특발성 간질성 폐렴은 폐포보다는 폐간질을 주로 침범하는 미만성 염증성 섬유화 병변으로 병변의 분류에 임상적 및 병리학적으로 많은 혼동과 변화를 겪어왔다. 최근에는 미국흉부학회와 유럽호흡기학회의 공동 모임에서 이 질환 군에 해당되는 모든 임상과들이 모여서 7가지의 병변으로 재분류 하였는데, 이는 Idiopathic pulmonary fibrosis, Nonspecific interstitial pneumonia, Cryptogenic organizing pneumonia, Acute interstitial pneumonia, Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease, Desquamative interstitial pneumonia, Lymphocytic interstitial pneumonia 등이다. 이에 저자는 최근 분류에 의한 특발성 간질성 폐렴의 7가지 병변을 영상 소견을 중심으로 기술하고자 한다.
Androgen deprivation therapy, which is the standard treatment for metastatic prostate cancer, includes nonsteroidal antiandrogenic drugs, such as flutamide, nilutamide and bicalutamide. Of them, bicalutamide rarely induces interstitial pneumonia. We report a case of bicalutamide-induced interstitial pneumonia. A 68-year old male diagnosed with prostate cancer and multiple bone metastases presented with dry cough and low grade fever for 3 days. He had taken bicalutamide (50 mg/day) for 13 months. High resolution computed tomography revealed ground glass opacity in his right upper lung. The laboratory studies showed no eosinophilia in the serum and bronchoalveolar lavage fluid. Despite the use of antimicrobial agents for 2 weeks, the extent of the lung lesions increased to the left upper and right lower lung. He had no environmental exposure, collagen vascular disease and microbiological causes. Under the suspicion of bicalutamide-induced interstitial pneumonia, bicalutamide was stopped and prednisolone (1 mg/kg/ day) was initiated. The symptoms and radiologic abnormalities were resolved with residual minimal fibrosis.
The introduction of high-resolution CT (HRCT) in recent years has improved the ability of radiologists to detect and characterize the diffuse infiltrative lung disease (DILD). The detection and diagnosis of diffuse lung disease using HRCT are based on the recognition of specific abnormal findings. In this article, pattern recognition of HRCT findings is reviewed in the differential diagnosis of diffuse infiltrative lung disease. In general, HRCT findings of lung disease can be classified into four categories based on their appearances. These categories consist of (1) nodules and nodular opacities, (2) linear and reticular opacities, (3) increased lung opacity, and (4) decreased lung opacity, including cystic lesions.
최신 국제 임상진료지침을 기반으로 한 특발폐섬유증의 진단은 부합하는 임상 소견과 함께 고해상 CT에서 전형적인 상용간질폐렴 소견을 보일 때 조직학적 폐 생검 없이 진단 가능하다. 영상 검사는 특발폐섬유증의 평가 및 진단에 중추적인 역할을 하며, 정확한 진단을 위하여 임상적, 영상의학적 및 병리학적 소견에 대한 다학제 검토의 중요성이 강조된다. 간질성폐이상(interstitial lung abnormality)은 우연히 발견된 영상의학적 이상 소견을 지칭하며, 간질성폐이상과 임상적으로 의미 있는 간질폐질환에 대한 구분은 적절한 임상 평가를 기반으로 이루어져야 한다. 저자들은 이번 종설을 통하여 특발폐섬유증 진단의 최신 지견 및 간질성폐이상에 대한 이해를 도움으로써 미만성 간질폐섬유증 환자의 정확한 진단과 치료 및 예후 증진에 도움이 되고자 한다.
A patient,58 years of age, with suspected 0/l pneumoconiosis since 1993, complained of a dry cough and exertioning dyspnea for 6 months. He had worked in an asbestos company for more than 20 years from 1974. He was subsequently diagnosed with an interstitial lung disease during an annual special health check-up for asbestos workers. h chest X-ray showed an interstitial lung disease and high-resolution computed tomography (HRCT) showed a round opaque asbestosis with chronic hypersensitivity pneumonitis. A pulmonary function test indicated that the patient had a mild restrictive lung disease with FEV1 1.67 litters and 82% FEVl/FVC. The bronchoalveloar larvage fluid included many asbestos bodies, indicating previous exposure to asbestos. Transmission electron microscopy (TEM) using an energy dispersive X-ray analyzer (EDX) revealed many asbestos bodies consisting of mainly crocidolite fibers (6,071$\times$$10^6$fibers/g of dry lung). The patient had an unusually high asbestos content of 6,112$\times$$10^6$ asbestos fibers/9 of dry lung.
연구배경 : 폐장은 악성종양이 가장 잘 전이하는 장기로 대부분은 혈행성으로 하나 또는 다수의 결절형태로 나타나나, 드물게는 림프관을 따라 전파되어 흉부 X선 검사상 미만성 간질성 폐침윤 양상으로 나타나기도한다. 때로는 이러한 림프관성 전이가 원발성암의 증상이 뚜렷치 않으면서 호흡기 증상과 흉부 X선 검사상 미만성 간질성 폐침윤이 보여 다른 간질성 폐질환과의 감별을 요하는데 이러한 경우를 경기관지 폐생검으로 암종성 림프관염이 진단되었던 5예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 방법 : 임상소견, 폐기능검사, 흉부 전산화 단층촬영, 기관지 폐포 세척술과 경기관지 폐생검 검사로 진단을 얻었다. 결과 : 종양의 원발병소는 5명중 3명이 위암이었고, 2명은 폐암으로 생각되었다. 폐기능검사상 2명의 환자에서는 폐확산능이 감소된 제한성 환기장애를 보인 반면 한명에서는 폐쇄성 환기장애를 보였다. 기관지 폐포 세척술에서는 4명의 환자에서 모두 림프구 증가소견을 보였고 세포학적 검사상 이중 한명에서는 암세포도 관찰되었다. 경기관지 폐생검 검사에서 림프관에만 국한된 암세포가 관찰되었고, 이들의 cell type은 4명이 선암종이었고, 1명은 편평 상피 암종이었다. 결론 : 드물게, 암종성 림프관염은 원발성암의 증상이 없이 미만성 간질성 폐질환으로 발현될 수 있으며, 경기관지 폐생검 검사로 쉽게 진단되어 질수 있다.
To evaluate the impact of open lung biopsy on diagnosis and treatment of diffuse infiltrative lung disease, we conducted a retrospective review of 28 patients who underwent this procedure at the Kyoungpook National University Hospital from 1986 to 1993. There were 19 men and 9 women; average age was 50.9 years. During open lung biopsy, The region of the lobe was radiographically and grossly identified and was examined by a biopsy. The biopsy yielded a specific diagnosis in 27 [96.4 % patients and changes in therapy in 24[85.7% patients. Complications developed in three[10.8% patients, directly related to the biopsy procedure in 2. One patient died[3.6% due to underlying disease. We conclude that open lung biopsy can be accomplished safely in the patient with diffuse infiltrative lung disease and it is an important tool in decision-making process and therapy.
미만성 간질성 폐질환의 진단은 임상소견, 기관지폐포 세척액 검사, 경기관지 생검 그리고 폐생검등이 이용되고 있다. 확진을 위해서는 폐생검을 하여야 하며 흉강경을 이용한 폐생검이 흉강내를 자세히 관찰하여 적절한 위치을 선정할 수 있고 개흉적 폐생검보다 수술후 통증이 적음으로 해서 합병증이나 입원기간을 단 축하는 장점이 있다 중앙대학교 의과대학 흉부외과 교실에서는 1994년 4월부터 1996년 12월까지 미만성 간질성 폐질환 환자 22 명에서 흉강경을 이용한 폐생검을 실시하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 남녀비는 14:8로 남자에서 많았고 평균연령은 54.6세, 연령분포는 60대가 7례로 가장 많았다. 2. 생검부위는 좌우폐비가 6:20로 우측에서 많았으며, 부위별로는 우하엽이 13례, 우상엽이 4례, 우중엽이 3 례, 좌상엽이 3례 좌하엽이 3례로서 우하엽이 많았으며 한부위에서만 시행한 환자가 \ulcorner례, 2군데서 시행한 환자가 4례 있었다. 3. 수술전후 폐기능검사는 WC, FEVI, FEV1/PVC에서 의미있는 변화는 없었다. 4. 생검결과 통상성 간질성 폐렴이 8례로 가장 많았고 그 다음 속립성 결핵에 의한 것이 4례, 전이성 암성 폐질환이 3례, 박리성 간질성 폐렴, 기질화된 폐렴을 동반한 폐쇄성 기관지염이 각각 2례, 기타 유육종증, 범세기관지염, 기관지 확장증이 각각 1례씩 있었다. 결론적으로 미만성 간질성 폐질환 환자에서 확진을 위한 흉강경을 이용한 폐생검은 폐기능이 나쁜데도 불구 하고 안전하고 유용하게 사용할 수 있다.
저자들은 간접 흡연에 노출되어 운동 시 호흡곤란 및 지속적인 기침을 호소하는 54세 여자 환자에서 폐조직 생검상 호흡 세기관지염 연관 간질성 폐질환을 진단하였다. 간접 흡연력이 있는 자에서 RB-ILD를 진단한 증례는 국내에서 처음으로 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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