Kim, Eo-Jin;Yoon, Young-Ran;Lee, Min-Hae;Kang, Ki-Su;Lim, Jae-Young;Choi, Myoung-Bum;Park, Chan-Hoo;Woo, Hyang-Ok;Youn, Hee-Shang
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.46
no.8
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pp.826-830
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2003
ARCI syndrome consists of arthrogryposis, renal tubular acidosis, cholestatic jaundice and icthyosis. We experienced an ARCI syndrome case with corpus callosum hypoplasia and atrial septal defect. This case had oral feeding difficulty, multiple joint contracture, renal tubular acidosis and neurogenic muscular atrophy at neonatal period. At two months of age, icthyosis and cholestatic jaundice were diagnosed. The case was hospitalized due to pneumonia at four months of age. Corpus callosum hypoplasia and atrial septal defect were detected. The case was treated with a mechanical ventilator because pneumonia was aggravated and respiratory failure occurred. The patient expired at five months of age.
Purpose: The presence of alcoholic stool in biliary atresia (BA) patients is the basis of a stool color card (SCC), a screening tool that has led to more patients receiving Kasai portoenterostomy earlier. This study aimed to evaluate the color image processing of stool images captured using smartphones. We propose that measuring digital color parameters is a more objective method for identifying BA stools and may improve the sensitivity of BA screening. Methods: A prospective study was conducted in five hospitals in Thailand between October 1, 2020, and December 31, 2021. Stools from infants presenting with jaundice, acholic stool, or dark-colored urine were photographed. Digital image color analysis was performed, and software was developed based on the color on the original SCC. Sensitivity and specificity for predicting BA stools were compared between the SCC and the software. Results: Of 33 infants eligible for data collection, 19 were diagnosed with BA. Saturation and blue were two potential digital color parameters used to differentiate BA stools. The receiver operating characteristic curve was used to determine the optimum cutoff point of both values, and when saturation ≤56 or blue ≥61 was set as a threshold for detecting BA stool, high accuracy was achieved at 81.8% and 78.8%, respectively. Conclusion: Digital image processing is a promising technology. With appropriate cutoff values of saturation in hue, saturation, value and blue in red, green, blue color models, BA stools can be identified, and equivocal-colored stools of non-BA patients can be differentiated with acceptable accuracy in infants presenting with jaundice.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.24
no.1
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pp.37-42
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2024
Congenital adrenal hyperplasia (CAH) is a genetic disorder characterized by decreased cortisol secretion, with 21-hydroxylase deficiency being the most common type. It is uncommon for CAH to present primarily as cholestasis; therefore, when a patient presents with prolonged jaundice, it is difficult to suspect CAH immediately. In this report, we aim to share our experience with an exceptional case of 21-hydroxylase deficiency. A 28-day-old male visited the outpatient clinic due to prolonged jaundice and elevated 17α-hydroxyprogesterone (17-OHP) levels in the newborn screening test. Since he showed no other symptoms such as lethargy or vomiting, he underwent a routine blood test for jaundice and a retest of 17-OHP at the outpatient clinic. Two hours after the blood draw, he was found to have severe hyponatremia and hyperkalemia, so he was immediately admitted to the intensive care unit. After treatment with hydrocortisone, fludrocortisone, sodium chloride, and intravenous fluids, the cholestasis and electrolyte imbalances improved over time. He was diagnosed with 21-hydroxylase deficiency, salt-wasting type, which was confirmed by the ACTH stimulation test and genetic testing. It is important to make a prompt diagnosis of CAH to avoid missing critical timing. Therefore, CAH should not be overlooked, even if the patient does not exhibit typical symptoms.
Ryu, Chong-Kun;Pie, Jae-Eun;Choe, Jae-Gol;Cheon, Joon;Sohn, Jeong-Won;Jurgen Seidel;David S. Paik;Michael V. Green;Chang H. Paik;Kim, Meyoung-Kon
Environmental Mutagens and Carcinogens
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v.21
no.1
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pp.1-8
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2001
We have synthesized $^{99m}$Tc-mercaptoacetyltriglycine (MAG3)-biocytin as a new imaging agent for hepatobiliary scintigraphy. The aim of this study was to evaluate the usefulness of $^{99m}$Tc-MAG3-biocytin scintigraphy in differentiating carbon tetrachloride ( $CCl_4$)-induced hepatotoxicity from $\alpha$-naphthylisothiocyanate (ANIT)-induced cholestasis in mice, which reflecting the differential diagnosis of neonatal jaundice caused by neonatal hepatitis from congenital biliary atresia in humans. Methods: Balb/c mice (female, 20 g, n=4-6) were pretreated with $CCl_4$(0.5 or $1.0m\ell$/kg) and ANIT ($150 or 300 m\ell$/kg) 18 h before scintigraphy. Biochemical and histopathological examinations showed a pattern of typical acute hepatitis (increase of transaminases and hepatocellular necnsis) in $CCl_4$-treated mice and cholestasis (increase of alkaline phosphatase and ${\gamma}$-glutamyltransferase, and biliary hyperplasia) in ANIT-treated mice, respectively, Mice were fasted at least 4 hr prior to the intravenous injection of $^{99m}$Tc-MAG3-biocytin (18.5 MBq/20$\mu\textrm{g}$) in 2% human serum albumin in saline. Scintigraphy was performed with a ${\gamma}$-camera equipped with a 1-mm diameter pin-hole collimator for 30 min and images were acquired every 15 s. We compared the values of physical parameters, such as peak liver/heart ratio ($${\gamma}$_{max}$) and peak ratio time ($t_{max}$) far $^{99m}$Tc-MAG3-biocytin scintigraphy. Results: Scintigraphic parameters of the $CCl_4$-pretreated (0.5 $m\ell$/kg) group showed a 81.9% decrease of r$_{max}$, and 42.2% decrease of $t_{max}$, whereas the ANIT-pretreated ( $150m\ell$/kg) group showed a 53% decrease of $r_{max}$, and 2.36-fold increase of $t_{max}$, (P<0.05). These results demonstrate that the decrease of $r_{max}$ and the shortening of $t_{max}$ are characteristic features for hepatotoxicity, in contrast to the increase of $t_{max}$ and decrease of $r_{max}$ for biliary hyperplasia. Conclusion: $^{99m}$Tc-MAG3-biocytin hepatobiliary scintigraphy can distinguish hepatitis from cholestasis in mice model and may be similarly useful in humans which differentiating the cause of neonatal jaundice in clinical study.cal study.cal study.cal study.
The purpose of this study is to define the effect of radiation hours on the physiologic jaundice infants. Since there in no full explanation of the way of phototherapy. Data was collected from February, 1993 through August, 1993 at E University Hospital. The subjects consisting of 179 normal newborn who is to receive phototherapy due to bilirubinemia in the early postnatal period. Six groups compared the effectiveness of phototherapy based on hours of radiation ; 6hrs, 9hrs, 12hrs, 15hrs, 18hrs, 21hrs. The results were as follows 1) Effectiveness of phototherapy which means serum total bilirubin decrements were significantly different in groups (F=9.812 p=.000). And follow up study was showed the subset in less than 15hrs groups and more than 15hrs groups. 2) There was no significant difference on the effect of phototherapy between aged after birth. 3) An hours of radiation and the number of stools was not revealed the relationship. The results obtained from this study suggest that 15hrs radiation per day is effective in phototherapy. In the furture, more replication of this study will be contribute for neonatal nursing care.
Benign biliary strictures are uncommon in children. Classically, these cases are managed surgically, however less invasive approaches with interventional radiology and or endoscopy may have similar results and improved safety profiles While benign biliary strictures have been described in literature on several occasions in young children, (most older than 1 year and once in an infant 3 months of age), all reported cases were managed surgically. We present two cases of benign biliary strictures in infants less than 6 months of age that were managed successfully with novel non-invasive procedures and a review of all current pediatric cases reported in the literature. Furthermore, we describe the use of a Rendezvous procedure, which has not been reported as a treatment approach for benign biliary strictures.
Background: Respiratory distress syndrome (RDS) is a one of the most common cause of respiratory morbidity and mortality in neonates. This study was conducted to investigate the risk factors for RDS in full-term neonates. Methods: We conducted this retrospective study using medical records. The study group included 80 full-term neonates diagnosed with RDS and hospitalized in the neonatal intensive care unit between January 2012 and December 2016, at Yeungnam University Hospital. We analyzed sex, gestational age, birth weight, delivery method, maternal age, number of pregnancy, history of abortion, and complication of pregnancy. The control group included 116 full-time neonates who were hospitalized with jaundice during the same period. Results: The incidence of full-term RDS was more common in males (odds ratio [OR], 3.288; 95% confidence interval [CI], 1.446-7.479), cesarean section (OR, 15.03; 95% CI, 6.381-35.423), multiparity (OR, 4.216; 95% CI, 1.568-11.335). The other factors rendered no significant results. Conclusion: The risk factors for RDS in full-tern neonates were identified as male sex, cesarean section, and multiparity. Further studies involving more institutions are needed to clarify the risk factors for RDS in full-term infants.
Purpose: To compare between sodium acetate (SA) and sodium chloride (SC) in parenteral nutrition (PN) with associated metabolic acidosis and neonatal morbidities in preterm infants. Methods: Preterm infants below 33 weeks gestational age, and with a birth weight under 1,301 g were enrolled and further stratified into two groups: i) <1,000 g, or ii) ≥1,000 g in birth weight. The subjects were randomized to receive PN containing SA or SC within the first day of life. The results of routine blood investigations for the first 6 days of PN were collated, and the neonatal outcomes were recorded upon discharge or demise. Results: Fifty-two infants entered the study, with 26 in each group: 29 infants had extremely low birth weight (ELBW). There were no significant differences in birth weight, gestation, sex, exposure to chorioamnionitis and antenatal steroids, surfactant doses and duration of mechanical ventilation between groups. The SA group had significantly higher mean pH and base excess (BE) from days 4 to 6 than the SC (mean pH, 7.36 vs. 7.34; mean BE -1.6 vs. -3.5 [p<0.01]), with a two-fold increase in the mean BE among ELBW infants. Significantly fewer on SA required additional bicarbonate (n=4 vs. 13, p=0.01). The rate of bronchopulmonary dysplasia (BPD) was approximately four-fold lower in SA than SC (n=3 vs. 11, p<0.01). No significant differences were observed in necrotizing enterocolitis, patent ductus arteriosus, retinopathy of prematurity, cholestatic jaundice, and mortality between groups. Conclusion: The use of SA in PN was associated with reduced metabolic acidosis and fewer BPD.
Neonatal adrenal hemorrhage is frequently associated with birth trauma or perinatal hypoxia. Hemorrhagic necrosis of the adrenal glands is often found at autopsy and many small lesions are usually asymptomatic. A palpable abdominal mass and jaundice are the usual presenting signs. Ultrasound is very useful in the diagnosis of this lesion; however, if the mass has mixed echoic pattern, magnetic resonance imaging (MRl) is helpful for the differential diagnosis from neuroblastoma. We present the case of a female newborn who was found to have a abdominal mass on physical examination. The patient showed anemia and hyperbilirubinemia. An ultrasonogram disclosed a $3.8{\times}3.0$ cm suprarenal mass with mixed echoic pattern. The mass was initially suspected to be neuroblastoma. An abdominal computed tomogram was not able to differentiate the mass. Magnetic resonance imaging revealed markedly increased signal intensity on T1 and T2-weighted sequences. This finding was consistent with adrenal hemorrhage. Serial sonogram demonstrated the mass that resolved completely by 12 weeks of age.
The needs for the home care of postpartum mothers and their infants are increasing, but the quality control of home care nurses is not developed yet. The objective of this study is to develop assessment - intervention algorithms for the home care of postpartum mothers and their infants. We can use these algorithms when we assess the client's condition, and find appropriate nursing interventions. Also, these algorithms can offer guidelines for home care nurses, so that standardization of home care can be attained. Common problems for postpartum mothers are postpartum hemorrhage, abnormal vaginal discharge(endometritis), episiotomy pain, breast problems, breastfeeding difficulty, edema, urinary dysfunction and defecation difficulties. Also, commom problems for infants are abnormal body temperature, tarchycardia, respiratory problem, neonatal jaundice, cord problem, abnormal stool, breast feeding, and bathing. These algorithms can be used as a basis for the development of computerized infomation system for the home health care.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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