Eunhye Jung;Hyoung-Seok Yang;Ji-Youl Jung;Jae-Hoon Kim
한국동물위생학회지
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제46권4호
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pp.357-362
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2023
A 7-year-old male Yorkshire Terrier dog was present to an animal clinic and a large soft mass was found in the spleen by radiological examination, and total splenorectomy was performed. Grossly, a large protruded splenic mass was soft to moderately firm and multilobulated. On the cut surface, the mass was off-white to tan, dark red, and rust colored with many cavitation and had gelatinous areas. Histologically, the tumor cells were characterized by coexistence of the primitive mesenchymal tissues and mature or immature cartilage tissues. Primitive mesenchymal areas were composed of round/oval or spindle shaped immature cells with high mitosis. The tumor cells of the cartilage areas were located in basophilic cartilaginous matrix. Intercellular matrix in the cartilaginous areas was stained blue with Masson's trichrome and deep blue with alcian blue, respectively. Immunohistochemically, the cartilaginous tumor cells demonstrated positive reactions for vimentin and S-100, and surrounding mesenchymal tumor cells are immunopositive for vimentin. This case was diagnosed as splenic extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma of a Yorkshire Terrier dog, a toy breed.
Sayan, Muhammet;Kankoc, Aykut;Ozkan, Dilvin;Celik, Ali;Kurul, Ismail Cuneyt;Tastepe, Abdullah Irfan
Journal of Chest Surgery
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제54권5호
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pp.356-360
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2021
Background: Primary pulmonary malignant mesenchymal tumors are rare, constituting only 0.4% of all lung cancers. Since sarcomas are chemo/radio-resistant, surgical resection is the optimal treatment choice for patients with suitable medical conditions and tumor stage. In the present study, we analyzed the surgical outcomes and survival of primary pulmonary malignant mesenchymal tumors treated surgically. Methods: We retrospectively examined the records of patients with primary pulmonary malignant mesenchymal tumors who underwent surgical resection at our department between January 2010 and December 2020. Patient data were analyzed according to age, sex, tumor grade and stage, resection completeness, surgical type, and tumor histopathology. Results: Twenty patients were included in the study. There were 13 men (65%) and 7 women (35%). The median survival rate was 36 months (range, 19-53 months), and the 5-year overall survival rate was 37%. Unfavorable prognostic factors for overall survival included parietal pleural invasion (p=0.02), high tumor grade (p=0.02), advanced tumor stage (p=0.02), and extensive parenchymal resection (pneumonectomy and bilobectomy, p=0.01). The median length of disease-free survival was 31 months (interquartile range, 21-41 months), and the 5-year disease-free survival rate was 32%. The most unfavorable prognostic factors for recurrence were parietal pleural invasion (p=0.02), high tumor grade (p=0.01), and tumors requiring lung resection with chest wall resection (p=0.02). Conclusion: Primary malignant mesenchymal lung tumors are aggressive and have a high mortality rate. However, acceptable overall and disease-free survival rates can be obtained with surgical therapy.
As reported in the literature, extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma is a rare malignant tumor of soft tissue, and it has a unique, distinctive histologic picture and poor prognosis.The common sites are the orbit, the cranial dura mater, the neck, the thigh, the leg, the chest wall, and the retroperitoneum. Radical excision of the tumor seems to be the primary treatment.We report experience with a very rare case of extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma in the posterior mediastinum.
The epithelial-mesenchymal transition (EMT) is one mechanism by which cells with mesenchymal features can be generated and is a fundamental event in morphogenesis. Recently, invasion and metastasis of cancer cells from the primary tumor are now thought to be initiated by the developmental process termed the EMT, whereby epithelial cells lose cell polarity and cell-cell interactions, and gain mesenchymal phenotypes with increased migratory and invasive properties. The EMT is believed to be an important step in metastasis and is implicated in cancer progression, although the influence of the EMT in clinical specimens has been debated. This review presents the recent results of two cell surface proteins, the functions and underlying mechanisms of which have recently begun to be demonstrated, as novel regulators of the molecular networks that induce the EMT and cancer progression.
인산뇨성 간엽성 종양 복합성 결합조직 변이형(PMTMCT)은 매우 드문 질환으로, 인산뇨, 저인산혈증, 정상혈청 칼슘농도, 그리고 감소된 1,25-dihydroxyvitamin D3등의 부종양성 증후군을 보이는 종양성 골연화증을 흔히 유발하는 것으로 알려져 있다. 45세 여자 환자에서 종양성 골연화증의 증상을 동반하는 우측 둔부내 인산뇨성 간엽성 종양을 진단하여, 수술적인 치료로 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Epithelial-to-mesenchymal transition (EMT)는 embryogenesis에서 중요한 역할을 하며 tumor metastasis, invasion에도 관여함으로써 tumor progression 및 aggressiveness에 기여한다. EMT는 EMT hallmark인 epithelial E-cadherin의 발현 감소와 mesenchymal-like cell morphology를 획득함으로써 epithelial cell polarity를 잃어버리는 특징을 가지고 있다. $O_2{^-}$, $H_2O_2$, $OH^-$와 같은 활성산소가 EMT를 유도하는 것으로 알려져 있다. Snail이 E-cadherin의 발현을 억제함으로써 ROS에 의한 EMT에 관여하는 것으로 알려져 있으나, 그 기작은 완전히 밝혀져 있지 않다. 본 연구에서는, noninvasive breast tumor cell line인 MCF-7 세포에 Egr-1을 과발현시킨 후 그 영향을 조사하였다. Egr-1이 과발현되면, MCF-7 세포는 epithelial cell polarity를 잃고 spindle-shaped로 변화되므로, Egr-1이 EMT를 유도할 가능성이 대두되었다. 또한 Snail이 Egr-1에 의한 EMT에 관여함을 확인하였다. 나아가, 본 연구진은 Egr-1-Snail axis가 ROS에 의해 활성화 되고, ROS에 의한 EMT에서 중요한 역할을 함을 발견하였다.
Mesenchymal chondrosarcoma is a rare tumor occurring in both bone and soft tissues and exhibits characteristic of a malignant nature. The authors experienced a case of mesenchymal chondrosarcoma occurring in a 23-year-old woman which had invaded the cervical spine. The patient presented with severe both shoulder pain, left upper extremity weakness(Grade IV) and paresthesia at admission. Radiologic studies of the cervial spine showed an aggressive osteolysis of C4 vertebral body, pedicle and lamina with compression of the spinal cord posteriorly on C3, C4, C5 levels. The tumor was totally removed by a combined anterior and posterior approach. The removed vertebral body was replaced with autogenous bone and stabilized by Codman locking plate symtem. The pathological examination showed characteristic of mesenchymal chondrosarcoma.previous symptoms well improved postoperatively. The authors present a case of mesenchymal chondrosarcoma with review of literature.
Mesenchymal chondrosarcomas are rare malignant tumors of the bone and soft tissue. Spinal mesenchymal chondrosarcomas are even rarer and, to the best of our knowledge those that are concomitantly located in the intradural and extradural regions, have never been reported. We report a case of a 25-year-old man with back pain and bilateral progressive weakness of the lower extremities. Magnetic resonance imaging revealed a markedly enhanced dumbbell-shaped mass at the T7 level. The lesion was intradurally located at the left side of the spinal cord, and extended extradurally to the extraforminal space through the T7-8 intervertebral foramen. The tumor was completely excised through a posterior approach. Microscopic examination and immunohistochemical studies confirmed mesenchymal chondrosarcoma. Postoperative radiation therapy and chemotherapy were also performed to prevent local recurrence and metastasis. The patient has been symptom-free for two years after surgery. Herein, we reviewed and discussed the clinical characteristics, treatments, and outcomes of primary intraspinal mesenchymal chondrosarcomas in the literature.
Mesenchymal hamartoma of the liver is a rare benign tumor, usually presenting in early childhood, Five children with mesenchymal hamartoma of the liver pathologically verified at Seoul National University Children's Hospital between 1978 and 2000 were analyzed retrospectively. There were two girls and three boys, and their mean age at the operation was 16.0months (range, 4-32 months). Three patients presented with abdominal distension. A patient was detected incidentally, and another was detected by prenatal ultrasongraphic examination. Tumor size ranged from $10{\times}8.5cm$ to $34{\times}29cm$. Three tumors were located in the right lobe and two in the left lobe. Four cases underwent complete surgical resection, and the other one underwent incomplete surgical resection and marsupialization. Recurrence or malignant transformation was not noted. Five patients survived without evidence of disease for 35, 36, 38, 142 and 228 months. In conclusion, although mesenchymal hamartoma of the liver is benign lesion. it may be confused. and mixed with embryonal sarcoma. A recent report showed recurrence or malignant transformation after partial excision of the tumor. Therefore. complete excision of the tumor with surrounding normal liver tissue is recommended.
간엽성 연골육종은 전형적인 연골육종과는 달리 매우 드문 것으로 알려져 있으며, 골격계 부위에서는 하지, 특히 대퇴골에서 대부분 발생하며, 다음으로 두안면부, 골반부에서 발생하는 것으로 보고되어 왔다. 11세 남아가 좌측 후족부 통증으로 타 병원에서 양성 골 종양 추정 하에 수술적 제거술을 시행 받고, 수술 후 조직검사 결과, 악성 종양으로 진단되어, 본원으로 전원 되었다. 조직 재 판독 결과, 좌측 종골 간엽성 연골 육종으로 진단되어, 슬하부 절단을 시행하였다. 외래 경과 관찰 중 술 후 3개월에 흉부 컴퓨터 촬영상 다발성 폐 전이성 결절 소견 보여 전이절제술 및 항암 치료를 시행하였다. 문헌상 간엽성 연골육종이 족저부 연부 조직에 발생한 경우는 1예가 있으나 종골 골조직에 발생한 경우는 없어 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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