• Journal of Chest Surgery
• /
• 제40권7호
• /
• pp.508-511
• /
• 2007

일반적으로 대동맥 박리의 원인을 살펴보면 고혈압, Marfan 증후군과 같은 결체 조직성 질환, 이엽성 대동맥 판막과 같은 선천성 판막 질환, 침습적 시술, 임신, 마약 등 여러 가지이다. 이러한 대동맥 박리의 원인들 중 임신은 40세 이하 여성에서 나타나는 대동맥 박리 원인의 약 50%를 차지한다. 임신중의 대동맥 박리는 대부분 임신 제 3분기 또는 출산 중에 발생하고 이 중 약 반수에서 Marfan 증후군과 같은 결체 조직성 질환이 동반된다. 저자들은 임신 24주에 급성 제II형 대동맥 박리가 발생한 Marfan 증후군 환자에서 대동맥 판막을 포함한 상행 대동맥 치환술을 시행하고 추후 임신 38주에 제왕절개를 통해 건강한 태아를 출산한 치험 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제34권9호
• /
• pp.720-723
• /
• 2001

우관상동맥 폐쇄증을 동반한 Marfan 증후군환자를 보고한다. 환자는 45세 여자로 약 1년 전에 Marfan 증후군으로 진단받고, 최근 흉통을 주소로 내원하였다. 환자는 손가락과 발가락이 긴 지주증과 돌출흉이 있고 몸통에 비해 사지가 긴 전형적인 외형을 갖고 있었다. 시력이 매우 약하고 수정체의 아탈구가 있었다. 심초음파상 대동맥판막 폐쇄부전증은 경도로 있었고, 좌심실의 중등도 확장과 심박출율의 중등도 저하가 있었다. 수술시에 우관상동맥의 폐쇄증을 발견하였다. 대동맥판막 폐쇄부전증과 대동맥 확장증에 대해서 SJM 27mm composite graft를 이용하여 좌관상동맥에는 Bentall 술식과 우관상동맥에는 PTFE 6mm를 이용하여 변형된 Piehler 식 방법으로 수술을 하였다. 원래의 우관상동맥구로 추정되는 부분부터 우관상동맥 원위부의 혈류가 있는 곳까지의 결손부위는 약 4cm 가량 되었다. 관상동맥 폐색증과 Marfan 증후군의 조합은 매우 드문 질환으로 양측 관상동맥의 혈류 재건을 위하여 각기 다른 술식으로 수술하였다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제35권7호
• /
• pp.556-559
• /
• 2002

Marfan 증후군에 심한 누두흉이 동반된 경우 정중흉골절개시 개흉기를 걸기도 힘들고 대혈관과 심장의 노출이 어려울 수 있다. 저자들은 대동맥근확장의 직경이 52 mm, 중등도의 대동맥판 폐쇄부전증,고도의 승모판 폐쇄증, 누두흉을 가진 33세의 남자환자에서 대동맥근부의 근치술과 승모판 치환술을 시행하면서 누두흉을 성공적으로 치유했기에 보고한다. 정중절개에 의해 심장 및 대동맥에 접근했고 개심술 후 프로타민 투여 직후 시행된 변형된 늑연골의 절제와 흉골거상으로 수술후 안정된 흉벽을 형성할 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제34권8호
• /
• pp.604-610
• /
• 2001

배경: Stanford 제A형(type A) 대동맥 박리증은 상행대동맥이나 대동맥궁의 인조혈관 치환 수술 후에도 남은 대동맥의 가강이 확장되거나 파열의 가능성이 있기 때문에 철저한 추적관리가 필요하다. 연세대학교 세브란스병원에서는 1984년 6월부터 2000년 3월까지 Stanford 제A형의 대동맥박리 수술이 124예 있었다. 수술 후 가강의 확장이나 파열로 재수술한 6예에서 Marfan 증후군과의 관련성 등 원인을 조사하고 재수술의 방법과 결과, 재수술의 위험을 줄일 수 있는 방법 등을 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 처음 대동맥 박리로 수술시급성인 경우가 4예 만성이 2예였으며 이중 3예가 Marfan 증후군이였다. 1예를 제외한 모든 환자에서 상행대동맥내에 내막파열이 있어 대동맥판막의 폐쇄부전의 정도에 따라 상행대동맥 인조혈관 치한수술(2례) 또는 Bentall 수술을 시행하였으며(3례) 1예는 여러 개의 가강과의 연결부위가 있는 만성 박리 환자로 Bentall 수술과 더불어 대동맥궁까지 인조혈관으로 치환을 하였다. 재수술은 평균 67.6개월(4개월-14년4개월) 후에 시행하였는데 1예는 만성 하행대동맥 박리 및 동맥류로 1예는 염증성 가성동맥류로 나머지 4예는 급성대동맥 박리로 재수술을 시행하였다. 수술은 하행흉부대동맥만을 치환한 경우가 1예, Hemiarch로 시행한 경우가 1예 그리고 나머지 4예는 원위부 상행대동맥에서 대동맥궁을 포함하여 근위부 또는 중간부위의 하행 흉부대동맥까지 인조혈관으로 치환하였다. 결과: 전체 124예 중 Marfan 증후군이 동반된 경우는 18예였다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제40권6호
• /
• pp.441-444
• /
• 2007

슬라이드 판막륜 성형술은 승모판막 폐쇄 부전증 환자에서 승모판막 성형술 후 드물게 발생하는 승모판막 전엽의 전방 운동의 발생을 막는 효과가 있다. 저자들은 과도한 판막륜 조직과 심각한 판막륜이완으로 인해 발생한 승모판막 역류를 보이는 말판 증후군 환자에서 벽측 판막륜 주름을 잡아 광범위한 사각절제술과 슬라이드 판막륜 성형술을 용이하게 하여 성공적인 판막 성형술을 시행하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제31권12호
• /
• pp.1234-1237
• /
• 1998

Marfan 증후군과 같은 대동맥 질환의 경우 대동맥동 및 대동맥륜의 점진적인 확장 및 변형이 발생하여 대동맥판막의 폐쇄부전을 초래한다. 이런 경우 대부분 상행대동맥과 대동맥 판막을 composite graft의 형태로 치환하고 여기에 관상동맥을 문합하는 술식이 적용되어왔다. 본 증례는 Marfan 증후군이 동반된 22세 남자 환자로 대동맥 근부 확장과 승모판막 부전이 있었다. 수술은 대동맥 판막 및 좌심실유출로의 일부를 보존하면서 상행대동맥 및 Valsalva동의 동맥류를 제거하고, 대동맥 판막 및 관상동맥을 인조혈관에 다시 문합하는 술식을 적용하였다. 술후 심초음파 검사상 대동맥 판막의 기능은 정상이었다. 대동맥륜 확장증에 있어서 대동맥 판막이 정상적인 해부학적 구조를 가진다면 이상의 술식을 적용함으로써 자신의 대동맥 판막은 보존하면서 대동맥 근부를 치환할 수 있으리라 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제19권3호
• /
• pp.500-505
• /
• 1986

Eight patients received operation for ascending aortic aneurysm and aortic regurgitation associated with Marfan`s syndrome from January 1984 to July 1986 at Seoul National University Hospital. The patients` age ranged from 29 to 51 years [mean 37.3 years]. Five patients were male and three were female. All of them showed some stigmata of skeletal system in Marfan`s syndrome. Three patients had dissecting aneurysm and five patients had fusiform aneurysm of ascending aorta. Two patients had concomitant fusiform aneurysm of abdominal aorta. All patients showed aortic regurgitation of grade III to IV. One patient received insertion of intraluminal ringed graft and resuspension of aortic valve, and seven patients received modified Bentall operation [Carol`s method]. There was no hospital death and all showed functional improvement in the 7.4 patient-years follow-up period.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제28권1호
• /
• pp.65-68
• /
• 1995

Pectus excavatum occasionally occurs in patients who have underlying cardiac disease, especially Marfan syndrome. This report describes a patient with pectus excavatum who had ascending aortic aneurysm with aortic regurgitation and anterior leaflet prolapse of mitral valve. This patient underwent replacement of aortic valve and ascending aorta with 25 mm SJM valved conduit graft[Bentall operation with Cabrol shunt , and mitral valve replacement with SJM 31 mm, the pectus excavatum was corrected at the time of completion of the intracardiac operation with the modified sternal turnover. This procedure offered excellent operative exposure for the inracardiac operation with prevention of low cardiac output after operation due to depressed sternum and maintained chest wall stability resulting good cosmetic chest wall appearance. This patient recovered and discharged in good postoperative result with minimal temporary peroneal nerve palsy in his left leg.

• Journal of Yeungnam Medical Science
• /
• 제6권1호
• /
• pp.179-184
• /
• 1989

본원에서는 Marfan씨증후군과 대동맥류, 대동맥판 역류로 진단받은 환자가 1년후 흉통을 주소로 내원하여 대동맥 박리로 이행한 것으로 밝혀져 응급수술을 성공적으로 치룬 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제42권5호
• /
• pp.639-644
• /
• 2009

대동맥 동맥류/대동맥 박리증, 두눈먼거리증, 목젖갈림증/입천장갈림증, 그리고 동맥혈관계의 이상과다 뒤틀림 등을 독특한 표현형으로 하는 Loeys-Dietz 증후군은 새로이 기술된 공격적 성향의 결체 조직 질환으로, transforming growth factor-$\beta$ receptor type 1 또는 type 2를 encoding 하는 유전자 돌연 변이가 발병 원인이다. Loeys-Dietz 증후군은 Marfan 증후군, Ehlers-Danlos 증후군 4형 등의 표현형과 일부 비슷한 형태를 공유한다. 그러나, Loeys-Dietz 증후군은 다른 질환보다 더 심한 병태생리적 특성을 가지고 있기 때문에, 임상의들은 이들 결체 조직 질환들을 감별하여야 한다. 강한 의심, 조기 진단, 예방적 수술, 그리고 지속적 영상 검사가 적절한 Loeys-Dietz 증후군 치료를 위해 실행되어야 한다. 저자들은 대동맥 파열, 목젖갈림증, 그리고 두눈먼거리증의 3징후를 가진 Loeys-Dietz 증후군의 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.