Ectodermal dysplasia is a genetic disorder in which various clinical manifestations involve two or more of the differentiated tissues of the ectoderm. Facial deformity, which is frequently associated with ectodermal dysplasia, appears in the form of cleft lip or cleft palate, especially in the middle facial area.Cleft and tooth defects result in decreased alveolar bone development.This leads to severe skeletal incongruity. Facial features include frontal protrusion, malar bone hypoplasia, flat nose, mandibular prominence and long lower facial height. This clinical report presents treatment including orthognathic surgery of a patient with Hypohidrotic Ectodermal dysplasia with cleft palate.
The purpose of this study was to investigate the effects of radiation on the formation of rat molar enamel at the developmental stage. The experimental animals were divided into five groups and were irradiated single dose of 396cGy ; 1 st group on 14th day of gestation, 2nd group on 19th day of gestation, 3rd group on 3 days after birth, 4th group on 8 days after birth, 5th group on 28 days after birth. The control and 1, 2, 3, and 4th experimental groups were sacrificed on 2, 4, and 6 weeks and the 5th groups were sacrificed on 1 day and 2 weeks after irradiation. Distal 1/2 and occlusal 1/3 enamel surface of lingual side of lingual cusp, and fractured surface of lingual side of lingual cusp in a longitudinal direction of the mandibular first molar were examined using scanning electron microscope. The following results were obtained. 1. The roughness of enamel surface and enamel hypoplasia were increased in a sequence of 4th, 1st, 2nd, and 3rd experimental group, and the enamel cracks were increased in the 1st and 2nd experimental group. 2. The pattern of enamel hypoplasia had a network form on the 1st and 2nd experimental group, and appeared a linear shape on the 3rd experimental group, and then the crator-like enamel defects were observed in all experimental groups (especially 1st and 2nd experimental group) except 5th. 3. Dentinoenamel junction showed the clear-cut and straight appearance except 5th experimental group. 4. There was no significant difference between 5th experimental and control group.
Purpose: Maxillary hypoplasia is a common developmental problem of cleft lip and palate. Fair results with distraction osteogenesis have been reported especially when these patients need a large amount of maxillary advancement, instead of orthognathic surgery. The purpose of this study is to evaluate the clinical results with a relatively new distractor, $TS-MD^{(R)}$ (Trans-sinusoidal maxillary distractor, KLS Martin, Tuttlingen, Germany) which was used for the advancement of the maxilla in the cleft patients. Patients and Method: Distraction osteogenesis using $TS-MD^{(R)}$ was performed for four CLP patients (three males and one female) who had maxillary hypoplasia. All patients were over 16 years old. As three patients showed mandibular prognathism as well, bilateral sagittal split ramus osteotomy for mandibular setback was performed at the same time. After consolidation periods of 4 to 12 weeks, the distraction devices were removed and miniplates were placed for simultaneous internal fixation. Results: Three patients showed a large amount of incisal overbite but one patient did not have sufficient maxillary advancement. Le Fort I osteotomy, maxillary advancement and internal fixation should have been performed for the patient when removing the distraction devices. Different from the $clinician{\box}s$ expectation, the amount of maxillary advancement using $TS-MD^{(R)}$ was not sufficient, although the device has rigid mechanical property. Rotation of maxilla during distraction forward and downward was also observed. Conclusion: Even though the maxillary advancement with $TS-MD^{(R)}$ device could be achieved, the clinical control of some characteristics related with the device was necessary. More clinical studies on $TS-MD^{(R)}$ should be performed.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제33권5호
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pp.559-566
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2007
Distraction osteogenesis(DO) is a surgical method of bone formation that involves an osteotomy and sequential stretching of the healing callus by gradual movement and subsequent remodeling. DO is used to correct facial asymmetry, such as in patients with hemifacial microsomia, maxillary or mandibular retrusion, cleft lip and palate, alveolar defects, and craniofacial deficiency. It is accomplished with the aid of a distraction device, which is secured with screws placed directly into bone, for a predetermined length of time. Hemifacial microsomia is characterized by unilateral facial hypoplasia, often with unilateral shortening of the mandible and subsequent malocclusion. Patients with hemifacial microsomia and facial asymmetry have a vertically short maxilla, tilted occlusal plane, and short mandible. Early treatment is necessary to avoid subsequent impaired midfacial growth. The standard treatment of these malformations consists of the application of bone grafts, which can lead to unpredictable growth. The new bone-lengthening procedure represents a limited surgical intervention and opens up a new perspective for treatment, especially in younger children with severe deformities. This report describes a case of hemifacial microsomia(Type-II left-sided hemifacial microsomia). The patient, a 10-year-old child, visited our clinic for facial asymmetry correction. He had a hypoplastic mandible, displaced ear lobe, 10 mm canting on the right side, and malocclusion. We planned DO to lengthen the left mandible in conjunction with a Le Fort I osteotomy for decanting and then perform a right intraoral vertical ramus osteotomy(IVRO). Progressive distraction at a rate of 0.5 mm/12 hours was initiated 7 days postoperatively. The duration of DO was 17 days. The consolidation period was 3 months. Satisfactory results were obtained in our case, indicating that DO can be used successfully for functional, aesthetic reconstruction of the mandible. We report a case involving DO in conjunction with orthognathic surgery for correcting mandibular hypoplasia with a review of the literature.
부갑상선 호르몬은 혈중 인농도를 낮추고, 칼슘농도를 증가시키는 호르몬으로 부갑상선기능저하증은 부갑상선이 존재하지 않거나 비정상적으로 기능하여 이 호르몬의 분비가 감소되는 질환이며, 가성부갑상선기능저하증은 부갑상선 호르몬 분비는 정상이나, 이 호르몬에 대한 골과 신장의 반응이상으로 혈중 칼슘 농도가 감소되고 인농도가 증가되는 질환이다. 가성부갑상선기능저하증은 임상적으로 성장 및 발육부전, 둥근 얼굴, 조기 골단폐쇄로 인한 단지증, 이소성 연조직 석회화, 비만, 두개관의 비후, 정신지체, 백내장 등이 나타난다. 구강내 소견으로는 치아의 맹출지연, 법랑질형성부전이 가장 큰 특징이며, 그 외에 결손치, 부정교합, 높은 구개궁, 확장된 치근관과 짧은 치근, 치수강 내 석회화, 높은 우식 이환율 치근막의 비후 등이 관찰된다. 본 증례에서 환아의 구강내 소견은 맹출한 하악 4전치와 상악 좌우측 영구 중절치, 상악 우측 영구 측절치, 상, 하악 제 1대구치에서 법랑질형성부전을 보였고, 다수의 유치에서 심한 동요도를 보였다. 방사선 소견으로는 대부분의 미맹출된 영구치들도 법랑질형성부전이 관찰되었으며, 특히 영구 견치의 경우 심한 치관의 형태이상을 볼 수 있었다. 또한 유치의 비정상적인 치근흡수가 나타났고, 하악 전치의 경우 치근형태가 짧고, 치근단이 둥근 형태로 나타났다. 이에 저자는 가성부갑상선기능저하증인 환아의 구강내 소견에 대해 보고하고자 한다.
다발성 우식증을 주소로 내원한 7세 1개월의 여자아이가 신경모세포종의 다각적 치료에 따른 치근 형성이상으로 인해 하악 영구절치의 중증도 동요도를 보여 mini-screw를 이용한 레진강선고정을 시행하였다. 이를 통해 동요도의 감소 및 교합안정을 이루었으며, 따라서 하악 영구절치의 치근 형성이상으로 인한 동요도 증가 시 선택적 치료법이 될 수 있을 것이라 생각한다.
적절히 치료받지 못한 유치의 치수 감염은 치근단 주위로 확산되고 그 치근단 병소는 계승 영구치의 조기 맹출, 법랑질의 저형성이나 저석회화, 발육정지 등의 합병증을 야기할 수 있다. 특히 유치의 치근단 감염은 계승치의 변위를 야기할 수 있으며, 계승 영구치배의 위치변화는 선행 유치의 치수변성으로 인한 것이 가장 많다. 본 증례보고는 하악 유구치의 치근단 병소에 의해 계승치가 변위된 경우로서, 증례 1은 하악 우측 유구치 하방의 치근단 낭에 의한 계승치의 변위가 관찰되어 유치 발치 및 조대술을 시행한 후 obturator를 장착하였고, 증례 2는 하악 우측 제2유구치 하방의 치근단 농양에 의한 계승치의 변위가 관찰되어 유치를 발거하고 공간유지장치를 장착하였다. 본 증례를 통하여 하악 유구치 치근단 병소에 의해 계승 영구치가 심한 변위을 나타낸 경우, 적절한 치료를 통해 계승 영구치의 적절한 맹출을 유도할 수 있었기에 보고하는 바이다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제26권1호
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pp.1-4
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2000
저자 등은 경희대학교 구강악안면외과에 내원한 중안면성장 부전을 동반한 하악전돌증 환자의 치료에 있어 관상절개를 통한 Le Fort III 골절단술 및 Le Fort I 골절단술과 양측 하악지시상분 할골절단술을 2회법으로 시행하여 기능적 심미적으로 만족할만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
In this report, we describe a case involving a 34-year-old woman who showed good treatment outcomes with long-term stability after multidisciplinary treatment for unilateral cleft lip and palate (CLP), maxillary hypoplasia, severe maxillary arch constriction, severe occlusal collapse, and gingival recession. A comprehensive treatment approach was developed with maximum consideration of strong scar constriction and gingival recession; it included minimum maxillary arch expansion, maxillary advancement by distraction osteogenesis using an internal distraction device, and mandibular setback using sagittal split ramus osteotomy. Her post-treatment records demonstrated a balanced facial profile and occlusion with improved facial symmetry. The patient's profile was dramatically improved, with reduced upper lip retrusion and lower lip protrusion as a result of the maxillary advancement and mandibular setback, respectively. Although gingival recession showed a slight increase, tooth mobility was within the normal physiological range. No tooth hyperesthesia was observed after treatment. There was negligible osseous relapse, and the occlusion remained stable after 5 years of post-treatment retention. Our findings suggest that such multidisciplinary approaches for the treatment of CLP with gingival recession and occlusal collapse help in improving occlusion and facial esthetics without the need for prostheses such as dental implants or bridges; in addition, the results show long-term post-treatment stability.
Classification of facial asymmetry has not been yet well-organized because of their variety on etiologic factors, involved sites and clinical expressions. And surgical treatments are also variable and depend upon their causes and clinical abnormalities. This is a case report on surgical experiences of two patients who had severe facial asymmetry and could not treated pre-surgical orthodontics before surgery. One patient was belong to hemifacial microsomia and another was a very unusual complex type related to unilateral condylar hyperplasia, unilateral macrognathia and unilateral mandibular hypoplasia. The authors used a simultaneous two-jaw surgery, bone shaving and onlay-type bone graft in former case, and a simultaneous two-jaw surgery, condylectomy, bone shaving and only-type bone graft in latter case. In two cases, immediate post-operative results in function and esthetics were excellent, however, progressive resorption of onlay-type bone grafts have been noticed.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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