Neurocutaneous melanosis associated with Dandy-Walker malformation is a rare dysmorphogenesis that is associated with single or multiple giant pigmented cutaneous nevi and diffuse involvement of the central nervous system. In this article, we present a 2-month-old patient with neurocutaneous melanosis associated with Dandy-Walker malformation. In addition, we reviewed the literature and discussed the pathogenesis based on the preferred hypotheses.
대장 흑색증은 장관의 점막고유층에 지방갈색소와 같은 색소를 탐식한 대식 세포의 축적에 의해 장 점막이 갈색이나 흑색으로 변하는 질환으로 anthraquinone 계통의 하제 복용과 관계있거나 노화 과정과 관계된 것으로 알려져 왔다. 대장 흑색증은 장년층 이상의 연령에서 호발하며 소아에서의 보고는 매우 드물다. 저자들은 만성 변비의 자가 치료를 위해 5개월 동안 알로에를 복용 후 6개월간 중단한 뒤에 S자결장에서 발견된 대장 흑색증을 국내 소아에서는 처음으로 보고하는 바이다.
Arare case of primary malignant melanoma of central nervous system in 12-month-old infant with neuro-cutaneous melanosis is presented. Primary malignant melanomas in central nervous system are very rare in children, however, it is known that leptomeningeal melanosis is malignant in 40-50% with neurocutaneous melanosis. Spinal MRI, brain CT and MRI showed diffuse intradural extramedullary mass of entire spinal cord and enhancing mass in brain stem. CSF cytology revealed abnormal cells. Biopsy from leptomeninges of posterior fossa was compatible with malignant melanoma.
Zhou, Jiaying;Ying, Yubin;Zhou, Yaqi;Li, Gaoshang;Hu, Yaqin
Fisheries and Aquatic Sciences
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제25권4호
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pp.231-242
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2022
Effect of different concentrations of hypotaurine (HTU) on melanosis and quality of shrimps during 10 d storage in ice were studied. During refrigeration, the total plate count and total volatile basic nitrogen of shrimps treated with 20 g/L HTU were the lowest, and the hardness and microstructure were the best. Moreover, the score of melanoses, pH and total bile acid of shrimps treated with 20 g/L HTU were also low. Sensory evaluation showed that HTU treatment could make the shelf life of shrimps 3-4 days longer compared with the control. Based on the above physical and chemical indexes, 20 g/L HTU showed great potential as a safe inhibitor in the treatment of shrimps' melanosis.
신경피부멜라닌증은 피부와 중추신경계를 침범하는 드문 선천성 증후군으로 연수막에 멜라닌증 또는 흑색종과 동반하여 피부에 거대 또는 다수의 색소성 모반이 존재하며, 피부에서 악성 변화의 증거가 없고, 뇌수막 외에 다른 부위에 악성 흑색종의 증거가 없는 경우로 정의된다. 발생기전은 배아신경 외배엽의 형태발생 착오로 생기는 것으로 알려져 있다. 저자들은 복부, 흉부와 팔 전체에 검은색 모반이 덮여있고, 전신에 다양한 크기의 위성병변이 출생시부터 존재한 신생아를 경험하였다. 뇌 자기공명영상은 오른쪽 측두엽의 편도에 결절모양의 고신호 강도를 보였고, 지방억제 T1 강조영상은 연수막 주위의 고신호 강도를 보였다. 저자들은 거대 선천성 색소성 모반을 가진 신생아에서 뇌자기공명영상으로 진단받고 3차례의 소파술과 인공피부이식술을 받은 드문 선천성 증후군인 신경피부멜라닌증 환자 1례를 경험하고 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Four 3-day-old piglets with retarded growth were submitted to the Animal and Plant Quarantine Agency for diagnosis. Necropsy showed that one piglet had black spots ranging from 2 mm to 1 cm in diameter in the cerebellum, lungs, regional lymph nodes, and cecum. Histological findings were consistent with the gross appearance in which melanin pigmentation was observed in the organs mentioned above. Based on Fontana-Masson staining, we diagnosed this animal with systemic melanosis. To the best of our knowledge, this is the first case of systemic melanosis in black breeds of swine in Korea.
Primary malignant leptomeningeal melanoma is very rare, accounting for less than 0.1 percent of tumors in the central nervous system. Patients with primary intracranial malignant melanoma tend to be younger than metastatic intracranial melanoma, most commonly in the fourth decade of life. This tumor is extremely rare and the biologic behavior is aggressive especially in children. The authors report a case of primary malignant leptomeningeal melanoma in a twelve-year-old boy which was initially diagnosed as meningitis. On autopsy, associated extensive leptomeningeal melanosis was confirmed and believed to be the origin of the tumor. This case emphasizes the pattern of clinical presentation and the significance of leptomeningeal melanosis in primary leptomeningeal melanoma.
껍질을 제거하지 않은 새우의 경우 10일 동안 저장하는 과정에서 갈변이 심각하게 진행된 것을 확인할 수 있었다. 갈변은 두흉부, 등껍질 그리고 꼬리 순서로 진행되었으며, 4-hexylresorcinol 침지액에 의해 갈변이 억제될 경우 꼬리, 등껍질 그리고 두흉부 순서로 억제되었다. 껍질을 제거하지 않은 새우의 경우 10, 20 mg/L 4-hexylresorcinol 침지액 농도에서 72시간 침지한 새우로부터 각각 1.36, 2.33 mg/kg의 잔류농도를 확인하였으며, 해외에서 규정하고 있는 최대잔류수준 이상의 4-hexylresorcinol이 검출되어 갈변억제 효과는 있었지만 사용방법으로 부적합한 것으로 나타났다. 껍질을 제거한 새우의 경우에는 가식부위가 직접 침지액에 침지되기 때문에 대부분의 새우에서 1 mg/kg 이상의 4-hexylresorcinol 잔류량이 확인되었으며, 껍질을 제거한 새우를 20 mg/L 4-hexylresorcinol 침지액에 72시간 동안 침지한 처리군에서 13.46 mg/kg으로 가장 높은 4-hexylresorcinol 잔류량이 확인되었다. 이러한 결과는 캐나다 및 중국뿐만 아니라 유럽에서 규정하고 있는 최대잔류수준을 초과함에 따라서 새우의 침지 조건으로 새우 껍질을 제거한 뒤 침지하는 방법은 적합하지 않은 것으로 판단되며, 갈변억제 효과는 20 mg/L 4-hexylresorcinol 침지액에서 24시간 동안 침지한 처리군에서 가장 높은 억제 효과를 나타내었다. 본 연구 결과 4-hexylresorcinol 침지액 농도와 침지 시간에 따라 4-hexylresorcinol 잔류량 및 갈변억제 효과에 높은 상관관계를 나타내었으며, 규정에 제시되어 있는 최대잔류허용량을 초과하지 않고 효율적인 갈변억제 효과를 얻기 위한 방법으로는 껍질을 제거하지 않은 새우에서 20 mg/L 4-hexylresorcinol 침지액에서 24시간 동안 침지처리하는 방법이 가장 적절한 것으로 확인되었다.
Neurocutaneous melanosis (NCM) is a rare congenital syndrome consisting of benign or malignant melanotic tumors of the central nervous system with large or numerous cutaneous melanocytic nevi. The Dandy-Walker complex (DWC) is characterized by an enlarged posterior fossa with high insertion of the tentorium, hypoplasia or aplasia of the cerebellar vermis, and cystic dilatation of the fourth ventricle. These each two conditions are rare, but NCM associated with DWC is even more rare. Most patients of NCM with DWC present neurological symptoms early in life such as intracranial hemorrhage, hydrocephalus, and malignant transformation of the melanocytes. We report a 14-year-old male patient who was finally diagnosed as NCM in association with DWC with extensive intracerebral and spinal cord involvement.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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