• Journal of Chest Surgery
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• 제31권10호
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• pp.988-994
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• 1998

연구배경 : 흉벽종양은 연부조직 종양과 골조직 종양으로 대별할 수 있으며 이를 다시 양성종양과 악성종양으로 구분할 수 있다. 재료 및 방법 : 한양대학병원 흉부외과 교실에서는 1973년 1월 부터 1997년 9월까지 치료한 원발성 흉벽종양 68례를 경험한 바, 이에 보고하는 바이다. 결과 : 환자는 총 68명으로 이중 남자가 33명 (48.5%), 여자가 35명(51.5%) 이었다. 환자의 연령은 10세에서 79세 사이로 평균연령은 39.4세이었다. 환자의 연령별 분포는 30대가 23명 (33.8%), 50대가 12명 (17.6%), 40대가 10명 (14.7%) 순이었다. 전체 종양중 양성종양이 53례이었고, 악성종양이 15례이었다. 양성종양은 30대에서 17례(32.1%), 악성종양은 30대에서 6례 (40%)로 나타나, 악성종양과 양성종양 모두 30대에서 가장 많았다. 양성종양중 섬유성 이형성증과 연골종이 각각 14례 (26.4%) 씩으로 가장 많았고, 골연골종과 지방종이 각각 8례 (15.1%) 씩이었다. 악성종양은 골육종이 8례(53.3%)로 가장 많았다. 종양의 발생부위는 골 및 연골조직이 49례, 연부조직이 19례이었다. 환자의 증상은 전례에서 종괴가 만져졌고 압통을 호소한 환자가 51례, 흉벽종양이 폐를 침범한 3례에서 호흡곤란을 호소하였다. 악성종양중 6례 (40%)에서 광범위 절제술을 하였고, 양성종양은 4례 (7.7%)에서 광범위 절제술을 하였다. 수술 후 인대양 종양 1례에서 재발을 하였다. 수술이나 수술 후 합병증으로 인한 사망자는 없었다. 결론 : 원발성 흉벽종양은 환자의 대부분에서 종괴가 만져져 내원하는 경우가 많았으며, 양성종양인 경우 절개로 치유되지만 악성종양인 경우 흉벽의 광범위 절개가 요구되고 이에 따른 흉벽 재건술이 필요할 수 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.161-169
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• 2009

저자들은 1세 이하에 발병한 신증후군 환아 7명의 진단 및 치료를 경험하였기에 보고하는 바이다. 1996년부터 2007년까지 본원에서 1세 이전에 신증후군으로 진단 받은 환아 7명을 대상으로 병록 고찰을 통해 후향적으로 조사하였다. 선천성 신증후군은 3명, 영아형 신증후군은 4명 이었고, 남아가 1명, 여아가 6명으로 여아가 많았다. 6명에서 신생검을 시행하였고, 2명에서 미만성 메산지움 경화증, 2명에서 국소분절사구체경화증, 1명에서 Finnish형 신증후군 그리고 나머지 1명에서는 미세 변화형으로 확인되었다. 4명의 환아에서 NPHS2, PLCE1, 그리고 WT1의 유전자 분석을 시행하였고 2예에서 WT1 변이가 확인되었다. 선천성 신증후군으로 진단받은 3명 중 1명은 Finnish형 신증후군, 2명은 DDS로 진단받았고, 3명 모두 패혈증으로 사망하였다. 영아형 신증후군으로 진단받은 4명 중 2명은 사망하였고, 다른 1명은 관해가 되어 치료되었고, 나머지 1명은 치료 4개월 경 말기 신부전으로 진행하여 복막투석을 하고 있다. 1세 이전에 발병하는 선천성 신증후군은 소아 신증후군에 비하여 예후가 나쁘지만, 병력의 세밀한 검토, 임상소견 및 조직검사, 유전자 분석을 통한 정확한 진단이 빠르게 이루어져 조기 투석 및 신이식 등 적극적인 치료를 한다면 생존률의 향상을 기대할 수 있을 것이다. 대부분의 1세 이전 진단받는 신증후군은 유전적 신질환으로 추후 이들 환아들에 대한 유전형-표현형의 상관관계에 대한 추가 연구가 필요하다.

• 농약과학회지
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• 제11권4호
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• pp.331-338
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• 2007

마늘 저장중의 부패를 일으키는 주요 진균인 푸른곰팡이병균(Penicillium hirsutum)과 마름썩음병균(Fusarium oxysporum)의 생장을 억제하는 농약을 선발하고자 살균제 11종을 선정하여 균사생육억제시험과 접종시험을 수행하였다. 균사생육억제 정도와 마늘인편에서의 발병 억제 효과를 비교하기 위하여 시험약제를 처리한 후 병원균을 접종하여 병 발생정도를 조사한 결과, F. oxysporium에 대하여는 diphenylamine, prochloraz와 tebuconazole을 처리한 구에서는 초기에 발병이 현저히 억제되었으며, 기준량 처리시 접종 5일후 부터 병 발생이 시작되어 11일 후에는 $73.3{\sim}100%$ 발생하였다. P. hirsutum의 경우 cyprodinil, prochloraz 및 pyrimethanil을 기준농도 처리한 구에서 접종 5일 후부터 발병하였으며, diphenylamine, penconazole 및 propiconazole 처리구에서는 7일 후부터 발병하여 11일 후에는 $20{\sim}100%$ 정도 발생되었으나 tebuconazole 처리구에서는 병 발생이 되지 않았다. 이상의 결과를 종합하여 볼 때 diphenylamins, prochloraz와 tebuconazole 이 마름썩음병 및 푸른곰팡이병의 방제에 효과가 있는 것으로 확인되었으며, 약제별 방제가와 균총의 생육억제에 대한 상관분석결과, F. oxysporum에 대하여는 diphenylamine과 prochloraz가 높은 상관관계가 있었고, P. hirsutum에 대하여는 cyprodinil, prochloraz와 pyrimethanil이 높은 상관관계를 유지하였다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권3호
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• pp.96-102
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• 2017

당원병 IX형은 phosphorylase kinase 효소 결핍으로 분해되지 않은 당원이 간 또는 근육에 축적되는 유전성대사이상질환이다. 당원병 IXa형은 당원병 IX형 중 가장 흔한 형태로 PHKA2 유전자 변이로 발생한다. 당원병 IXa형의 임상증상은 간 비대, 간 효소 수치 상승, 성장 지연, 저혈당 등이 있다. 그러나, 이러한 임상 증상은 다른 타입의 당원병의 증상과 비슷하거나 겹쳐서 임상적으로는 구분하기가 어렵다. 저자들은 표적 엑솜 시퀀싱으로 진단된 가족성 당원병 IXa형 증례를 보고하고자 한다. 4세 남아가 간 비대와 간 효소 수치 상승을 주소로 내원하였다. 간 조직검사결과 간세포에 당원이 축적되어 있어 당원병을 의심하였으나 G6PC 유전자 검사는 음성이었다. 이에 당원병 타입을 감별진단 하기 위해 표적 엑솜시퀀싱을 시행하였으며, PHKA2 유전자에서 질환과의 연관성이 이미 보고된 바 있는 c.3632C>T (p.Thr121Met) 변이가 반접합체(hemizygote)로 발견되어 당원병 IXa로 진단하였다. 가족 유전자 검사를 통해 어머니가 이형접합체 보인자임을 확인하였으며, 남동생이 같은 변이를 가진 반접합체임을 확인하였다. 28개월 된 환자의 남동생 역시 신체 검진 상 간 비대가 있었으며, 혈액검사상 간 효소 수치가 상승되어 있어 같은 질환으로 확진하였다. 이환된 형제 모두 생 옥수수 전분 섭취와 복합 탄수화물을 섭취하도록 식이 조절을 하였으며 2년 추적관찰 동안 정상 성장 발달을 보이고 있다. 당원병과 같이 임상적으로 구분이 어려우며 유전학적으로 다양한 유전자 변이를 보이는 당원병과 같은 질환의 분자 유전학적 감별진단에 표적 엑솜 시퀀싱이 유용한 진단법이 될 수 있다. 신속하고 정확한 분자 유전학적 감별진단을 통해 환자와 보호자에게 질병의 적절한 치료법, 질병의 예후에 관한 정확한 정보를 제공할 수 있을 뿐 아니라, 적절한 유전상담을 제공할 수 있다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제12권2호
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• pp.199-206
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• 2009

목 적: 간 이식 소아에서 발생한 PTLD의 경험을 통해 발현 양상, 발병 위험 인자, 진단 방법, 치료 및 예후에 영향을 줄 수 있는 요인들을 알아보았다. 방 법: 1988년 1월부터 2009년 6월까지 서울대학교 어린이병원에서 간 이식을 받은 소아 148명 중 PTLD로 진단된 8명의 환아들을 대상으로 후향적 분석을 하였다. 이식당시 나이, 이식 후 PTLD 증상이 나타날 때 까지의 기간, 임상적 증상, 조직학적 소견, EBV 검사 결과, 치료 및 경과에 대해 조사하였다. 결 과: 간 이식 후 PTLD의 유병률은 5.4%였고, 발생시기는 조기 PTLD가 6명(75%), 후기 PTLD가 2명(25%)이었다. 대상 환아의 간 이식 당시 나이는 평균8.1${\pm}$4.4개월로, 12개월 미만이 7명(87.5%), 12개월 이후가 1명(12.5%)이었다. PTLD 진단 시 주증상은 발열, 설사, 혈변이었고 모두 장이나 장간막 림프절 침범이 있었다. 3명은 개복 수술로 5명은 상부 위장관 내시경이나 대장 내시경을 통한 조직 검사로 진단되었다. 조직학적 진단은 early lesion이 3명, polymorphic PTLD 2명, monomorphic PTLD 1명, Burkitt 림프종 1명, B 세포 림프종이 1명이었다. EBV는 7명에서 양성을 보였다. 치료는 전례에서 1차 치료로 면역억제제를 중지하고 항바이러스제(ganciclovir)를 투여 하였다. 4명의 환아들에서 rituximab을 추가하였고 Burkitt 림프종과 B 세포림프종으로 진단된 환아들은 각각 항암 치료를 병행하였다. B 세포 림프종으로 진단되어 치료 중에 패혈증으로 1명이 사망하였으며 나머지 7명은 호전되었다. 결 론: 1세 미만에 간 이식을 받은 경우가 PTLD 발생의 주요한 위험 인자였으며, EBV viral load의 지속적인 감시와 위장관 내시경을 통한 조직 검사가 PTLD 조기진단에 유용할 것으로 생각한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.178-184
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• 2007

목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 FSGS에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 MP 충격 요법이 효과적임을 보고한 이후 이 치료법의 효과에 대한 보고가 있어 왔다. 본 연구에서는 cyclosporin이나 cyclophosphamide를 먼저 사용하지 않은 스테로이드 저항성 FSGS에서 Mendoza protocol 에 의한 장기간의 MP 충격 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1986년부터 2006년 사이에 세브란스병원 소아과에서 스테로이드 저항성 FSGS를 진단 받고 MP 충격 요법을 시행했던 10명의 환아를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 평균 발병 연령은 2.6세였으며 치료 시작시의 평균 연령은 5.7세였다. 치료 종료 후 평균 추적 관찰 기간은 35개월이었다 치료 종료 후 5명에서 완전 관해가 유도되었으며(50%) 2명에서 부분 관해가 유도되었으나(20%) 이 중 1명은 후에 재발하였다. 3명은 치료에 반응하지 않았으며(30%) 이 중 2명은 치료 중 말기 신부전으로 진행하여 신이식을 시행하였다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 MP 충격 요법은 현재까지의 연구 결과에서는 cyclosporin A, cyclophosphamide를 먼저 투여하지 않고 최초 치료로 사용할 경우 그 치료 효과가 좋지 않았으나 본 연구에서는 50% 정도로 효과를 보이고 있으므로 스테로이드 저항성 FSGS 환아의 초기 치료에 사용할 수 있을 것으로 생각된다. 또한 cyclosporin A 또는 cyclophosphamide를 먼저 사용하고 효과가 없는 경우 MP 충격 요법을 시작하는 경우에도 치료 효과는 좋을 것으로 생각 할 수 있다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제22권3호
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• pp.177-183
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• 2004

목적: 초기 병기 비강 natural killer/T-ceil 림프종에 대한 CHOP 항암화학요법과 국소 방사선치료의 순차적 적용 결과를 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1995년 3월부터 1999년 12월 사이에 성균관의대 삼성서울병원 종양센타에 비강 I/II 병기natural killer/T-cell 림프종으로 등록된 17명의 환자들 중 14명의 환자들에 대하여 순차적 항암화학요법과 방사선치료를 적용하였고 이들에 대한 분석을 시행하였다. 치료방침은 우선 CHOP 항암화학요법을 3주 간격으로 3~4회 시행한 후 5주간에 걸쳐 육안적 병변과 인접한 림프절 부위에 대한 국소 방사선치료를 추가하는 것이었다. 결과: 방사선치료의 시작 전에 시행한 국소종양의 항암화학요법에 대한 반응평가는 50%의 환자들에서 양호한 반응(완전관해 5명+부분관해 2명)을 보였고 나머지 50%의 환자들에서는 병변이 진행하였다. 5명의 환자에서 국소재발이 나타났는데 이들 중 2명은 원격전이를 동반하였고, 영역 림프절 재발을 수반한 경우는 없었다. 3년 생존율과 무병생존율은 50.0%와 42.9%였으며, 모든 사망과 재발사례는 치료개시 후 13개월 이내에 발생하였다. 예후인자의 단변량 분석에서 'B' 증상이 없는 경우, 항암화학요법과 전체 치료방침에 양호한 반응을 보인 경우, 국제예후지표상 저위험군 등이 양호한 생존율과 관련이 있었다. 결론: 본 연구의 치료방침에 의한 결과는 과거의 방사선치료 단독 또는 방사선치료 후 항암화학요법 추가에 따르는 결과들과 비교해 볼 때 재발양상과 생존율의 측면에서 유리한 점이 없었다. 따라서 방사선치료와 항암화학요법을 새로운 병용방법에 관한 연구개발이 요망된다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제20권2호
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• pp.54-59
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• 2014

목적: 사지에 발생한 연부 조직 악성 근상피종의 진단, 치료 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2008년 1월부터 2014년 10월까지 연부 조직 악성 근상피종으로 진단받고 본원에서 치료받은 6명의 환자를 대상으로 하였다. 2명의 환자는 타원에서 조직 검사 없이 무계획 절제술(unplanned excision)을 시행받은 이후 본원으로 전원되었으며, 나머지 4명의 환자는 모두 본원에서 조직 검사 및 광범위 절제술을 시행받았다. 결과: 평균 연령은 41세(33-54)였고, 남자가 3예, 여자가 3예였으며 평균 추시 기간은 28개월(9-45)이었다. 1명의 환자에서만 술 후 항암요법을 시행하였다. 연구 대상 환자 중 4명만이 악성 연부 조직 종양 의심하에 조직 검사 후 광범위 절제술을 시행하였다. 본원에서 광범위 절제술을 시행한 환자 4명은 모두 절제연에 종양 세포가 관찰되지 않았다. 무계획 절제술 이후 전원된 환자 2명 모두 본원에서 재절제술 시행받았으며, 이중 한명은 재절제술 병리 조직에서 잔존하는 종양 세포는 관찰되지 않았다. 6명의 환자 모두에게서 수술 후 평균 6개월(3-29)에 국소 재발 소견이 관찰되었고 4명의 환자에서는 수술 후 평균 7개월(3-14)에 원격 전이도 관찰되었다. 원격 전이가 발생한 4명의 환자는 모두 질병으로 인하여 사망하였고, 국소 재발만 발생한 2명의 환자중 1명은 환자는 재발하여 추시 관찰 중이며 나머지 1명의 환자는 재수술후 2년간 재발이나 전이 없이 경과 관찰 중이다. 결론: 연부 조직 악성 근상피종은 극히 드물게 발병하는 질환으로 재발과 전이를 잘 하는 공격적인 악성 연부 조직 종양으로 적절한 치료법으로는 광범위 절제술이 권장되며, 국소 재발을 줄이기 위해서는 악성 연부 조직 종양일 가능성을 염두에 두고 반드시 술 전 조직 검사를 하여 악성임을 확인하고 이후 계획된 광범위 절제술을 시행하는 것이 중요하다고 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제47권3호
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• pp.347-355
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• 1999

배경: Phospholipase C(PLC)는 세포의 성장, 분화, 변형(transformation)과 관련된 세포내 신호 전달과정에 중추적인 역할을 하는 효소이다. 이들 중 PLC-$\gamma$는 tyrosine kinase의 인산화에 의해 주로 활성화되는 데, 최근에 phosphatidic acid(PA), phosphatidy-linositol 3, 4, 5-trisphosphate($PIP_3$), tau 단백에 의한 활성화 기전이 밝혀진 바 있다. 특히 tau 단백은 bovine brain에서 arachidonic acid와 함께 PLC-$\gamma$를 활성화시키는 것으로 알려져 PLC-$\gamma$와 $PLA_2$ 사이의 cross-talk이 이루어질 가능성이 제시되고 있다. 최근 보고에 의하면 tau 단백과 같은 기전으로 PLC-${\gamma}1$ 활성화시키는 단백이 bovine lung에서 발견되었고, 이 활성화 단백을 정제 및 클론하여 AHNAK 단백임이 확인된 바 있다. 또한 PLC-${\gamma}1$이 유방암, 대장암, 위암 등에서 증가되어 있어 발암 과정과 연관되어 있음이 보고되어 왔으나 PLC-${\gamma}1$의 활성화 단백인 AHNAK 단백에 대해서는 질병과 관련되어 연구된 것이 아직 없는 실정이며 저자 등은 폐암 조직과 정상 폐조직에서 AHNAK 단백의 발현 양상을 연구하여 폐암의 발암과정에 AHNAK 단백이 관여함을 밝히고자 하였다. 대상 및 방법: 아주대학교 병원에 내원하여 폐암으로 수술을 받은 환자의 폐암 조직과 동일 환자의 정상 폐조직에서 AHNAK 단백의 발현양상을 western blot 분석과 면역조직화학적 염색방법을 통하여 조사하였다. 결과: 14예의 편평상피암 세포조직 중 8예 (57.1 %)와 14예의 선암 세포조직 모두에서 정상 대조군에 비해 AHNAK 단백의 발현이 증가하였고, 70 kDa~200kDa의 여러가지 분자량을 가지는 띠모양으로 나타났다. 면역조직화학적 염색에서도 정상 폐조직보다 폐암 조직내에서 강한 발색반응을 보였다. 결론: PLC-${\gamma}1$의 활성화 단백인 AHNAK 단백이 폐암 조직에서 정상 조직보다 과발현된 것은, AHNAK 단백이 PLC-${\gamma}1$을 활성화시켜 폐암의 발생 기전에 관여할 수 있음을 뒷받침한다고 하겠다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권4호
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• pp.502-512
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• 1995

연구배경: 최근까지 국소 진행된 비소세포 폐암의 치료율을 높이려는 여러 노력들이 있어왔지만 향상은 보이지 않는 설정에서 최근의 유도 화학요법 및 다각적 병합요법의 치료결과와 본 병원의 예를 봄으로 반응률 및 치료 성적을 비교하고 생존에 영향을 미치는 제반 요소들과의 상호 관계에 대해 조사하여 보고하는 바이다. 방법: stage III로 진단된 비소세포 폐암환자 총 67 명을 각각의 치료별로 분류하여 화학치료만 받은 군은 A 군이라 칭하였고, 화학 치료및 방사선 치료를 받은 군은 B군, 수술과 화학 치료를 받은 군은 C군, 비 치료군으로는 D군으로 명하여 이들 군간의 반응률 및 치료 성적을 상호 비교하였고 생존에 영향을 미칠 여러 제반요소들과의 상관관계를 알아 보았다. 결과: 1) 화학 치료만 받은 군은 27 명, 화학 치료 및 방사선 치료를 같이 받은 군은 18 명, 수술 및 화학 치료를 받은 군은 15 명, 비 치료군은 7 명으로 각 군간의 나이, 운동능력, 혈액형, 조직학적, 성별, 흡연력의 분포에 있어서 차이가 없었다(p>0.05). 2) 화학 치료만 받은 군과 방사선 치료도 병합하여 받은 군의 총 반응률은 47%으로 A군의 경우가 10%, B군이 11%를 차지하였으며 이들 간에 의미있는 반응율의 차이는 없었다(p=0.97). 3) 나이, 성별, 운동능력, 혈액형, 조직학적 차이, 흡연력의 치아가 반응률에 영향을 미치지는 않았다(p>0.05). 4) 치료별 A, B, C, D 각 군에 따론 생존 기간은 8.6개월, 13.4개월, 19.2개월, 5.4 개월로 의미있는 차이를 보였다(p=0.003). 비치료군보다는 치료군이, 화학 치료로 단독 치료만 받은 군보다는 병합 치료를 받은 군이 오랜 생존 기간을 보였다. 5) 치료시 생존기간에 영향을 미칠 요소라는 운동능력과 진단 당시 임상병기로 나타났으나 그 외 나이, 성별, 혈액형, 조직학적 분류, 흡연력이 의미있는 차이를 가져오지는 않았다. 결론: 국소 진행된 비소세포 폐암환자에서 복합 화학요법을 포함하여 수술 및 방사선 치료와의 병행은 화학요법 단독으로 치료한 군이든지 혹을 비치료군에 비해 월등하게 생존 기간의 향상을 가져옴으로 좋은 적응증을 가진 환자들을 선택하여 효과적인 화학 치료 및 다른 치료법을 병행하여야 할 것으로 사료된다. 하지만 이러한 여러 치료법들이 표준 치료로 정립되기 위해서는 보다 충분한 증례에서 추후연구가 필요하리라 여겨지는 바이다.