• 제목/요약/키워드: NSIP

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통상성 간질성 폐렴과 비특이성 간질성 폐렴의 임상적 감별 진단 (Clinical Differential Diagnosis of Usual Interstitial Pneumonia from Nonspecific Interstitial Pneumonia)

  • 안창혁;고영민;정만표;서지영;강수정;강경우;안종운;임시영;김호중;한정호;이경수;권오정;이종헌
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제48권6호
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    • pp.932-943
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    • 2000
  • 배경 : 비특이성 간질성 폐렴(Nonspecific interstitial pneumonitis ; NSIP)은 통상성 간질성 폐렴(usual interstitial pneumonitis ; UIP)에 비해 치료에 대한 반응과 예후가 좋으므로 반드시 감별 진단하여 적극적인 치료가 필요하나 아직까지 일괄적 폐생검 이외에는 확실한 감별이 되지 않는 실정이다. 이에 외과적 폐생검으로 확진 된 NSIP와 UIP 환자들에서 임상적 특징과 방사선학적 소견의 차이점을 비교하고, 미국흉부학회에서 2000년에 제시한 IPF의 임상 진단기준을 적용하여 진단기준의 유용성올 평가해 보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1996년 7월부터 2000년 3월까지 삼성서울병원에서 조직검사 상 UIP와 NSIP로 확진된 60명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 각 환자들의 임상 증상과 폐기능 검사, 동맥혈가스분석, BAL 및 흉부HRCT 소견을 비교하고, 미국흉부학회에서 제시한 IPF의 임상 진단기준에 적용하여 임상적 진단율을 비교해 보았다. 결과 : 1) 전체 60명 중 UIP 환자는 42명, NSIP 환자는 18명이었다. 2) UIP 환자의 평균 연령은 59.5$\pm$7.1세(45~74세)였고, NSIP 환자는 55.2$\pm$8.4세(44~73세)였으며 (p=0.046), UIP는 남자 33명, 여자 9명이었으나 NSIP는 남자 1명, 여자 17명이었다(p=0.001). 3) 호흡기 임상 증상의 유무 및 종류에는 차이가 없었으나, 동반 증상 중 발열은 NSIP 환자에서 많았고(p=0.034), 곤봉지는 UIP 환자에서 많았다 (p=0.023). 4) BAL의 세포 구성비는 NSIP 환자에서 림프구가 많았고(23% vs. 11% ; p=0.0001), CD4/CD8의 비는 NSIP가 더 낮았다(0.76$\pm$0.49 vs. 9.71$\pm$0.25 ; p=0.045). 5) HRCT 소견 상 봉와양 음영은 UIP 환자에서 더 흔히 보였다(86% vs. 0%; p=0.0001). 6) 미국흉부학회의 IPF 임상 진단기준에는 UIP 환자에서는 23.3 %(7/30명)가, NSIP 환자에서는 18.8% (3/16 명)이 만족하였다(p>0.05). 결론 : 나이가 비교적 적은 여자이면서 임상 증상 기간이 짧고 발열이 있으며 곤봉지의 소견이 없고, BAL에서 림프구가 많으며, HRCT 상 봉와양 음영이 없을 경우에는 NSIP를 더 시사하는 소견이며, 미국흉부학회의 IPF 임상 진단기준은 한국에서 유용성이 떨어져 앞으로 한국적인 임상 진단기준의 마련이 필요한 것으로 사료된다.

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비특이성 간질성 폐렴에서 발생한 자발성 종격동기종, 피하기종과 대장기종 (A Case of Nonspecific Interstitial Pneumonia Complicated with Spontaneous Pneumomediastinum, Subcutaneous Emphysema and Pneumatosis Interstinalis)

  • 박명재
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제64권2호
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    • pp.138-143
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    • 2008
  • 특징적인 피부병변, 근력약화 등 분명한 피부근염의 임상소견을 보이지 않는 환자에서 동반된 NSIP 치료경과 중 자발성 종격동기종, 피하기종 및 대장기종이 발생한 증례를 경험하였고 스테로이드와 cyclosporin을 사용하여 좋은 치료반응을 경험하였다. 간질성폐렴을 동반한 피부근염에서 자발성 종격동기종, 피하기종 또는 대장기종 등이 드물게 보고되었고 이 경우 나쁜 예후를 보이므로 주의할 필요가 있다. 비교적 드물지만 NSIP에서 종격동기종, 대장기종이 발생하는 경우 임상경과 중 피부근염이 동반 또는 이환되었는지 세심한 관찰이 필요하겠다. 또 NSIP에서 기종이 발견되는 경우 스테로이드와 cyclosporin 또는 다른 면역억제제의 병용투여 등 적극적인 치료가 치료반응과 예후에 좋은 영향을 주리라 사료되어 본 증례를 보고하는 바이다.

Korean Guidelines for Diagnosis and Management of Interstitial Lung Diseases: Part 3. Idiopathic Nonspecific Interstitial Pneumonia

  • Lee, Jongmin;Kim, Yong Hyun;Kang, Ji Young;Jegal, Yangjin;Park, So Young;Korean Interstitial Lung Diseases Study Group
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제82권4호
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    • pp.277-284
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    • 2019
  • Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) is one of the varieties of idiopathic interstitial pneumonias. Diagnosis of idiopathic NSIP can be done via multidisciplinary approach in which the clinical, radiologic, and pathologic findings were discussed together and exclude other causes. Clinical manifestations include subacute or chronic dyspnea and cough that last an average of 6 months, most of which occur in non-smoking, middle-aged women. The common findings in thoracic high-resolution computed tomography in NSIP are bilateral reticular opacities, traction bronchiectasis, reduced volume of the lobes, and ground-glass opacity in the lower lungs. These lesions can involve diffuse bilateral lungs or subpleural area. Unlike usual interstitial pneumonia, honeycombing is sparse or absent. Pathology shows diffuse interstitial inflammation and fibrosis which are temporally homogeneous, namely NSIP pattern. Idiopathic NSIP is usually treated with steroid only or combination with immunosuppressive agents such as azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine, and mycophenolate mofetil. Prognosis of idiopathic NSIP is better than idiopathic pulmonary fibrosis. Many studies have reported a 5-year survival rate of more than 70%.

통상성 간질성 폐렴과 비특이성 간질성 폐렴의 치료에 있어 Cyclophosphamide의 역할 (Cyclophosphamide in the Treatment of Idiopathic UIP and NSIP)

  • 전경만;정만표;신성철;유창민;고원중;서지영;김호중;권오정;김태성;이경수;한정호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제55권2호
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    • pp.175-187
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    • 2003
  • 연구배경 : 특발성 간질성 폐렴의 치료제로 스테로이드가 많이 사용되고 있으나 병리 소견에 따라 치료효과가 다르고 부작용이 많아 Cyclophosphamide와 같은 세포독성 약물들이 추천되고 있다. 그러나 그 효과 및 우월성에 대해선 아직도 논란이 많다. 이에 각 약제의 치료효과 및 부작용에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 7월부터 2002년 6월까지 삼성서울병원에서 수술적 폐생검을 통해 확진된 특발성 간질성 폐렴환자 87명(UIP 61명, NSIP 26명)을 대상으로 치료약제, 치료반응 및 약물 부작용에 대해 후향적 조사를 시행하였다. 치료반응은 최소 6개월 이상의 연속적인 약제 투여와 약제 투여 후 1년 이상의 추적 관찰이 이루어진 환자 55례(UIP 32례, NSIP 23례)을 대상으로 치료 후 6개월, 12개월에 임상 증세, 폐기능 검사, 방사선학적 소견의 3가지를 기준으로 호전, 안정, 악화(사망 포함)로 판정하였다. 약물 부작용은 최소 한 종류 이상의 약제 투여가 이루어진 환자 91례(스테로이드 단독 요법 42례, CP 병합 요법 49례)를 대상으로 조사하였다. 결 과 : 1) NSIP 환자가 UIP 환자보다 약제 종류에 상관없이 호전 반응이 많았다(6개월 : 78.3% vs. 9.4%, p<0.001, 12개월 : 69.6% vs. 9.4%, p<0.001). 2) UIP 환자에서 약제에 따른 치료반응의 차이는 없었다(p>0.05) 3) NSIP 환자에서 약제에 따른 치료반응의 차이는 없었다(p>0.05) 4) 약물 부작용으로 투여가 중단된 경우는 스테로이드 치료군에서는 감염, 불안 장애 등이, cyclophosphamide 치료군에서는 위장 장애, 출혈성 감염 등이 있었고, 스테로이드 치료 군(15례, 35.7%)에서 cyclophosphamide 치료군(7례, 14.3%)보다 많았다(p=0.017). 결론 : 스테로이드 보다 부작용이 적고 동등한 치료효과를 보이는 cyclophosphamide는 특발성 UIP보다 치료반응이 좋은 특발성 NSIP에서 보다 적극적으로 이용될 수 있다고 사료된다.

2008년도 특발성 간질성 폐렴(IIP) 전국실태조사보고 (2008 National Survey of Idiopathic Interstitial Pneumonia in Korea)

  • 대한결핵 및 호흡기학회 학술위원회
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제66권2호
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    • pp.141-151
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    • 2009
  • 연구배경: 과거 국내외 특발성 간질성 폐렴(IIP)의 역학 조사는 제한적이었다. 간질성 폐질환에 대한 관심이 증가하고 있고 국내 IIP 환자들의 분포 및 역학에 대해서 알려진 바 없어 이를 알아보고자 하였다. 방 법: 2003년 1월 1일부터 2007년 12월 31일 사이에 진단된 환자들을 대상으로 하였으며, 진단은 ATS/ERS 기준에 따랐다. 결 과: 입력된 환자는 3,156명이었으나, 중복, 진단기준 미달, 부정확한 자료로 970명이 제외되어 총 2,186명을 분석하였다. 남녀 비는 약 2 : 1이었고 이들의 평균 나이는 65세(11-94세)였다. 빈도는 특발성 폐 섬유화증(IPF) 1,685명(77.1%), 비특이적 간질성 폐렴(NSIP) 261명(11.9%), 특발성 기질화 폐렴(COP) 186명(8.5%), 급성 간질성 폐렴(AIP) 24명(1.1%), 박리성 간질성 폐렴(DIP) 19명(0.9%), 호흡성 세기관지염-간질성 폐질환(RB-ILD) 9명(0.4%), 림프구성 간질성 폐렴(LIP) 2명(0.1%)였다. 평균 나이는 IPF 67.8세, COP 57.7세, NSIP 57.1세로 IPF 환자의 나이가 가장 많았다. 전체 환자를 대상으로 하였을 때, 운동 시 호흡곤란은 68.9%, 기침 60.8%, 객담 32.5%, 흉통 6.8%, 객혈 2.2%, 무증상 4.5%로 운동 시 호흡곤란의 증상이 가장 많았다. IPF의 3년 생존율은 62%였고, NSIP와 COP의 5년 생존율은 모두 85%였다. 결 론: 이 조사는 국내의 IIP 치료 및 진료 지침을 제작에 유용한 도움을 줄 것으로 판단된다.

AIDS 환자에서 뉴모시스티스 카리니 폐렴(P. carinii pneumonia)과 유사한 소견을 보인 비특이적 간질성 폐렴(Nonspecific interstitial pneumonitis) 1예 (A case of Nonspecific Interstitial Pneumonitis Mimicking Pneumoncystis carinii Pneumonia in HIV-Positive Patient)

  • 이상엽;오유환;김한겸;신봉경;박상면;이신형;신철;심재정;조재연;강경호;유세화;인광호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제47권6호
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    • pp.843-849
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    • 1999
  • 저자들은 AIDS 환자에서 뉴모시스티스 카리니 폐렴과 유사한 임상소견과 방사선학적 소견을 보였으나, 기관지 폐포세척술과 경기관지 폐생검상 조직학적으로 비특이적 간질성 폐렴으로 확진된 1예를 경험하여 이를 보고하는 바이다.

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특발성 비특이성 간질성 폐렴 18례의 임상상 및 치료반응 (Clinical Features and Treatment Response in 18 Cases with Idiopathic Nonspecific Interstitial Pneumonia)

  • 강은해;정만표;강수정;안창혁;안종운;한정호;이경수;임시영;서지영;김호중;권오정;이종헌
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제48권4호
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    • pp.530-542
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    • 2000
  • 연구배경 : 특발성 폐섬유화증은 병리조직학 소견이 usual interstitial pneumonia(UIP)이면서 치료반응과 예후가 좋지 않은 질환이지만 1994년 처음 보고된 nonspecific interstitial pneumonia(NSIP)는 UIP와는 달리 치료반응 및 예후가 매우 좋아 정확한 감별 진단 및 적극적인 치료가 필요하지만 아직 특발성 NSIP의 임상적 특징 및 치료경과에 대한 보고가 별로 없어 UIP와의 감별이 쉽지 않은 실정이다. 방 법 : 1996년 7월부터 2000년 3월까지 성균관의대 삼성서울병원에서 외과적 폐생검을 통해 미만성 간질성 폐질환으로 확진된 120명 중 총 18례의 특발성 NSIP에 대한 임상적 특징 및 치료 경과를 의무기록 조사 및 방사선학적 분석을 통해 후향적으로 평가하였다. 결 과 : 1) 진단당시의 임상적 특징 18명의 환자중 17명이 여자였고 평균 연령은 $55.2{\pm}8.4$세(44~73세)였으며 호흡곤란 및 기침 이외에 발열이 6명의 환자에서 판정되었다. 이학적검사상 곤봉지는 1명에서만 관찰되었고 증상 발현후 병원을 찾기까지의 기간은 $7.3{\pm}16.9$개월, 외과적 폐생검까지의 기간은 $9.9{\pm}17.1$개월이었다. BAL 검사상 림프구가 $23.0{\pm}13.1%$로 증가되어 있었고 흉부 HRCT 소견상 봉와양 음영은 전혀 관찰되지 않으면서 간유리 음영 및 불규칙 선상 음영이 주로 관찰되었다. 2) 치료약제 및 부작용 13명이 스테로이드로 먼저 치료를 시작하였고 5명은 경구 cyclophosphamide 단독으로 치료를 시작하였다. 스테로이드로 치료를 시작한 13명 종 3명은 치료개시 1달 이내에 심각한 부작용으로 스테로이드 복용을 중단하여 2명은 경구 cyclophosphamide로 전환하여 치료를 계속할 수 있었으나 스테로이드 유발성 정신병이 유발된 1명은 향후 모든 치료를 포기하였다. 스테로이드로 치료를 계속 받은 10명에서는 대상포진 3례, 백내장 2례, 결핵 1례, 대퇴골 허혈 괴사 1례, 당뇨 1례 등이 유발되었고 7명의 경구 cyclophosphamide 복용 환자에서는 출혈성 방광염 1례, 대상포진 1례, 반복성 질염 1례 등이 부작용으로 나타났다. 3) 약물 치료후 반응 치료 시작후 $24.1{\pm}11.2$개월간 추적 관찰한 결과, 스테로이드를 복용한 10명 중 9명이 호전, 1명이 안정 상태를 보였고 경구 cyclophosphamide를 복용한 7명에서는 5명이 호전, 2명이 안전 상태를 보였다. 폐기능검사상 FVC(n=15)는 예측치 절대값으로 $20.2{\pm}11.2%$가 증가하였고 흉부 HRCT 소견상 간유리 음영의 면적(n=15)은 절대값으로 $15.7{\pm}14.7%$가 감소하였으며 추적검사상 봉와양 음영이 나타난 환자는 전혀 없었다. 4) 약물 치료 중단후 재발 호전후 약물 치료를 중단하였던 14명 중 5명이 재발하였고 2명은 스테로이드 감량중 악화되었다. 재발한 4명은 치료 중단 6개월 이내에, 1명은 10개월째에 재발하였고 치료 중단 1년내에 재발이 없었던 4명의 환자는 이후에도 재발의 증거가 전혀 없었다. 추적 관찰 기간($24.1{\pm}11.2$개월)중에 사망한 환자는 1명도 없었다. 결 론 : NSIP는 뚜렷한 임상적 특징과 좋은 치료 반응을 보이므로 예후가 좋지 않은 UIP와 적극적으로 감별하여 치료를 시행해야 할 것으로 사료된다.

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IPF와 NSIP에서 MMPs와 TIMPs의 발현 (The Expression of MMPs and TIMPs in IPF and NSIP)

  • 김유진;김정호;전효근;김미경;조용찬;경선영;안창혁;이상표;박정웅;하승연;정성환
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제61권5호
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    • pp.447-455
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    • 2006
  • 연구배경: 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴은 특발성 간질성 폐렴 중 하나로 세포외 기질의 과도한 침착과 기저막 파괴를 통해 섬유모세포/ 근섬유모세포가 폐포 내로 이동하면서 발생하는 fibroblast foci가 대표적인 병리학적 현상이며, 결국 비가역적인 섬유화로 진행하는 질환이다. 이에 대하여 기질 분해효소인 MMPs와 그 길항체인 TIMPs의 과발현이 이러한 병태생리의 한 요인으로 설명되고 있다. 본 연구에서는 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴을 비롯, 비특이성 간질성 폐렴에서 MMPs와 TIMPs의 발현 양상을 살펴보고자 하였다. 연구방법: 특발성 폐섬유화증/통상형 간질성 폐렴, 비특이성 간질성 폐렴의 폐 조직을 이용하여 MMP-1,-2,-9, TIMP-1, -2에 대한 면역조직화학염색 검사와 MMP-2, MMP-9에 대한 gelatin zymography를 시행하였다. 면역조직화학염색 검사는 통상형 간질성 폐렴 22, 비특이성 간질성 폐렴 13례 였으며, gelatin zymography는 통상형 간질성 폐 렴 9, 비특이성 간질성 폐렴 4례, 정상 대조군5례였다. 연구결과: 면역조직화학 염색 검사 결과 섬유모세포/근섬유모세포 부위에서 TIMP-1, -2, MMP-2,9이 관찰 되었고, 특히 통상형 간질성 폐렴에서 비특이성 간질성 폐렴보다 TIMP-2가 강하게 발현되었다. Gelatin zymography 결과는 MMP-2, MMP-9 모두 통상형 간질성 폐렴에서 비특이성 간질성 폐렴보다 유의하게 높은 소견을 보여 주었다. 결 론: 통상형 간질성 폐렴 에서 비특이성 간질성 폐렴보다 TIMP-2, MMP-2, MMP-9의 과발현을 관찰할 수 있었으며, 이는 통상형 간질성 폐렴의 비가역적인 섬유화 진행에 관여할 가능성이 있음을 추측해 볼 수 있다.

항행안전정보 통합 플랫폼 구축 및 활용방안에 관한 연구 (Establishment and Application of an Integrated Platform for Navigation Safety Information)

  • 김도훈
    • 해양환경안전학회지
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    • 제26권2호
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    • pp.129-138
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    • 2020
  • 본 연구는 연해구역에서 어선 및 소형선박의 해양사고 예방을 위하여 현행 상선 중심의 항행안전정보(NSI) 제공시스템의 문제점을 인식하고 어선 등 소형선박의 안전항해를 지원하기 위한 효과적인 NSI 제공방안에 관한 연구이다. 주요 연구내용으로 첫째, 최근 해양사고 실태 및 특징을 고찰하고 NSI 중점 제공대상을 식별하였다. 둘째, 현행 NSI의 문제점을 진단하고 통합성·대 국민 접근성·활용성이 강화된 NSI 통합플랫폼(NSIP) 구축방안을 제시하였다. 셋째, NSIP 활용방안으로 한국형 e-Navigation(e-Nav) 사업과 연계하여 개발 중인 e-Nav 선박 단말기에 사용될 전자해도(ECS)에 부가정보 형식으로 다양한 NSI를 적용하고 선박이 항해위험구역 또는 속력제한구역 진입시 자동으로 시청각 알람기능이 작동되도록 설정하는 개선기능을 제안하였다. 이는 관련기관과 GPS플로터 전문제작업체의 전문가 의견을 검토 한 바 기술적으로 가능하며 상용화된 스마트폰 앱에도 적용 가능한 것으로 확인되었다. 본 연구결과의 활용방안은 어선 등 소형선박에 NSI를 제공함으로써 해양사고 예방기능과 함께 e-Nav 서비스에도 적용이 가능한 것으로 판단된다.