Alzheimer's disease (AD) is the most common neurodegenerative disorder and is expected to become more and more widespread as life expectancy increases. New therapeutic target, as well as the identification of mechanisms responsible for pathology, is urgently needed. Recently, microglial actin cytoskeleton has been proposed as a beneficial role in axon regeneration of brain injury. This review highlights in understanding of the characteristics of microglial actin cytoskeleton and discuss the role of specific actin-interacting proteins and receptors in AD. The precise mechanisms and functional aspects of motility by microglia require further study, and the regulation of microglial actin cytoskeleton might be a potential therapeutic strategy for neurological diseases.
The paraproteinemia is a disorder in which a single clone of plasma cells (monoclonal gammopathy) is responsible for the proliferation of monoclonal proteins (M-proteins). Approximately 10% of patients with idiopathic peripheral neuropathy have monoclonal gammopathy. Some M-proteins have the properties of an antibody to the components of peripheral nerve myelin, but the pathophysiological relationship between the neuropathy and the M-protein is often obscure. The relationship between peripheral neuropathy and monoclonal gammopathy requires the appropriate neurological and hematological investigations for precise diagnosis and treatment. In this review, we provide an update on the causal associations between peripheral neuropathy and monoclonal gammopathy as well as characteristics of clinical and electrophysiologic features.
Park, Kyung;Byun, Joon-Seok;Kim, Dae-Jun;Hur, Jin-Il
Journal of Physiology & Pathology in Korean Medicine
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v.21
no.3
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pp.781-784
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2007
Tremor is a rhythmic and involuntary muscular contraction charaterized by oscillations of body parts. tremor often accompanies neurological disorders associated with aging. Although the disorder is not life-threatening, it can be responsible for functional disability and interpersonal relationship problems. We have recently examined a number of tremor-patients. One of them was improved significantly through the herbal medicine (Ssanghaptang-gamibang) and accupuncture, so we report it for the better treatment.
Autophagy is an important degradative pathway that eliminates misfolded proteins and damaged organelles from cells. Autophagy is crucial for neuronal homeostasis and function. A lack of or deficiency in autophagy leads to the accumulation of protein aggregates, which are associated with several neurodegenerative diseases. Compared with non-neuronal cells, neurons exhibit rapid autophagic flux because damaged organelles or protein aggregates cannot be diluted in post-mitotic cells; because of this, these cells exhibit characteristic features of autophagy, such as compartment-specific autophagy, which depends on polarized structures and rapid autophagy flux. In addition, neurons exhibit compartment-specific autophagy, which depends on polarized structures. Neuronal autophagy may have additional physiological roles other than amino acid recycling. In this review, we focus on the characteristics and regulatory factors of neuronal autophagy. We also describe intracellular selective autophagy in neurons and its association with neurodegenerative diseases.
Lee, Ki Hyeong;Lee, Yun-Jin;Seo, Joo Hee;Baumgartner, James E.;Westerveld, Michael
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.62
no.3
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pp.328-335
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2019
Epilepsy is one of the most common chronic neurological disorder affecting 6-7 per 1000 worldwide. Nearly one-third of patients with newly diagnosed epilepsy continue to have recurrent seizures despite adequate trial of more than two anti-seizure drugs : drug-resistant epilepsy (DRE). Children with DRE often experience cognitive and psychosocial co-morbidities requiring more urgent and aggressive treatment than adults. Epilepsy surgery can result in seizure-freedom in approximately two-third of children with improvement in cognitive development and quality of life. Understanding fundamental differences in etiology, co-morbidity, and neural plasticity between children and adults is critical for appropriate selection of surgical candidates, appropriate presurgical evaluation and surgical approach, and improved overall outcome.
Purpose: The primary goal of this study was to discover whether the articulatory diadochokinesis (sequential motionrate, SMR) collected using the Motor Speech Disorder Assessment (MSDA) software module can diagnose dysarthria and determine its severity. Methods: Two subject groups, one with spastic dysarthria (n=26) and a control group of speakers (n=30) without neurological disease, were set up. From both groups, the SMR was collected by MSDA at a time, and then analyzed using descriptive statistics. Results: For the parameters of syllable rate, jitter, and the mean syllable length (MSL) at the front and back, the control group displayed better results than the dysarthria patients. Conclusions: At the level of articulatory diadochokinesis, the results showed that the use of MSDA software in clinical practice was generally suitable for quickly recording the parameters of syllable rate, jitter, and mean syllable length.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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v.5
no.1
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pp.8-11
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2021
Glutaric aciduria type 1 (GA1; OMIM #231670) is a rare autosomal recessive-inherited neurometabolic disorder caused by the deficiency of glutaryl-CoA dehydrogenase (GCDH), which is encoded by the GCDH gene. It results in the accumulation of glutaric acid (GA), 3-hydroxyglutaric acid (3-OH-GA), glutaconic acid, and glutarylcarnitine (C5DC). These metabolites are considered to damage the striatum through an excitotoxic mechanism. The treatments of GA1 known to date are metabolic maintenance treatment based on a low-lysine diet and emergency treatment during acute illness. However, treatment after the onset of neurological symptoms has limited effectiveness and is associated with poor outcomes, and the effect of treatment and disease course after treatment are not good. After the implementation of newborn screening, the incidence of acute encephalopathic crisis fell to 10%-20% with early diagnosis, preventative dietary management, and aggressive medical intervention during acute episodes. Recently, several cohort studies have been published on the natural course and treatment of GA1 patients. This mini review will cover the clinical symptoms, natural history, and treatment of GA1 through a literature review.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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v.5
no.1
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pp.12-16
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2021
Mucopolysaccharidosis type II (MPS II, Hunter syndrome) is an X-linked lysosomal storage disorder caused by deficiency of the enzyme iduronate-2-sulfatase, leading to the accumulation of glycosaminoglycans (GAGs), which affects multiple organs and systems. Current treatments for MPS II include enzyme replacement therapy (ERT) and hematopoietic cell transplantation (HCT) to reduce the accumulation of GAGs. HCT has the potential advantage that donor-derived enzyme-competent cells can provide a continuous secreting source of the enzyme. However, HCT as a treatment for MPS II remains controversial because its effectiveness is unclear, particularly in terms of neurological symptoms. To date, several clinical experiences with HCT in MPS II have been reported. In this paper, we review post-HCT outcomes in the previously published literature and discuss the effects of HCT on each of the clinical signs and symptoms of MPS II.
Journal of International Academy of Physical Therapy Research
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v.12
no.2
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pp.2354-2358
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2021
Background: Stroke is a neurological disorder characterized by an impaired static balance. A change in poor posture after stroke may worsen static balance. The balance control through an upright posture may include kinesiology taping of the middle back. Objectives: To investigated the effect of kinesiology taping of middle back on static balance in patients with stroke. Design: A randomized controlled trial. Methods: A total of 10 patients with stroke were divided into two groups. The experimental and control groups received kinesiology taping and placebo taping of the middle back, respectively. After 24 h, static balance (i.e., sway area and path length) was measured in closed eyes condition. Results: The experimental group (kinesiology taping group) showed a significant decrease in sway area and path length after the intervention. In addition, kinesiology taping group showed a significant decrease in sway area and path length compared to the control group. Conclusion: Kinesiology taping of the middle back can improve static balance in stroke patients.
Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) is the most common type of non-Hodgkin's lymphoma. Although progressive lymphadenopathy is a typical feature, extranodal involvement may also occur, including the gastrointestinal tract, skin, bone, thyroid, and testes. Central nervous system invasion is rare, so differentiating it from diseases such as inflammatory demyelinating disorder or infection is essential. DLBCL is therefore a challenge to diagnose, especially when the first findings are neurological symptoms. We report an unusual case of DLBCL that presented as transverse myelitis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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