• 대한치과마취과학회지
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• 제13권4호
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• pp.209-214
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• 2013

Multiple caries in a pediatric patient often requires dental treatment under general anesthesia, especially when the patient is suffering from a systemic disease. The patient was a 6-year-old boy with Marfan syndrome and needed extensive dental treatment. Marfan syndrome is an inherited disorder resulting from mutations in Fibrillin-1 gene. Patients are known to have mainly cardiovascular, ocular, and musculoskeletal problems. Although clinical symptoms of the syndrome are age-realted, thus hindering early diagnosis of the disease in young children, our patient had been confirmed by a gene study at a younger age. Medical history of the patient revealed moderate to severe mitral regurgitation and aortic root dilatation, which required mitral valve replacement surgery with a mechanical valve. As a result, the patient was taking warfarin post-operatively and changes in medication had to be made before the dental treatment. Also, prophyalctic antibiotics had to be given before the treatment for prevention of (to prevent the) infective endocarditis. With careful control of the medications and bleeding tendency, general anesthesia and the treatment were done successfully without any complications.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권7호
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• pp.557-558
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• 2001

순턴향대학 턴안병원 흥부외과에서는 Stan$\ulcorner$old type A급성 대동맥 박리증, 대동맥 근부 동맥류 및 대동맥 폐쇄부전을 보인 45세 말판 증후군 환자에게 24m Hemashield 도관을 이용하여 Yacoub-David 수술법에 의한 대동맥 근부 개형술(aortic root remodeling procedure)을 시행하였다 수술은 환자의 대동맥 판막을 보존하면서 대동맥등을 포함한 대동맥 근부의 질병조직을 모두 제거한 후, 글이 발살바동 모양으로 3등분된 인조혈관으로 대동맥등으로부터 상행 대동맥가지 대치하는 방법으로 하였다. 환자는 수술 후 양호한 회복을 보였고 대 동맥 판막의 역류는 완전히 교정되었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제30권12호
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• pp.1197-1204
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• 1997

서울 대학교 병원 흉부외과에서 1981년부터 1996년 6월까지 65명의 환자에서 대동맥근부 치환술을 시행하였다. 해당 질환은 대동맥판륜 확장증이 31예(47.7%)로 가장 많은 빈도를 차지하였으며, 대동맥판륜 확장증을 동반한 Stanford type A 대동맥 박리증이 28예(43.1%), 대동맥 판막 폐쇄부전증을 동반한 상행대동맥류가 4예(6.2%), 그리고 대동맥 판막 치환술 후 재발성 심내막염에 의한 치환 판막의 열개와 Behcet씨 질환 환자에서의 대동맥 판막 치환술 후 치환 판막의 열개에 의한 판막주위 누출이 각각 1예씩 이었다. Martian증후군은 34명(52.3%)의 환자에서 동반되었다. 수술은 전형적인 Bentall 수술이 3예(4.6%), Cabrol 변형의 Bentall 수술 (Cabrol 수술)이 58예(89.2%)이었으며, 대동맥판막 보존술이 2예이었고, 2예에서 동종이식편을 이용하여 대동 맥근부 치환술이 시행되었다. 수술직후 3명의 환자가 사망(4.6%)하였으며, 수술 후 합병증은 19명(29.2%)의 환자에서 발생하였으나, 대부분 일시적인 합병증이었다. 수술직후 사망한 3명의 환자를 제외한 62명의 환자에서 평균 60.2$\pm$42.4 개월간 추적 관찰하였다. 7명의 환자(11.3%)가 추적기간 중 사 좡臼느만\ulcorner 12명의 환자 (19.4%)에서 잔여 대동맥의 동맥류성 변화가 발견되었다. 10년 생존율은 72.0$\pm$9.7%이었으며, 추후대동맥수 술의 10년 See-rate는 68.0$\pm$8.9%이었다. 다변수 분석을 통한 위험요소 분석에서 Martian 증후군, 응급 수술, 대동맥 박리증, 대동맥궁 치환술이 동반된 경우, 완전 순환정지를 시행했던 경우에서 수술 사망률 및 추후 대동맥수술의 가능성이 높은 것으로 나타났으며, 60세 이상의 고령이 만기 사망률의 위험요소로 분석되었다. 대동맥근부 치환술(주로 Cabrol 방법에 의한)은 다양한 대동맥근부 질환에 성공적으로 사용될 수 있으며, 대동맥판막 보존술과 동종이식 편을 이용한 치환술의 장기 결과에 대해서는 앞으로 지속적인 추적 결과가 필 요할 것으로 보인다. 또한 대동맥박리증 환자와 Marfan 증후군이 동반된 환자에서 잔여 대동맥의 동맥류성 변화에 대한 정기적인 추적 검사가 요구된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제33권1호
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• pp.44-47
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• 2016

Primary dissection of the renal artery is rare. Spontaneous renal artery dissection can be associated with diseases such as medial degeneration, neurofibromatosis, syphilitic arteritis, tuberculosis, polyarteritis nodosa, Marfan syndrome, fibromuscular dysplasia, or Ehlers-Danlos syndrome (EDS). Among these causes, EDS related renal artery dissection is very rare worldwide and has not been previously reported in Korea. EDS are a group of heritable connective tissue disorders characterized by fragility of the skin and hypermobility of the joints. We describe the case history of a young man who presented with left side flank pain, hypermobility of the hand joints and showed left renal artery dissection on computed tomography and angiography that turned out to be the first complication of vascular type EDS.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권12호
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• pp.1360-1365
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• 1996

1992년 9월부터 1996년 5월까지 수술을 시행한 대동맥박리증 환자 38례를 대상으로 수술의 조기성적을 검토하였다. 수술시 연령은 23세에서 78세사이로 평균 52.1 $\pm$2.2세였고, 남자가 21명 여자가 17명이 었다. 병리학적 진단을 보면 급성 대동맥박리증이 23례, 만성 대동맥박리증이 15례였다. 급성 대동맥박리증에서 DeBakey type I이 17례, type II가 5례, type III가 1례 였으며, 만성 대동맥 박리증에서 DeBakey type I이 6례, type II가 6례, type III가 3례였으며, 고혈압이 동반된 경우가 23례였으며, 8례의 환자에서 Marfan증후군이 동반되어 있었다 수술은 34례의 DeBakey type I, II의 환자군에서는 정중흉골절개와 서혜부절개하에서 대퇴동맥과 대퇴정맥이나 우심방이 개로 상관하여 초저체온법(식도온도 12$^{\circ}C$)및 완 전순환정 지(평균 25$\pm$1.7분)하에 대동맥대 치술을 시행하였다. 4례의 DeBakey type III의 환자군에서는 좌측 홍복부절개하에서 정상체온을 유지하면서 심폐기를 사용하지 않고 근위부대동맥을 단순직접차단 하여 병변부위를 제거하고 근위부 및 원위부 문합을 시행하였다. 평균 대동맥 차단시간은 30$\pm$1.5분이었다. 수술사망이 1례(2.6 )에서 발생하였는데 위궤양출혈과 관련된 질식으로 사망하였다. 술후 합병증으로는 1례의 심근경색의 소견과 일시적인 비골신경마비가, 1례에서 일시적인 하지근력약화가, 2주간 의 인공호흡기의 사용이 1례에서 있었다. 수술후 평균 추적기간은 25개월이었는데 만기사망은 없었고, 2명의 환자에서 재수술을 시행하였다. 1례는 Marfan증후군이 동반된 DeBakey type III로 수술후 7개월 후에 역 행성으로 확장된 박리로 Bentall술식을, 1례의 DeBakey type I의 환자에서 상행대동맥대치수술 후에 1달 뒤에 나타난 대동맥판폐쇄부전의 소견으로 재수술을 Bentall술식으로 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제33권11호
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• pp.886-893
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• 2000

배경: 흉복부 대동맥류는 질환 자체가 광범위하고 수술 중 척수를 포함한 각종 장기의 보호 및 허혈 방지라는 면에서 아직도 수술 합병증이 높은 질환이다. 본 연구에서는 그 동안의 임상경험을 바탕으로 치료성적, 합병증 발생, 사망률 등을 검토하였다. 대상 및 방법: 1990년 1월부터 1999년 12월까지 흉복부동맥류로 수술을 시행한 38명의 환자를 대상으로 의무 기록 검토을 통한 후향적 분석을 시행하였다. 결과: 남자가 22명, 여자가 16명, 평륜 연령은 46.2$\pm$12.3세였고, 크로포드 진단분류 상 1형 이 13례(34.2%), 2형이 19례(50%), 3형이 4례(11%), 4형이 2례(4.8%)였다. 만성 대동맥박리증에 관련된 경우가 29례(76.3%)로 가장 많았고, Marfan 증후군이 동반된 경우가 9례(23.7%)에서 있었다. 원위부 대동맥 관류를 35례에서 시행하였으며, 고동맥-고정맥 심폐바이패스를 31례에서, 좌심방-고동맥 바이패스를 4례에서 시행하였다. 심폐바이패스를 이용한 31례중 4례에서 초저체온하 완전순환정지를 이용하였다. 대동맥 차단 중 복강내 주요 대동맥 분지로의 선택적 관류를 시행하였다. 대동맥류의 최대직경은 평균 8.2$\pm$2.4cm이었고, 동맥류가 파열된 경우는 11례(28.9%)에서 있었다. 전례에서 인조혈관을 이용한 대동맥의 치환술을 시행하였다. 단계적으로 흉복부 대동맥을 겸자하면서 인공혈관을 문합하였고, Adamkiewicz 동맥으로 생각되는 부위의 늑간 동맥을 문합해주었는데, 8번째부터 12번째 흉추 사이의 늑간 동맥 중 역류혈류가 나타나고 상대적으로 내경이 큰 것들을 문합해 주었다. 술 후 조기사망은 3례에서 있었으며, 사인은 심폐기 이탈 실패 (2례), 저혈압 및 산증(1례) 등이었다. 조기 합병증으로는 애성 5례, 출혈 5례, 창상간염 3례, 장기간의 인공호흡기보조가 3례 등이 있었다. 치명적인 조기 합병증인 하지마비는 2례(5.3%)에서 발생하였고, 이 중 1례는 대동맥의 심한 석회화로 늑간동맥을 문합해 주지 못했던 경우였다. 35명의 환자에서 평균 추적기간은 103.1$\pm$6.1 개월, 2년 생존율은 93.8%, 5년 생존율은 86.1%, 8년 생존율은 80.7%였다. 추척기간 동안 4례의 만기사망이 관찰되었고, 사인은 2례에서는 갑작스런 의식소실이 발생하여 규명하기 어려웠으며, 대동맥-식도루 발생에 의한 경우가 1례, 경동맥류 파열에 의한 경우가 1례 등이었다. 만기 합병증으로는 복부 대동맥류(2례), 상행 대동맥 및 대동맥 근부 확장(1례), 대동맥-늑막루(1례), 창상 부위 탈장(1례), 역행성 사정(1례) 등이 있었다. 결론: 저자들은 흉복부대동맥류의 수술에 있어 심폐우 회술 혹은 좌심방-고동맥 바이패스를 통한 원위부 관류 및 저체온법, 수술 시 척수의 혈류공급과 관련된 늑간동맥의 연결 등으로 주요 신경합병증의 발생을 줄이고 좋은 성적을 거두고 있다고 판단하였으며 향후 임상 경험 축적과 함께 보다 정련된 위험인자의 분석이 필요하다고 본다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권1호
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• pp.13-19
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• 1998

대동맥류는 예후가 좋지 못하고 사망률이 매우 높으며 외과적 치료 후에도 이환율과 사망률이 상대적으로 높은 질환이나 반면 발생 빈도는 점차로 증가하고 있는 추세에 있다. 고려대학교 부속 구로병원 흉부외과학 교실에서는 1986년 7월부터 1996년 7월까지 대동맥류로 수술한 25명의 환자들을 후향적 방법으로 임상 분석하였고, 환자들의 증상 발현부터 수술까지 소요된 시간과 입원부터 수술까지 소요된 시간, 수술 전 혈압 및 심박수의 변화 등과 사망률과의 관계를 통계 분석하였다. 대동맥류의 분류로는 해리성 대동맥류가 10례, 복부 대동맥류의 경우가 9례, Marfan씨 증후군 환자가 3례, 하행 흉부 대동맥류 환자가 3례이었고, 17례에서 인조 혈관 간치술을, 4례에서 Bentall씨 수기를 시행하였고, 2례에서는 대동맥류 우회술을, 2례에서는 대동맥 감싸기(Wrapping)를 시행하였다. 전체 수술 환자의 조기 사망은 7례로 전반기인 1988년부터 1992년 사이에 수술한 14례의 환자 중 6례의 환자에서 조기 사망하였고, 그 후에 수술한 11례의 환자 중에서는 1례의 환자에서 조기 사망을 경험하였다. 사인은 대량 출혈이 5례이고, 급성 신부전 및 호흡부전이 각각 1례씩이었다. 18례의 생존 환자군은 술 후 1개월부터 118개월까지(평균 50.6개월) 장기 추적 관찰을 시행하였고, 총 추적 관찰 기간은 911 환자-개월이었고, 수술 30개월 후에 발생한 혈변으로 인한 1례의 만기 사망을 경험하였다. 그외의 다른 모든 환자는 흉통이나 호흡 곤란 등의 증상없이 만족스러운 상태였다. 저자들의 경험의 경우 수술 전반기에 비해 후반기에 사망률이 낮았으며, 사망 환자의 주된 사인은 수술 중 혹은 수술 후 출혈이었다. 환자들의 증상 발현부터 수술까지 소요된 시간과 입원부터 수술까지 소요된 시간, 수술 전 혈압 및 심박수의 변화와 사망률과의 관계는 통계적으로 유의성을 보이지는 않았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권2호
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• pp.102-112
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• 2002

배경: 본 연구는 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 환자에서 composite valve graft를 이용한 대동맥근부 치 환술 결과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 6월가지 composite valve graft를 이용한 대동맥근부 치환술 환자 56명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 대동맥판막 폐쇄부전은 50명(89%), Mafan증후군이 18명(32%), 그리고 이엽성 대동맥판막이 7명(12.5%)에서 동반되었다. 진단은 대동맥판륜 확장증 30명(53.6%), 대동맥 박리증 13명(23.2%), 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 11명(17.6%), 그리고 대동맥염이 2명(3.6%)이였다. 대동맥 파열로 인한 심낭 압전 및 심인성 쇽은 2명에서 있었으며 과거에 심장이나 상행대동맥 수술을 받은 환자는 9명(16%)이었다. 근부치환술시 사용된 수술방법button술식 51명(91%), 변형 Cabrol 술식 4명, classic Bentall 술식을 1명에서 시행하였다. 동반수술은 대동맥궁 치환술 24명(43%), 관상동맥우회술 8명(14.3%), 승모판 성형술 2명 및 재치환술 1명, 기타 7명이었다. 평균 순환정지, 체외순환및 대동맥차단 시간은 각각 21$\pm$14분(6-60분), 186$\pm$68분과 132$\pm$42분이었다. 결과: 조기 사망은 1명(1.8%)에서 있었고 술후 합병증으로는 심기능 부전이 16명(28.6%), 출혈로 인한 재수술 7명(12.5%), 심낭삼출 2명, 그리고 기타가 6명이었다. 술후 생존자 55명중 53명(96.4%)에서 평균 23.2$\pm$18.7개월(1-75개월)을 추적하였다. 만기 사망은 외상성 뇌출혈로 사망한 1명을 포함해 2명(3.8%)이었으며 대동맥근부 치환술과 관련한 만기 사망률은 1.9%였다. 한편 술후 1년과 6년 survival rate는 각각 98.1$\pm$1.9%와 93.275.1%였다. 대동맥근부 치환술과 관련한 합병증으로 재수술이 2명에서 시행되었으며(3.8%), 1년과 6년 후 재수술로부터의 freedom rate는 각각 97.872.0%와 65.3$\pm$26.7%였다. 잔여 대동맥에 대한 수술은 술전에 동반된 흉복부대동맥류의 확장으로 2명에서 흥복부대동맥류 치환술을 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권7호
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• pp.483-488
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• 2005

대동맥판막을 치환하지 않고 보존하면서 대동맥근부 및 상행대동맥을 치환하는 경우 장기적으로 인공판막과 관련된 합병증을 줄여줄 수 있지만, 수술과 관련된 위험도를 증가시킬 수 있어 일반적으로 잘 시행되지는 않는다. 이에 본 병원의 이 수술과 관련된 위험도를 중심으로 단기성적을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1996년 5월부터 2003년 7월까지 26명의 환자에서 시행되었으며 남녀비는 17:9, 평균연령은 $37.9\pm19.2$세(범위: 6개월$\~74$세)로 말판증후군환자는 15명, 베체트 질환자가 1명이었다. 상행대동맥 박리가 있었던 환자는 10명이었으며, 중등도(moderate) 이상의 대동맥판막 역류가 있었던 환자가 18명이었다. 판막보존방법으로 재이식수술(reimplantation) 및 재형성수술(remodeling) 방법이 각각 14명과 12명에서 시행되었다. 동반된 수술로 대동맥판막 성형술이 6명, 승모판막 성형술이 5명, 부분대동맥궁치환술(hemiarch replacement)이 4명, 전대동맥궁치환술(total arch replacement)이 2명, 관상동맥우회술과 Maze수술이 각각 1명 등에서 시행되었다. 결과: 4명의 환자에서 수술 중 벤탈수술 등으로 전환하였으나, 모든 환자에서 수술 및 재원기간 내 사망은 없었고, 출혈에 의한 재수술이 3명, 박동기 삽입이 필요한 경우가 1명에서 있었다. 모든 환자의 중환자실 체류시간의 중간 값은 45.5시간이었으며, 재원기간의 중간 값은 10.5일이었다. 수술 중 전환한 환자를 제외한 22명 중, 수술장에서 시행한 경식도 심초음파를 시행한 모든 환자에서 경도(mild) 이하의 대동맥판막 역류를 보였으며, 수술장에서 경식도초음파를 시행하지 못했던 초기 한명의 환자에서 퇴원시 중등도(moderate)의 판막 역류가 있었다. 평균 추적관찰기간은 $21.2\pm27.4$개월로 타과 수술 중 사망한 1명의 환자를 제외한 모든 환자에서 생존을 확인하였으며, 3명의 환자에서 중등도 이상의 대동맥판막 역류가 재발하였으나 재수술은 없었다. 결론. 대동맥륜대동맥확장 환자에서 대동맥판막을 보존하면서 대동맥근부 및 상행대동맥을 치환하는 수술이 선별된 환자에서 비교적 안전하게 시행될 수 있는 방법으로 사료된다.