Abstract
Myxomas are the most common form of intracardiac tumors and are found primarily in the left atrium. In rare cases, Carney and associates have described a syndrome called "the complex of myxoma" consisting of cardiac myxoma, which characteristically is familial, in assocation with two or more of the follow conditions: myxomatous masses (cardiac myxoma, cutaneous myxosma, and mammary myxoid fibroademoma), spotty pigmented lesions of the skin, and endocrine disorders. We report a case of familial atrial myxoma with Carney's complex in a 19-year old woman who has spotty pigmentations on her face, and left atrial myxomas, and myxoma on the right nipple. Her mother and sister share the left atrial myxoma. The myxomas originated in the septum of the left atrium and the anterior leaflet of the mitral valve were successfully excised. In conclusion, family members of affected patients should be screened periodically with echocardiography in an attempt to identify asymptomatic cardiac myxomas. Complete excision and postoperative follow up are necessary to rule out the muticentricity and high rate of recurrent lesions.
점액종은 심장 종양의 가장 흔한 형태이며 주로 좌심방에서 발견된다. Carney 등에 의하면가 족성을 가지 며 점액종(심장, 피부, 유방), 반점상의 피부 색소침착와 내분비성 질환이 동반된 증후군을 점액종 증후군 이라 명명하였다. 저자들은 얼굴과 좌완에 피부병변이 있고 좌심방과 우측 유두에서 점액종이 발견되고 가 족력이 있는 19세 여자를 Carney 증후군을 가진 가족성 심방 점액종으로 진단하여 좌심방 중격과 승모판에 부착된 점액종을 성공적으로 절제하였다. 심장 점액종의 가족성이 있는 동일 가족 구성원은 증상이 발현되 지 않더라도 심장 점액종을 발견하기 위해 선별적 심방초음파 검사가 주기적으로 실시되어야하며 재발과 다 발성병변이므로 수술시 종양의 완전 절제와 수술후 추적검사가 필요하다.