• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.181-188
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• 2003

목적 : 방광요관역류는 역류성 신병증의 주된 원인으로 작용하여 소아기 고혈압과 신부전을 유발하는 주요 원인으로 기여한다. 방광요관역류는 가족적 발생경향이 있어, 고위험군인 환자의 형제자매를 대상으로한 역류 선별검사의 시행이 국외에서는 보편적이나 국내에서는 아직 연구보고가 적어 그 시행이 제한되고 있다. 본 연구에서는 방광요관역류 환아의 형제자매에서 역류와 신손상의 유병률을 조사하여 형제자매 선별검사의 의의를 살피고자 하였다. 또한 지표환자의 임상경과를 분석하여 형제자매의 유병률에 영향을 미치는 요인이 있는지를 살펴보았다. 방법 : 1994년 6월부터 2001년 5월까지 아주대학교 병원 소아과에서 일차성 방광요관역류로 진단받은 지표환아 37명과 그들의 형제자매 50명을 대상으로 임상양상을 조사하고 배뇨 중 방광 요도조영검사, $^{99m}Tc-DMSA$ 신주사 검사, 요화학 및 요배양 검사를 시행하였다. 결과 : 지표환자 37명은 평균 $3.35{\pm}1.13$등급의 역류상태를 나타냈고 이들 중 59.5%에서는 신주사 검사상 신피질 결손을 보였다. 지표환자의 형제자매 50명 중 8명(16%)에서 방광요관역류가 있었고, 이들 중 7명(87.5%)에서는 신피질 결손을 보였으며 2명은 비가역적인 신반흔이 있었다. 역류가 없이 신피질 결손이 있는 경우도 1례 있었다. 형제자매의 방광요관역류 존재를 예측할만한 지표환자의 임상적 요인은 없었다. 결론 : 선별검사로 발견된 방광요관역류 환아의 형제자매에서 방광요관역류와 신피질손상의 유병률은 각각 16.0%, 16.0%로 형제자매가 '신손상의 고위험군'에 속함을 알 수 있었다. 따라서 방광요관역류 환아를 진료할 때, 그들의 형제자매에 대한 선별검사를 추천 시행하는 것이 가능한 신손상을 예방할 수 있는 효과적인 방법이라 판단된다. 또한 형제자매 선별검사를 할 때, 과거 시점의 역류로 인하여 형성된 신손상의 존재도 밝혀내기 위하여, 배뇨 중 방광요도조영 검사뿐만이 아니라 신주사 동위원소 검사도 포함시켜야 함을 주장하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.157-165
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• 2003

목적 : $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura(HSP)는 여러 장기를 침범하는 전신성 혈관염으로 신장손상이 예후를 좌우하는 중요한 원인이 된다. 성인 HSP 신염은 빈도가 낮고 임상 경과에 대한 연구가 부족한 편이다. 소아와 성인 HSP 신염의 임상 및 경과를 전반적으로 비교함으로서 각각의 예후에 영향을 주는 인자를 알아보고자 하였다. 방법 : 1986년 1월부터 2003년 5월까지 17년 4개월간 연세대학교 세브란스병원에 내원한 15세 미만의 소아 81명과 15세 이상의 성인 25례를 대상으로 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 남녀비는 소아 1.5:1, 성인 1.3:1이었고, 발병 계절은 두 군 모두 가을과 겨울에 발병 빈도가 증가하였다. 감염이 선행한 경우가 소아 39례(48.1%), 성인 16례(64.0%)였고, 약물을 복용한 경우는 소아 8례(9.9%), 성인 4례(16.0%)였다. 모든 환자에서 현미경적 혈뇨가 있었고 신증 범위의 단백뇨를 보인 예는 소아 13례(16.0%), 성인 7례(28.0%)있었다(Table 3). 추적 관찰에서 요검사가 정상화된 경우는 소아 34례(42.0%), 성인 4례(16.0%)였고, 무증상 요검사 이상의 예는 소아 41례(50.6%), 성인 18례(72.0%)이었다. 신증후군 또는 고혈압의 합병증이 초래된 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 2례(8.0%)이었고, 투석 또는 이식을 받은 경우는 소아 3례(3.7%), 성인 1례(4.0%)였다(Table 4). 소아 21례에서 추적 신생검을 시행하였고 이 중 10례는 조직학적 등급의 변화를 보이지 않았고, 낮은 등급으로 호전된 경우가 9례, 높은 등급으로 악화된 경우가 2례있었다. 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있었던 경우와 조직학적 등급이 높았던 경우에 나쁜 예후를 보였고(P<0.05) 이는 두 연령군에서 통계학적 차이가 없었다(Table 5). 결론 : 본 연구에서는 소아와 성인에서 임상 양상 및 경과가 두 군에서 다르지 않음을 확인하였고, 소아와 성인 두 군 모두 진단 당시 신증 범위의 단백뇨가 있거나 조직학적 등급이 높을수록 나쁜 예후를 보이므로 그에 따른 장기적인 계획과 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.150-156
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• 2003

목적 : IgA 신병증의 임상 및 병리학적 소견의 비교를 통해서 IgA 신병증의 신조직 소견을 예측할 수 있는 인자를 찾아봄으로써 신생검 시기를 결정하는데 도움이 될 수 있는 지표를 찾아본다. 방법 : 원주기독병원에서 신생검상 IgA 신병증으로 확인된 40례를 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 결과 : 40명의 환자 중 크레아티닌이 1.5 mg/dL 이상을 보인 1명은 추적 관찰이 안되었고 나머지 39명 중 2명에서는 혈중크레아티닌이 1.5mg/dL 이상으로 진행하였으며 그 중의 한명은 진단 후 2년 7개월만에 말기신부전으로 진행하였다. WHO 분류에 따르면 class I이 15명, class II가 14명, class III가 7명, classs IV가 3명, class V 0명이었다. 육안적 혈뇨군에서 현미경적 혈뇨군보다 class I과 class II의 비율이 의미있게 높았다(P<0.02). 세뇨관간질 소견만을 분류해 보았을 때 grade 1은 24명, grade 2는 4명, grade 3는 8명, grade 4는 3명이었다. 세뇨관간질의 변화가 심해질수록 24시간 요단백/알부민 비율이 증가하였다(r=-0.32, P<0.05) 혈청 크레아티닌치가 0.79 mg/dL 이하인 경우 세뇨관간질소견이 경하였으며, 크레아티닌치가 1.13 mg/dL 보다 큰 경우 세뇨관간질병변이 심하였다. 육안적 혈뇨군에서 혈청 크레아티닌치는 현미경적 혈뇨군에 비해 낮았고(0.78 vs 1.09 mg/dL)(P=0.027), 혈청 IgA 치가 높았으며(316.3 vs 198.8mg/dL)(P=0.027), class I과 II의 낮은 WHO 분류 class를 보였다(23 vs 4)(P=0.029). 결론 : IgA 신병증 환자에서 혈청크레아티닌이 0.79 mg/dL 이하, 육안적 혈뇨, 높은 24시간 urine protein/albumin 비율을 보이는 경우 경한 신조직 소견을 보임으로 이런 소견을 보이는 경우 신조직 생검 시기를 미룰 수 있을 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.133-141
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• 2003

목적 : 막성 신병증은 소아에서 드문 신질환이다. 저자들은 일차성 막성 신병증의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 일차성 환자들을 후향적으로 고찰하였다. 방법 : 1977년부터 2003년에 소아 막성 신병증 환자 58명 중 42명(72.4%)이 B형 간염 연관성이었고, 16명(27.6%)이 일차성이었다. 2000년 이후 진단된 환자는 모두 일차성이었다. 임상-병리학적 소견(성별, 연령, 단백뇨, 혈청 알부민, 콜레스테롤, 크레아티닌 청소율, 신세뇨관-간질 변화, 신사구체 경화증, 고혈압, 신정맥혈전증, ACE inhibitor 및 면역억제제 사용력)을 조사하였고, 관해군과 비관해군 간 비교를 하였다. 결과 : 남자 6명, 여자가 10명이었고, 진단 시 중앙 연령은 13세 5개월이었다. 발현 증상은 신증후군(7명, 43.8%), 육안적 혈뇨(5명, 31.3%)와 현미경적 혈뇨 및 단백뇨(3명, 18.8%)였다. 고혈압(2명, 12.5%), 신정맥 혈전증(2명, 12.5%)과 저칼슘성 테타니(1명)가 동반되었다. 조직소견 상범사구체성(6명, 37.5%) 또는 분절성 경화증(5명, 31.3%), 반월체(1명)와 경도(11명, 68.7%) 또는 중등도의 신세뇨관-간질 변화(3명, 18.8%)가 보였다. 13명(86.7%)이 스테로이드를 투여 받았고, 이 중 2명은 cyclophosphamide, 1명은 cyclosporin을 투여 받았다 10명(52.5%)은 ACE inhibitor를 투여받았다. 진단 1개월 후 누락된 1명을 제외하고, 7명(46.7%)에서 단백뇨가 소실되었고, 8명(53.3%)은 단백뇨가 지속되었으며, 그 중 2명(13.3%)은 만성신부전으로 진행하였다. 관해군과 비관해군간에 임상-조직 병리학적 소견은 유의한 차이가 없었다. 결론 : 우리나라 소아에서 막성 신병증은 일차성이 막성 신병증의 대부분을 차지하게 되었는데, 그 이유는 B형 간염 예방 접종 도입 이후 B형 간염 연관성 막성 신병증이 현저하게 감소하였기 때문이다. 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 확립을 위해서 다기관의 전향적 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.174-180
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• 2003

목적 : 불안정 방광은 소아에서 원발성 방광 요관역류를 생성하고 지속시키는 원인으로 알려져 있다. 따라서 불안정 방광의 치료제인 항콜린제의 사용은 일차성 방광요관역류의 자연 소실율을 증가시킬 수 있으나 논쟁의 여지가 있어왔다. 저자들은 항콜린제인 옥시부티닌이 소변 가리기 훈련과 배뇨 증상이 각기 다른 소아에서 원발성 방광요관역류의 소실에 미치는 영향을 조사하고자 하였다. 방법 : 1996년 10월부터 2002년 4월까지 이화의대 목동병원에 요로 감염으로 입원한 후 방광요관역류가 발견되고 1년 후 추적 검사에서도 소실되지 않은 152명을 대상으로 하였다. 옥시부티닌군(59명)은 옥시부티닌과 trimethoprim-sulfamethoxazole을, 대조군(93명)은 trimethoprim-sulfamethoxazole만을 투약했다. 방광요관역류의 소실율을 나이, 소변 가리기 및 배뇨 장애 유무에 따라 구분하여 분석하였다. 통계 분석은 Chisquare test를 이용하였고 P-값이 0.05 미만을 유의한 것으로 간주하였다. 결과 : 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(59명)에서 소실 49.2%, 호전 20.3%, 무변화 30.5%로 대조군(93명)의 45.2%, 16.1%, 38.7%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리지 못하는 영유아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(34명)에서 소실 50.0%, 호전 23.5%, 무변화 26.5%로 대조군(52명)의 44.2%, 19.2%, 36.6%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리는 소아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(25명)에서는 소실 48.0%, 호전 16.0%, 무변화 36.0%로 대조군(41명)의 46.3%, 12.2%, 41.5%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리고 배뇨 장애도 없는 연장아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(9명)에서 소실 33.3%, 호전11.1%, 무변화 55.6%로 대조군(28명)의 53.6%, 10.7%, 35.7%와 비교해 유의한 차이는 없었다. 소변을 가리나 배뇨 장애를 보이는 연장아에서 방광요관역류의 변화는 옥시부티닌군(16명)에서는 소실 56.3%, 호전 18.7%, 무변화 25.0%로 대조군(13명)의 30.7%, 15.4%, 53.9%와 비교해 소실되는 경향이나 유의한 차이는 없었다. 결론 : 옥시부티닌은 소변 가리기나 배뇨 장애와 관계없이 모든 소아에서 역류의 소실율에 미치는 치료 효과가 없었다. 배뇨 장애를 보이는 연장아에서는 역류의 소실율이 약간 증가되는 경향이 있었으나 유의하지 않았다. 원발성 방광요관역류에서 옥시부티닌은 배뇨 장애를 보이는 일부 연장아에서 신중하게 사용되어져야 할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.62-70
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• 2010

목 적 : 방광 요관 역류가 있는 경우, 고혈압, 신부전, 말기 신 질환 등이 합병될 수 있다. 소아의 요로감염 시 방광 요관 역류 여부를 확인할 수 있는 최선의 방법은 배뇨요도방광조영술이나, 이는 요관 삽입을 요하는 침습적인 검사로서, 보호자들은 아이가 받게 될 스트레스나 통증에 대한 불안감과 걱정에, 일부 검사 자체를 거부하는 경우도 있다. 이에 배뇨요도방광조영술 전후로 보호자의 불안 상태를 비교해 보고, 검사에 대한 보호자의 불안감을 낮추기 위한 사전 설명의 효과를 알아보고자 이 연구를 시행하였다. 방 법 : 배뇨요도방광조영술을 시행하기 전, 그림을 통해 본 검사에 대한 소아청소년과 의사의 자세한 설명을 들은 그룹(그룹 1) 및 단순히 구두로 설명한 그룹(그룹 2)으로 나누어서, 우선 모든 보호자의 기저 양육 스트레스를 조사하였다. 또한 검사 전후로 걱정(worry), 불안(anxiety), 혼돈(confusion), 고통(pain)에 대한 지각 정도 및 불안 상태 변화를 알아보기 위하여, 상태 불안 척도(STAI-X-1) 및 visual analog scale을 이용한 동일 내용의 설문지를 검사 전 후 2회 작성하게 하였다. 결 과 : 배뇨요도방광조영술 시행 전에는 두 그룹 간 양육 스트레스나 상태 불안 척도, 걱정, 불안, 혼돈에 대한 지각 정도는 유의한 차이는 없었으며, 단지 통증에 대한 지각 정도만이 <그룹 1>에서 높게 나타났다(P<0.05). 검사 시행 후에는 <그룹 2>이 <그룹 1>보다 불안과 혼돈에 대한 지각 정도가 의미있게 높은 소견 보였다(P<0.05). <그룹 1>은 검사 후가 전에 비해 상태 불안 척도 점수 및 걱정, 불안에 대한 지각 정도가 유의하게 감소하였고 (P<0.05), 통증은 검사 전후 간에 변화 없었다. <그룹 2>에서는 검사 후의 혼돈 및 통증의 지각 정도가 현저히 증가하는 양상 보였다(P<0.05). 결 론 : 통증에 대한 지각 정도의 경우 그림을 보여주며 자세히 설명한 <그룹 1>이 더 높게 나타나, 배뇨요도방광조영술에 대한 의사의 사전 설명이 보호자의 검사 전 통증에 대한 지각 정도를 높여 검사를 주저할 가능성이 없지 않다. 그러나 <그룹 1>의 검사 시행 후의 상태 불안 척도가 감소하고 걱정, 불안이 의미있게 해소된 반면, 사전 설명이 없었던 <그룹 2>에서 검사 후 혼돈, 통증이 더 증가하는 것으로 나타나, 이에 배뇨방광요도조영술 같이 침습적인 검사를 요하는 환아의 보호자에게 의사의 자세한 사전 설명이 도움이 될 수 있음을 제시하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권1호
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• pp.42-50
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• 2010

목 적 : 단일신을 가진 소아의 임상적 특징과 동반기형 및 장기적 신기능 등에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1989년 12월부터 2009년 12월까지 20년간 서울대학교 어린이병원에서 진단된 38예의 단일신 환자를 대상으로 후향적 조사를 하였으며, 단일신은 영상검사를 통해 진단된 일측성 신장 무형성으로 정의하였고, 일측성 이형성 신의 퇴행으로 발생한 단일신은 제외하였다. 결 과 : 진단 연령의 중앙값은 6.5개월(출생직후-13세)이었고, 남자가 12명(31.6%), 여자가 26명(68.4%) 이었다. 19예(50.0%)에서는 좌측 신장이 없었고 19예에서는 우측 신장이 없었다. 산전 초음파에서 진단된 경우가 14예(36.8%), 신장 혹은 요로계 질환에 대한 검사 도중 13예(34.2%), 우연히 발견된 경우가 10예(26.3%)이었다. 동반 기형으로는 방광요관 역류 11예(28.9%)를 포함한 신장기형이 17예(44.7%), 기타 비뇨생식기계의 기형이 16예(42.1%) 그리고 다 기관 증후군 혹은 염색체 이상이 9예(23.7%)에서 진단되었다. 혈청 크레아티닌의 중간값은 0.6 mg/dL이었으며 만성 신부전이 2예(5.3%)에서 확인되었다. 결 론 : 단일신은 신장의 선천성 기형 중 상대적으로 흔한 질환이며, 일반적으로 증상이 없다. 그러나 일부에서는 단일신은 다른 기관의 이상과 연관이 되어있거나 관련된 증상이 발생한다. 단일신을 가진 소아의 연관 기형의 조기 발견과 추적 관찰이 장기적인 신 손상의 위험을 감소시키기 위해 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.57-64
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• 2013

목적: 소아에서 24시간 소변 수집의 단점을 대체하기 위해 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔을 통한 신기능을 측정하여, 크레아티닌 청소율과 혈청 cystatin C과 크레아티닌에 의한 사구체 여과율 추정식을 비교하여 연관성을 확인하였다. 방법: 2011년 7월부터 2012년 8월까지 101명의 18세 미만의 환자들을 대상으로 의무기록 후향적 조사로 실시하였고 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔을 시행하여 사구체 여과율을 측정하였다. 24시간 소변과 혈액을 체취하여 크레아티닌 청소율을 측정하였고 5개의 추정식을 통해 사구체 여과율을 측정하였다. 결과: 크레아티닌 청소율과 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔을 이용한 사구체 여과율의 Pearson 상관 계수는 0.389(P<0.001)이었다. $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔과 Schwartz 식, Counahan-Barratt 식, MDRD 식, Cockcroft-Gault 식, Filler and Lepage 식, Bokencamp 식에 의한 사구체 여과율의 Pearson 상관 계수는 각각 0.265 (P=0.007), 0.128(P=0.044), 0.216 (P=0.030), 0.230 (P=0.021), 0.356 (P<0.001), 0.355 (P<0.001) 로 확인되었다. 사구체 및 비사구체 신질환의 비교에서 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율은 모두 유의한 상관성을 가졌고, 신기능의 저하 유무에 상관없이 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율은 크레아티닌 청소율과 유의한 연관성을 보였다. 결론: 크레아티닌 청소율과 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율 간에는 유의한 상관성이 있으며 $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔에 의한 사구체 여과율은 신질환의 기원과 신기능의 정상 여부 모두에서 크레아티닌 청소율을 대체할 수 있는 방법임을 확인할 수 있었다. $^{99m}Tc$-MAG3 신장 스캔 이용 시 정확하고 빠른 결과를 얻을 수 있으리라 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.92-100
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• 2013

목적: IgA 신병증, HSP 신병증은 사구체의 메산지움에 IgA가 침착되는 대표적인 질환이다. 본 연구는 소아에서, 이 두 가지 질환에 대한 Cyclosporin A 의 임상적 및 병리학적 효과를 평가하기 위하여 시행되었다. 방법: 총 54명의 환자(IgA 신병증: Henoch-Sch$\ddot{o}$nlein purpura 신병증=36:18)를 대상으로 후향적으로 연구를 진행하였다. CsA는 5mg/kg/day 으로 투여하였으며, 투여 전, 후로 단백뇨의 양을 측정, 병리학적 변화를 조사하기 위해 신생검을 시행하였다. HSP 신병증 및 IgA 신병증의 신생검은 병리학적으로 각각 ISKDC 분류법, Oxford 분류체계(2009)로 구분하였다. 결과: 혈청 단백/크레아티닌 비는 치료 전후로 $3.7{\pm}1.5$에서 $0.6{\pm}0.4$으로 호전되었고(P<0.001), 총 54명 중 32명의 환자(59.2%)에서 CsA 치료 1년 후 단백뇨의 관해를 보였다. 신생검의 병리학적 소견은 호전되거나, 또는 치료 전후로 유지되는 양상을 보였으며, CsA로 인한 합병증은 없었다. 결론: CsA 는 IgA의 사구체 침착을 특징으로 하는 IgA 신병증, HSP 신병증 환자에서 단백뇨 감소효과 및 말기신부전으로의 진행을 예방하는 데에 효과적인 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.73-78
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• 2013

목적: 마제신은 신장융합(renal fusion)을 가진 가장 흔한 신기형이다. 저자들은 단일병원에서 관찰된 마제신 환자들의 동반 질환을 포함한 임상적 특징을 조사하고자 하였다. 방법: 2000년 1월부터 2012년 12월까지 부산백병원에서 영상의학적 방법에 의해 마제신으로 진단된 환자 43명을 대상 (소아군 14례, 성인군 29례)으로 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 또한 소아군과 성인군의 자료를 비교 분석하였다. 결과: 전체 환자의 진단당시의 평균 연령의 중간값은 34세이었고, 성별은 남자 17명 여자 26명 이었다. 소아군(<18세, 14명)의 평균연령은 $6.7{\pm}6.2$세, 남자가 5명이 있었다. 진단 시 혈뇨를 보인 1명을 제외한 대부분 동반 질환의 평가 도중 우연히 발견되었다. 동반된 질환으로는 터너증후군이 5례(36%)로 가장 많았고, 동반된 비뇨기계 기형으로는 2명(14.2%)에서 신우요관협착을 동반하였다. 신기능은 마지막 추적검사까지 모두 정상이었다. 성인군에서 진단된 29명의 진단 당시 연령 중간값은 48세이었고, 남자가 12명 여자 17명이 있었다. 진단 시 다른 질환의 평가 중 18명이 우연히 발견되었으며, 11명은 혈뇨 또는 결석으로 인한 복통 등이 있었다. 동반질환으로는 터너증후군이 5례로 가장 많았으며, 5명에서 신우요관협착이 동반되었고, 그 외 수신증, 과민성 방광 등을 동반하였다. 마지막 추적검사에서 6명(21%)에서 신기능감소(혈청Cr>1.5)가 관찰되었다. 결론: 마제신은 우연히 발견되는 경우가 대부분으로, 동반된 단일 질환으로는 터너증후군이 가장 많았다. 성인기로 이행 후 다양한 비뇨기과적 합병증의 위험이 높으므로 지속적인 추적 관찰이 필요하다.