투명세포연골육종은 모든 연골육종의 2%를 차지하는 매우 드문 저등급성 종양이다. 주로 긴뼈의 뼈끝에서 발생하며 대퇴골과 상완골의 근위부에서 가장 흔하고, 견갑골을 포함한 납작뼈에는 드물다. 25-50세 사이의 연령에서 호발하며, 20세 이전의 발생은 흔치 않다. 조직학적으로 종양 세포는 소엽상 무리를 지어 관찰되며, 투명하고 풍부한 세포질을 특징적으로 가진다. 저자들은 8세 여아의 견갑골에서 발생된 투명세포연골육종을 보고하고자 한다.
수부에 발생하는 연골점액양 섬유종은 매우 드문 양성 종양의 하나이다. 방사선학적으로, 병리학적으로, 수부에 발생하는 다른 양성 종양, 즉 내연골증, 연골아세포증, 거대세포수복성 육아종, 연골육종과 감별하여야 한다. 저자는 59세 여자 환자와 19세 남자 환자에서 수지에 발생한 연골점액양 섬유종을 경험하여 이에 보고하며, 특히 비특이적인 임상적 발현과 특징적인 방사선학적, 병리학적 소견을 기술하였다.
평활근종은 평활근에서 기원하여 서서히 진행하는 양성, 고립성의 종양이다. 발생 장소는 평활근을 포함하는 자궁, 식도, 하지, 소화관 기질, 흉막 등이며, 수부를 포함한 상지에서 발생하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다. 본 증례에서는 저자들이 경험한 젊은 여성의 우측 제 4 수지에서 발생한 고형성 평활근종 1예를 보고하고자 한다.
Parosteal osteosarcoma is characterized as a densely ossifying lesion, usually occurring on the surface near the metaphyses of a long bone. The histological pattern is a well- differentiated mature bone trabeculae with a hypocellular spindle-cell stroma. The cytological details are those of a low-grade malignant lesion. The natural history of this lesion is indolent local growth, late invasion of the underlying bone, and infrequently, distant metastasis. However, there is a significant risk of eventual dedifferentiation into a high-grade lesion. We report here-a case of parosteal osteosarcoma dedifferentiated into a high-grade lesion, which occurred in the left distal femur of a 40-years-old woman, and discuss the experience in detail.
Polymelia is an extremely rare congenital anomaly where an individual is born with an abnormally developed extra or supernumerary limb which is generally shrunken and functionless. A case of thoracomelia (a type of polymelia) was observed macroscopically and confirmed radiologically in 1.5 years old boy born in Nepal with an abnormal supernumerary upper limb attached to his back in the thoracic region. The limb was successfully amputated, and the boy had a favorable outcome after surgical treatment, without any adverse effects or impairment. Understanding the embryogenesis of thoracomelia is essential for unraveling the complex mechanisms underlying this condition and potentially aiding in early diagnosis and intervention. This case report and review aims to shed light on the intricate processes governing forelimb formation and their perturbations leading to thoracomelia.
목적: 골종양을 절제한 후 동종골을 이용한 재건술 후 발생한 합병증을 평가하고 그 합병증에 대한 문헌고찰을 하고자 한다. 대상 및 방법: 골종양 절제 후 동종골을 이용한 재건술을 시행한 15예에 대하여 임상적 및 방사선학적 자료를 통해 후향적으로 연구를 시행하였다. 결과: 남자가 8예, 여자가 7예이었으며 평균 나이는 27.1세(1-56세), 평균 추시 기간은 89.5개월(33-146개월)였다. 21예(80.0%)에서 평균 8.35개월(4-12개월)에 방사선학적 골유합 소견을 보였다. Musculoskeletal Tumor Society 점수 평균은 73.5%(46.6-93.0%)였다. 동종골 이식과 관련된 술 후 합병증을 모두 기록하였다. 추시 기간 동안 9예(60.6%)에서 한 가지의 합병증이 발생하였고 3예(20.0%)에서 두 가지 이상의 합병증이 발생하였다. 합병증으로는 감염 3예, 골절 2예, 불유합 2예, 하지 부동 2예, 내반 변형이 2예였다. 합병증이 발생하지 않은 평균 기간은 60.8개월(6-144개월)이었다. 동종골의 평균 생존기간은 80.2개월이었고 5년 생존률은 83.0%였다. 결론: 동종골의 합병증을 줄이기 위하여 동종골을 이용한 재건술시 자가비골을 추가하는 것이 추천된다. 더나아가 조직 공학 기술과 줄기 세포 및 혈소판 풍부 혈장의 적용이 동종골의 재흡수나 불유합 등의 합병증을 줄일 수 있을 것으로 생각된다.
목적: 지방육종의 치험 예들을 분석하여 생존율에 영향을 미치는 예후 인자를 밝히고, 향후 효과적인 치료의 접근에 도움이 되고자 한다. 대상 및 방법: 2002년부터 2015년까지 지방육종으로 진단, 치료받은 환자 총 45예 중 고분화 지방육종 4예를 제외한 41예를 분석하였다. 성별, 나이, 발생 부위, 병기, 조직학적 분류, 방사선 치료, 항암 화학 치료 등이 무병 생존율에 미치는 영향에 대한 후향적 연구를 시행하였다. 점액성 지방육종으로 진단된 28예에 대해서는 원형세포 성분 포함 여부에 따른 분석을 추가로 진행하였다. 결과: 진단 시 평균 연령은 52.05세(25-82세), 평균 추시 기간은 63.7개월이었으며, 평균적인 무병 생존율은 41.7%였다. 점액성 지방육종의 경우 무병 생존율은 43.2%였다. 분석 결과 나이, 발생 부위 조직학적 분류 등은 무병 생존율에 영향을 미치지 못하였으나 병기(Musculoskeletal Tumor Society stage)와 성별에서 통계적으로 유의한 연관을 나타내었다. 점액성 지방육종에 대해서는 원형세포 성분에 따른 결과의 차이를 보이지 않았다. 결론: 지방육종의 병기와 환자의 성별이 예후에 영향을 미치는 유효한 인자로 나타났다. 지방육종은 여러 예후 인자들에 의해 치료 결과에 차이를 보이므로, 치료에 있어 이러한 점을 고려하여야 한다.
목적: 본 연구에서는 골육종 세포내 PTEN 발현정도가 세포 성장과 트로글리타존에 대한 반응도에 미치는 영향에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 웨스턴 블롯 분석을 통해 트로글리타존 처리 후 PTEN 발현 정도를 관찰하였고, WST를 통해 세포 증식정도를 측정하였다. 야생형 PTEN 및 돌연변이형 PTEN 발현시키는 플라스미드 DNA를 트랜스펙션하여 PTEN 발현 정도를 측정하였다. 결과: 사람골육종 세포주 U-2OS는 트로글리타존 처리 농도 및 시간에 비례하여 증식 억제를 보였고, 세포내 PTEN 발현 정도는 트로글리타존 처리 농도에 비례하여 증가하였다. 트로글리타존을 이용하여 U-2OS세포 내 PTEN 발현을 증가시키면 세포 성장 억제와 세포사 유도가 나타났다. 또한 플라스미드 트랜스펙션에 의한 PTEN 과발현은 트로글리타존의 세포증식 억제 효과를 증가 시키며 돌연변이형 PTEN을 트랜스펙션 시키는 경우 세포증식효과는 관찰되지 않았다. 결론: 골육종 세포내 PTEN 과발현이 트로글리타존에 의한 골육종 세포의 증식 억제 및 세포사 유도와 관련 되어있음을 알 수 있으며, 세포내에 PTEN이 과발현 된 상태에서 트로글리타존의 효과가 증가됨을 알 수 있었다.
목적: 저자들은 골육종으로 악성 변화한 거대 세포종 환자의 종양학적 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2000년 1월부터 2012년 2월까지 외부에서 양성 거대 세포종으로 진단받은 뒤 치료받고 재발한 후 악성 변화가 의심되어 본원으로 전원된 5명의 환자를 대상으로 하였다. 5명 환자 모두 방사선 치료를 시행받은 병력은 없었다. 결과: 모든 환자는 광범위 절제술 시행받았고, 술 후 조직병리 검사상 골육종으로 확진되었다. 원발성 병변은 원위 대퇴골 3명, 근위 대퇴골 1명, 원위 요골 1명이었다. 양성 거대 세포종으로 진단받고 악성 변화하기까지 기간은 평균 49.2개월(24-126개월)이었다. 평균 추시 기간은 21.6개월이었다. 본원에서 광범위 절제술을 시행 받았음에도 3명에서 원격 전이가 발생하였고, 이들 중 2명의 환자에서는 국소 재발도 확인되었다. 이들 3명 모두 사망하였다. 결론: 본 증례로 보아 적절한 치료를 받은 양성 거대 세포종 환자에서도 악성 변화는 5년 이내에 발생할 수 있다. 따라서, 정기적 추시 중 방사선학적으로 육종 변화가 의심되는 경우 보다 적극적인 치료가 필요하다고 생각된다.
목적: Marjolin 궤양으로 발생한 편평 상피암의 치료결과에 대해 원발성 편평 상피암과 비교 분석하고자 한다. 대상 및 방법: Marjolin 궤양에 의한 편평 상피암으로 치료받았던 14예를 대상으로 하였으며, 같은 기간 치료받았던 원발성 편평 상피암 20예를 대조군으로 하였다. 평균 연령은 61.2세였으며, 남자 24예였고, 여자가 10예였다. 두 군간의 발생 부위, 조직학적 분류, 병기, 치료 방법, 전이, 재발, 생존율에 대해 비교 분석하였다. 결과: 평균 추시 기간은 54.8개월(12-168개월)이었다. 국소 재발은 6예에서 발생하였고, 5예는 Marjolin 궤양 군에서, 나머지 1예는 원발성 편평 상피암 군에서 발생하였다. 최초 진단 후 국소 재발까지의 평균 기간은 9개월(2-20개월)이었다. 전이는 총 6예에서 발생하였는데 이들 중 2예(14.3%)는 Marjolin 궤양 군에서, 나머지 4예(20.0%)는 원발성 편평 상피암 군에서 발생하였다. 전이 또는 국소 재발은 총 10예에서 발생하였는데 이들 중 6예는 Marjolin 궤양 군에서, 나머지 4예는 원발성 편평 상피암 군에서 발생하였다. 5년 무병 생존률은 Marjolin 궤양 군에서는 64.3%였고, 원발성 군에서는 95%였다. 결론: Marjolin 궤양에 동반된 편평 상피암은 적극적인 치료에도 불구하고 높은 재발율 및 사망률을 보이므로, 치료 결과를 향상시키는 새로운 치료법에 대한 연구가 요구된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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