교원성 질환에 병발하여 나타나는 간질성 폐렴은 여러가지가있으며, 이 중 비특이성 간질성 폐렴은 통상성 간질성 폐렴과는 달리, 예후가 좋고 스테로이드에 반응이 좋은 질병이다. 저자들은 전신성 홍반성 낭창에 동반된 비특이성 간질성 폐렴환자를 경험하고, 스테로이드를 써서 치료 후 외래에서 추적 관찰하는 1예가 있었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Oh, Serim;Cha, Seung-Ick;Kim, Hyera;Kim, Minjung;Choi, Sun Ha;Seo, Hyewon;Park, Tae-In
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제77권2호
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pp.81-84
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2014
A patient treated with venlafaxine for major depression developed an interstitial lung disease (ILD) with the characteristic clinical, radiological and pathological features of chronic hypersensitivity pneumonitis. A high resolution computed tomography scan demonstrated ground glass opacity, mosaic perfusion with air-trapping and traction bronchiectasis in both lungs. The pathological findings were consistent with a nonspecific interstitial pneumonia pattern. Clinical and radiological improvements were noted after the discontinuation of venlafaxine and the administration of a corticosteroid. This report provides further evidence that the anti-depressant venlafaxine can cause ILD.
비특이성 간질성 폐렴에서 대개의 경우 스테로이드 치료로 호전지만 스테로이드 저항성 인 경우 여러 가지 면역 억제제가 이차 약제로 치료에 시도되고 있으며 본 증례에서는 cyclosprin을 이차약제로 사용해서 좋은 치료 효과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다.
연구배경: 과거 국내외 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 역학 조사는 제한적이었다. 간질성 폐질환에 대한 관심이 증가하고 있고 국내 IIP 환자들의 분포 및 역학에 대해서 알려진 바 없어 이를 알아보고자 하였다. 방 법: 2003년 1월 1일부터 2007년 12월 31일 사이에 진단된 환자들을 대상으로 하였으며, 진단은 ATS/ERS 기준에 따랐다. 결 과: 입력된 환자는 3,156명이었으나, 중복, 진단기준 미달, 부정확한 자료로 970명이 제외되어 총 2,186명을 분석하였다. 남녀 비는 약 2 : 1이었고 이들의 평균 나이는 65세(11-94세)였다. 빈도는 특발성 폐 섬유화증(IPF) 1,685명(77.1%), 비특이적 간질성 폐렴(NSIP) 261명(11.9%), 특발성 기질화 폐렴(COP) 186명(8.5%), 급성 간질성 폐렴(AIP) 24명(1.1%), 박리성 간질성 폐렴(DIP) 19명(0.9%), 호흡성 세기관지염-간질성 폐질환(RB-ILD) 9명(0.4%), 림프구성 간질성 폐렴(LIP) 2명(0.1%)였다. 평균 나이는 IPF 67.8세, COP 57.7세, NSIP 57.1세로 IPF 환자의 나이가 가장 많았다. 전체 환자를 대상으로 하였을 때, 운동 시 호흡곤란은 68.9%, 기침 60.8%, 객담 32.5%, 흉통 6.8%, 객혈 2.2%, 무증상 4.5%로 운동 시 호흡곤란의 증상이 가장 많았다. IPF의 3년 생존율은 62%였고, NSIP와 COP의 5년 생존율은 모두 85%였다. 결 론: 이 조사는 국내의 IIP 치료 및 진료 지침을 제작에 유용한 도움을 줄 것으로 판단된다.
원발폐암과 특발성폐섬유화증(idiopathic pulmonary fibrosis)이 병발하는 경우는 비교적 흔하여, 폐암의 발생률이 일반 인구보다 특발성폐섬유화증 환자에서 더 높다고 알려져 있으나, 비특이적간질성폐렴(non-specific interstitial pneumonia)이 원발폐암과 병발한 경우는 매우 드물다. 이에 저자 등은 최근에 우연히 발견된 원발폐암과 병발한 비특이적간질성폐렴 환자에서 원발폐암의 치료 후에 비특이적간질성폐렴이 저절로 호전된 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
Gefitinib은 진행성 비소세포성 폐암에 사용이 증가되고 있는 새로운 표적 항암 치료제로써 대부분이 경미한 부작용을 보이나 심각한 약제 유발성 간질성 폐렴이 발생 할 수 있다. 발생 빈도가 높은 일본에서는 유병률이 3.5%까지도 보고 된 바 있으나 현재 우리나라에서는 EAP에서 확인된 1건을 제외하고는 보고가 거의 없어 gefitinib로 인한 간질성 폐렴에 대한 낮은 인지도와 감별 진단의 어려움 등이 문제가 되는 것으로 판단된다. 저자들은 gefitinib에 의한 간질성 폐렴 2례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
Background: Open lung biopsy is used for diagnosis of diffuse infiltrative lung diseases (DILD), but it is invasive and relatively expensive procedure. Fluoroscopy-guided cutting needle lung biopsy (FCNLB) has merits of avoidance of admission and rapid diagnosis. But diagnostic accuracy and safety were not well known in the diagnosis of DILD. Methods: We included 52 patients (37 men, 15 women) having DILD on HRCT with dyspnea, except the patients who could be confidently diagnosed with clinical and HRCT findings. FCNLB was performed using 16G Ace cut needle (length 1.5 cm, diameter 2 mm) at the area of most active lesion on HRCT. Final diagnoses were made by the consensus. Results: The mean interval between the HRCT and FCNLB was 4.5 days. Most cases were performed one biopsy during 5~10 minutes. Specific diagnosis was obtained in 43 of 52 biopsies (83%). The most common diagnosis was nonspecific interstitial pneumonia (11 cases) and followed by cryptogenic organizing pneumonia (7 cases), diffuse alveolar hemorrhage and usual interstitial pneumonia (5 cases in each), hypersensitivity pneumonitis (3 cases), tuberculosis and drug induced interstitial pneumonitis (2 cases in each), the others are in one respectively. Mild complication was developed in 9 patients (8 pneumothorax, 1 hemoptysis). Most of complications were regressed without treatment except one case with chest tube insertion for pneumothorax. Conclusion: Fluoroscopy-guided 16 G cutting needle lung biopsy was an useful method for the diagnosis of DILD.
연구배경 : 특발성 폐섬유화증은 병리조직학 소견이 usual interstitial pneumonia(UIP)이면서 치료반응과 예후가 좋지 않은 질환이지만 1994년 처음 보고된 nonspecific interstitial pneumonia(NSIP)는 UIP와는 달리 치료반응 및 예후가 매우 좋아 정확한 감별 진단 및 적극적인 치료가 필요하지만 아직 특발성 NSIP의 임상적 특징 및 치료경과에 대한 보고가 별로 없어 UIP와의 감별이 쉽지 않은 실정이다. 방 법 : 1996년 7월부터 2000년 3월까지 성균관의대 삼성서울병원에서 외과적 폐생검을 통해 미만성 간질성 폐질환으로 확진된 120명 중 총 18례의 특발성 NSIP에 대한 임상적 특징 및 치료 경과를 의무기록 조사 및 방사선학적 분석을 통해 후향적으로 평가하였다. 결 과 : 1) 진단당시의 임상적 특징 18명의 환자중 17명이 여자였고 평균 연령은 $55.2{\pm}8.4$세(44~73세)였으며 호흡곤란 및 기침 이외에 발열이 6명의 환자에서 판정되었다. 이학적검사상 곤봉지는 1명에서만 관찰되었고 증상 발현후 병원을 찾기까지의 기간은 $7.3{\pm}16.9$개월, 외과적 폐생검까지의 기간은 $9.9{\pm}17.1$개월이었다. BAL 검사상 림프구가 $23.0{\pm}13.1%$로 증가되어 있었고 흉부 HRCT 소견상 봉와양 음영은 전혀 관찰되지 않으면서 간유리 음영 및 불규칙 선상 음영이 주로 관찰되었다. 2) 치료약제 및 부작용 13명이 스테로이드로 먼저 치료를 시작하였고 5명은 경구 cyclophosphamide 단독으로 치료를 시작하였다. 스테로이드로 치료를 시작한 13명 종 3명은 치료개시 1달 이내에 심각한 부작용으로 스테로이드 복용을 중단하여 2명은 경구 cyclophosphamide로 전환하여 치료를 계속할 수 있었으나 스테로이드 유발성 정신병이 유발된 1명은 향후 모든 치료를 포기하였다. 스테로이드로 치료를 계속 받은 10명에서는 대상포진 3례, 백내장 2례, 결핵 1례, 대퇴골 허혈 괴사 1례, 당뇨 1례 등이 유발되었고 7명의 경구 cyclophosphamide 복용 환자에서는 출혈성 방광염 1례, 대상포진 1례, 반복성 질염 1례 등이 부작용으로 나타났다. 3) 약물 치료후 반응 치료 시작후 $24.1{\pm}11.2$개월간 추적 관찰한 결과, 스테로이드를 복용한 10명 중 9명이 호전, 1명이 안정 상태를 보였고 경구 cyclophosphamide를 복용한 7명에서는 5명이 호전, 2명이 안전 상태를 보였다. 폐기능검사상 FVC(n=15)는 예측치 절대값으로 $20.2{\pm}11.2%$가 증가하였고 흉부 HRCT 소견상 간유리 음영의 면적(n=15)은 절대값으로 $15.7{\pm}14.7%$가 감소하였으며 추적검사상 봉와양 음영이 나타난 환자는 전혀 없었다. 4) 약물 치료 중단후 재발 호전후 약물 치료를 중단하였던 14명 중 5명이 재발하였고 2명은 스테로이드 감량중 악화되었다. 재발한 4명은 치료 중단 6개월 이내에, 1명은 10개월째에 재발하였고 치료 중단 1년내에 재발이 없었던 4명의 환자는 이후에도 재발의 증거가 전혀 없었다. 추적 관찰 기간($24.1{\pm}11.2$개월)중에 사망한 환자는 1명도 없었다. 결 론 : NSIP는 뚜렷한 임상적 특징과 좋은 치료 반응을 보이므로 예후가 좋지 않은 UIP와 적극적으로 감별하여 치료를 시행해야 할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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