• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권6호
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• pp.669-679
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• 2010

The risk of mortality and morbidity of patients with congenital heart defects (CHDs) is highest during neonatal period and increases when diagnosis and proper management are delayed. Neonates with critical CHDs may present with severe cyanosis, respiratory distress, shock, or collapse, all of which are also frequent clinical presentations of various respiratory problems or sepsis in the newborn. Early diagnosis and stabilization and timely referral to a tertiary cardiac center are crucial to improve the outcomes in neonates with CHDs. In this review, the clinical presentation of critical and potentially life-threatening CHDs is discussed along with brief case reviews to help understand the hemodynamics of these defects and ensure proper decision-making in critically ill patients.

• Advances in pediatric surgery
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• 제3권2호
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• pp.164-167
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• 1997

Conjoined twins are one of the rarest and most challenging congenital anomalies in pediatric surgery. Successful surgical separation is difficult because it the majority of conjoined twins in is technically typical to separate shared vital organs successfully. The timing of separation is variable, but separation is usually delayed until such infants are relatively mature(i.e, 9-12 months of age). Operative survival was 50 % in the neonatal period, but 90 % in those over 4 months of age. The present case was successfully separated early beacase of cardiac problems in one of the twins. These twins were omphalopagus and only the liver was shared through a bridge. The vascular and biliary trees were independent from each other. Successful surgical separation was on 11th day of life, but one died of sepsis 18 days after operation.

• 한국건강관리협회지
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• 제1권1호
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• pp.21-25
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• 2003

Vomiting in pediatric patient is frequently encountered problem in emergency room or outpatient clinic. In differential diagnosis, age of the patient or accompanying symptoms should be considered in the differential diagnosis. Accurate diagnosis is very important because surgical treatment is necessary in some of the conditions. Imaging diagnosis of conservative modality such as upper gastrointestinal series or colon study is still important radiological examination in the initial differential diagnosis, but recently ultrasonography offers accurate diagnosis in many situations. The cause of vomiting in pediatric are diverse according to the age group :neonatal sepsis, necrotizing enterocolitis, or hypertrophic pyloric stenosis in neonates : gastroesophageal reflux, viral enteritis, or intussusception in infant: midgut volvulus, appendicitis, metabolic disorders, or increased intracranial pressure also an be the cause. knowledge of radiological findings of normal gastrointestinal tract is important to recognize abnormalities. A discussion of radiological findings in variable surgical conditions to present as vomiting in pediatric patients is offered.

• Perinatology
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• 제29권4호
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• pp.175-179
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• 2018

Pneumatocele (PC) is a thin-walled cyst of the lung that can occur at all ages and with various etiologies. However, there is no fully accepted consensus for the management of PC in a neonatal intensive care unit. Although the management of PC is generally expectant, it is difficult to decide how long conservative management should be maintained, especially under Korea's medical care environment and the parents' worry and anxiety. We report a male neonate, born at $27^{+5}weeks$ gestation, weighing 1,000 g, who had a post infectious PC caused by methicillin-resistant Staphylococcus aureus sepsis. We treated conservatively for about 100 days (roughly 14 weeks), but unfortunately after a few days of chest retraction, acute exacerbation occurred, video assisted thoracoscopic surgery (VATS) was deemed necessary and performed. The purpose of this publication is to describe the clinical course, aggravation and relief after VATS management with a review of the literature.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제66권3호
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• pp.316-323
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• 2023

Objective : Owing to advances in critical care treatment, the overall survival rate of preterm infants born at a gestational age (GA) <32 weeks has consistently improved. However, the incidence of severe intraventricular hemorrhage (IVH) has persisted, and there are few reports on in-hospital morbidity and mortality. Therefore, the aim of the present study was to investigate trends surrounding in-hospital morbidity and mortality of preterm infants with severe IVH over a 14-year period. Methods : This single-center retrospective study included 620 infants born at a GA <32 weeks, admitted between January 2007 and December 2020. After applying exclusion criteria, 596 patients were included in this study. Infants were grouped based on the most severe IVH grade documented on brain ultrasonography during their admission, with grades 3 and 4 defined as severe. We compared in-hospital mortality and clinical outcomes of preterm infants with severe IVH for two time periods : 2007-2013 (phase I) and 2014-2020 (phase II). Baseline characteristics of infants who died and survived during hospitalization were analyzed. Results : A total of 54 infants (9.0%) were diagnosed with severe IVH over a 14-year period; overall in-hospital mortality rate was 29.6%. Late in-hospital mortality rate (>7 days after birth) for infants with severe IVH significantly improved over time, decreasing from 39.1% in phase I to 14.3% in phase II (p=0.043). A history of hypotension treated with vasoactive medication within 1 week after birth (adjusted odds ratio, 7.39; p=0.025) was found to be an independent risk factor for mortality. When comparing major morbidities of surviving infants, those in phase II were significantly more likely to have undergone surgery for necrotizing enterocolitis (NEC) (29.2% vs. 0.0%; p=0.027). Additionally, rates of late-onset sepsis (45.8% vs. 14.3%; p=0.049) and central nervous system infection (25.0% vs. 0.0%; p=0.049) were significantly higher in phase II survivors than in phase I survivors. Conclusion : In-hospital mortality in preterm infants with severe IVH decreased over the last decade, whereas major neonatal morbidities increased, particularly surgical NEC and sepsis. This study suggests the importance of multidisciplinary specialized medical and surgical neonatal intensive care in preterm infants with severe IVH.

• Neonatal Medicine
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• 제16권2호
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• pp.154-162
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• 2009

목 적 : 최근 신생아집중치료술의 발전으로 신생아 중환자실의 생존률은 매우 향상되었으나 아직도 신생아 중환자실 입원환아들의 사망은 지속적으로 발생하고 있다. 본 연구는 지난 10년간 서울아산병원 신생아 중환자실에 입원한 환아들 중 사망한 환아들을 분석하여 사망률, 사망원인 및 사망의 특징에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2007년 12월까지 10년간 서울아산병원 신생아중환자실에 입원했던 환아들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 사망률, 사망원인질환 및 출생 후 사망까지의 시간을 분석하였다. 결 과 : 조사기간 동안 총 입원환아는 6,289명이었고 총 사망환아는 264명으로 사망률은 4.2%였다. 총 사망환아 중 극소 저출생 체중아는 103명, 초극소 저출생 체중아는 80명이 사망하여 사망률은 각각 10.6%, 21.4%였다. 10년간 연도별 사망률의 유의한 변화추세는 보이지 않았다. 사망관련 주요질환으로 미숙아 관련 사망이 102명(38.7%)으로 가장 많았고, 선청성 기형, 패혈증, 원발성 폐동맥 고혈압, 신생아가사 순으로 나타났다. 미숙아 관련 합병증 중에서는 패혈증이 가장 많은 수를 차지하였고, 선천성 기형 중에서는 선천성 심기형으로 인한 사망이 가장 많았다. 생후 첫 1주 이내에 66명(37.1%)이 사망하여 가장 높은 사망률을 보였고, 178명(67.4%)이 생후 28일 이내의 신생아기에 사망하였다. 결 론 : 신생아 중환자 치료의 방전에도 불구하고 지난 10년간 사망률은 크게 변화하지 않았다. 미숙아관련 합병증과 패혈증이 사망원인 중 많은 부분을 차지하므로 이를 줄이는 노력이 필요할 것으로 생각된다. 또한 생후 첫 1주 이내에 사망하는 경우가 많으므로 이 시기에 신생아 중환자 치료에 있어 세심한 주의 필요할 것으로 생각된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제16권1호
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• pp.47-51
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• 2016

프로피온산혈증은 상염색체 열성유전에 의해 발생하는 질환으로, 혈중에 암모니아, 독성 물질 등이 축적되어 경한 증상에서부터 사망에까지 이르는 질환이다. 유병률은 50,000-100,000명당 1명이다. PCCA 또는 PCCB 유전자의 돌연변이로 발생하며, 이것을 규명하는 것이 가장 확실한 진단 방법이다. 두 유형에 따른 임상경과 차이는 뚜렷하게 밝혀져 있지 않다. 발병 시기에 따라 신생아기형과 후기형으로 나눌 수 있다. 증상 발현의 원인은 이화작용을 강화시키는 감염, 스트레스, 변비, 단백질의 과도한 섭취 등이며, 운동실조, 이상행동, 식욕부진, 주기적 구토, 성장장애, 신경발달이상 등의 광범위한 임상 경과를 보인다. 정확한 진단과 조속한 초기 치료가 환자의 생존율 및 신경 발달 장애 여부에 중요한 요소이다. 본 증례는 고암모니아혈증 및 대사산증이 심하지 않았으나 조기에 대사성 질환을 염두에 두고 PCCA와 PCCB 유전자의 돌연변이를 분석하여 프로피온산혈증을 진단하고 적극적인 금식 및 수액 치료와 진단을 통해 신체 발달 및 운동 및 치명적인 신경학적 장애 없이 성장한 고무적인 사례로 이를 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제25권1호
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• pp.45-49
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• 2018

B군 사슬알균은 3개월 미만 영아에서 발생하는 침습성 감염증의 주요한 원인균이다. 신생아 침습성 B군 사슬알균 수막염에 의한 뇌혈관 합병증은 드물게 보고되고 있다. 발열을 주소로 내원한 생후 29일 신생아에서 세균성 수막염이 진단되었다. 입원 3일째 경련이 발생하였고 뇌 자기공명영상에서 다발성의 광범위한 대뇌피질(양측 전두엽, 측두엽 및 후두엽)과 뇌량 및 좌측 후두엽에서 급성 뇌경색증 합병된 소견을 보였다. 환아의 혈액과 뇌척수액에서 B군 사슬알균이 분리되었고 serotype III, ST-19으로 확인되었다. 현재 환아는 피질맹과 발달 지연을 보이고 있다.

• Neonatal Medicine
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• 제15권1호
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• pp.105-110
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• 2008

신생아 간농양은 특별한 증상이 발현되지 않거나 비특이적인 증상 때문에 진단이 늦어지는 경우가 많다. 항생제의 사용에도 불구하고 염증 반응이 지속되며 복부증상이 함께 나타나는 경우, 주산기 산모의 심한 감염, 융모양막염 등의 선행인자가 있고, 제대혈관 도관과 관련된 패혈증이 있는 경우에는 간농양의 가능성을 고려해야 한다. 저자들은 생후 9일된 미숙아에서 제대정맥 도관과 함께 산모의 폐렴 및 심한 융모양막염이 선행요인이 되어, 단일성 간농양이 발생한 진단된 사례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제3권1호
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• pp.22-25
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• 2007

Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy (PHHI) characterized by severe hypoglycemia caused by inappropriate over secretion of insulin is the most common cause of hypoglycemia in early infancy. The symptoms of hypoglycemia in neonate and infancy are neonatal sepsis, respiratory difficulty, tachypnea, apnea, cyanosis, and seizure. Especially the recurrent and severe hypoglycemia within $1^{st}$ year of life is responsible for severe and irreversible brain damage. To prevent it aggressive treatment is required. Due to severe and irreversible brain damage these children frequently require anesthesia during imaging procedures such as MRI or during various dental surgical procedures. Because of frequent hypoglycemia and dental phobia in children with neurologic disorder, anesthesiologists should pay attention to patient. We report a successful anesthetic management in a patient with PHHI for dental procedures.