Microscopic polyangiitis is a systemic small-vessel vasculitis that is associated primarily with necrotizing glomerulonephritis and pulmonary capillaritis. A recurrent and diffuse alveolar hemorrhage due to pulmonary capillaritis is the main clinical manifestation of lung involvement. Recently, and interstitial lung disease that mimics idiopathic pulmonary fibrosis was reported to be rarely associated with microscopic polyangiitis. Here we report two patients with microscopic polyangiitis who showed a honeycomb lung at the time of the initial diagnosis with a brief review of relevant literature.
Fibrosis is characterized by excessive accumulation of extracellular matrix components. The fibrotic process ultimately leads to organ dysfunction and failure in chronic inflammatory and metabolic diseases such as pulmonary fibrosis, advanced kidney disease, and liver cirrhosis. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a common form of progressive and chronic interstitial lung disease of unknown etiology. Pathophysiologically, the parenchyma of the lung alveoli, interstitium, and capillary endothelium becomes scarred and stiff, which makes breathing difficult because the lungs have to work harder to transfer oxygen and carbon dioxide between the alveolar space and bloodstream. The transforming growth factor beta (TGF-β) signaling pathway plays an important role in the pathogenesis of pulmonary fibrosis and scarring of the lung tissue. Recent clinical trials focused on the development of pharmacological agents that either directly or indirectly target kinases for the treatment of IPF. Therefore, to develop therapeutic targets for pulmonary fibrosis, it is essential to understand the key factors involved in the pathogenesis of pulmonary fibrosis and the underlying signaling pathway. The objective of this review is to discuss the role of kinase signaling cascades in the regulation of either TGF-β-dependent or other signaling pathways, including Rho-associated coiled-coil kinase, c-jun N-terminal kinase, extracellular signal-regulated kinase 5, and p90 ribosomal S6 kinase pathways, and potential therapeutic targets in IPF.
Over the past few years, video-assisted thoracic surgery [VATS] has been used increasingly for intrathoracic pathologic problems as a less invasive operative techniques. Today it is viewed as a sparing and safe alternative to thoracotomy for a wide spectrum of indications. Using video-assisted operative thoracoscopy, we performed consecutive 150 operations on 148 patients during the initial 2 years of our experience from July 1992 with the following indications: pneumothorax [n=53], hyperhidrosis [n=29], mediastinal mass [n=23], pleural disease [n=13], diffuse parenchymal or interstitial lung disease [n=12], benign pulmonary nodule [n=7], metastatic lung mass [n=3], primary lung cancer [n=3], bronchiectasis [n=2], malignant pericardial effusion [n=2], endobronchial tuberculosis [n=1], esophageal achalasia [n=1], and pulmonary parenchymal foreign body [n=1]. There were no death, and overall complicaton rate was 24.0%[n=36]. The most prevalent complication was persistent air leakage [longer than 5 days] in 14 cases [9.3%]. Persistent pleural effusion [longer than 5 days] occurred in 6 cases [4.0%]. Six patients were converted to an open thoracotomy because of inability to control the operative bleeding [n=3], failed adhesiolysis in bronchiectasis [n=2], and radical excision of an lung cancer [n=1]. Pneumothorax recurred in 3 cases[2.0%]. Other complications were Horner`s syndrome, diaphragm tears, temporary phrenic nerve palsy, hoarseness, subsegmental atelectasis, transient respiratory difficulty, and esophageal mucosal tear. The advantages of this minimally traumatizing operative technique lie in improved visualization, decreased pain, shortened hospital stay, and less postoperative morbidity. The indications of VATS has been extended increasingly to intrathoracic pathologies, but its role in the managements of primary lung cancer and esophageal disease remains to be defined.
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare, recently classified entity that consists of pleural and subjacent parenchymal fibrosis predominantly in the upper lungs. In an official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement in 2013, this disease is introduced as a group of rare idiopathic interstitial pneumonias. We describe a case of a 76-year-old woman with cough and recurrent pneumothorax. She was admitted to our hospital with severe cough at first. High resolution computed tomography (HRCT) disclosed multifocal subpleural consolidations with reticular opacities in both lungs, primarily in the upper lobes, suggesting interstitial pneumonia. Rheumatoid lung was diagnosed initially through an elevated rheumatoid factor, HRCT and surgical biopsy at the right lower lobe. However, one month later, pneumothorax recurred. Surgical biopsy was performed at the right upper lobe at this time. The specimens revealed typical subpleural fibroelastosis. We report this as a first case of idiopathic PPFE in Korea after reviewing the symptoms, imaging and pathologic findings.
Park, Ki Hoon;Kwon, Soon Seog;Chung, Myung Hee;Kim, Jeana;Lee, Hee Jung;Min, Ji-Won;Kim, Yong Hyun
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제73권2호
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pp.115-121
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2012
Pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue-derived (MALT) lymphoma is a rare disease. This disorder is considered to be a model of antigen-driven lymphoma, which is driven either by autoantigens or by chronic inflammatory conditions. Low-grade B-cell MALT lymphoma may develop from a nonneoplastic pulmonary lymphoproliferative disorder, such as lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP). A recent estimate predicts that less than 5% of LIP patients acquire malignant, low-grade, B-cell lymphoma. In Korea, there has been no previous report of malignant low-grade, B-cell lymphoma, acquired from LIP. Here, we present the case of a patient with LIP that developed into pulmonary MALT lymphoma, six years after diagnosis.
Castleman's disease is uncommon lymphoproliferative disorder as giant lymph node hyperplasia and angiofollicular lymph node hyperplasia. Multicentric variant of Castleman's disease, plasma cell type has been described that has more generalized lymph node involvement as well as involvement of other organ systems than localized type. Multicentric plasma cell type is frequently accompanied by systemic manifestations, such as weight loss, lowgrade fever and weakness. But the reported cases of pulmonary parenchymal involvement are rare and have almost consisted of hyalinized granuloma adjacent to a bronchus. We report a patient with Castleman's disease of the lung, pathologically proven interstitial pulmonary involvement.
Objective: To report a fatal case of Multidrug-resistant Acinetobacter baumannii (MDR-AB) in a patient with interstitial lung disease (ILD) on high-dose glucocorticoids. Case Summary: A 66-year-old man with a history of coniosis was transferred to the hospital with progressive cough and sputum production. This patient has been diagnosed with pneumonia and ILD on admission, requires antimicrobial therapy and systemic immunosuppressants. He received high dose of methylprednisolone and cyclophosphamide for ILD as well as ceftriaxone and azithromycin for pneumonia. On day 7 in the intensive care units (ICUs), patient had fever and leukocytosis, thus antimicrobials were switched to piperacillin. After 13 days in the ICU, Acinetobacter baumannii and methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA) were isolated on transtracheal aspirate (TTA) and meropenem was initiated. However, it was revealed a multidrug-resistant Acinetobacter baumannii (MDR-AB) species, resistant to carbapenem. Patient was administered colistin but expired due to septic shock on day 84. Discussion: Systemic immunosuppressive therapy can result in infections that may compromise patient's survival. MDR-AB has emerged as a serious cause of nosocomial infections in immunocompromised patients. MDR-AB is resistant to most standard antimicrobials and therapeutic options are limited. Conclusion: We report our recent experience with a fatal MDR-AB pneumonia in a patient with ILD, who had to be treated with high dose glucocorticoids and immunosuppressnts.
Leflunomide는 항류마티스 약제로 최근 류마티스 관절염 치료에 효과적으로 사용되고 있다. 최근 본 약제로 인한 간질성 폐렴이 일본과 한국에서 서구에서보다 많이 보고되고 있으며 종종 사망하는 경우도 보고되고 있다. 저자들은 25세 여자에서 Methotrexate와 Leflunomide의 병합요법 중 발생한 간질성 폐렴을 진단하였고 Methylprednisolone과 Cholestyramine을 조기 투여하여 효과적으로 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
궤양성 대장염은 장내 염증으로 국한되지 않고 관절, 피부, 눈, 간 및 담도계 등의 다양한 장외 장기를 흔하게 침범하는 것으로 알려져 있다. 그러나, 궤양성 대장염에 폐질환이 동반되는 경우는 흔치 않고 특히 간질성 폐렴의 병발은 전세계적으로 매우 드물며, 국내에서 수술적 폐생검으로 확진된 비특이적 간질성 폐렴과 동반된 궤양성 대장염 환자는 현재까지 보고 된 바 없다. 저자들은 호흡기 증상 없이 우연히 흉부 방사선촬영의 이상소견으로 입원하여 수술적 폐생검으로 확진된 비특이적 간질성 폐렴과 동시에 활동성 궤양성 대장염을 진단받은 후, prednisolone (1mg/kg)과 함께 mesalazine 병용 치료를 시작해서 비특이적 간질성 폐렴과 궤양성 대장염 모두 호전중인 환자 1예를 경험하여 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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