• 제목/요약/키워드: Marfan′s syndrome

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해리성대동맥류 58례에 대한 임상적 고찰 (Clinical Analysis of 58 Cases of Aortic Dissecting Aneurysm)

  • 정철하
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제27권1호
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    • pp.31-35
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    • 1994
  • Dissecting aortic aneurysm is a life threatening condition which necessitates prompt diagnosis and management. Between January 1987 and September 1993,58 patients was admitted to our department. Mean age at admission was 53 years.[range 25-82]. Clinical findings included chest pain in 48 cases[83%],renal failure in 12[20%],aortic insufficiency in 11[19%] and stroke in 9[15%]. Predisposing factors were hypertension in 50 cases[86%],Marfan`s syndrome in 6[10%] and diabetes melitus in 1 [2%]. 23 patients[ type A 13,type B 10 ] underwent surgical treatment. Surgical technique for type A included graft replacement of ascending aorta in 7 cases,graft replacement and aortic valve resuspension in 3,and Bentall`s operation in 3 cases. Type B patients were operated when specific indications applied. There were three [Two in type A and 1 in type B] deaths in the operation group and nine [ 5 in type A and 4 in type B] deaths in the medical group. These results support our current policy in the treatment of dissecting aortic aneurysm.

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대동맥류의 수술적 치료에 관한 임상적 연구 (Clinical Study of Surgical Treatment of Aortic Aneurysm)

  • 류지윤;전홍주;조광현
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권3호
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    • pp.300-307
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    • 1997
  • 인제대학교 부속 부산백병 원 흉부외과학교실에서는 지난 87년 10월부터 96년 1월까지 총25례의 흉부 및 복부 대동맥류를 수술로 치험하였다. 환자의 연령은 최소 26세에서 최고 73세(평균연령 52. 5세)였으며 남자가 13명 여자가 12명이였다. 발생 부위에 따라흉부 대동맥류가 18례 복부 대동맥류가7례였다. 원인에 따른 분류에서 16례가 박리성이 였으며 9례가 비박리성 대동맥류였다. 동맥류의 위험 인자로는 고혈압이 가장 많았으며 기타 고지질증, Marfan증후군등이였다. 흉부 대동맥류는 침범 부위에 따라 동맥류 절제술과 인조혈관 대치술 및 관상동맥 이식술등을 증례에 따라적절히 시행하였다. 복부 대동맥류는 동맥류 절제후 침범 부위에 따라 일자 또는 역Y형 인조혈관 을 대 치시켰다. 총 5례의 술후 사망이 있어서 수술 사망률은 20%였으며 생존 환자는 특별한 합병증 없이 퇴원하였다.

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대동맥근부치환술의 임상경험 (Surgical Experience of Aortic Root Replacement)

  • 김현조;안혁
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권12호
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    • pp.1197-1204
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    • 1997
  • 서울 대학교 병원 흉부외과에서 1981년부터 1996년 6월까지 65명의 환자에서 대동맥근부 치환술을 시행하였다. 해당 질환은 대동맥판륜 확장증이 31예(47.7%)로 가장 많은 빈도를 차지하였으며, 대동맥판륜 확장증을 동반한 Stanford type A 대동맥 박리증이 28예(43.1%), 대동맥 판막 폐쇄부전증을 동반한 상행대동맥류가 4예(6.2%), 그리고 대동맥 판막 치환술 후 재발성 심내막염에 의한 치환 판막의 열개와 Behcet씨 질환 환자에서의 대동맥 판막 치환술 후 치환 판막의 열개에 의한 판막주위 누출이 각각 1예씩 이었다. Martian증후군은 34명(52.3%)의 환자에서 동반되었다. 수술은 전형적인 Bentall 수술이 3예(4.6%), Cabrol 변형의 Bentall 수술 (Cabrol 수술)이 58예(89.2%)이었으며, 대동맥판막 보존술이 2예이었고, 2예에서 동종이식편을 이용하여 대동 맥근부 치환술이 시행되었다. 수술직후 3명의 환자가 사망(4.6%)하였으며, 수술 후 합병증은 19명(29.2%)의 환자에서 발생하였으나, 대부분 일시적인 합병증이었다. 수술직후 사망한 3명의 환자를 제외한 62명의 환자에서 평균 60.2$\pm$42.4 개월간 추적 관찰하였다. 7명의 환자(11.3%)가 추적기간 중 사 좡臼느만\ulcorner 12명의 환자 (19.4%)에서 잔여 대동맥의 동맥류성 변화가 발견되었다. 10년 생존율은 72.0$\pm$9.7%이었으며, 추후대동맥수 술의 10년 See-rate는 68.0$\pm$8.9%이었다. 다변수 분석을 통한 위험요소 분석에서 Martian 증후군, 응급 수술, 대동맥 박리증, 대동맥궁 치환술이 동반된 경우, 완전 순환정지를 시행했던 경우에서 수술 사망률 및 추후 대동맥수술의 가능성이 높은 것으로 나타났으며, 60세 이상의 고령이 만기 사망률의 위험요소로 분석되었다. 대동맥근부 치환술(주로 Cabrol 방법에 의한)은 다양한 대동맥근부 질환에 성공적으로 사용될 수 있으며, 대동맥판막 보존술과 동종이식 편을 이용한 치환술의 장기 결과에 대해서는 앞으로 지속적인 추적 결과가 필 요할 것으로 보인다. 또한 대동맥박리증 환자와 Marfan 증후군이 동반된 환자에서 잔여 대동맥의 동맥류성 변화에 대한 정기적인 추적 검사가 요구된다.

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Annuloaortic ectasia의 외과적 치험 (Surgical Treatment of Annuloaortic Ectasia - Review of 4 cases -)

  • 이섭;안욱수;김병열;이정호;유회성
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제24권1호
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    • pp.36-40
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    • 1991
  • Between November, 1981 and July, 1989, 4 patients, 3 male and 1 female patients ranging in age from 36 to 45 years, were operated on for aortic insufficiency associated with uncomplicated annuloaortic ectasia. All patients were in New York Heart Association class III. Two patients had clinical stigmata of the Marfan syndrome. The surgical treatment consisted of. supracoronary replacement of ascending aorta with vascular graft and replacement of the aortic valve in our first case. and composite graft replacement of the ascending aorta and aortic valve with reimplantation of the coronary arteries in subsequent 3 cases. Our first patient developed aneurysm of proximal aorta and pseudoaneurysm of distal aortic anastomosis 5 years postoperatively. One patient among the three patients with Ben-tall operation, died of ventricular fibrillation and myocardial failure during immediate postoperative period. Remaining 2 patients were in NYHA class I with follow-up of 16 months and 20 months respectively.

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무봉합 혈관내 인조이식혈관을 이용한 박리성 대동맥류의 수술요법 (Surgical Treatment for Dissecting Aneurysm of the Aorta using Sutureless Intraluminal graft)

  • 이재원
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제18권2호
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    • pp.305-313
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    • 1985
  • Surgical therapy for dissection of the aorta has had a high mortality. One contributing factor has been hemorrhage from the prosthesis and the suture lines. Recently, a new method of treatment with an intraluminal graft that requires no end-to-end anastomosis has been developed. Of the four patients with dissecting aneurysm of the aorta treated by inserting sutureless ringed intraluminal graft at the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, S.N.U.H., three were DeBakey type I [one with associated aortic insufficiency] and the other was DeBakey type III. Suspected etiology of the dissection was Marfan`s syndrome in one and hypertension in the others. Total cardiopulmonary bypass was utilized in repairing dissecting aneurysms of the ascending aorta [type A] and simple aortic crossclamping was used for the patient with dissecting aneurysm of the descending aorta. The basic technique consists of inserting the whole ringed graft into the true lumen of the dissected aorta and circumferentially ligating the aorta against the groove in the rings. The proximal ring of the graft effectively stabilized the flail aortic valve in patient with aortic insufficiency associated with dissection of the ascending aorta. There were no hospital deaths and one patient with type III dissecting aneurysm developed postoperative paraparesis and renal insufficiency which was resolved. Follow-up has been from 1 month to 16 months with no evidence of prosthetic problems, such as erosion, migration, or thrombosis.

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대동맥 질환 수술의 임상적 고찰 (Clinical Analysis of Surgery for Aortic Disease)

  • 안정태
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제28권10호
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    • pp.906-911
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    • 1995
  • From January 1991 to January 1995, 11 patients with aortic diseases underwent various surgical repairs. The age at operation ranged from 26 years to 63 years[ mean=50.9 years . The disease entities included 8 aortic dissections[ type I in 4, type II in 2 and type III in 2 cases , 2 Marfan`s syndrome with annuloaortic ectasia and 1 desecending thoracic aortic aneurysm The operative procedures we tried were 3 Bentall`s operation, 5 graft replacement of ascending aorta, and 3 graft interposition in descending thoracic aorta.Overall hospital mortality rate is 36.3%[4/11 . And causes of death are pump weaning failure in 2 cases and multiorgan failure in 2 cases. It was that 2 sternal dehiscence & mediastinitis, 1 acute renal failure, 2 hypoxic brain damages and 2 postoperative psychosis were complicated. Recently we tried surgical repair of aortic dissection five out of 6 cases using total circulatory arrest with deep hypothermia at 14$^{\circ}C$. Total circulatory arrest time ranged from 18 to 26 minutes[ mean 22.2 minutes , and mean aortic cross-clamping time was 48.2 minutes. One of 5 patient died on the 7th postoperative day due to multiorgan failure. Mortality of patients with TCA was 20%[1/5 , and it of remainders was 50%[3/6 . Our result for surgical repair using total circulatory arrest with deep hypothermia is satisfactory on the basis of our clinical data.

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대동맥판부전이 동반된 상행대동맥류의 외과적 치험 (Surgical Management of Aneurysm of the Ascending Aorta with Aortic Insufficiency)

  • 박만실
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제26권6호
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    • pp.457-462
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    • 1993
  • We retrospectively studied 34 patients who underwent operations of ascending aortic aneurysm and aortic valve replacement from August 1979 to July 1992 at the Yonsei Cardiovascular Center. Eight patients underwent supracoroanry non-composite graft replacement and separate aortic valve replacement[group I]. Twenty six patients underwent valved composite graft replacement with reimplantation of coronary arteries[group II]. Two cases in group II died within 1 month after the operation. Among the 32 survivors 28 patients have been followed up for an average of 59 months ranging from 1 months to 159 months. During the follow up periods, a pseudoaneurysm around the ascending aorta and a newly developed dissecting aneurysm in remaining aorta were noted in group II. There were 6 late deaths: 2 cases in group I and 4 cases in group II. Three cases among the 6 late deaths have stigmata of Marfan`s syndrome[1 cases in group I and 2 case in group II]. There was no statistically significant difference in actuarial survival rates between group I and group II[p > 0.05]. This study suggests that non-composite supracoronary graft interposition with separate aortic valve replacement is a safe surgical technique in patients who have normal aortic annulus and normal position of coronary ostia. However in degenerative disease such as cystic medial necrosis, composite graft replacement is recommended because this procedure eliminates entire abnormal tissue.But it seems to be important that the suture technique and strict follow-up in patients with diseased aortic wall.

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자연기흉(自然氣胸)에 대(對)한 Quinacrine HCl의 효과(效果)(®Atabrine) (Effects of Quinacrine HCl (Atabrine) on Spontaneous Pneumothorax)

  • 이남수;김학제;송요준;김형묵
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제9권1호
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    • pp.98-101
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    • 1976
  • Clinical observations were made on a total 104 cases of spontaneous pneumothorax during the period of 5 years from MAR. 1971 to MAR. 1976 at the Dept. of Chest Surgery, Korea University Medical College. The ratio of male to female cases was 7.4 : 1 in male predominance, and age distribution was 73% of the total cases within the 15-40 age range. There were 56 patients (53.8%) of right sided pneumothorax and 44 patients (42.3%) of left sided pneumothorax, 8 patients presented bilateral spontaneous pneumothorax. The etiologic factors were tuberculous origin in 42.3%, rupture of bullae or blebs in 15.4%, acute pulmonary infection in 3.8%, pulmonary paragonimiasis in 2.9%, cysticercosis 1%, Marfan's syndrome in 1.9%, unknown causes in 32.7%. In all 104 cases, closed chest tube thoracostomy were performed for reexpansion of collapsed lung. In 50 cases of 104 cases, intrapleural instillation of Quinacrine HCl (Atabrine, Winthrop Laboratories, New York, N.Y.) thru the chest tube was used to control of recurrent pneumothorax, and compared observation with 54 cases control group of closed chest tube thoracostomy only. In both groups, 1) cure rates were 63% in control group and 88% in Atabrine group. 2) average duration of inserted chest tube were 5.6 days in control group and 5.7 days in Atabrine group.

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대동맥류의 외과적 치료 (Surgical Treatment of the Aortic Aneurysm)

  • 김학제;조원민;김태식;이송암;김욱진;손영상;최영호
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제31권1호
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    • pp.13-19
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    • 1998
  • 대동맥류는 예후가 좋지 못하고 사망률이 매우 높으며 외과적 치료 후에도 이환율과 사망률이 상대적으로 높은 질환이나 반면 발생 빈도는 점차로 증가하고 있는 추세에 있다. 고려대학교 부속 구로병원 흉부외과학 교실에서는 1986년 7월부터 1996년 7월까지 대동맥류로 수술한 25명의 환자들을 후향적 방법으로 임상 분석하였고, 환자들의 증상 발현부터 수술까지 소요된 시간과 입원부터 수술까지 소요된 시간, 수술 전 혈압 및 심박수의 변화 등과 사망률과의 관계를 통계 분석하였다. 대동맥류의 분류로는 해리성 대동맥류가 10례, 복부 대동맥류의 경우가 9례, Marfan씨 증후군 환자가 3례, 하행 흉부 대동맥류 환자가 3례이었고, 17례에서 인조 혈관 간치술을, 4례에서 Bentall씨 수기를 시행하였고, 2례에서는 대동맥류 우회술을, 2례에서는 대동맥 감싸기(Wrapping)를 시행하였다. 전체 수술 환자의 조기 사망은 7례로 전반기인 1988년부터 1992년 사이에 수술한 14례의 환자 중 6례의 환자에서 조기 사망하였고, 그 후에 수술한 11례의 환자 중에서는 1례의 환자에서 조기 사망을 경험하였다. 사인은 대량 출혈이 5례이고, 급성 신부전 및 호흡부전이 각각 1례씩이었다. 18례의 생존 환자군은 술 후 1개월부터 118개월까지(평균 50.6개월) 장기 추적 관찰을 시행하였고, 총 추적 관찰 기간은 911 환자-개월이었고, 수술 30개월 후에 발생한 혈변으로 인한 1례의 만기 사망을 경험하였다. 그외의 다른 모든 환자는 흉통이나 호흡 곤란 등의 증상없이 만족스러운 상태였다. 저자들의 경험의 경우 수술 전반기에 비해 후반기에 사망률이 낮았으며, 사망 환자의 주된 사인은 수술 중 혹은 수술 후 출혈이었다. 환자들의 증상 발현부터 수술까지 소요된 시간과 입원부터 수술까지 소요된 시간, 수술 전 혈압 및 심박수의 변화와 사망률과의 관계는 통계적으로 유의성을 보이지는 않았다.

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Bentall수술에서 inclusion technique 과 open technique의 비교 (Comparision of Inclusion TechnicRue with Open Technique in Patients with Bentall Procedures)

  • 김정택;문준호
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제30권5호
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    • pp.506-511
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    • 1997
  • 1980년 10월부터 1995년 5월까지 대동맥근 치환을 받은 53명의 환자를 대상으로 inclusion technique(IT)과 open technique(OT)의 수술성적을 비교하였다 대동맥근 치환술의 원인으로 W군에서는 대동맥륜확장을 동반할 상3n대동맥 동맥류가 20례, 대동맥박리가 8례, 그리고 인공판막심내막염이 1례였다. 07군에서는 대동맥륜 가성동맥류가 1례 있었다. 수술방법으로 Bentall등이 기술한 방 확장이 9례, 대동맥박리가 14례, 상행대동맥 법 또: 약가 변형된 방법을 사용하였다. 수술사망은 W군에서 패혈증과 심실부정 맥으로 각각 1례가 사망하 o3고 07구에서는 출혈로 1례가 사망하였다. 만기합병증은 W군에서 8례 발생하였으며 Of군에서 2례 발생하다. 마기사망은 W군에서 7례,07군에서 1례 발생하였다. 12개월 event free는 W군과 07군에서 각각 87% 와 85%, 24개월 생존률은 각각 87% 와 95%로 W군이 24개월생존률이 약간 높았으나 두 군 간에 통계학적 이 유의성은 없었다. nan으로 대동맥륜확장을 동반한 상행대동맥류나 대동맥박리에서 composite valve를 이용한 대동맥근 치 화술으 마조할 만한 단기 수술결과를 보여주었으나 inclusionfwrap technique과 ope technique간에 통계학적으로 의미있는 차이는 발견할 수 없었다. 그러나 시간이 지남에 따라 prothesis와 관련된 만기 합병증의 빈도가 증가하기 때문에 수술 후 추적관찰에 대한 노력이 장기생존에 중요할 것으로 생각된다.

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