Mesenchymal cystic hamartoma of the lung is quite rare lesion which has an unknown prevalence, firstly described in 1986. It is characterized by multiple nodules and variable sized cysts in both lung field. The nodules of immature mesenchymal cells gradually enlarge and become cysts which are lined with normal or metaplastic respiratory epithelium and have the cambium layer of primitive mesenchymal cells. Main symptoms are hemoptysis, recurrent pneumothorax, and hemothorax. It is known to benign tumor, but has possibility of malignant degeneration. In gross findings in opertive field, multiple and variable-sized cystic lesions and nodules were observed. The cysts were lined with normal respiratory epithelium and had the cambium layer of primitive mesenchymal cell. Gross and microscopic findings were compatible with mesenchymal cystic hamartoma. We report a case of mesenchymal cystic hamartoma in a 27-year-old woman who had recurrent pneumothorax and hemoptysis.
A 16-year-old girl was transferred to the department of thoracic and cardiovascular surgery because of a spontaneous pneumothorax with prolonged air leakage. Chest computed tomography demonstrated a cystic lesion measuring $2{\times}3cm$ and involving the left upper lobe. Left upper lobectomy was performed via video-assisted thoracoscopic surgery. A pathologic examination of the specimen revealed a mesenchymal cystic hamartoma. Despite the rarity of pulmonary mesenchymal cystic hamartoma, it should be considered a potential cause of pneumothorax for patients with a large pulmonary cyst. Further, surgical resection must be considered because serious complications such as hemothorax, hemoptysis, and malignant transformation have been reported.
Kim, Hyeonwoo;Chung, Jee Hyeok;Sung, Ha Min;Kim, Sukwha
Archives of Craniofacial Surgery
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v.18
no.4
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pp.292-295
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2017
A 17-month-old boy was evaluated for a midline mass on his chin. The mass was anchored to the mentalis muscle with a stalk-like structure. The pathological diagnosis of the mass was rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma. This is the first report of rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma presenting as a midline chin mass in Korean pediatric patients.
Pulmonary hamartoma is the most common benign tumor of the lung but rarely encountered in routine cytologic work-up. We recentely experienced a case of fine needle aspiration cytology of pulmonary hamartoma in a 65-year old male patient. The characteristic cytopathologic features were 1) The mesenchymal components with cuboidal epithelial cells in a clean background, 2) The presence of fibromyxoid mesenchymal component composed of fibroblasts in a loose fibrillary stroma, and 3) Antler-liker fibromyxoid cluster having the rimming of epithelial cells which correspond to the epithelial glowing in cleft-like fashion in pulmonary hamartoma.
Mesenchymal hamartoma of the liver is a rare benign tumor, usually presenting in early childhood, Five children with mesenchymal hamartoma of the liver pathologically verified at Seoul National University Children's Hospital between 1978 and 2000 were analyzed retrospectively. There were two girls and three boys, and their mean age at the operation was 16.0months (range, 4-32 months). Three patients presented with abdominal distension. A patient was detected incidentally, and another was detected by prenatal ultrasongraphic examination. Tumor size ranged from $10{\times}8.5cm$ to $34{\times}29cm$. Three tumors were located in the right lobe and two in the left lobe. Four cases underwent complete surgical resection, and the other one underwent incomplete surgical resection and marsupialization. Recurrence or malignant transformation was not noted. Five patients survived without evidence of disease for 35, 36, 38, 142 and 228 months. In conclusion, although mesenchymal hamartoma of the liver is benign lesion. it may be confused. and mixed with embryonal sarcoma. A recent report showed recurrence or malignant transformation after partial excision of the tumor. Therefore. complete excision of the tumor with surrounding normal liver tissue is recommended.
Hamartoma had been considered as a congenital malformation of a tumerous lesion since the original description by Albrecht in 1904. Pulmonary hamartoma is able to classified as endobronchial and intrapulmonary hamartoma clinically, and is considered to benign mesenchymal neoplasms which originated in peribronchial connective tissue, and so called mesenchymoma by someone. We have experienced 3 cases intrapulmonary hamartoma which were discovered during routine chest film check up at all cases and are able to detailed histologic examination by electron microscopy at one case.
Mesenchymal hamartoma is an uncommon benign tumor usually found in childhood, especially during the first two years of life. The tumor consists of a solid component and multiple cyst. Without treatment, these lesions can grow to an enormous size. We experienced a case of mesenchymal hamartoma which was found incidentally, in a 8 month old girl who had ascending cholangitis after Kasai operation due to biliary atresia. On abdominal ultrasonography and CT, there was a well-defined homogeneous small echogenic mass in the right lobe of the liver with cirrhosis. Five months later, she underwent liver transplantation. Gross picture of the resected liver showed a dark greenish pigmented solid mass in the right lobe of the cirrhotic liver. Microscopic findings showed reactive mesenchyma and epithelial overgrowth.
Sujin Gang;YoungRok Choi;Sola Lee;Su young Hong;Sanggyun Suh;Eui Soo Han;Suk Kyun Hong;Nam-Joon Yi;Kwang-Woong Lee;Kyung-Suk Suh
Annals of Hepato-Biliary-Pancreatic Surgery
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v.26
no.4
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pp.407-411
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2022
Mesenchymal hamartoma of the liver (MHL) is a rare benign tumor that often presents in early childhood, and it rarely occurs in adulthood. Aberrant development of the portal tract is a known cause of MHL. Although limited information is available on the natural course of MHL, malignant transformation has been reported in a few cases. Here, we report a case of a 26-year-old female with intrahepatic cholangiocarcinoma secondary to unresected MHL. The patient underwent resection of the hepatic mass, which was diagnosed as MHL at 2 years of age, due to an increase in mass size and a suspicion of malignant transformation during work-up. Histopathology confirmed intrahepatic adenosquamous carcinoma in the background of MHL, with a T2N0M0 pathological stage (stage II). The surgical margin was free from tumor cells. The patient fully recovered postoperatively and started receiving adjuvant chemotherapy. Previous case reports have only reported about the development of undifferentiated embryonal sarcoma or angiosarcoma as malignant transformation of MHL. Cases of other malignancies have not been published; however, it is difficult to rule out the occurrence of various malignancies related to the portal tract when considering the pathogenesis of the disease. To the best of our knowledge, this is the first case report of adenocarcinoma of bile duct origin secondary to MHL. This case report suggests that aggressive surgical management should be considered after the initial diagnosis of MHL.
Kim, Jean-A;Kim, Young-Sill;Lee, An-Hi;Shim, Sang-In;Kim, Byung-Kee;Kim, Kyoung-Mee
The Korean Journal of Cytopathology
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v.11
no.1
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pp.31-34
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2000
Pulmonary hamartoma is an uncommon benign tumor consisting of a mixture of loose fibromyxoid tissue, cartilage, fat, and cleft-like spaces lined by cuboidal or ciliated epithelium. Cytologically, the presence of a mesenchymal component is essential for the diagnosis of pulmonary hamartoma. We report the fine needle aspiration cytologic findings of two cases of pulmonary hamartoma. Case 1 was a 71-year-old woman with a mass, measuring $1.8{\times}1.5cm$ in the upper lobe of the right lung. Case 2 was a 51-year-old woman with a mass, measuring $2.3{\times}2.0cm$ in the lower lobe of the right lung. Fine needle aspiration cytology of both pulmonary masses revealed several sheets of loose fibromyxoid tissue fragments with focal cartilaginous differentiation and a few clusters of bland cuboidal epithelial cells on the bloody background. The diagnosis was histologically confirmed by needle biopsy.
Kim, Hae-Sol;Im, Ra-Joo;Kim, Hye-Eun;Lee, Chul-Gu;Seo, Jeong-Meen;Lee, Suk-Koo
Advances in pediatric surgery
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v.13
no.2
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pp.144-154
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2007
Liver tumors in children are rare, relatively complex, and encompass a broad spectrum of disease processes. This study reviews our experience of liver tumors during the last 10 years. Medical records of 36 cases of liver tumors in children, treated at Samsung Medical Centers, from October 1994 to December 2005, were reviewed in this study. We analyzed disease characters and survival rates as a whole and by specific disease. The median age was 3.6 years. Male and female ratio was 1:1. The most common symptom was the palpable mass in 15 cases. Others were abdominal distension in 9 cases, jaundice in 2, vomiting in 2, weight loss in 2, and pubic hair growth in 1. CT or US and liver biopsy were performed for diagnosis. There were 28 malignant tumors: malignant rhabdoid tumor (1 case), hepatocellular carcinoma (3 cases), hemangioendothelioma type II (3 cases), angiosarcoma (1 case), and hepatoblastoma (20 cases). Eight tumors were benign; hepatic adenoma (1 case), focal nodular hyperplasia (2 cases), hemangioendothelioma type I (2 cases), mesenchymal hamartoma (3 cases). In this study the clinical characteristics were not different from the other reports. Liver transplantation was performed in 3 cases-1 with hepatoblastoma and 2 with hepatocelleular carcinoma. Accurate and early diagnosis, and individualized multimodality therapeutic approaches might be important for better outcome.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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