Castleman's disease (CD) is an uncommon lymphoproliferative disorder. The disease entity is classified into 2 clinical subtypes, unicentric and multicentric type. Prevalence of lymphoid malignancy in multicentric CD (MCD) is very low. In this case, we report a case of 77 years old woman who developed high fever and swelling in both side of her neck. Neck lymph node biopsy revealed plasma cell hyperplasia. Patient's symptom was subsided after treatment with Dexamethasone. Three months later, multiple lymph node enlargement was developed in abdomen and neck area again. Repeated neck lymph node biopsy confirmed diffuse large B cell lymphoma. The patient started chemotherapy.
폐의 원발성 림프종은 드문 질환으로 저등급 B세포 림프종이 주를 이루며 경과와 예후가 양호한 반면 고등급 B세포 림프종은 경과와 예후가 저등급 B세포 림프종에 비해 좋지 않다. 그리고 그 치료에 대해서는 아직 정확히 제시된 바가 없고 치료경험들에 대한 증례 보고들이 몇몇 있었다. 본 저자는 폐내 종괴와 흉막삼출이 있었던 환자에서 흉막침범 소견이 있었으며 흉막생검을 통해 비교적 급속한 진행경과를 보이는 diffuse large B cell 림프종을 진단하였으며 cyclophosphamide, epirubicin, vincristine 그리고 prednisolone의 복합화학요법을 6회 시행후 종괴가 소실된 부분관해를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 증례보고 하는 바이다.
Rauf, Muhammad Shahzad;Akhtar, Saad;Maghfoor, Irfan
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제16권5호
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pp.2069-2072
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2015
Background: Lymphoma is one of the most common malignancies affecting the young Saudi population. This disease has diversified pathologies and clinical stages that necessitate well optimized clinical management. Regular updates of epidemiological behavior of lymphoma from various parts of the world are available but studies from the Kingdom of Saudi Arabia (KSA) in this field are not consistent. Objectives: The aim of this study was to investigate the current trends in presentation and distribution of lymphoma with special reference to incidence and mortality, gender, age, histopathological subtypes, and clinical stages at King Faisal Specialist Hospital and Research Centre (KFSH&RC). Materials and Methods: Our study included lymphoma data from Saudi Cancer Registry, and relative comparison against KFSH&RC tumor registry data, Gulf country data and International Agency for Research on Cancer data. Results: Common tumors in the West (lung, colon, and prostate) were found to be much less frequent in KSA while leukemia, lymphoma and thyroid cancers were more common. Non-Hodgkin Lymphoma (NHL) ranked 3rd most common cancer with age-adjusted incidence of 6/100,000. Estimated age adjusted mortality was 4/100,000 in KSA. There was a peak rise in incidence of lymphoma in 1997-2007. Most common NHL was diffuse large B cell lymphoma at KFSH&RC. A total of 434 cases were diagnosed in 5 years with 55% of them at advanced stage and 35% demonstrating bulky disease and high risk. KFSH&RC registered 35% of Hodgkins and 21% of total NHL identified in entire Saudi Cancer Registry, 2009. Conclusions: Results of this study are very unique, and reveal diverse trends. The findings provide valuable insights in the understanding of current epidemiological features of lymphoma in this part of the world.
목적 : 원발성 안와 림프종로 진단 받고 방사선치료를 받은 환자들을 대상으로 치료 반응, 재발 양상, 생존률 및 치료 부작용에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1991년 2월부터 2001년 4월까지 서울중앙병원에서 원발성 안와 림프종으로 진단 받고 방사선치료를 받은 31명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 성별분포는 남자가 18명, 여자가 13명이었다. 연령은 3세에서 73세까지 분포하였으며 중앙값은 44세였다. 원발 부위는 결막이 9명, 안검이 12명, 안와가 10명이었다. 병리학적 소견은 MALT (low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type) 림프종이 28명, diffuse large B-cell 림프종이 1명, anaplastic large cell 림프종이 1명이었으며 lymphoblastic 림프종이 1명이었다. Ann Arbor staging에 따른 병기 분포를 살펴보면 1기가 31명으로 전부를 차지하였으며 각각 비장, 신장, 골수와 맥락얼기(choroid plexus)에 병변이 있었던 환자 4명은 연구에서 제외하였다. 전체 환자 중, 양측 안와 침범이 있는 환자는 6명이었다. 방사선치료는 결막과 안검 부위는 $6\~16\;MeV$의 전자선을 이용하여 전방 1문 치료로 30 Gy/10 fractions을 조사하였고, 안와 부위는 4 MV, 6 MV의 광자선을 이용하여 쐐기를 이용한 전사방 2문 치료로 $20\~28$회에 걸쳐 총 $40\~50.4\;Gy$를 조사하였다. 특히 결막과 안검 부위는 수정체를 보호하기 위한 납차폐물이 사용되었다. 항암화학요법은 12명의 환자에서 시행되었다. 중앙 추적 관찰기간은 53개월이었다. 결과 : 전체 환자의 5년 생존율은 $90.7\%$이었으며, 2명이 질병과 무관하게 폐렴과 비소세포성 폐암으로 사망하여 질병관련(cause-specific) 5년 생존율은 $96.0\%$이었으며 5년 무병 생존율은 $80.0\%$, 5년 국소제어율은 $90.5\%$였다. 방사선치료를 받은 31명 모두가 치료 후 6개월 이내에 완전관해를 보여 완전관해율은 $100\%$였다. 이 중 국소 재발은 방사선치료 후 16개월과 18개월에 2명의 환자에서 보였고 구제 방사선치료 후 모두 완전관해를 보였다. 2명이 조사 영역 밖에서 재발하였고 lymphoblastic 림프종 환자가 방사선치료 후 18개월에 골수에서 재발하여 사망하였고 MALT 림프종 환자가 방사선치료 후 41개월에 폐에 재발하여 구제 방사선치료 후 완전관해를 보였다. 12명의 환자가 방사선치료 전에 항암화학요법을 받았으며 부분관해가 11명에서 나타났고 1명은 반응을 보이지 않았다. 방사선치료 당시 시력이 있었던 29명 중 5명에서 방사선유발 백내장이 발생하였으며 2명에서 안구건조증이 발생하였다. 결론 : 원발성 안와 림프종의 대부분이 MALT 림프종이었다. 방사선치료는 매우 좋은 치료 반응과 국소 제어율을 보였으며 높은 생존율을 보였다. 국소 재발한 경우에도 방사선치료가 구제치료의 역할을 할 수 있음을 알 수 있었으며 대부분의 환자에서 심각한 후유증을 보이지 않는 안전한 치료로 생각된다.
Non-Hodgkin's lymphoma is known to be a rare and unusual cause of biliary obstruction. We report a case of biliary obstruction that a 25-year-old male showed icteric sclera and yellow discoloration of his skin caused by metastasis of non-Hodgkin lymphoma. Initial imaging & endoscopic work-up led us to an impression of either cholangiocarcinoma or IgG4-related disease, yet the pathological results weren't diagnostic. Through our thorough re-examination, we found a 5cm sized round, fixed, non-tender sternal mass, and additional imaging studies were suggestive of lymphoma, which was also consistent with the results of incisional chest wall biopsy. Biliary obstruction by lymphoma was successfully treated by endoscopic plastic stent insertion procedure and chemotherapy. Although it is widely accepted that lymphoma accounts for very few portion of malignant biliary obstruction, due to the fact that lymphoma and cholangiocarcinoma are often indistinguishable, careful diagnostic approach should be done.
Ambroise, M. Moses;Ghosh, Mitra;Mallikarjuna, V.S.;Annapurneswari, S.;Kurian, Ann;Chakravarthy, Ranjani
Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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제14권2호
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pp.727-731
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2013
Background: The aim of this study was to analyze the clinicopathological and immunohistochemical features of primary central nervous system lymphoma (PCNSL) cases occurring in Indian patients and also study the utility of the crush smear preparation in intraoperative diagnosis. Materials and Methods: The immune status, clinical, radiological details, immunohistochemical profile, histopathological findings and cytological features in smear preparation of 32 cases of PCNSL were analyzed. Patients with systemic NHL and skull-base lymphomas were excluded. Results: The mean age of our patients was 52 years with a male: female ratio 1:1. A periventricular location was found in 62.5% of patients. None of our PCNSL cases were associated with AIDS. All cases except one were diffuse large B-cell lymphomas. Intraoperative diagnosis using crush smears allowed correct prediction in 93% of cases. Conclusions: Our study shows that PCNSL is seen predominantly in immunocompetent patients in India. The age of presentation is relatively young as compared to the West. Our study also stresses the utility of crush smear preparation in establishing an intraoperative diagnosis.
Neurolymphomatosis, an uncommon manifestation of non-Hodgkin's lymphoma, is lymphomatous infiltration of peripheral nerves. We confirmed the diagnosis of neurolymphomatosis in a 75-year old woman with a history of complete remission of diffuse large B cell type lymphoma on the nasal cavity seven years ago. She complained of painful weakness of left leg and took the electrophysiologic study, extremity ultrasonography, fluorodeoxyglucose PET-CT, and extremity MRI serially. She was diagnosed as neurolymphomatosis by targeted posterior tibial nerve mass biopsy.
Background: Primary malignant lymphoma of the parotid gland is a rare disease and defined as any malignant lymphoma that first manifests in the parotid gland, regardless of the subsequent stage of the diseases, whether it arises in the parenchyma or intraglandular lymph nodes. This study was performed to review the clinicopathological characteristics of primary parotid lymphoma and identify its optimal treatment modality. Materials and Methods: Six cases with parotid mass as first presentation of malignant lymphoma between 1988 and 2000, were studied on the basis of clinical features, diagnostic tools, treatment modality, treatment outcomes, and clinical stage by Ann Arbor Criteria. All were microscopically reevaluated and classified by NCI working formulation. Results: All patients were males and mean age was 36.7 years (2-66 years). Rapid growing non-tender mass was presented in all the cases and cervical lymphnodes were palpated in 4 cases. However, there was not any evidence of concurrent autoimmune disease such as Sjogren's syndrom or Rheumatoid arthritis. One case was confirmed by surgical specimen after superficial parotidectomy, 2 by excisional biopsy, and 3 by incisional biopsy. The stage of disease by NCI working formulation was IE in 1 patient, IIE in 4 and IV in 1. All were classified into non-Hodgkin' lymphoma, of which there were 5 cases of B-cell type and 1 case of T-cell type. There were 3 diffuse large cell lymphomas, 1 Burkitt lymphoma, 1 MALT lymphoma and 1 T-lymphoblastic lymphoma. Three cases were treated by chemotherapy only, 2 by radiotherapy only and 1 by chemo-radiotherapy. One case with Burkitt lymphoma was died from the disease and one case was lost to follow-up. The others are alive with no evidence of recurrence. Conclusions: Although primary parotid lymphoma is rare and difficult to diagnose preoperatively, most were detected in early stage and showed a relatively good response to the chemotherapy or radiotherapy like other types of extranodal malignant lymphoma.
Primary thyroid lymphoma is rare and accounts for less than 5% of all thyroid malignancy. The clinical presentation includes a rapidly enlarging neck mass, associated with dysphagia, dyspnea or hoarseness. The most common histologic type is diffuse large B cell non-Hodgkin's lymphoma. Papillary thyroid carcinoma is the most common type of thyroid malignancy. Co-occurrence of papillary thyroid carcinoma and primary thyroid lymphoma is very rare. Recently, we experienced a case with co-occurrence of papillary thyroid carcinoma and primary thyroid lymphoma in a 79-year-old woman, who had tuberculous lymphadenitis presented as lateral neck mass. We present this case with a review of the literature.
많은 암 환자들 중 특히 미만성 거대 B 세포 림프종 환자의 추적 검사에서 PET/CT 검사는 기타 다른 검사들과 견주어 볼 때 매우 중요하다는 것은 이미 알려져 있다. 이들 환자의 치료는 대부분 환자의 장기 한 곳에 국한된 경우가 없으므로, 방사선 치료나 항암 화학 요법 치료로 시행한다. 이러한 항암 화학 요법 치료는 골수의 활동을 억제하는 치료이기 때문에 환자에게서 호중구감소증과 같은 백혈구의 감소가 나타날 수 있다. 이러한 증상을 개선하기 위하여 과립구 자극요소(Granulocyte colony-stimulating factor)인 Filgrastim 성분의 골수촉진제를 사용하는 경우가 일반적이며, 이 약제가 투여된 환자에게서 단기간에 PET/CT 검사를 진행하게 되면, 검사에 사용되는 $^{18}F$-FDG의 섭취가 조혈 세포가 모여 있는 골수의 활성화로 그 곳에 섭취가 가중되어 정확한 영상의 정보를 얻는데 한계가 있다. 이 연구의 목적은 Filgrastim의 약제 투여 1일 후의 영상과 어느 정도 시간이 지난 후 영상의 SUV를 각각 비교하여 수치화하고, 대략 어느 정도 시간이 지난후에 정확한 영상의 정보를 줄 수 있는 $^{18}F$-FDG의 섭취가 일어나는지를 유추해 보고자 한다. 환자대상은 2007년 1월~2009년 1월까지 미만성 거대 B 세포 림프종을 진단받고 추적 검사 중인 환자 10명을 대상으로 하였다. 남자 4명, 여자 6명이고, 평균나이는 53.8세 평균 체중은 57.3 kg이다. PET/CT (Discovery STe; GE Healthcare, Milwaukee, WI, USA) 검사를 위해 환자에게 $^{18}F$-FDG 정맥주사 후 1시간 가량 안정시키고, PET/CT 영상을 획득하였다. 영상 분석은 ROI ($12\;mm^2$)를 $C_6$ (6 번 경추), $L_4$ (4 번 요추), 간, 비장, 폐에 각각 그린 후 표준화 섭취 계수(SUV)를 측정하였다. 같은 환자를 골수촉진제 주사 1일 후 영상과 5~7일 후 영상을 각각 분석하였으며, 통계 프로그램으로는 SPSS version 12. Wilcoxon signed rank test를 사용하여 두 집단 간의 유의성을 확인하였다. 검사를 시행한 10명의 환자의 SUV를 분석한 결과, 골수촉진제를 투여하고 1일 후의 SUV가 5~7일 후에 비해 $C_6$ (6 번경추), L4 (4 번 요추), 비장에서 현저하게 높게 나타났고, 간과 폐에서는 비슷하게 나타났다. SUV의 차이와 더불어, 5~7일 후의 영상에서는 뼈의 섭취가 거의 없어진 정상 섭취 영상을 얻을 수 있었다. 위의 연구에서도 보여진 것과 같이 과립구 자극요소 약제투여 후 1일째 환자의 영상과 5~7일 후의 영상에서 SUV의 현저한 차이가 있었으며, 약제를 투여한 환자의 영상에 뼈의 $^{18}F$-FDG 섭취가 집중되었으며, 평균 5~7일 후에 검사에서는 뼈의 섭취가 현저하게 줄어든 정상적이 영상을 얻을 수 있었다. 본 연구를 통하여 SUV를 측정하고, 통계분석 함으로서 기존의 사실을 수치화 하였으며, 정상 섭취가 가능한 기간을 유추 할 수 있었다. 추후에 과립구 자극요소인 Filgrastim 이 외에 Pegfilgrastim, Lenograstim등 기타약제와의 유사성과 차이점에 대한 유사 연구에도 기여할 수 있으리라 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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