연구배경: Behçet 증후군은 전신적인 장기에 혈관염에 의한 다양한 병변을 일으키는 원인미상의 질환이다. Behçet 증후군에서 폐침범은 약 5%에서 발생하고, 주로 폐동맥염에 의한 폐동맥류, 혈전증, 폐출혈 등으로 나타나며, 이는 예후에 영향을 미치는 중요한 인자가 된다. 이에 저자 등은 Behçet 증후군 환자에서 폐침범의 유병율, 임상적 소견, 방사선 소견, 치료경과 및 예후 등에 관한 전반적인 고찰을 시행해 보고자 한다. 방법: 1986년부터 1995년까지 본원에 입원한 Behçet 증후군 환자 총 487예중 폐침범의 소견을 보인 10예를 대상으로 하였으며, 폐침범의 진단은 중상 및 이학적 소견을 토대로 하여 단순 흉부방사선, 흉부 전산화단층촬영, 폐환기-관류주사 및 폐동맥조영술 등에 의거하였다. 결과: 1) 전체 Behçet 증후군 환자에서 폐침범의 유병률은 2%(10/487) 였다. 평균연령은 34세, 남녀비는 8 : 2 였다. 객혈은 5 예에서 나타났고, 이중 대량객혈은 2예에서 관찰되었다. 다른 호흡기 증상으로는 기침이 6예, 호홉곤란이 4예, 흉통이 2예에서 나타났다. 구강궤양은 전예, 외음부궤양은 9예, 피부병변은 7예, 안병변은 6예에서 나타났다. 2) 검사실 소견상 특이한 것은 없었고, 단순 흉부방사선 소견상 다발성 경화가 6예, 원형 결절 또는 종괴양 음영이 4예에서 발견되었고 2 예는 정상소견이었다. 흉부 전산화단층촬영은 8예에서 시행하였는데 이중 6예에서 다발성 경화의 소견을 보였고, 4예에서 폐동맥류를 관찰할 수 있었다. 폐관류 또는 환기-관류주사는 8예에서 시행하여 7예에서 다발성 결손 및 불일치를 보였고, 특히 정상 흉부 단순방사선소견을 보인 2 예에서 다발성 환기-관류 불일치의 소견을 보였다. 폐동맥조영술은 3예에서 시행하여, 2예에서 폐동맥류를 관찰할 수 있었다. 3) 치료는 colchicine, 스테로이드, cyclophosphamide, 항응고제 등을 사용하였고, 1예에서 폐동맥류의 절제술을 시행하였다. 4) 10예 중 9예를 추적관찰한 결과, 3예가 호전되어 외래 경과관찰 중이며, 2예는 악화되어 가료중이고, 4예가 대량객혈, 대량 폐색 전증 및 패혈증 등으로 사망하였다. 결론: Behçet 증후군의 폐침범은 주로 혈관염에 의한 출혈, 동맥류의 형성, 및 혈전증 등으로 나타나며, 그 발병율은 낮지만 대량객혈 및 호흡부전증 등을 초래하여, 질환의 경과를 악화시키고 사망을 초래할 수 있는 주원인이 되므로, 이의 조기진단이 필요하며 적극적인 치료로서 예후의 향상을 기대할 수 있을 것이다.