The nephrotic syndrome that occurs in the absence of renal vein thrombosis, amyloidosis, neoplastic infiltration of the kidneys is an unusual but a well recognized paraneoplastic syndrome. The most frequently reported neoplasms associated with nephrotic syndrome are Hodgkin's disease and various carcinomas. The most common renal lesions are membranous glomerulonephritis(MGN) associated with carcinomas and minimal change lesions associated with Hodgkin's disease. Approximately 40% to 45% of patients clinically manifest the MGN symptoms prior to the diagnosis of the tumor, 40% simultaneously with the tumor and the remaining 15% to 20% following the tumor. Therefore, evaluating the underlying malignancy in patients with MGN is important. Here we report a patient with squamous cell lung cancer, which was detected 12 months after a MGN had been diagnosed, with a review of the relevant literature.
Purpose : Hepatitis B virus (HBV) infection has been involved in several forms of immune-related glomerulopathy but the pathogenic role of HBV infection is not clear. To evaluate the clinicopathological features of HBV-associated glomerulopathy, a clinicopathological analysis and immunohistochemical stain for HBs Ag and HBe Ag were done. Methods : Clinicopathological features of HBV-associated glomerulopathy were analyzed with renal biopsies in 28 HBsAg seropositive patients from April 1990 to February 1997 at Pusan Paik Hospital, and immunohistochemical evaluation for HBsAg and HBeAg was done in renal tissues. Light microscopic, immunofluorescent and electron microscopic examination and immunohistochemical staining for HBsAg (DAKO) and HBeAg (BIONIKE) of renal tissue were performed. Result ; 1. The age distribution was 6 to 73 years old, and eight were children and 20 were adults. Male : female ratio was 3:1. Nineteen (67.9%) and 21 (75.0%) of 28 cases showed hematuria and proteinuria, respectively at the time of biopsy. Sixteen (57.2%) of them had nephrotic syndrome. 2. Liver function test was performed in 11 patients and seven (63.6%) of them showed increased AST and ALT levels. Liver biopsy was done in three patients and revealed findings of chronic active hepatitis. 3. HBV-associated glomerulopathy was membranous glomerulonephritis (MGN) in 10 (35.7%), mesangiopathy in 8 (28.6%), membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) in 7 (25.0%) and minimal change disease in 3 (10.7%) out of 28 cases. 4. Ultrastructurally HBV-associated MGN showed conspicuous subepithelial deposits with intramembranous, mesangial and subendothelial deposits and proliferation of mesangial cells and matrix, which were suggestive of MPGN. In HBV-associated MPGN, intramembranous and subepithelial deposits were scattered. 5. Immunohistochemical staining revealed no expression for HBsAg, but positive reaction for HBeAg along capillary wall in 8 cases (28.6%), of which 3 cases were checked for serum HBeAg, all showed positivity. Conclusion : HBV-associated glomerulopathy showed a wide morphologic spectrum and overlapping ultrastructural features in MGN and MPGN, and the activity of hepatitis B virus may be related to the development of HBV-associated glomerulopathy but further studies are recommended to confirm this relationship.
Cho Min-Hyun;Jang You-Cheol;Kim Young-Cheol;Koo Ja-Hoon;Ko Cheol-Woo
Childhood Kidney Diseases
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v.8
no.2
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pp.166-175
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2004
Purpose: Present study has been undertaken to determine the distribution of various renal diseases causing asymptomatic hematuria in children and to evaluate the benefit of doing renal biopsy in these children. Methods: Study population consisted of 146 children with asymptomatic primary hematuria who had been admitted to the pediatric departmen of Kyungpook National University Hospital for the past 4 years from 1999 to 2002. In 122 out of 146 cases, renal biopsy was performed percutaneously and in 24 out of 146 cases, diagnosed as idiopathic hypercalciuria, oral calcium loading test was performed. Results: The age$(mean{\pm}SD)$ at onset or discovery of hematuria of the 146 children in-cluded in this study was $8.0\pm3.2$ years and the proportion of boys and girls was 54.8% and 45.2%, respectively. In 76 out of 146 cases(52%), asymptomatic hematuria was first diagnosed by school urinalysis screening. The proportion of histopathologic findings based on 122 biopsies was as follows : Thin Glomerular Basement Membrane(TGBM) 73 cases(50%): IgA nephropathy 20 cases(14%): Alport syndrome 6 cases(4%), Membranous Glomerulonephropathy(MGN) 4 cases(3%): Membranoproliferative Glomerulonephritis(MPGN) 2 cases(1%); IgA nephropathy with TGBM 3 cases(2%): 'normal' glomeruli 14 cases(10%) Twenty four cases (16%) were diagnosed as idiopathic hypercalciuria. During follow-up periods, 15% of 146 cases became hematuria-free and renal function did not deteriorate in any cases. Conclusion: Unless hematuric children manifest poor prognostic indicators for renal survival, we would recommend long term regular follow-up prior to a renal biopsy.
Purpose : The aim of our study was to evaluate the therapeutic response to cyclosporine, time to remission and side effects in steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS). Methods : This study included 22 children with idiopathic SRNS who were treated with cyclosporine between June 1989 and August 2006. Medical records were reviewed retrospectively. Results : The mean age of patients at diagnosis was $5.2{\pm}3.3\;years$. The male to female ratio was 1.2:1. Pre-treatment renal biopsies showed minimal change (MCD) in 12 (54.5%), focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in 8 (36.4%), membranous nephropathy (MGN) in one (4.5%) and mesangioproliferative glomerulonephritis in one (4.5%). 15 (68.2%) patients responded to cyclosporine, of whom 11 (91.6%) patients were MCD, 3 (37.5%) patients FSGS, and 1 patient MGN (MCD vs FSGS, P<0.05). The time to remission in patients who responded to cyclosporine was $31.5{\pm}15.2\;days$. Four of the 15 cyclosporine responders maintained complete remission even after cessation of the medication Seven still received cyclosporine, 2 were intermittently treated with steroids after discontinuation of cyclosporine, and two were treated with cyclosporine and steroids. The mean duration of cyclosporine therapy was $546.5{\pm}346.2$, $1,392.9{\pm}439.7$, $439.5{\pm}84.1$, and $433.5{\pm}74.2$ days, respectively. We performed post-treatment biopsies in 8 patients and partial interstitial fibrosis and tubular atrophy were found in two. Conclusion : The thrapeutic response of cyclosporine is good in steroid resistant nephrotic syndrome, especially in minimal change. But, there is a problem of long term cyclosporine dependency.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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