• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권2호
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• pp.102-107
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• 2017

목적: 가와사키병의 환아뿐만 아니라, 다른 전신 염증 질병의 환아들에 관상동맥 병변(coronary arterial lesion [CAL])의 발생이 보고되었다. 본 연구에서는 전형적인 전신염증반응증후군(systemic inflammatory response syndrome [SIRS])의 소견을 보이는 패혈증 마우스 모델에서 가와사키병 환아에게 관찰되는 CAL이 발생하는지 확인하고자 하였다. 방법: 생후 6주 C57BL/6 마우스에 내독소를 복강내주사하여 SIRS를 보이는 패혈증 모델을 유도하였다. 대조군과 패혈증군의 주요 장기의 조직학적 소견을 비교하였고 패혈증 마우스에서 CAL을 찾기 위한 시도를 하였다. 결과: 대조군과 비교하여, 염증세포의 침윤이 패혈증 마우스의 심장, 간, 신장에 상대적으로 증가하였다. 패혈증 마우스의 심장에서 심근(심근염)과 심장 주위 연조직에 림프구 침윤을 확인하였다. 또한, 패혈증 마우스의 관상동맥을 관찰하였지만, CAL을 확인할 수는 없었다. 결론: 본 연구에서 패혈증 마우스 모델에서 CAL의 존재를 확인하는 것은 실패하였다. 하지만, SIRS를 유발하는 많은 종류의 원인 질병에서 CAL이 발생한다는 것은 잘 알려져 있다. 가와사키병을 포함한 다양한 전신 염증 질병에 나타나는 CAL의 임상적 의미에 대한 연구가 필요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권4호
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• pp.476-480
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• 2009

목 적 : 저자들은 가와사키병 환아에서 TNF-alpha 유전자의 다형성을 조사함으로써 가와사키병과 유전자 다형성의 관련 여부를 알아보고, 또한 관상동맥 병변의 발생과 연관이 있는지를 살펴보려 하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2007년 1월까지 가와사키병 환아 51명과 대조군 48명을 대상으로 TNF-alpha 촉진자의 단일 유전자 다형성을 살펴보았으며, 가와사키병 환아 중 관상동맥 병변이 있는 24명(관상동맥병변군)과 관상동맥 이상이 없었던 27명(정상관상동맥군)에서의 유전자 다형성을 또한 비교하였다. 말초 혈액에서 DNA를 추출하여 TNF-alpha 유전자 -308 부위의 촉진자에 위치한 2개의 단일 염기 서열 G/A에 대한 대립 유전자의 다형성을 Polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism (PCR-RFLP) 방법으로 분석하였다. 결 과 : 가와사키병 환아군에서의 -308번 TNF-alpha 유전자의 다형성은 51명 중 9명으로 17.6%였고, 정상 대조군에서는 48명 중 3명으로 6.8%로 가와사키병 환아군에서 높았으나 통계학적으로 유의성은 없었다. 가와사키병 환아 중 관상동맥병병군 24명 중 3명인 12.5%에서 유전자 다형성이 있었고 정상관상동맥군은 27명 중 6명인 22.2%로 정상관상동맥군에서 더 높은 빈도 이었으나 통계학적으로 유의하지 않았다. 결 론 : 본 연구에서는 가와사키병 환아의 TNF-alpha의 다형성과 가와사키병의 발병과의 관련성이 통계학적으로 유의한 수준은 아니지만 가와사키병 환아에서 G/A 빈도수가 17.6%으로 대조군에서 6.8% 보다 다소 높게 나타난 결과를 얻었고 앞으로 많은 수의 환아를 대상으로 한다면 유의한 차이가 있을 것으로 생각되므로 향후 대규모의 지속적인 연구가 필요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권3호
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• pp.321-326
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• 2005

가와사끼병은 주로 소아연령에서 발생하는 급성 열성 혈관염으로 관상동맥의 확장이 치명적 합병증으로 나타날 수 있다. 저자들은 3개월된 영아에서 반복적인 정맥용 면역글로불린, 스테로이드, 경구용 methotrexate의 치료에도 불구하고 진행되는 관상동맥 병변으로 다발성 거대 관상류, 협착 및 관상동맥 내 혈전을 보이며 심전도상 심근 허혈 소견과 함께 심장 자기공명영상에서 좌심실의 확장과 전벽 및 중격의 심한 운동저하를 나타낸 증례를 보고한다. 환아는 보존적 요법에 반응하지 않는 관상동맥병변으로 내원 88일째 수술적으로 우측 거대관상동맥류를 절개하고 Gore-tex tube를 삽입하여 각각의 측부순환과 연결하였으며, 좌측 관상동맥 협착부위는 세로로 절개한 후 심장막 반(pericardial patch)을 삽입, 확장하였으나, 수술 후 심폐부전으로 사망하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권8호
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• pp.901-906
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• 2005

가와사끼병은 소아 연령에서 발병하는 급성 전신성 혈관염으로 현재 소아 후천성 심질환의 가장 흔한 원인이다. 아직 원인 불명이고 진단도 여전히 임상 증상에 의존하고 있는데, 최근 비호발 연령의 환자 및 비전형적 가와사끼병의 증례 보고와 이들에서 빈발하는 관상 동맥 합병증의 보고가 증가되고 있다. 관상동맥 합병증의 위험 인자 중 하나인 지속적 발열과 혈소판 감소증은 매우 어린 영아에서 간혹 초기 감별 진단을 어렵게 만든다. 저자들은 패혈증으로 전원된 3개월 여아에서 초기에 정맥글로불린과 스테로이드 등의 약제로 치료하였으나 빈혈, 혈소판 감소증과 발열이 지속되다 거대 관상 동맥류와 액와 동맥류를 합병한 1례를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권9호
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• pp.1029-1034
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• 2009

가와사끼병은 주로 소아기에 발생하는 급성 전신 혈관염으로, 원인은 아직 명확히 알려져 있지 않다. EBV는 전염성 단핵구증의 원인으로 잘 알려져 있으며, 또한 가와사키병의 원인으로도 보고된 바 있다. 가와사끼병으로 인한 합병증은 관상동맥류를 포함한 심혈관계 합병증이 주를 이루지만, 다양한 종류의 합병증들이 보고 되고 있다. 저자들은 EBV 감염과 연관된 전염성 단핵구증, 거대 관상동맥류, 심낭삼출, 비경색증이 동반된 난치성 가와사끼병 환자 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환자는 3번의 면역글로불린 치료에도 반응이 없었지만, pulse methylprednisolone 치료 후에 임상 증상은 급격히 호전되었고, 거대 관상동맥류만 지금까지 지속되고 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권11호
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• pp.1202-1210
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• 2006

목 적 : Tei 지수는 전반적인 심기능을 양적으로 쉽게 측정할 수 있는 장점이 있으나 심박동수, 전부하, 후부하에 영향을 받을 수 있으며 같은 심장 cycle에서 측정하기 어려운 단점이 제시되고 있다. 이에 반해 modified Tei 지수는 TDI을 이용하여 같은 cycle 내에서 측정 가능하기 때문에 기존의 Tei 지수의 단점을 보완할 수 있는 새로운 방법으로 제시되고 있다. 방 법 : 가와사키병의 급성기 환아 48명을 두 군(modified Tei 지수가 0.37 미만인 24명을 1군, modified Tei 지수가 0.37 이상인 24명을 2군), 그리고 열이 없는 정상 소아 30명을 대조군인 3군으로 나누어 연구를 시행하였다. 혈액 검사, TDI, 고식적인 심초음파를 시행하였다. 수축기 심근 속도, 초기 이완기(E') 심근 속도, 그리고 후기 이완기(A') 심근 속도와 조직 이동을 심저, 심중간부, 심첨에서 측정하였다. Ejection fraction(EF), Tei 지수, modified Tei 지수를 계산하였다. 결 과 : 백혈구수와 CRP는 2군에서 대조군에 비해 유의하게 높았다. 좌심실 기저부 수축기 심근 조직 이동, 초기 이완기 및 후기 이완기 심근 조직 이동이 2군에서 대조군에 비해 유의하게 감소하였다. Modified Tei 지수와 심실 기저부의 수축기 심근조직 이동(r=0.331), 초기 이완기(E') 심근 조직 이동(r=0.296), 그리고 후기 이완기(A') 심근 조직 이동(r=0.266)이 음의 상관관계를 보였다. Modified Tei 지수가 증가할수록 ESR(r=0.561)과 CRP(r=0.427)가 유의하게 증가하는 양의 상관관계가 보였다. EF과 Tei 지수는 정상이었다. 결 론 : 가와사키병에서 TDI를 이용한 modified Tei 지수는 EF이나 Tei 지수로 구별되지 않았던 심기능 이상을 발견하는데 매우 도움이 되는 유용한 지표로 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권3호
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• pp.141-145
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• 2017

목적: 농뇨가 동반된 가와사키병(Kawasaki disease [KD]) 환아와 농뇨 동반이 없는 KD 환아의 임상 및 검사실 지표들을 비교하여 농뇨 동반 KD의 임상적 특징을 파악하고자 하였다. 방법: 2015년 1월부터 2016년 12월까지 KD로 입원한 140명(남아 86명, 여아 54명) 환아의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 48명의 KD 환아(34.3%)에서 농뇨가 관찰되었다. 농뇨 KD군은 비농뇨 KD군보다 높은 C-반응단백(C-reactive protein [CRP]) 값을 보였고 간 효소치가 증가한 환아의 비율이 높았다. 두 군 간의면역글로불린(intravenous immunoglobulin) 치료 저항성과 관상동맥병변(coronary artery lesion) 발생률에 대한 차이점은 없었다. 농뇨 KD군 중 6명(12.5%)은 요로감염(urinary tract infection)을 감별하기 위해 신장 영상검사를 받았고, 농뇨 KD군의 2/3(66.7%)는 KD 표준치료에 추가로 항생제 치료를 받았다. 결론: 농뇨가 동반된 KD 환아들은 농뇨 동반이 없는 KD 환아들보다 더 높은 CRP 값과 더 많은 경우의 간 효소치 증가를 보였다. 이는 농뇨가 동반된 KD 환아가 농뇨 동반이 없는 KD 환아보다 더 심한 전신염증반응을 보인다는 점을 시사한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권2호
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• pp.97-103
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• 2023

가와사키병은 종종 관상동맥을 침범하는 급성 전신적 염증 질환이다. 소아에서 가장 흔한 후천성 심장병의 원인으로 알려져 있으며, 적절한 시기에 빠른 진단과 정맥 면역글로불린 치료가 중요하다. 그러나 비정형적인 증상으로 나타나면 의사들은 진단에 있어 어려움을 느낀다. 본 저자들은 5세 남아가 복통으로 응급센터를 내원하여 급성 충수돌기염으로 진단받아 충수돌기 절제술을 시행받은 이후에도 발열이 지속되어 소아감염분과로 전과된 케이스를 공유하고자 한다. 환아는 응급센터 내원 당시 발열없이 우하복부 복통으로 내원하여 컴퓨터 단층촬영에서 급성 충수돌기염으로 진단받았으며, 응급실 재실 중 발열이 처음 발생하였다. 환아는 충수돌기 절제술을 시행하였으나 이후에도 발열 호전없고 발진 동반되어 소아감염분과 의뢰되었고, 최종적으로 가와사키병으로 진단받았다. 이 환아가 약간의 결막 충혈이 보여 소아감염분과 의사는 진단 과정에서 적극적으로 수술의와 수술 소견, 병리과 의사와의 병리 소견에 대한 상의를 통하여 비정형 가와사키병을 의심할 수 있었다. 결국 비정형 가와사키 진단을 받고 면역글로불린 정맥주사로 성공적으로 회복됐다. 또한, 문헌 검토를 실시하여 가와사키와 관련된 충수염 21건을 확인하였다. 대부분의 환자는 평균 연령이 5.3세인 남성이었다. 대부분은 불완전 가와사키 및 관상 동맥 합병증의 비율이 전형적인 가와사키에 대해 예상되는 것보다 더 높았다. 결론적으로 맹장염은 가와사키의 드문 합병증이다. 따라서 다학제간 진료를 통한 비정형 가와사키의 조기 인식은 시기 적절한 진단에 필수적이었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.234-241
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• 2009

목 적 : 가와사끼병에서 갑상샘 호르몬과 혈청 TNF-${\alpha}$, IL-6 및 NT-proBNP 농도와의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 환자군으로 가와사끼병 환아 52명과 대조군으로 다른 열성 질환 환아 10명을 대상으로 하였다. 환자군의 치료 전 급성기와 치료 3-9일 후의 아급성기 때의 혈청과 대조군의 급성 발열기 혈청에서 갑상샘 호르몬과 TNF-${\alpha}$, IL-6, NT-proBNP를 각각 측정하여 비교하였다. 환자군에서는 심장 초음파검사로 관상동맥 병변의 유무를 조사하였다. 결 과 : 가와사끼병의 63.5%에서 저 $T_3$ 증후군($T_3$<100 ng/dL)이 동반되었다. 급성 가와사끼병의 $T_3$는 대조군에 비해 유의하게 낮았다($86.8{\pm}36.6$ vs $116.7{\pm}24.4$ ng/dL, P<0.05). 가와사끼병 환자군에서 $T_3$는 급성기에 감소하고 갑상샘 호르몬의 치료없이 아급성기에 증가하였으나($84.3{\pm}33.0$ vs $109.3{\pm}37.5$ ng/dL, P<0.01), 반대로 TNF-${\alpha}$, IL-6 및 NT-proBNP는 모두 급성기에 증가하고 아급성기에 감소하였다. 가와사끼병 환자군에서 저 $T_3$군(n=33)은 정상 $T_3$군(n=19)에 비해 신장 및 간기능의 차이는 없었고, NT-proBNP는 높았으며, IL-6는 약간 높은 경향을 보였다. 또한 $T_3$는 IL-6 (r=-0.12, P>0.05) 및 NT-proBNP(r=-0.54, P<0.001)와 반비례 관계를 보였다. 관상동맥 병변을 보인 가와사끼병 환아 4명 중 3명에서 $T_3$가 25.0-42.7 ng/dL로 매우 감소하였다. 면역글로불린 치료반응군(n=45)에 비해 저항군(n=7)에서 $T_3$는 더 낮았고($93.8{\pm}33.5$ vs $41.6{\pm}19.8$ ng/dL, P<0.001), IL-6와 NT-proBNP는 더 높았다. 결 론 : $T_3$는 가와사끼병의 급성기에 감소되며 아급성기에 갑상샘 호르몬의 치료 없이 정상화된다. $T_3$ 감소는 부분적으로 TNF-${\alpha}$ 보다는 IL-6의 작용에 의해 유발되며 NT-proBNP의 상승과 연관된다. 가와사끼병에서 $T_3$ 측정은 다른 열성 질환과의 감별진단에, 질병경과를 모니터하는데, 심근 손상의 초기 표식자로, 질병의 심한 정도를 예측하는데 이용할 수 있으리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.930-937
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• 2009

목 적 : 합병증으로 관상동맥 질환을 일으킬 수 있는 가와사끼병의 급성기 치료에 있어 정맥용 면역 글로불린과 함께 투여하는 고용량 아스피린을 고용량 이부프로펜으로 대체하여 투약시 효과와 가와사끼병의 합병증 발생 빈도를 비교 및 분석함으로서 Reye 증후군과 같은 합병증을 유발할 수 있는 아스피린을 이보다 부작용이 적은 이부프로펜과 같은 다른 비스테로이드 항염제로의 대체 가능성을 분석하였다. 방 법 : 2004년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 익산 원광대학병원 소아과에 108명의 소아가 가와사끼병으로 진단받았다. 심장 초음파 검사와 혈액 검사를 진단 시점과 진단 약 6-8주 후 시행하여 비교하였다. 본 저자들은 대상 환아들의 특성과 검사소견을 기초로 후향적으로 비교분석하였다. 결 과 : 총 108명의 환아들을 정맥용 면역글로불린 투여 및 고용량 아스피린을 사용했던 군(아스피린 군)과 정맥용 면역글로불린 투여 및 고용량 이부프로펜을 사용했던 군(이부프로펜 군)으로 분류하였다. 아스피린 군은 55명이었고 이부프로펜 군은 53명이었다. 평균 해열 기간은 발열 후 아스피린 군 $6.5{\pm}2.1$일, 이부프로펜 군 $6.9{\pm}1.9$일이었다(P=0.309). 치료 중이나 후 치료실패 환아는 아스피린 군 8명, 이부프로펜 군 10명이었다(P=0.547). 재발한 환아는 아스피린 군 2명, 이부프로펜 군 1명이었다(P=0.580). 혈액 검사에서도 두 군에서 호전된 소견을 보였다. 결 론 : 본 저자들은 가와사끼병 급성기에 있어 정맥용 면역글로불린과 더불어 사용하고 있는 고용량 아스피린 투약에 있어 이부프로펜과 같은 비스테로이드 항염제를 대체하여 투약할 수 있을 것으로 생각되며 이에 Reye 증후군과 같은 아스피린의 치명적인 합병증을 예방할 수 있을 것이다.