Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제5권1호
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pp.22-28
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2021
Mucopolysaccharidosis type III (MPS III) or Sanfilippo disease is an orphan-inherited lysosomal storage disease. It is one of the most common MPS subtypes. The classical presentation is an infantile-onset neurodegenerative disease characterized by intellectual regression, behavioral and sleep disturbances, loss of ambulation, and early death. Unlike other MPS, no disease-modifying therapy has been approved. Here, we review the curative therapy developed for MPS III, from historically ineffective hematopoietic stem cell transplantation and substrate reduction therapy to the promising enzyme replacement therapy or adeno-associated/lentiviral vector-mediated gene therapy. Preclinical studies are presented with recent translational first-in-man trials. We also present experimental research with preclinical mRNA and gene-editing strategies. Lessons from animal studies and clinical trials have highlighted the importance of early therapy before extensive neuronal loss. Disease-modifying therapy for MPS III will likely mandate the development of new early diagnosis strategies.
The 6th International Conference on Construction Engineering and Project Management
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pp.376-380
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2015
Life-Cycle Cost Analysis (LCCA) for highway projects is known as an effective analytical technique that uses economic principles to evaluate long-term alternative investment options, especially for comparing the values of alternative pavement design structures and construction strategies. In the Unites States, the 2012 Moving Ahead for Progress in the 21st Century Act (MAP-21) amended the United States Code to mandate that the United States Government Accountability Office (GOA) conducts a study of the best practices for calculating life-cycle costs and benefits for the federally funded highway projects in 2013. The RealCost 2.5CA program was developed and adapted as an official LCCA tool to comply with regulatory requirements for California state highway projects in 2013. Utilization of this California-customized LCCA software helps Caltrans to achieve substantial economic benefits (agency cost and road user cost savings) for highway projects. Proper implementation of LCCA for roadway construction and rehabilitation would deliver noticeable savings of agency's roadway maintenance cost especially in developing counties where financial difficulties exist.
The 6th International Conference on Construction Engineering and Project Management
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pp.664-664
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2015
Advanced countries have mandated applying BIM in construction projects. Also, Public Procurement Service has planned to mandate applying BIM to all construction project that ordered in PPS from 2016 in KOREA. However, now Seumter that is building administration system is not supported BIM based construction license BIM information from Seumter. Thus, despite the applicant is preparing a BIM model, they do not take advantage of BIM information in Seumter. In previous studies. We developed a BIM based building approval submission system. In this study, we verified the system that developed in previous research. As a result, requirement information input time reduction in Seumter system showed high satisfaction. But there was as low usability because building approval submission system cannot support some information for building approval in seumter. If the system will do utilization and management with the building approval system, the applicant can be using BIM base design document information and saving the time that takes at building approval submission. Study about the system improvement is required for application to building approval system.
Purpose: This study explored caregivers' support needs to relieve their physical burden while working in long-term care facilities. Methods: Participants were 12 caregivers with more than 10 years of experience working at six long-term care facilities in Gwangju, South Korea. Data were collected through individual interviews conducted between June and July 2023. The results were analyzed using qualitative content analysis. Results: Of the four sub-categories and 13 codes, two categories emerged: "need for welfare medical devices" and "need for improved working conditions." Conclusion: Caregivers working in long-term care facilities require support in deploying and utilizing welfare medical devices to reduce their physical burden, along with improving staffing standards and ensuring they receive the proper amount of days off. Therefore, it is necessary to mandate the provision of a certain level of welfare medical devices to ease the physical burden on caregivers and improve the standards for the placement of caregivers in long-term care facilities.
기후 변화는 전지구적인 대응이 필요한 글로벌 문제이다. 기후 변화에 대한 주요 대책 중에 하나인 온실가스(GHG) 배출량은 국제 사회의 관심을 받고 있다. 기후 변화를 해결하기 위한 중요한 글로벌 노력 중 하나는 적용 할 규칙, 규범, 원칙과 절차를 포함하는 국제 기후 변화 체제의 확립이다. 국제해사기구(IMO) 협약 및 해양법에 관한 유엔 협약은 또한 해양에서의 온실가스 배출규제를 함께 제공한다. IMO는 위임받은 권한을 행사하기 위해서 규제 이니셔티브를 개발했다. 한편, 중국은 배출통제구역(ECA)을 설정하는 새로운 항만 규제를 발표하였다. 원양구역을 항행하는 선박 등에서 배출되는 오염을 통제하기 위해서 주강삼각주, 장강삼각주, 발해만 등 일원에 황함유 0.5% 이하의 연료유를 사용하도록 하였다. 이 연구에서는 IMO 및 중국 항만에서의 새로운 온실가스 규제를 분석하여 미치는 영향을 분석하고자 하였다. 이러한 규제를 통해 중국의 해운업계는 국제 해운 시장의 온실가스 대책에서 상당한 영향을 미치게 될 것이다.
유교에서 교육 또한 가르치고 변화시키는 의미가 있으나, 『중용』 1장에서의 교(敎)의 의미는 매우 간명하고 함축적이다. 『중용』 1장에는 천명(天命)을 성(性)이라고 하고, 성을 따르는 것이 도(道)라고 하며, 이 도를 닦는 것을 교(敎)라고 하였다. 요약하면, 천명을 따르도록 닦는 것이 바로 교(敎)라는 것이다. 그러니까 『중용』 1장에서의 교(敎)의 의미는 바로 수(修)와 일맥상통한다. 여기서 교(敎)의 의미는 소위 『천자문(千字文)』이나 『논어』와 같은 경전을 가르친다든지 지식 전달을 말하는 것이 아니다. 세상의 이치와 사람의 도리 등을 깨치고 수양하는 의미이다. 수양은 자기 변화를 말한다. 교(敎)의 내면적 확충이 바로 수양이 되는 것이며, 타인에 대한 수양의 가르침이 바로 교육이 되는 것이다. 이처럼 최소한 『중용』 1장에서는 수양과 교육은 동의어이다. 나에게 향하면 수양이 되는 것이고, 타인에게 향하면 교육이 되는 것이다. 이것이 중요한 이유는 교육이 전정한 의미에 대한 재고의 여지 때문이다. 오늘날 교육에 대한 보편적 정의는 지식이나 기술의 전달이다. 그러나 『중용』에서는 다른 사람이 수양할 수 있도록 돕는 것이 교육이라고 하였다. 지식이나 기술 전달이 중요한 것이 아니라 본인의 천명을 스스로 깨닫도록 도와주어서 누구나 깨쳐서 행복하게 살 수 있도록 하는 것이 바로 교육의 본연의 역할임을 강조하였다.
연구 목적 : 본 연구는 급변하는 세상 속에서 지속가능한 발전을 위한 기독교교육의 실천적 가능성을 모색하고자 하는 목적으로 진행되었다. 이를 위하여 1980년대 초부터 유네스코를 중심으로 연구되고 발표되었던 "지속가능발전"(Sustainable Development)이라는 개념과 의미 그리고 실행방향을 규명하고, 그 원리를 활용하여 기독교교육의 지속가능한 발전을 위한 실천적 전략을 제시하고자 하였다. 연구 내용 및 방법 : 본 연구는 유네스코에서 발표한 5개의 주요 보고서들--"우리 공동의 미래"(1987), "의제21"(1992), 유엔ESD 10년"(2002), "글로벌실행프로그램 2015-2019"(2014) 그리고 "지속가능발전2030"(2020)--을 연대순으로 선별하고, 그 안에 제시되고 있는 "지속가능발전(SD)의 개념과 의미에 대한 변천사를 고찰하였다. 동시에 "지속가능발전교육"(ESD)과 관련하여 "지속가능발전목표"(SDGs)의 발생과 변천 그리고 실행방식을 살펴보면서 지속가능발전의 구체적인 실천전략이 갖는 특징들을 분석하여 제시하였다. 결론 및 제언 : 본 연구를 통해 지속가능발전의 개념과 이를 활용한 리더십 개발전략을 바탕으로 하여 기독교교육이 믿음의 다음 세대를 올바르게 세우기 위해 필요한 3가지 함의점을 도출하였다. 먼저 기독교교육의, 지속가능성을 위하여 문화명령에 대한 올바른 성경적 해석을 바탕으로 한 교육의 토대를 점검하고 다음으로 다양한 형태의 지표와 교육모듈을 사용하여 구체적인 교육과정 개발과 수업 설계의 필요성을 제안하고, 마지막으로 다차원적인 접근을 통해 기독교교육의 활성화를 위한 교육리더십 개발을 위한 구체적인 실천사항을 제시한다.
Home health care system in Korea has been classified into three types of home care programs based on different laws and regulations; for example, home health care nursing(HHCN) is based on medical laws, visiting health care nursing (VHCN) is based on long-term health care insurance, and visiting health care(VHC) is based on the regional health care act. HHCN in Korea has taken on an important role under the mandate of the national health care system since 2000. VHCN will commence its role under the long term health care insurance system in 2008. The strengthening of VHC commanded health promotion and prevention for vulnerable families in the community in 2007. This is an important turning point for increasing quality management for home health care program; it suggests certain possibilities for building a foundation for further changes in the service delivery structure. Accordingly, the home health care policy makers in Korea have a major function and role that consists of developing an agenda and alternatives for policy making in a systematic manner and clearly presenting implementation strategies for elderly health care system.
Biofuls are considered as an option to reduce greenhouse gases emission, increase energy supply diversity and security of supply, as well as an opportunity for job creation and rural development. First of all, biofuls technologies have been promoted as a means for reducing the carbon intensity of the transport sector. Hence, in the last decade biofuels production has been driven by governmental policies. The key instruments widely adopted to foster production and increase consumption have been mandatory blending targets, tax exemptions and sibsidies. As one of the most powerful instruments, biofuel mandates require fuel producers to produce a pre-defined amount (or share) of biofuels and blend them with petroleum fuel. National biofuels mandates are in place 35 countries and partially in place in 6 countries. In this study, we reviewed status of global biofuels policies to reduce greenhouse gases in the European Union, United States and other countires worldwide. Especially, we discussed representative biofuels mandates policies same as Renewable Fuel Standard (RFS, US), Renewable Transport Fules Obligation (RTFO, UK) in transport sector.
Purpose - This study empirically analyses the sale changes in large retail stores directly resulting from increased controls on those stores. More specifically, we discuss the economic impacts on Korean regulations that restrict trading hours and mandate statutory store closure 'holidays' twice per month. Research design, data and methodology - we attempt to empirically analyse the economic effects of trading hours regulations through quantitative analysis of the sales revenue data of large retail stores. We introduce the data and methods of empirical analysis used to analyse the economic effects of trading-hour regulations on large retail stores. We use a panel regression to analyse the sales losses of large retail stores caused by the new constraints on business hours. Results - The results of this study show that the sales of large retail stores fell by the average of 3.4% per month during the regulation periods. However, regulations affecting large retail stores have various economic impacts, including variations in sales, changes in consumption patterns, and influences on consumer welfare and national economy. Conclusions - Such changes may also be captured by other metrics: accordingly, further researches are needed to measure the impact of regulations on economic indicators such as employment and GDP.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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