심장횡문근종은 영, 유아나 소아기에서 가장 발생 빈도가 높은 원발성 심장종양으로서, 다발성인 경우 빈번히 결절성 경화증을 동반한다. 저자들은 심장 횡문근종 및 결절성 경화증과 동반된 활로씨 사징증을 가진 환아에서 신생아기에 전신-폐 단락술을 시행하고 횡문근종이 자연적 소멸된 후 2세에 완전 교정술을 시행하여 양호한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
1989년 3월부터 2005년 5월까지 울산대학교 의과대학 서울아산병원 소아외과에서 치료받은 신생아 Bochdalek 탈장 67예를 대상으로 하였다. 1989년 3월부터 1999년 말까지 조기수술, 과호흡, 수술시 흉관의 삽입을 시행한 I기(33예)와, 2000년 1월부터 2005년 5월까지 지연 수술, 최소한의 호흡 요법과 고빈도 환기 요법, 일산화질소 흡입 요법을 병행하고, 수술시 흉관의 삽입을 제한한 II기(34예)로 나누어 생존율을 비교하였다. I기의 경우 33예 중 20예가 생존하여 60.6 %, II기의 경우 34예 중 25예가 생존하여 73.5 %의 신생아기 생존율을 보였으나 통계학적 유의성은 없었다. 하지만 II기에서 생존율이 향상된 경향을 보임으로, II기에 불필요한 수술은 피할 수 있었던 것으로 생각되며, 나쁜 예후 인자를 갖는 예에서 치료 원칙의 변화가 의미 있는 역할을 했을 것으로 생각된다. 지연수술, 호흡요법, 일산화질소 흡입요법 각각의 영향에 대한 조사를 할 수 없었던 것은 이번 연구의 한계이다. 그러나 수술 전에 충분하게 제반 상태가 안정된 후에 시행하는 지연 수술이 바람직하다고 생각되며, 수술시 흉관 삽입은 피하는 것이 좋겠다. 수술 전후의 고빈도 환기 요법과 에 대해서는 좀 더 연구가 필요할 것으로 보인다.
Recently, surgical outcomes of repair of tetralogy of Fallot (TOF) have improved. For patients with TOF older than 3 months, primary repair has been advocated regardless of symptoms. However, a surgical approach to symptomatic TOF in neonates or very young infants remains elusive. Traditionally, there have been two surgical options for these patients: primary repair versus an initial aortopulmonary shunt followed by repair. Early primary repair provides several advantages, including avoidance of shunt-related complications, early relief of hypoxia, promotion of normal lung development, avoidance of ventricular hypertrophy and fibrosis, and psychological comfort to the family. Because of advances in cardiopulmonary bypass techniques and accumulated experience in neonatal cardiac surgery, primary repair in neonates with TOF has been performed with excellent early outcomes (early mortality<5%), which may be superior to the outcomes of aortopulmonary shunting. A remaining question regarding surgical options is whether shunts can preserve the pulmonary valve annulus for TOF neonates with pulmonary stenosis. Symptomatic neonates and older infants have different anatomies of right ventricular outflow tract (RVOT) obstructions, which in neonates are nearly always caused by a hypoplastic pulmonary valve annulus instead of infundibular obstruction. Therefore, a shunt is less likely to preserve the pulmonary valve annulus than is primary repair. Primary repair of TOF can be performed safely in most symptomatic neonates. Patients who have had primary repair should be closely followed up to evaluate the RVOT pathology and right ventricular function.
Choo, HyeRan;Kim, Seong-Hun;Ahn, Hyo-Won;Poets, Christian F.;Chung, Kyu-Rhim
대한치과교정학회지
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제52권4호
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pp.308-312
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2022
Since the emergence of neonatal infant orthodontics for treatments of cleft lip and palate with or without Robin sequence (RS) in Europe in the 1950s, advancements in design and scope of its application have been remarkable. As the first institution to adopt orthodontic airway plate (OAP) treatment in the United States in 2019, we saw a need for innovation of the original design to streamline the most labor-intensive and time-consuming aspects of OAP utilization. A solution is introduced using a systematic split expansion mechanism to re-size the OAP periodically to accommodate the neonate's maxillary growth. To date, seven RS patients have received this modified treatment protocol at our institution. Each patient completed full treatment using only one OAP. This innovative utilization method is aptly named the split orthodontic airway plate (S-OAP). Details of the S-OAP and its modifications from conventional OAP are reported.
초음파을 통하여 신생아 고관절의 형태와 안정성 여부를 관찰 할 수 있음이 알려진 이후 2개의 상반된 견해가 형성되었다. 신생아기에 관찰되는 관절 불안정이 치료를 필요로 하는 중요 병리라는 의견은 신생아기 비구이형성이 중요한 역할을 한다는 의견과 상충되어 왔다. Graf방법같이 신생아 비구이형성을 포함하여 치료의 필요성 여부를 판단하면 고관절 불안정성만을 기준으로 한 경우보다 치료와 추시를 하는 빈도가 훨씬 더 높았었다. 현재는 기술적 검사 방법의 발달과 질환의 적절한 이해로 그 차이는 크지 않은 것으로 여겨지고 있어 여러 방법은 유사한 결과를 보이고 있다. 중요한 것은 방법의 선택이 아니라 표준화한 검사를 할 수 있는 충분한 경험과 이해를 가지고 있어야 한다는 것이다. 이를 위하여 고관절 이형성증(DDH)의 진단에서의 여러 초음파 검사 방법과 의의, 치료시의 유용성에 대하여 논의 하였다.
Purpose: Preterm infants frequently require red blood cell (RBC) transfusions in neonatal intensive care units (NICU). Storage RBCs undergo many changes during storage periods. We aimed to compare the hemoglobin (Hb) correction effect according to the period of RBC storage and investigate the factors influencing Hb correction. Methods: This retrospective study reviewed the medical records of 289 patients who received RBC transfusion more than once in the NICU of Kosin University Gospel Hospital between February 2006 and March 2016. The subjects were classified into two storage groups: short-term (${\leq}7days$, n=88) and long-term (>7 days, n=201), according to the period of RBC storage. We checked Hb levels by complete blood cell count tests conducted within 2 days before and 5 to 9 days after the first transfusion. We compared the Hb difference between the two groups and analyzed the factors influencing Hb correction. Results: Excluding the use of an invasive ventilator, there was no significant difference between the two groups in terms of clinical characteristics. There was no significant difference in the Hb correction effect between the two groups (P=0.537). Birth weight greater than 1,500 g, higher weight at transfusion, and larger volume of transfusion were significant prognostic factors affecting greater changes in Hb. In addition, surgery experience, higher Hb level at transfusion, and additional blood tests were found to be significantly associated with less changes in Hb. Conclusion: The RBC storage period did not affect the Hb correction effect. The Hb correction effect may be diminished in infants with lower birth weight and lower weight at transfusion under unstable clinical conditions.
Pulmonary atresia with VSD is uncommon congenital anomaly with high mortality in neonatal period.Recently we experienced surgical correction of pulmonary atresia with VSD. The case was 2 month old male patient diagnosed as pulmonary atresia with VSD and PDA. Atretic pulmonary artery segment from Rt ventricular infundibulum to pulmonary artery was lcm in length. The pulmonary trunk tapered toward Right ventricular infundibulum and resulted in blind pouch with diameter of lmm. The left pulmonary artery was stenosed at just proximal and distal part to which PDA was connected. Total correction was undertaken which consisted of PDA ligation, dacron patch closure of VSD, establishment of continuity between right ventricle and pulmonary artery with autogenous pericardium. Postoperative systolic fight ventricular pressure and left ventricular pressure ratio was 0.7. In patient with pulmonary atresia with VSD it is advisable to perform a corrective operation, whenever the size and anatomy of pulmonary artery are acceptable for it.
Authors carried out a retrospective study in 22 infants with Bochdaleck`s hernia who were operated upon, the results are; 1] the male to female ratio was 2:1 and the incidence of left side was threefold prevalent than right, 2] the chief complaint of those who were operated upon in neonatal period was dyspnea and diagnosis was possible by chest A-P, 3] primary repair was possible except one patient in whom a prosthesis was used. 4] complication occurred in 41% and pulmonary complication was most common including 5 pneumothorax, 5] mortality rate was 14%, the deaths occurred in infants who were operated upon within 48 hours of life and the lesion was left without sac, the defect was larger than average and all died within 72 hours after operation.
Pulmonary atresia with VSD is uncommon congenital anomaly with high mortality in neonatal period. Recently we experienced surgical correction of 2 cases of pulmonary atresia with VSD. The first case was 7-year old female patient and diagnosed as pulmonary atresia with VSD combined PDA. So, total correction was undertaken which consisted of PDA ligation, patch repair of VSD, transannular enlargement of RVOT with woven Dacron vascular graft, and closure of PFO. Postoperative systemic Rt. ventricular and radial artery pressure ratio was 0.44 and her postoperative course was uneventful. The second case was 6-year old male patient diagnosed as pulmonary atresia with VSD and large systemic-pulmonary collateral arteries. There were two large systemic-pulmonary collaterals, one was simply controlled by ligation, but the other was considered to supply Rt. upper lung. So end to side anastomosis was performed to the RVOT patch. Postoperative systolic Rt. ventricular and radial artery pressure ratio was 0.54. During the follow up period he showed clinical picture of Rt. heart failure, which is relatively well controlled with anticongestive therapy.
Anorectal malformations comprise a spectrum of disease and the majority of patients have one or more abnormalities that affect other systems. In evaluating a newborn with anorectal malformation, the decision regarding the need for a colostomy and detection and management of any life threatening associated anomalies are thetwo most important considerations. Perineal inspection provides the clue to the surgical approach in about 80-90 % of male and 90 % of female newborn baby. The remaining patients who do not show any clinical evidence need radiologic evaluation to decide whether a colostomy should be performed. In most cases the decision to make a colostomy should not be made until the baby is 20 to 24 hours old and evaluation to rule out the presence of associated anomalies completed. A divided colostomy at the junction of the descending and sigmoid colon is recommended for anorectal malformations.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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