Rhabdomyoma has been reported to be the most common type of cardiac tumors in fetuses and children, and multiple cardiac rhabdomyomas almost certainly signify the association with tuberous sclerosis. We report here on a case of Tetralogy of Fallot (ToF) that was associated with multiple rhabdomyomas and tuberous sclerosis. A two-year-old boy, who had undergone systemic-pulmonary shunt during the neonatal period, received total correction of his ToF after the complete regression of the cardiac tumor. The postoperative course was uneventful, and he has been follow-up for 2 months. The boy is currently in an excellent condition.
Seo, Jin-Young;Nam, So-Hyun;Kim, Dae-Yeon;Kim, Seong-Chul;Kim, Ai-Rhan E.;Kim, Ki-Soo;Pi, Soo-Young;Kim, In-Koo
Advances in pediatric surgery
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v.12
no.2
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pp.192-201
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2006
There are considerable controversies in the management of congenital diaphragmatic hernia. By 1997, early operation, routine chest tube on the ipsilateral side and maintainingrespiratory alkalosis by hyperventilation were our principles (period I). With a transition period from 1998 to 1999, delayed operation with sufficient resuscitation, without routine chest tube, and permissive hypercapnia were adopted as our practice. High frequency oscillatory ventilation (HFOV) and nitric oxide (NO) were applied, if necessary, since year 2000(period II). Sixty-seven cases of neonatal Bochdalek hernia from 1989 to 2005 were reviewed retrospectively. There were 33 and 34 cases in period I and II, respectively. The neonatal survival rates were 60.6 % and 73.5 %, respectively, but the difference was not significant. In period I, prematurity, low birth weight, prenatal diagnosis, inborn, and associated anomalies were considered as the significant poor prognostic factors, all of which were converted to nonsignificant in period II. In summary, improved survival was not observed in later period. The factors considered to be significant for poor prognosis were converted to be nonsignificant after change of the management principle. Therefore, we recommend delayed operation after sufficient period of stabilization and the avoidance of the routine insertion of chest tube. The validity of NO and HFOV needs further investigation.
Recently, surgical outcomes of repair of tetralogy of Fallot (TOF) have improved. For patients with TOF older than 3 months, primary repair has been advocated regardless of symptoms. However, a surgical approach to symptomatic TOF in neonates or very young infants remains elusive. Traditionally, there have been two surgical options for these patients: primary repair versus an initial aortopulmonary shunt followed by repair. Early primary repair provides several advantages, including avoidance of shunt-related complications, early relief of hypoxia, promotion of normal lung development, avoidance of ventricular hypertrophy and fibrosis, and psychological comfort to the family. Because of advances in cardiopulmonary bypass techniques and accumulated experience in neonatal cardiac surgery, primary repair in neonates with TOF has been performed with excellent early outcomes (early mortality<5%), which may be superior to the outcomes of aortopulmonary shunting. A remaining question regarding surgical options is whether shunts can preserve the pulmonary valve annulus for TOF neonates with pulmonary stenosis. Symptomatic neonates and older infants have different anatomies of right ventricular outflow tract (RVOT) obstructions, which in neonates are nearly always caused by a hypoplastic pulmonary valve annulus instead of infundibular obstruction. Therefore, a shunt is less likely to preserve the pulmonary valve annulus than is primary repair. Primary repair of TOF can be performed safely in most symptomatic neonates. Patients who have had primary repair should be closely followed up to evaluate the RVOT pathology and right ventricular function.
Choo, HyeRan;Kim, Seong-Hun;Ahn, Hyo-Won;Poets, Christian F.;Chung, Kyu-Rhim
The korean journal of orthodontics
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v.52
no.4
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pp.308-312
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2022
Since the emergence of neonatal infant orthodontics for treatments of cleft lip and palate with or without Robin sequence (RS) in Europe in the 1950s, advancements in design and scope of its application have been remarkable. As the first institution to adopt orthodontic airway plate (OAP) treatment in the United States in 2019, we saw a need for innovation of the original design to streamline the most labor-intensive and time-consuming aspects of OAP utilization. A solution is introduced using a systematic split expansion mechanism to re-size the OAP periodically to accommodate the neonate's maxillary growth. To date, seven RS patients have received this modified treatment protocol at our institution. Each patient completed full treatment using only one OAP. This innovative utilization method is aptly named the split orthodontic airway plate (S-OAP). Details of the S-OAP and its modifications from conventional OAP are reported.
The Journal of Korean Orthopaedic Ultrasound Society
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v.1
no.1
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pp.31-39
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2008
After the introduction of ultrasound enabling a detailed view of both neonatal hip instability and morphology, two different streams have developed: one arguing that neonatal hip instability is the major pathology warranting treatment, the other including acetabular dysplasia as an important feature. Graf's method including the acetabular dysplasia led to higher treatment and follow-up rate than that based upon neonatal hip instability only. Recent report suggested that improved examination techniques and a better understanding of the findings have enabled a more tailored approach, and no differences in treatment rates exist due to different ultrasound techniques. I'd like to emphasize that enough experiences and the understanding enabling standardized examination and high repeatbility is more important than the choice of different techniques. Here the mothods and meanings of different techniques of ultrasound and its usefulness in the diagnosis and treatment of DDH is discussed.
Purpose: Preterm infants frequently require red blood cell (RBC) transfusions in neonatal intensive care units (NICU). Storage RBCs undergo many changes during storage periods. We aimed to compare the hemoglobin (Hb) correction effect according to the period of RBC storage and investigate the factors influencing Hb correction. Methods: This retrospective study reviewed the medical records of 289 patients who received RBC transfusion more than once in the NICU of Kosin University Gospel Hospital between February 2006 and March 2016. The subjects were classified into two storage groups: short-term (${\leq}7days$, n=88) and long-term (>7 days, n=201), according to the period of RBC storage. We checked Hb levels by complete blood cell count tests conducted within 2 days before and 5 to 9 days after the first transfusion. We compared the Hb difference between the two groups and analyzed the factors influencing Hb correction. Results: Excluding the use of an invasive ventilator, there was no significant difference between the two groups in terms of clinical characteristics. There was no significant difference in the Hb correction effect between the two groups (P=0.537). Birth weight greater than 1,500 g, higher weight at transfusion, and larger volume of transfusion were significant prognostic factors affecting greater changes in Hb. In addition, surgery experience, higher Hb level at transfusion, and additional blood tests were found to be significantly associated with less changes in Hb. Conclusion: The RBC storage period did not affect the Hb correction effect. The Hb correction effect may be diminished in infants with lower birth weight and lower weight at transfusion under unstable clinical conditions.
Pulmonary atresia with VSD is uncommon congenital anomaly with high mortality in neonatal period.Recently we experienced surgical correction of pulmonary atresia with VSD. The case was 2 month old male patient diagnosed as pulmonary atresia with VSD and PDA. Atretic pulmonary artery segment from Rt ventricular infundibulum to pulmonary artery was lcm in length. The pulmonary trunk tapered toward Right ventricular infundibulum and resulted in blind pouch with diameter of lmm. The left pulmonary artery was stenosed at just proximal and distal part to which PDA was connected. Total correction was undertaken which consisted of PDA ligation, dacron patch closure of VSD, establishment of continuity between right ventricle and pulmonary artery with autogenous pericardium. Postoperative systolic fight ventricular pressure and left ventricular pressure ratio was 0.7. In patient with pulmonary atresia with VSD it is advisable to perform a corrective operation, whenever the size and anatomy of pulmonary artery are acceptable for it.
Authors carried out a retrospective study in 22 infants with Bochdaleck`s hernia who were operated upon, the results are; 1] the male to female ratio was 2:1 and the incidence of left side was threefold prevalent than right, 2] the chief complaint of those who were operated upon in neonatal period was dyspnea and diagnosis was possible by chest A-P, 3] primary repair was possible except one patient in whom a prosthesis was used. 4] complication occurred in 41% and pulmonary complication was most common including 5 pneumothorax, 5] mortality rate was 14%, the deaths occurred in infants who were operated upon within 48 hours of life and the lesion was left without sac, the defect was larger than average and all died within 72 hours after operation.
Pulmonary atresia with VSD is uncommon congenital anomaly with high mortality in neonatal period. Recently we experienced surgical correction of 2 cases of pulmonary atresia with VSD. The first case was 7-year old female patient and diagnosed as pulmonary atresia with VSD combined PDA. So, total correction was undertaken which consisted of PDA ligation, patch repair of VSD, transannular enlargement of RVOT with woven Dacron vascular graft, and closure of PFO. Postoperative systemic Rt. ventricular and radial artery pressure ratio was 0.44 and her postoperative course was uneventful. The second case was 6-year old male patient diagnosed as pulmonary atresia with VSD and large systemic-pulmonary collateral arteries. There were two large systemic-pulmonary collaterals, one was simply controlled by ligation, but the other was considered to supply Rt. upper lung. So end to side anastomosis was performed to the RVOT patch. Postoperative systolic Rt. ventricular and radial artery pressure ratio was 0.54. During the follow up period he showed clinical picture of Rt. heart failure, which is relatively well controlled with anticongestive therapy.
Anorectal malformations comprise a spectrum of disease and the majority of patients have one or more abnormalities that affect other systems. In evaluating a newborn with anorectal malformation, the decision regarding the need for a colostomy and detection and management of any life threatening associated anomalies are thetwo most important considerations. Perineal inspection provides the clue to the surgical approach in about 80-90 % of male and 90 % of female newborn baby. The remaining patients who do not show any clinical evidence need radiologic evaluation to decide whether a colostomy should be performed. In most cases the decision to make a colostomy should not be made until the baby is 20 to 24 hours old and evaluation to rule out the presence of associated anomalies completed. A divided colostomy at the junction of the descending and sigmoid colon is recommended for anorectal malformations.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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