심낭에서 발생한 원발성 섬유육종은 매우 드문 질환으로 주로 급격한 혈성 심낭 삼출을 유발한다. 평소에 간헐적인 흉부압박감을 느껴왔던 30세 남자 환자가 내원 하루 전 갑작스런 흉통과 심한 호흡곤란으로 근처 병원에서 협심증 진단 하에 전원되어 심초음파 검사, 흉부 전산화 단층촬영 및 자기공명검사 등 정밀검사를 시행받았고, 그 결과 심낭 기형종 파열에 의한 심낭압전의 진단하에 수술을 받았다. 수술소견 상 혈성 심낭 삼출액이 다량 있었고, 심낭 종괴는 완전 절제하였으나 동결절편검사 상악성종양이 의심되었다. 수술 후 병리조직 검사상 심낭 종괴는 원발성 심낭 섬유육종으로 진단되었고 심낭 삼출액에서 암세포는 발견되지 않았다. 환자는 특별한 합병증 없이 퇴원 후 전원되어 추가적인 방사선치료를 받고 있다. 임상적으로 긴급을 요하는 심낭압전을 동반한 원발성 심낭 섬유육종 1예를 치험하였기에 보고하는 바이다.
원자력병원에서는 1988년 5월부터 1994년 6월까지 373명의 비소세포 폐암 환자를 개흥하였으며, 이 중 병 리 학적 병기 lIIB로 판명된 48명의 겨록을 분석하였다. 74 병소는 대 혈관(26례), 심장(5례), 동측폐 전이 (4ET ), 식도(4El ), 기관 분기를(3례), 종격동(2례), 기관(1례), 및 척추 체부(1례) 등의 침범과 늑막 파종(늑막 전이, 15례)이었다. 수술은 48명중 25명에서 확대 폐절제및 림프절 절제를 시행하였으나, 23 례 에서는 시험 개흥술만 시행하였으며, 가장 흔한 절제 불가능의 원인은 늑막 파종이 었다. 절제 군의 수 술 유병률과 사망률은 각각 32 % (8125), 16 % (4125)이었고, 시험 개흥술 군에서는 각각 4% (1123), 0% (0123)이었다 수술 후 대부분의 환자에서 (37148) 항암 치료 또는 방사선 치료 등의 보조요법을 병 행하였 다. 수숲 후 1년 및 3년 생존률은 수술 사망을 포함하여 절제 군에서는 각각 57.2%, 23.8 % (중앙값, 15개 횡)이 었으며, 시험 개흥군에서는 각각 48.4%, 0 % (중앙값, 7개 월)이 었다(Log-Rank test, p = 0.17). 이상의 결과로,74환자의 일부에서 확대 폐절제의 역할이 인정 된다고 할 수 있으나 수술의 위험성 이 높으므 \ulcorner환자의 선택에 신중을 기해야 하며, 불필요한 개흥을 피하기 위해서는 늑막 파종과 종격동 구조물의 침습을수술전에 발견하기 위한보다 정교한 진단 및 병기 결정 과정이 요구된다.
점액종은 심장 종양의 가장 흔한 형태이며 주로 좌심방에서 발견된다. Carney 등에 의하면가 족성을 가지 며 점액종(심장, 피부, 유방), 반점상의 피부 색소침착와 내분비성 질환이 동반된 증후군을 점액종 증후군 이라 명명하였다. 저자들은 얼굴과 좌완에 피부병변이 있고 좌심방과 우측 유두에서 점액종이 발견되고 가 족력이 있는 19세 여자를 Carney 증후군을 가진 가족성 심방 점액종으로 진단하여 좌심방 중격과 승모판에 부착된 점액종을 성공적으로 절제하였다. 심장 점액종의 가족성이 있는 동일 가족 구성원은 증상이 발현되 지 않더라도 심장 점액종을 발견하기 위해 선별적 심방초음파 검사가 주기적으로 실시되어야하며 재발과 다 발성병변이므로 수술시 종양의 완전 절제와 수술후 추적검사가 필요하다.
원발성 심장종양은 대단히 희귀하며 원발성 심장종양가운데 25%정도가 악성종양이다. 저자들은 희귀한 원발성 좌심방 미분화 육종을 보고하는 바이다. 환자는 28세 여자로 임신32주에 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 심초 음파와 자기공명영상에서 좌심방의 80-90%를 차지하는 종양이 발견되어 점액종으로 진단하고 응급수술을 시행 하였다. 수술은 먼저 제왕절개술을 통하여 태아를 분만후에 체외순환하에 좌심방 절개를 하였다. 좌심방내의 심내막일부를 포함하여 종양절제후에 병리소견상 미분화 육종으로 판명되어 방사선치료후 현재 추적관찰중이다.
폐동맥에서 발생하는 육종은 드문 질환으로서 예후도 좋지 않다고 알려져 있다. 임상적인 의심이 조기치료에 가장 중요하다. 환자의 증상은 대부분 폐동맥색전증과 유사하며, 우심부전으로 인한 증상이 진행하기 때문에 수술적 치료가 거의 모든 예에서 필요하다 보조적 항암치료나 방사선 치료에 대해서는 아직까지 논란의 여지가 있으나, 보조적 치료를 시행하였을 경우 생존률을 높일 수 있다는 보고가 많다. 본 증례에서는 42세 남자환자가 흉통을 주소로 내원하였으며 컴퓨터 단층촬영과 혈관조영술에서 우폐동맥의 종괴를 발견하였다. 수술 소견에서 우폐동맥뿐만이 아니라 좌폐동맥 내막에도 종양의 침범이 확인되어 완전절제는 불가능하였다. 환자가 항암치료를 거부하여 술후 방사선 치료를 시행하였으며 술후 6개월까지 잔존하는 종괴의 크기는 커지지 않았다. 술후 15개월에 시행한 컴퓨터 단층촬영에서 잔존하던 종괴의 크기가 커졌으며, 좌폐에도 전이로 의심되는 병변이 발견되어 항암치료를 시행하였으나 술후 24개월에는 늑골에 골전이가 발견되었다. 환자는 다시 항암치료를 받을 예정이다.
33세 남자가 심와부 불편감을 주소로 내원하여 흉부컴퓨터단층촬영과 심초음파에서 좌심방 내 점액 종으로 수술적 절제하였다. 12개월 후 외래추적 검사에서 첫 번째 수술과 관계없는 부위인 우심방 내 점액종이 발견되어 재수술하였으며 10개월간 재발 없이 지내고 있다. 우리나라에서는 좌심방 내 점액종 제거 후 재발된 좌심방 내 점액종은 보고된 적이 있지만, 우심방에 재발된 경우는 보고된 바가 없어 치험례를 보고한다.
원발성 폐육종은 미국의 경우 전체 원발성 폐암 발생률의 0.4% 정도의 비율로 발생하는 드문 질환이며 이중 원발성 폐동맥 골육종은 전 세계적으로 극히 드물게 보고되고 있다. 본 증례는 63세 여자 환자로 흉통과 호흡곤란, 어지러움을 주소로 응급실로 내원하여 검사 중 갑자기 쇼크상태에 빠졌다. 반복적인 심폐소생술을 시행하며 심초음파를 실시한 결과 급성 폐동맥 색전증으로 인한 우심부전증으로 진단하여 인공심폐기 가동하에 응급수술을 시행하였다. 주폐동맥을 절개하였을 때 혈전이 주폐동맥에서 좌우 폐동맥에 걸쳐 존재하였고 종괴가 주폐동맥의 우상부쪽 내막에 붙어 있어서 종괴와 혈전을 제거하였다. 환자는 특별한 문제없이 회복되었으며 술 후 조직검사에서 종괴는 폐동맥 골육종으로 진단되었다. 술 후 시행한 검사에서 폐 이외의 장기에서는 골육종이 발견되지 않았으며 좌하행 폐동맥 내에 잔존하는 종괴와 좌우 폐야에서 다발성 결절들이 관찰되어 혈행성 전이가 의심되어 항암치료와 방사선치료를 시행하였으며 수술 후 16개월에 환자는 잔존하는 종괴와 전이성 결절들의 크기는 줄어든 상태로 특별한 증상 없이 지내고 있다.
좌심실 유출로 협착을 동반한 좌심실 점액종은 점액종 색전에 의한 뇌경색, 심근경색 등의 치명적인 합병증을 유발할 수도 있고 돌연사의 위험성도 있어 진단되면 조기에 외과적으로 적출하는 것이 바람직하다. NYHA II의 운동성 호흡곤란을 주소로 내원한 18세 남자 환자가 경흉부 초음파상 심 수축기에 좌심실 유출로를 협착하는 $4{\times}3\;cm^2$ 크기의 좌심실내 종양이 발견되어 좌심실 절개를 통한 적출술을 받았다. 술 후 점액종으로 확진되었으며 환자는 10일째에 합병증 없이 퇴원하였다. 현 22개월째 외래 추적관찰 중인데 이학적 소견이나 심초음파 검사상에서 특이 사항은 관찰되지 않고 있다.
원발성 심장 종양은 드물며 이들 중 20~25%에서 악성 종양이다. 더욱이 심장에서의 원발성 악성 간엽세포종은 극히 드문데, 최근 저자 등은 2례의 심장 악성 간엽세포종을 경험하였다. 첫 번째 예는 승모판 폐쇄부전증을 보인 61세의 여자환자로 승모판을 막고있는 좌심방의 후측벽에서 생긴 악성 간엽세포종이었다. 2.7$\times$3.7cm크기의 종괴는 승모판의 후내측 교련과 판륜까지 자라고 있었다. 좌심방의 벽측은 남긴채 종괴는 부분 절제하였다. 환자는 항암치료를 받고 30일 후에 별문제 없이 퇴원하였으며, 19개월 동안 외래 추적관찰 중이다. 두 번째 예는 좌측 하폐정맥에서 기원한 4$\times$5cm기의 약하고 연노란색의 다엽성의 종괴였다. 다른 작은 종양결절들이 좌심방의 벽과 승모판 후엽에서 발견되었다. 수술은 종양의 부분절제와 승모판막치환술을 시행하였다.
Background: Photodynamic therapy (PDT) is effective in managing small superficial early lung cancer patients who were deemed nonsurgical candidates. However, we do not have any previous report on the usefulness of PDT in early lung cancer in South Korea. Thus we report here our experience of PDT in early lung cancer patients. Methods: 10 patients who underwent PDT for managing early lung cancer between June 2006 and July 2010 were analyzed. PDT was carried out 48 hours after photosensitizer injection. Re-bronchoscopy was carried out 48 hours after PDT in order to remove a necrotic tissue from the PDT site. For evaluation of PDT response, bronchoscopy and chest computed tomography (CT) were performed after 3 months. Results: The median age of patients was 69 (49~77) and all patients were male. The smoking history of patients was 48 (20~75) pack-year and the median follow up of patients was 25 (11~52) months. Complete remission was observed in 10 patients and the recurrence of lung cancer was observed in 3 patients. Out of 10 patients, 3 patients died (one case of lung cancer progression and two cases of pneumonia). Conclusion: The PDT is a safe and effective treatment in early lung cancer patients who are not suitable for surgical resection. The PDT in clinical practice is an attractive option in the treatment of early lung cancer.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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