Tremor is a main factor of parkinsonism. Voice tremor may be the first, later or the only symptom of a neurological disease and its frequency, amplitude, and regularity may differ among the diseases of different neural subsystems. Differential diagnosis between idiopathic Parkinson's disease (IPD) and multiple system atrophy (MSA) has been difficult. This study included three groups: (1) 6 IPD patients; (2) 6 MSA patients; and (3) 20 ageand sex-matched normal controls. The MDVP (Multidimensional Voice Program) was used to analyze the sustained /a/phonation. The results were as follows: (1) frequency perturbation parameters (jitter, sPPQ, Vf0) and FTRI of tremor parameter of two patient groups were statistically different from those of the controls (p < .01); (2) measures were higher in short-term and long-term f0 and amplitude perturbation in MSA than IPD; (3) however, any acoustic parameters between IPD and MSA were not statistically different; except for the rate of frequency tremor, 4$\sim$5 Hz in IPD, 5$\sim$11 Hz in MSA and (4) the pattern of regularity for voice tremor through histogram indicated that amplitude of IPD was irregular while both f0 and amplitude of MSA were irregular. In conclusion, F0, rate of frequency tremor, and pattern of f0 regularity may be predictors for differential diagnosis. These findings might signify that voice tremor of parkinsonism was resulted from modulation of f0.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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v.5
no.1
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pp.1-7
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2021
Gaucher disease (GD, OMIM #230800 OMIM#230800) is a rare, autosomal recessive inherited metabolic disorder caused by mutation in GBA1 encoding the lysosomal enzyme, glucocerebrosidase. The deficiency of glucocerebrosidase leads to an accumulation of its substrate, glucosylceramide in macrophages of various tissues. Common clinical manifestations include cytopenia, splenomegaly, hepatomegaly, and bone lesions. The phenotype of GD is classified into three clinical categories: Type 1 (non-neuronopathic) is characterized by involvements on the viscera, whereas types 2 and 3 (neuronopathic) are associated with not only visceral symptoms but also neurological impairment, either severe in type 2 or variable in type 3. A diagnosis of GD can be confirmed by demonstrating the deficiency of acid glucocerebrosidase activity in leukocytes. Mutations in the GBA1 should be identified as they may be of prognostic value in some cases. Biomarkers including Chitotriosidase, CCL18, and glucosylsphingosine (lyso-GL1) are useful in diagnosis and treatment monitoring. Currently available disease-specific treatment in Korea consists of intravenous enzyme replacement therapy and substrate reduction therapy. For enhancing long-term prognosis, the onset of Parkinson's disease and Lewy body dementia, or the occurrence of a blood disease or cancer (hepatocellular carcinoma) should be monitored in older patients. The development of new strategies that can modify the neurological phenotype are expected, especially in Asia including Korea, where the prevalence of neuronopathic GD is relatively higher than that in western countries.
Proceedings of the Korean Society for Emotion and Sensibility Conference
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2002.11a
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pp.140-147
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2002
시상은 체감각 정보를 처리하는데 있어서 매우 중요한 역할을 하는 부위이다. 본 연구는 운동장애 환자의 시상에서 뉴론의 활동 특성을 알아보기 위해 수행되었다. 그 결과 체감각으로서의 운동자극에 반응하는 뉴론이 essential tremor (ET) 환자의 nucleus ventralis intermedius (VIM)에서 발견되었다. ET 환자 뉴론의 평균 활동율(firing rate)은 Parkinson's disease (PD) 환자 보다 높았다. 또한 ET 환자의 VIM에서 운동자극에 반응하는 뉴론의 평균 활동율은 PD 환자 보다 높았다. 하지만 촉각자극(touch)에 반응하는 nucleus ventralis caudalis (VC) 뉴론의 활동율은 ET와 PD 집단간에 차가 없었다. Bursting activity를 나타내는 뉴론은 nucleus ventralis oralis anterior (VOP)에서 ET집단이 PD 집단보다 적었다. tremor cell은 VIM에서 PD 보다 ET집단이 더 적었다. 이러한 결과는 체감각 자극에 반응하는 시상 뉴론의 특성이 운동장애의 유형에 따라 서로 다르다는 것을 시사한다.
Journal of the Korean Society of Laryngology, Phoniatrics and Logopedics
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v.21
no.1
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pp.22-26
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2010
Neuromuscular Disorders Affecting the Larynx are steadily important topics at laryngology. Physiology of larynx is controlled by the frame structure and neuromuscular dynamics to acting on the specialized soft tissue, Therefore, for a proper understanding of the larynx, it is needed the voice and swallowing, a series of prayers on the regulation of neurologic function and the correlation between systemic neuromuscular disease and laryngeal symptoms and clinical knowledge, We described that clinical findings and treatments of the 3 neurological diseases causing dysphonia well (Parkinson's disease, laryngeal tremor, spasmodic dysphonia) and vocal impairments for stoke patients.
We investigated differences in ventricular and hippocampal volumes between CSF tap test (CSFTT) responders and non-responders in idiopathic normal-pressure hydrocephalus (INPH) patients and compared these parameters in INPH patients with that of age- and gender-matched healthy controls. We also evaluated relationships between ventricular and hippocampal volumes and clinical profiles in INPH patients. We enrolled 48 patients with INPH and 29 healthy controls. Ventricular and hippocampal volumes were measured on MRI, including 3-dimensional volumetric images. INPH patients, when compared to healthy controls, had significantly larger ventricular and smaller hippocampal volumes. No difference in ventricular and hippocampal volumes was found between CSFTT responders and non-responders in INPH patients. And hippocampal volumes showed significant negative correlations with Clinical Dementia Rating Scale scores, INPH grading scale cognitive scores, Timed Up and Go Test scores, and Unified Parkinson's Disease Rating Scale motor scores in INPH patients. Volumetric assessment of ventricular and hippocampal regions may have no predictive value in differentiating between CSFTT responders and non-responders in INPH patients. Our findings may help us understand the potential pathophysiology of unique symptoms associated with INPH.
Dementia with Lewy bodies (DLB) is the second most common causes of dementia. It can exhibit a variety of clinical symptoms including cognitive decline, cognitive fluctuation, visual hallucinations, parkinsonism, REM sleep behavior disorder, hypersensitivity to neuroleptics and autonomic dysfunctions. Despite more well-known criteria for DLB, there are often misdiagnosis and inappropriate treatment. It gives a lot of clinical burden to the clinician as well as to patients and families. When reducing the misdiagnosis, the burden of all will be reduced. The special concern and solicitation are needed in order not to miss the diagnosis when the cardinal features of DLB may not be volunteered by patients and the caregivers. To control the symptoms, clinicians must find and reduce drugs that can have the negative effects on DLB symptoms. There is limited evidence about specific interventions but available data suggest cholinesterase inhibitors improve the cognitive and behavioral symptoms and menmantine slightly improves the global impression.
Joo, Eun-Jeong;Kim, Hee Cheol;Kang, Ung Gu;Lee, Nam Young;Park, Seung Hyun;Kim, Jung Min;Kim, Yong Sik;Chung, In Won
Korean Journal of Biological Psychiatry
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v.27
no.2
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pp.42-57
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2020
Electroconvulsive therapy (ECT) is indicated for various mental disorders (e.g., major depressive disorder, schizophrenia, and bipolar disorder) and the behavioral and psychological symptoms of dementia in elderly patients. Furthermore, ECT is a useful first-line treatment in emergency and crisis situations such as suicide risk, violent behavior, catatonia, and food refusal, which are more frequent in elderly patients. ECT is also effective in the treatment of the motor symptoms of neurological disorders, such as Parkinson's disease and Huntington's disease. Due to the high risk of various physical diseases, the comorbid physical conditions of elderly patients should be individually controlled to optimize ECT treatment. Compared to young adults, in elderly patients the seizure threshold is higher, the seizure duration is shorter, and the anesthetic dose is lower. On the contrary, the response rate in the elderly is both faster and higher. Considering potential cognitive decline and the prevention of further deterioration of cognitive function in elderly patients, in the absence of significant comorbidities, twice weekly sessions and right unilateral electrode placement with a lower seizure threshold and less cognitive effect are preferred to bilateral electrode placement, which has a high risk of adverse cognitive effects. After an acute course of ECT, continuation and maintenance of ECT, combined with prescription of therapeutic drugs, may prevent possible relapse or recurrence of mental disorders. In conclusion, ECT can be used to treat mental disorders in elderly adults, with safety and effectiveness comparable to that in young adults.
Kim, Hee-Joung;Im, Joo-Hyuck;Yang, Seoung-Oh;Ryu, Jin-Sook;Choi, Yun-Young;Lee, Myung-Chong;Lee, Hee-Kyung
The Korean Journal of Nuclear Medicine
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v.30
no.1
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pp.35-46
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1996
Dopamine transporter concentrations have been known to decrease in Parkinson's disease (PD) or increase in Tourette's disorder. The purpose of this study was to evaluate the effectiveness of [I-123]N-(3-iodopropene-2-yl)-$2{\beta}$-carbomethoxy-$3{\beta}$-(4-chlorophenyl) tropane (IPT) as an imaging agent for measuring changes in transporter concentrations with PD. IPT labelled with 6.69+/-0.64 mCi(247.53+/-23.68 MBq) of I-123 was intravenously injected into ten patients(age: 55+/-11) with PD, and six normal controls(NC)(age: 46+/-14) as a bolus. Dynamic SPECT scans of the brain were then performed for 5 minutes each over 120 minutes on a triple headed camera. Time activity curves were generated for the left basal ganglia(LBG), right basal ganglia(RBC), and occipital cortex(OCC). The statistical parameters included the time to peak activity, the contrast ratio of LBG and RBG to OCC at several time points, and the accumulated specific binding counts/mCi/pixel(ASBC) from 0 to 115 minutes. The uptake of IPT in the brains of PD and NC peaked within 10 minutes of injection in all subjects. The maximum target to background ratio in the basal ganglia of PD and NC occurred at 85+/-20 min and 110+/-6 min of injection, respectively. The BG/OCC ratios at 115 minutes for PD and NC were 2.15+/-0.54 and 4.26+/-0.73, respectively. The ASBC at 115 minutes for PD and NC were 152.91+/-50.09 and 289.51+/-49.00, respectively. The ratio of BG/OCC for the NC was significantly higher than the ratio for PD. SPECT data matched with clinical diagnosis for PDs. The ratio between BG and OCC and the ASBC for PD were clearly separated from NC and may be useful outcome measures for clinical diagnosis. The findings suggest that IPT may be a very useful tracer for early diagnosis of PD and study of dopamine reuptake site.
Suh, Kwang Hoon;Choi, Hyun Sook;Shin, Kun Seong;Zhao, Ting Ting;Kim, Seung Hwan;Hwang, Bang Yeon;Lee, Chong Kil;Lee, Myung Koo
YAKHAK HOEJI
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v.57
no.2
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pp.77-86
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2013
The neuroprotective effects of herbal ethanol extract (GP-EX) from Gynostemma pentaphyllum on dopamine neurons in animal model of Parkinson's disease (PD) were investigated. Rats and mice were administered with rotenone (2.5 mg/kg) for 28 days and 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP, 30 mg/kg) for 5 days for the PD models, respectively and the animals were simultaneously treated with GP-EX (30 mg/kg, daily). After preparing the PD models, the animals were also administered with L-DOPA (10 mg/kg) for 14 days with or without GP-EX treatment. Treatment with GP-EX (30 mg/kg) inhibited the rotenone- and MPTP-induced neurotoxic effects in dopamine neurons of rats or mice, which was determined by the numbers of tyrosine hydroxylase-immunohistochemical staining survival cells, as well as the levels of dopamine, 3,4-dihydroxyphenylacetic acid and homovanillic acid. GP-EX (30 mg/kg) also showed the protective effects on neurotoxicity which was induced by long-term administration of L-DOPA (10 mg/kg) in rotenone- and MPTP-induced animal model of PD. The used doses of GP-EX (30 mg/kg) did not produce any signs of toxicity, such as weight loss, diarrhea, or vomiting, in rats and mice during the treatment periods. These results suggest that GP-EX has the protective functions against chronic L-DOPA-induced neurotoxic reactions in dopamine neurons of rotenone- and MPTP-induced animal model of PD. Therefore, the natural GP-EX may be beneficial in the prevention of PD progress and L-DOPA-induced neurotoxicity in PD patients.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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