 진단에 유용하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1068-1075
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• 2005

목 적 : 성장호르몬 분비를 촉진하는 ghrelin는 여러 질병에서의 역할은 아직까지 잘 알려져 있지 않았다. 그러나 최근에 ghrelin 유전자 변이가 비만과 당뇨병과 관련이 있는 것으로 알려졌다. 현재까지 보고된 ghrelin 유전자 이상으로는 SNP인 Arg51Gln, Leu72Met, G274A가 있으며 이중 가장 흔한 이상인 Leu72Met 변이이다. 일반적으로 ghrelin 유전자의 Leu72Met와 같은 diallelic 다형성을 스크리닝하는데 SSCP, RFLP, sequencing 등이 사용되어 왔으나 향후 비만 환자들에서 가장 효과적이고 정확하게, 손쉽게 ghrelin 유전자의 Leu72Met 다형성 분석을 검출할 수 있는 스크리닝 방법을 찾아 임상적 적용에 이용하고자 하였다. 방 법 : 비만소아에서 ghrelin 유전자의 Leu72Met 다형성 분석을 PCR-RFLP, PCR-SSCP와 ARMS 분석 방법을 이용하여 비교분석하고 이들의 검사방법의 장단점을 알아보았다. 결 과 : PCR-RFLP, PCR-SSCP와 ARMS 분석 모두에서 allele 특이산물의 밴드가 뚜렷이 구별할 수 있었으며 상기 방법에 의한 결과는 모두에서 일치하였다. PCR-SSCP 방법은 점돌연변이의 존재 여부를 많은 시료를 대상으로 쉽게 분자학적 스크리닝할 수 있는 장점이 있으나 조작이 간단하지 않고 비용부담이 많다. BsrI 제한효소를 이용한 PCR-RFLP법은 비교적 용이하고 간단하여 널리 쓰이는 방법이지만 충분한 고농도의 DNA가 필요하며 전기영동 결과의 올바른 해석이 쉽지 않았다. 이에 비하여 ARMS 분석법은 위의 방법들보다는 간편하여 검사의 소요시간도 짧으며, 검출률이 높고 결과 해석이 매우 쉬웠다. 결 론 : 따라서 본 실험에서 시행한 ghrelin의 Leu72Met 유전자의 다형성을 결정하는 방법 중에는 ARMS 분석법이 정확하고 검사 분석법 및 결과 해석이 매우 쉽고 검사의 소요시간도 짧아 대량 검체에 적용에 매우 효과적으로 사료된다.