Pyknodysostosis is a rare autosomal recessive disorder characterized by the post natal onset of short limbs, short stature, and generalized hyperostosis along with acro-osteolysis with sclerosis of the terminal phalanges, a feature that is considered essentially pathognomonic. Other features include persistence of fontanelles, delayed closure of sutures, wormian bones, absence of frontal sinuses, and obtuse mandibular gonial angle with relative mandibular prognathism. We report a case of 17-year-old girl who presented with a chief complaint of retention of deciduous teeth. General physical examination demonstrated short stature, frontal and parietal bossing, depressed nasal bridge, beaked nose, hypoplastic midface, wrinkled skin over the finger tips, and nail abnormalities. Radiographs showed multiple impacted permanent and supernumerary teeth, hypoplastic paranasal sinuses with acro-osteolysis of terminal phalanges, and open fontanelles, and sutures along with wormian bones in the lambdoidal region.
The clinical study was carried out the 33 patients with Allergic rhinitis who had been treated by Ga-Mi-tong-Gyu-tang from 1992.1 to 1992.9. The results were summarized as follows. 1. Distribution of sex : male($54.5\%$), female($45.5\%$) In the distribution of age, 30 age group made up $27.3\%$, and 10s, 40s, 20s in descending order. 2. Distribution of illness period : 1 - 5 under years($66.7\%$) , 6month-l under year($18.1\%$), 5-10 under years($15.2\%$). 3. Distribution of symptoms and signs, nasal discharge was $100\%$, sneezing was $93.9\%$, stuffy nose was $84.8\%$, nasal cooling sign was $33.3\%$. 4. Past history : Asthma was $15.1\%$, gastritis was $15.1\%$, genyantritis was $9.0\%$, deviation of the nasal septum was $3.0\%$, bronchitis was $3.0\%$. 5. In the general paranasal sinuses X-ray examination and anterior rhinoscopy : $45.4\%$ have hypertrophy of concha, $9.0\%$ have genyantritis, $6.0\%$ have deviation of the nasal septum. 6. Distribution of period in descending order: 1-10 days($57.6\%$), 11-20 days ($36.4\%$), 21-30 days($6.0\%$) 7. Distribution of Medicine for external in descending order : 11-20($42.4\%$), 21-30($22.7\%$), 31-40 were each $3.0\%$ 8. The improvement rate in symptoms and signs was $88.8\%$ expect None.
Morphological features of the vomeronasal organ of both Korean native cattle and Korean native goat were studied by gross, microscopic and histochemical examinations. Anatomical characteristics of the vomeronasl organ were similar in both Korean native cattle and Korean native goats. The vomeronasal organ is a tubular structure situated bilaterally at the base of the nasal septum, and enclosed by hyaline cartilage. Its lumen is semilunar to crescent in transverse sections. It join with the incisive duct through narrow duct. The lumen of the vomeronasal organ is lined with sensory and respiratory epithelia. The distribution pattern of vomeronasal mucosal epithelia varied by the position. In the anterior portion joining with nasal cavity, the lumen is lined with only respiratory epitheliu. In the middle portion, sensory epithelium appeared on the medial side, and respiratory epithelium on the lateral side. In the posterior, it is lined with sensory epithelium on the ventral side and lined with respiratory epithelium on the dorsal side. The vomeronasal gland composed of mucous and serous acini are distributed in the lamina propria under the respiratory epithelium, where venous sinuses are also well developed.
Rhino-orbital-cerebral (ROC) mucormycosis is an uncommon, acute and aggressive fungal infection. It remains a challenging problem to clinicians despite aggressive debridement surgery and antifungal therapy. The authors describe a case of ROC mucormycosis with pericranial abscess occurring in a female patient with uncontrolled diabetes mellitus. The infection initially developed in the right-sided nasal sinus and later progressed through the paranasal sinuses with the invasion of the peri-orbital and frontotemporal region, due to the delayed diagnosis and treatment. Numerous non-septate hyphae of the zygomycetes were identified by a punch biopsy from the nasal cavity and by an open biopsy of the involved dura. The patient was treated successfully with extensive debridement of her necrotic skull and surrounding tissues, drainage of her pericranial abscess and antifungal therapy, including intravenous amphotericin B for 61 days and oral posaconazole for the following 26 days. She returned to a normal life and has had no recurrence since the end of her treatment 15 months ago.
Background: Inverted papilloma(IP) of the nasal cavity and paranasal sinuses is a benign neoplastic condition that can be associated with squamous cell carcinoma (SCC). Several studies have indicated an etiologic role for viruses in the development of inverted papilloma. And it is necessary to find out the significance of a biologic markers such as p53, c-erbB-2 to predict the malignant potential. The purposes of this study are to detect HPV in inverted papilloma of the nasal cavity and paranasal sinus, to examine role of HPV as an etiological agent, to examine the relationship between HPV subtype and malignant transformation of inverted papilloma, and to investigate the relation between expression rate of p53, c-erbB-2 and HPV in recurrent or malignant transformation cases. Material and Methods: Thirty two cases of inverted papilloma(IP) in the nasal cavity and paranasal sinuses were reviewed and classified into 3 groups; simple IP, IP with dysplasia group, IP with squamous cell carcinoma group. Paraffin embedded achival tissue was used in this study. The HPV was detected by in situ hybridzation (ISH) using HPV type 6/11, 16/18, 31/33/35 DNA probes. Expression of p53 and c-erbB-2 was examined by immunohistochemical staining. Results: 1) The HPV was detected in 6(19%) out of 32 cases. 2) The HPV 6/11 was dectected in 4 out of 21 cases of simple IP, HPV 16/18 in 1, HPV 31/33/35 in lout of 8 cases of IP with dysplasia respectively. 3) The positive expression of p53 was 13 cases out of 32 cases; 2 out of 21 cases of simple IP, all of 8 cases of IP with dysplasia and 3 cases of IP with squamous cell carcinoma 4) The positive expression of c-erbB-2 was in 24 out of 32 cases; 16 out of 21 cases of simple IP, 6 out of 8 cases of IP with dysplasia, 2 out of 3 cases of IP with squamous cell ca. 5) The recurrence of IP occurred in lout of 6 cases of positive for HPV, in 4 out of 26 cases negative for HPV. 6) The recurrence of IP occurred only in positive cases for p53. 7) The recurrence of IP occurred in 4(17%) out of 24 cases positive for c-erbB-2, in 1(13%) out of 8 cases negative for c-erbB-2. Conclusion: The p53 expression was associated with Inverted papillomas exhibiting evidence of malignant transformation. Also, there was a correlation between the p53 expression and recurrence.
목적 본 연구의 목적은 비중격 만곡증과 수포성 비갑개가 상악동 부피에 영향을 미치는지 그리고 만성 부비동염의 유병률과 관련성 여부를 분석해보는 것이다. 대상과 방법 이 연구는 2017년 1월부터 2년 동안 부비동 증상을 호소하며 본원 이비인후과를 내원한 환자 중 부비동 컴퓨터단층촬영술을 시행한 209명의 환자들을 후향적으로 분석하였다. 부비동의 부피 측정을 포함한 컴퓨터단층촬영술에 대한 판독은 1명의 영상의학과 의사가 2번 반복하여 시행하였고, 통계적 분석은 SAS 9.4를 사용되었다. 결과 상악동 부피는 우측, 좌측 모두 남자가 여자보다 의미 있게 컸다(p < 0.0001). 또한 수포성 비갑개는 비중격 만곡증의 오목한 부분에서 유의하게 많이 존재하였다(p < 0.0001). 그러나 비중격 만곡증이나 상악동 부비동염과의 관련성은 방향성을 나누어 분석했을 시 서로 유의하지 않았다(p = 0.8756). 또한 수포성 비갑개는 상악동 부비동염(p = 0.3401)이나 상악동 부피와(양측: p = 0.6289, 우측: p = 0.9522, 좌측: p = 0.9201) 연관성이 없었다. 결론 수포성 비갑개는 만곡된 비중격의 반대편에 주로 존재하였다. 그러나 해당 관련성 이외에는, 비중격 만곡증과 수포성 비갑개는 상악동의 부피나 부비동염과는 큰 연관이 없다.
Osteomas of the paranasal sinuses rarely lead to intracranial manifestations. The authors report an unusual case of a frontal sinus osteoma leading to subdural emyema formation. A 19-year-old man presented with headache and fever one month after minor facial trauma. Neuroradiological studies revealed subdural empyema in left frontal lobe with moderate cerebral edema and a osteoma in the left frontal sinus with sinusitis of maxillary sinus. The patient was surgically treated in one stage operation of decompressive craniectomy, removal of subdural empyema with frontal sinus osteoma, and endoscopic sinus surgery via cranial and nasal route. The patient recovered very well after surgery and postoperative antibiotic therapy. The etiology of intracranial infection and the treatment strategy are to be discussed.
The false-positive FDG uptakes on head and neck areas are common due to benign lesion, iatrogenic and physiologic changes. The Schneiderian papilloma is uncommon benign tumor arising from the mucosa of the paranasal sinuses and nasal cavity. The findings of paranasal papilloma on conventional modality such as CT and MRI are non-specific and they could be confused with inflammatory polyp or retention cyst. Despite of benign tumor, the papilloma usually shows locally aggressive growth with malignant potential, therefore the FDG can be actively accumulated in this lesion. We describe the case of 18F-FDG PET/CT finding in a 77-year-old woman who demonstrates oncocytic papilloma in maxillary sinus.
Sinonasal undifferentiated carcinoma (SNUC) is an extremely rare, highly aggressive malignancy of the nasal cavity and paranasal sinuses. Patients with SNUC usually being asymptomatic until the tumor has extensively progressed therefore frequently present with invasion of the orbit or cranial vault. Most case series of SNUC report very poor prognosis despite aggressive multimodality therapy. We recently experienced a 78-year-old male patient diagnosed as SNUC occurred from the left sphenoid sinus with invasion to the cavernous sinus and orbital content, which was treated intranasal endoscopic debulking surgery combined with curative radiation therapy successfully, and report this case with a review of literature.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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