• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권2호
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• pp.178-183
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• 2001

악성종양에 동반되는 신증후군은 비교적 드문 부신생물증후군이며 가장 흔한 종양은 폐암, 특히 소세포 폐암이다. 그러나 비세포성 폐암과 동반된 경우는 매우 드물고 국내에서는 보고된 바가 없다. 저자들은 막성사구체신염으로 치료 중 편평상피세포 폐암이 발현된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.50-59
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• 1998

목적 : HBV 감염과 연관된 신병증의임상 및 검사소견과 병리학적 소견을 분석하여 그 특징을 규명하고, HBeAg과 HBsAg에 대한 면역조직화학염색을 신생검조직에서 시행하여 이들 항원의 사구체내에서의 면역학적 발현을 관찰하므로써 이 질환의 발생 기전에 대한 이해를 돕고자하였다. 방법 : 1990년 4월부터 1997년 2월까지 사구체신염으로 신조직 생검을 시행하여 부산백병원 해부병리과에 병리조직검사가 의뢰된 증례 중 혈청 HBsAg 양성인 28례를 대상으로 임상 및 검사소견을 조사하였고, 신조직의 광학현미경적, 면역형광학적, 전자현미경적 검사와 HBsAg과 HBeAg 항원에 대한 면역조직화학검사를 시행하였다. 결과 : 1. 연령 분포는 6세에서 73세였으며 소아 환자가 8명이었고 성인 환자는 20명 이었다. 평균 연령은 28세였고, 남녀 비는 3:1 이었다. 내원당시 67.9%에서 혈뇨, 75.0%에서 단백뇨를 보였고 57.2%에서 신증후군을 나타내었다. 전 예에서 혈청 HBsAg이 양성이었고, 혈청 HBeAg은 검사가 시행된 9례 중 6례 (66.6%)에서 양성이었다. 2. 간기능검사가 시행된 11례 중 7례 (63.6%)에서 AST와 ALT치가 증가되어 있었으며, 이중 간생검이 시행된 3례 모두 만성 활동성 간염으로 진단되었다. 3. 28례 중 막성 사구체 신염 (membranous glomerulonephritis: MGN)이 10례 (35.7%)로 가장 많았으며, 메산지움중식성 사구체신염 (mesangioproliferative glomerulonephritis: MesGN)이 8례 (28.6%), 막증식성 사구체 신염 (membranoproliferaive glomerulonephritis : MPGN)은 7례 (25.0%) 그리고 미세변화질환 (minimal change disease : MCD)가 3nl (10.7%)순이었다. 4. HBV와 연관된 MGN에서는 혈관간 세포의 증식 및 혈관간 기질의 확장이 자주 관찰되었으며, 사구체간질 내와 내피하 침윤도 동반되어 MPGN을 시사하는 소견이 함께 관찰되는 예가 많았고, HBV 항원 혈증에 동반된 MPGN에서는 내피하 침윤 뿐 아니라 기저막 내 및 상피세포하 침윤도 종종 관찰되었다. 5. 신조직의 면역조직화학검사상 HBsAg은 모두 음성이었으나 HBeAg은 28례 중 8례 (28.6%)에서 사구체 모세혈관벽을 따라 양성 반응을 나타내었고, 이 중 3례는 혈치 HBeAg 검사를 받았는데 모두 양성이었다. 결론 : HBV와 연관된 사구체신염은 다양한 병리학적 양상을 보여주며, 특히 MGN과 MPGN에서는 전자현미경소견상 두 질환의 특징이 중복되어 나타났고, 사구체내에서 HBeAg이 검출되어 HBV의 활동성 정도와 사구체신염의 발생이 연관성이 있을 것으로 사료되나 더 많은 연구보고가 있어야 하겠다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.166-175
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• 2004

목적: 최근 학생집단뇨검사 시행이후 나타난 소아의 무증상성 일차성 혈뇨의 원인을 확인하고 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 대상 환아는 1999년 1월부터 2002년 12월까지 경북대학교병원 소아과에서 6개월 이상 지속되는 무증상성 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨를 주소로 입원한 146례를 대상으로 하였으며 이중 122례에서는 신생검을 시행하였다. 홍반성 낭창, 알레르기성 자반증 등의 전신질환 및 요로감염의 경우는 제외하였으며 고혈압, 부종 등의 증상을 동반한 경우도 대상에서 제외하였다. 결과: 대상 환아의 평균연령은 $8.0\pm3.2$세였으며 전체의 51.4%인 75례가 6세에서 10세 사이에 분포하였다. 총 146명 중 남아가 80례(54.8%), 여아가 66례(45.2%)로 남아의 비율이 조금 높았다. 무증상성 혈뇨를 처음 발견한 과정을 보면 전체의 52%인 76례가 학생집단뇨검사를 통한 경우였으며, 육안적 혈뇨를 통해 발견한 경우가 41례, 우연한 기회로 발견한 경우가 29례였다. 원인 질환의 분포를 보면 TGBM이 73례로 전체의 50%를 차지하였고, IgA 신병증이 20례(14%), Alport 증후군이 6례(4%), MGN이 4례(3%), MPGN이 2례(1%)를 차지하였다. 기타로 IgA 신병증과 TGBM이 동반되어 나타난 경우가 3례(2%)가 있었으며 정상 조직소견을 보인 경우는 14례(10%)였고 나머지 24례(16%)는 특발성 고칼슘뇨증으로 진단되었다. 추적관찰 기간 중 혈뇨 소실의 빈도는 TGBM의 경우 3-4년 이내에 10%였고, IgA 신병증의 경우 3-4년 이내에 20%였으며, 정상 조직소견을 보인 경우 1-2년 이내에 27%였다. 전체적으로는 1-2년 이내에 17% 정도가 혈뇨의 소실을 보였으며, 추적관찰 기간 중 신부전으로 진행하는 경우는 한 례도 없었다. 결론: 무증상성 혈뇨를 진단, 치료함에 있어 진행성 신질환의 가능성을 시사하는 예후인자가 없다면 신생검보다는 지속적이고 정기적인 추적관찰만으로도 충분할 것으로 생각된다

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.293-298
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• 2008

목 적 : 스테로이드 저항성 신증후군에서 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 1989년 6월부터 2006년 8월까지 서울아산병원 소아과를 방문한 신증후군 환아 중 초기에 스테로이드 치료에 반응하지 않아 신장 조직 검사 시행 후 cyclosporine을 사용한 22명을 대상으로 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 총 22명중 미세변화형은 12명(54.5%), 국소 분절 사구체 경화증 8명(36.4%), 메산지움 증식 사구체 신염 1명(4.5%), 막성 사구체 신염 1명(4.5%) 이었다. 진단 당시의 평균 연령은 $5.2{\pm}3.3$세이었으며 남녀 비는 1.2:1 이었다. 22명중 15명(68.2%)에서 cyclosporine에 반응하였는데, 이중 미세변화형이었던 환아는 11명(91.7%), 국소 분절 사구체경화증이었던 환아는 3명(37.5%)(미세변화형 vs 국소 분절 사구체경화증, P<0.05), 그리고 막성 사구체 신염 1명이었다. 관해 시기는 cyclosporine 사용 후 $31.5{\pm}15.2$일이었다. Cyclosporine에 반응을 보인 15명 중 4명은 약물 사용 없이 관해 상태이고, 7명은 cyclosporine 사용 중이며, 2명은 cyclosporine 중단 후 스테로이드를 간헐적으로 사용하고 있고, 2명은 cyclosporine과 스테로이드를 함께 투여하고 있다. 이들의 cyclosporine 사용 기간은 각각 $546.5{\pm}346.2$일, $1,392.9{\pm}439.7$일, $439.5{\pm}84.1$일, $433.5{\pm}74.2$일이었다. Cyclosporine 사용 기간 중 혈청 크레아티닌의 변화는 없었으나 신장조직검사를 시행한 8 명중 2 명에서 간질의 섬유화와 세뇨관의 위축이 부분적으로 관찰되었다. 결 론 : 스테로이드 저항성 신증후군에 있어 cyclosporine의 반응은 비교적 좋은 편이고, 특히 미세변화 신증후군에서 그 효과가 높다. 그러나 관해를 유지하기 위해서는 장기간 사용하여야 하는 문제점이 있다.