• 대한두개안면성형외과학회지
• /
• 제18권2호
• /
• pp.122-127
• /
• 2017

Castleman's disease (CD) is an uncommon benign lymphoproliferative disorder of unknown etiology. Histopathologically, it is divided into three types: hyaline-vascular, plasma cellular, and multicentric CD. The mass usually presents asymptomatically; however, it can cause non-specific symptoms such as fever and fatigue. Although CD can be found wherever lymph nodes are present, 75% of cases are reported in the mediastinum, and occurrence in the head and neck is rare. Herein, we report a rare case of CD presenting as a superficial mass in the temporal region. To the best of our knowledge, this is the first report of temporal CD in Korea involving a young patient.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제44권3호
• /
• pp.669-676
• /
• 1997

Castleman's disease is uncommon lymphoproliferative disorder as giant lymph node hyperplasia and angiofollicular lymph node hyperplasia. Multicentric variant of Castleman's disease, plasma cell type has been described that has more generalized lymph node involvement as well as involvement of other organ systems than localized type. Multicentric plasma cell type is frequently accompanied by systemic manifestations, such as weight loss, lowgrade fever and weakness. But the reported cases of pulmonary parenchymal involvement are rare and have almost consisted of hyalinized granuloma adjacent to a bronchus. We report a patient with Castleman's disease of the lung, pathologically proven interstitial pulmonary involvement.

• 대한두경부종양학회지
• /
• 제31권1호
• /
• pp.14-17
• /
• 2015

Castleman's disease is an uncommon lymphoproliferative disorder. The disorder can be classified based on histological subtype, such as hyaline vascular type, plasma cell type, and mixed type, and can also be clinically divided into either unicentric or multicentric type. Its exact pathophysiology is not clearly identified. The unicentric type is able to be treated by surgical resection. However, there is no standard treatment modlity for the multicentric type. Treatment of multicentric type includes anti-cancer chemotherapy and radiation therapy. Recently, authors have experienced a rare case of unicentric type of Castleman's disease accompanying a mucoepidermoid carcinoma of parotid gland and report a case which is discussed with references.

• Clinics in Shoulder and Elbow
• /
• 제12권1호
• /
• pp.89-93
• /
• 2009

목적: Kimura씨 병은 원인이 잘 알려져 있지 않은 드문 양성 림프 증식성 염증성 질환으로 외과적 절제술 후 비교적 높은 재발율을 보이며 전신적으로 신증후군이 발생할 수 있는 질환이다. 주로 동양의 젊은 남자에서 두경부의 무통성 종물로 나타나는 경우가 대부분이며, 말초 부위의 발생은 극히 드문 것으로 알려져 있다. 대상 및 방법: 본 교실에서 경험한 증례는 상완골 내 상과 상부에 연갈색의 피부 변화와 경미한 소양증을 동반한 비압통성 종물을 주소로 내원한 28세 남자환자였다. 결과: 혈액 분석상 말초 혈액의 호산구 증가증 및 IgE의 증가 소견을 보였으며 자기 공명 영상 소견상 T1 강조 영상에서 근육과 비교해 비슷한 신호 강도, T2 강조영상에서 고 신호 강도를 보였다. 결론: 치료는 변연부 절제술을 시행하였으며 술후 2년째 재발 소견은 없었다.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
• /
• 제27권5호
• /
• pp.468-473
• /
• 2001

본 교실에서는 우측 악하부와 우측 안와 하부의 종창으로 내원한 53세 여자 환자에서 Fine Needle Aspiration Biopsy로 림프절의 반응성 과증식으로 진단되어 다시 절제 생검을 시행하여 multi-centric Castleman's disease로 진단하였다. 조직 검사상 유리질 혈관형과 형질세포형이 공존하는 복합형으로 나타났으며 병소의 적출술만을 시행한 후 1년이 지난 지금까지는 별다른 소견없이 좋은 경과를 나타내고 있으며 앞으로도 계속 주의깊은 관찰이 필요로 한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
• /
• 제69권5호
• /
• pp.375-380
• /
• 2010

Lymphoid interstitial pneumonia (LIP) is a rare benign lymphoproliferative interstitial lung disease. LIP has been associated with autoimmune disorders, HIV, viral infections, and so on. Once underlying systemic diseases have been excluded, a diagnosis of idiopathic LIP can be made. Although 6 cases of pathologically confirmed LIP have occurred in Korea, thus far none has been associated with primary Sjogren's syndrome. A 44-year-old man was admitted to hospital due to a dry cough and dypsnea on exertion that had been ongoing for 2 months. A chest radiography showed multiple and variable-sized cystic lesions, on both lungs and both interstitial infiltration and consolidation in both lower lung fields. Tests for autoantibody showed positive results of anti-nuclear antibody and anti-Ro/La antibody. The patient underwent a video assisted thoracoscopic surgery biopsy and pathologically confirmed LIP. We report the first known case of LIP-associated with primary Sjogren's syndrome in Korea.

• Journal of Veterinary Science
• /
• 제22권4호
• /
• pp.51.1-51.10
• /
• 2021

Background: Malignant catarrhal fever (MCF) is a highly fatal lymphoproliferative disease of cattle, deer, bison, water buffalo, and pigs caused by the gamma-herpesviruses alcelaphine herpesvirus-1 (AlHV-1) and ovine herpesvirus-2 (OvHV-2). Objectives: This study aimed to determine the prevalence of OvHV-2 in sheep, goats, cattle, and buffalo in Rawalpindi and Islamabad, Pakistan, by applying molecular and phylogenetic methods. Methods: Blood samples were aspirated from sheep (n = 54), goat (n = 50), cattle (n = 46) and buffalo (n= 50) at a slaughterhouse and several farms. The samples were subjected to heminested polymerase chain reaction (PCR), followed by sequencing and phylogenetic analysis of the OvHV-2 POL gene and the OvHV-2 ORF75 tegument protein gene. Results: The highest percentage of MCF positive samples was in sheep (13%), whereas goat, cattle, and buffalo had lower positive percentages, 11%, 9%, and 6.5%, respectively. Four OvHV-2-positive PCR products obtained from sheep samples were sequenced. The sequences obtained were submitted to the NCBI GenBank database (MK852173 for the POL gene; MK840962, MK852171, and MK852172 for the ORF75 tegument protein gene). Phylogenetic analysis revealed a close similarity of study sequences with those of worldwide samples. Conclusions: This study is the first cross-sectional study on the prevalence and molecular detection of OvHV-2 in apparently healthy cattle and buffalo that could be carrying OvHV-2 acquired from OvHV-2-positive sheep and goats. The results indicate that OvHV-2 is circulating in Pakistan. Further studies are needed to characterize OvHV-2 and elucidate further its prevalence.

• BMB Reports
• /
• 제52권4호
• /
• pp.283-288
• /
• 2019

$Foxp3^+$ regulatory $CD4^+$ T (Treg) cells play an essential role in preventing overt immune responses against self and innocuous foreign antigens. Selective expansion of endogenous Treg cells in response to the administration of interleukin (IL)-2/antibody complex, such as the IL-2/JES6-1 complex (IL-2C) in mice, is considered an attractive therapeutic approach to various immune disorders. Here, we investigated the therapeutic potential of IL-2C in allergic airway inflammation models. IL-2C treatment ameliorated Th17-mediated airway inflammation; however, unexpectedly, IL-2C treatment exacerbated Th2-mediated allergic airway inflammation by inducing the selective expansion of Th2 cells and type-2 innate lymphoid cells. We also found that IL-2 signaling is required for the expansion of Th2 cells in lymphoproliferative disease caused by Treg cell depletion. Our data suggest that IL-2C is selectively applicable to the treatment of allergic airway diseases depending on the characteristics of airway inflammation.

• 대한영상의학회지
• /
• 제82권1호
• /
• pp.267-273
• /
• 2021

림프종모양육아종증은 드문 B 세포형 림프세포증식병으로 추후 림프종으로 발전할 수 있는 높은 치사율을 가진 질병이다. 이는 주로 폐를 침범하며, 흔하진 않지만 뇌, 피부에도 발병할 수 있다. 소아 환자에서 림프종모양육아종증은 매우 드물게 보고된 질병으로 영상의학적 소견의 보고 또한 매우 적다. 저자들은 소아 환자에서 폐와 뇌에서 발병한 림프종모양육아종증 증례와 이의 특징적 영상의학적 소견에 대해 보고하고자 한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제30권3호
• /
• pp.129-138
• /
• 2023

목적: 선천면역장애 환자들은 감염에 취약할 뿐만 아니라, 면역이 정상인 사람들에 비해 암 발생률도 높은 것으로 알려져 있다. 본 연구는 단일 기관에서 추적 중인 선천면역장애 환자들에서의 암 발생을 조사하여 보고자 하였다. 방법: 1994년 11월부터 2023년 9월까지 삼성서울병원에서 선천면역장애 진단 하에 추적하는 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 리뷰하였다. 선천면역장애 환자 중에서 암으로 진단된 환자를 확인하였다. 결과: 총 194명의 선천면역장애 환자 중, 7명(3.6%)의 환자에서 암이 진단되었다. 5명의 환자가 림프종으로 진단받았으며 그 중 4명의 환자는 Epstein-Barr 바이러스 연관 림프종이었다. 나머지 암은 위암과 다발 골수종이었다. 암 진단 당시 나이는 중앙값 18세 (범위, 1세–75세)였다. 암이 발생한 환자들의 면역결핍 질환은 X-linked lymphoproliferative disorder-1 (XLP-1) 3명, activated phosphoinositide 3-kinase delta disease (APDS) 2명, cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 (CTLA-4) haplo-insufficiency 2명이었다. 개별 질환별로 분석하였을 때, XLP-1 환자의 75.0%, APDS 환자의 40.0%, CTLA-4 환자의 50.0%에서 암이 발생하였다. XLP-1 환자는 APDS 및 CTLA-4 haplo-insufficiency 환자에 비해 더 이른 나이에 암이 발생하였다 (중앙연령 5세, P<0.001). 한 명은 조혈모세포 이식 치료 중 사망하였다. 결론: 국내 단일 기관에서 진료받는 선천면역장애 환자들의 3.6%에서 암이 발생하였다. 선천면역장애 환자들을 진료하는 의료진들은 이들 환자에서 감염이나 염증 등의 문제외에도 암 발생의 가능성, 특히 Epstein-Barr 바이러스 감염과 연관된 암의 비중이 높은 것에 대한 인식을 갖는 것이 중요하다.