Glycogen storage disease (GSD) is a group of inherited disorders, which result in the deficiency of enzymes involved in glycogen metabolism, leading to an accumulation of glycogen in various organs. Deficiency of amylo-1-6-glicosidase (debranching enzyme) causes glycogen storage disease type III (GSD III). The main problems that anesthesiologists face in patients with GSD III include hypoglycemia, muscle weakness, delayed awakening due to abnormal liver function, possible difficulty in airway, and cardiomyopathy. In the face of these difficulties, airway preparation and appropriate glucose monitoring and support during the fasting period are important. The doses of the drugs to be used should be calculated considering the increased volume of distribution and decreased metabolic activity of the liver. We present the case of a child with GSD IIIa who underwent dental prosedation under general anesthesia. She was also being prepared for liver transplantation. This case was additionally complicated by the patient's serious allergic reaction to eggs and milk.
This study is to get preliminary data for an effectiveness evaluation of abdominal examination and improvement of it. Abnormal cases of abdominal ultrasonography are classified by sex, frequency, diagnosis and age. 4,924 examinees were included at a university hospital of health promotion center from January to December in 1999. The results are as follows. 1. According to the distribution of sex, there are more male patients(55.0%) than females patients(48.0%). For men, 40's showed the highest percentage among examinees. For women, 50's were the highest. 2. The reason that they visited the health promotion center was that 'they wanted to check their health status'. This answers were reported the highest(59.3%). 3. Patients that had abnormal cases of abdominal ultrasonography were 48.3%. Liver, kidney, gallbladder showed the highest percentage of abnormal cases in order of organs. Additionally, abnormal cases were discovered in liver cases. 4. According to the frequency of abnormal cases among examinees, the slight fatty liver were the highest regardless of sex. Men had the slight fatty liver, kidney simple cyst, liver calcification and liver simple cyst in order of abnormal cases. Women showed the slight fatty liver kidney simple cyst, kidney calcification, liver simple cyst, and blood vessel tumor in order of abnormal cases. 5. For the abnormal cases of liver by sex and age, the 50's reported the highest number of abnormal cases in men(299 patients). In addition, 60's had the highest of disease rata 47.8%. For women, 50's reported the highest number of abnormal cases(361 patients). Over 70's patients had the highest of disease rata 52.6%. For kidney, men and women showed the highest number of abnormal cases -62 vs 44 respectively. Over 70's patients had the highest percentage of disease rata-23.2% vs 14.0% respectively. For gallbladder, the number of abnormal cases were the most in men's 60's (31 patients) and in women's in the same age group (32patients). Disease showed the highest percentage in men's 60's(7.6%) and in women's 70's (14.0%). 6. According to malignant tumor, 17patients were liver cancer, 2patients stomach ca and 1pt kidney cancer. 7. The relationship between the malignant tumor and the examination motive was that 'they wanted to check their health status(41.0%)' and 'regular checkup (24.0%)'.
Acute liver failure is a devastating disease in children. Most cases of acute liver failure in children are indeterminate; however, metabolic liver disease is one of the main causes in the pediatric age group. Though a major symptom of acute liver failure is hepatic encephalopathy, this is very difficult to diagnose, particularly in younger children. Liver transplantation has improved the chances of survival dramatically; however, it is not known which patients are ideal candidates for liver transplantation. Because patients may deteriorate rapidly, arranging care in a center with expertise will secure the best possible outcomes.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.13
no.1
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pp.43-47
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2013
Introduction: ALT/AST enzymes are present inside the cells. AST is found in cardiac and skeletal muscle and red blood cells but the ALT is checked mainly in the liver. In general, the rise of these two indicators shows liver damage. The usual measurements of these enzymes are used in liver function tests, but the levels of AST and ALT do not always reflect liver function. Method and Cases: 17 cases of liver dysfunction transiently were evaluated clinically, biochemically, and imaging study of sonogram in pediatric in-patients for 3 years. Result: Most common causes of transient liver dysfunction were infection, especially viral gastroenteritis, and bacterial infection interfering oral food intake. More often occurred in the children who have infant hyperbilirubinemia, positive history of mitochondrial dysfunction or hypoglycemia. Fasting study in one case of hypoglycemia patient showed reversible liver dysfunction during fasting over 20 hours fasting. Discussion: A significant increase in AST and ALT with normal bilirubin can be observed in clinically healthy people during blunt trauma, viral infection, severe pain, metabolic syndrome, fasting or accidental health screening.
Park, Aa-Ron;Baek, Seong-Joon;Yang, Bing-Xin;Na, Seung-You
The Journal of the Korea Contents Association
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v.9
no.2
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pp.432-438
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2009
In this paper, we evaluated the performance of the automatic classifier applied for the discrimination of acute alcoholic liver injury and chronic liver fibrosis. The classifier uses the discriminant peaks of the preprocessed Raman spectrum as a feature set. In preprocessing step, we subtract baseline and apply Savitzky-Golay smoothing filter which is known to be useful at preserving peaks. After identifying discriminant peaks from the spectra, we carried out the classification experiments using MAP and neural networks. According to the experimental results, the classifier shows the promising results to diagnosis alcoholic liver injury and chronic liver fibrosis. Classification results over 80% means that the peaks used as a feature set is useful for diagnosing liver disease.
Purpose: The rising prevalence of childhood obesity in the past decades has caused non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) to become the most common cause of pediatric chronic liver disease worldwide. This study was aimed at determining the effect of vitamin D (Vit D) on ultrasonography and laboratory indices of NAFLD and some blood biochemical indicators in children. Methods: In this interventional study liver ultrasonography was performed in 200 children with overweight and obesity. A 108 had fatty liver among which 101 were randomly divided into two groups of study (n=51) and control (n=50). The study group was treated with Vit D, 50000 U once a week whereas the control group received placebo with the same dose and package, both for 12 weeks. At the end of the intervention lab tests and ultrasound study was performed once again to evaluate the response to treatment. Results: It was found out that Vit D supplementation improved the fatty liver grade in the study group. The mean changes in hemoglobin (Hb), uric acid, highdensity lipoprotein cholesterol (HDL-C), low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C), insulin, albumin and alanine aminotransferase (ALT) was significantly higher in the study group compared to controls (p<0.05). After the intervention and means adjustment, a significant difference was obtained in HDL-C, insulin, LDL-C and homeostasis model assessment of insulin resistance (HOMA-IR) between the two groups. Conclusion: Vit D supplementation in addition to improving the fatty liver grade in ultrasonography and increasing the blood Vit D level, increases the HDL and Hb level besides decreasing uric acid, LDL, HOMA-IR, insulin and ALT levels.
Objectives: The purpose of this meta-analysis was to evaluate the effects of berberine on non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) through a systematic review and meta-analysis. Methods: We searched seven electronic databases for studies through October 2022. All randomized controlled trials (RTCs) of berberine were included. Data extraction and risk of bias assessments were performed by two independent reviewers. The RevMan 5.4.1 program was used for meta-analysis. Results: A total of 279 relevant studies were identified, and 6 eligible RCTs were included to study the efficacy berberine on NAFLD. The six selected trials are studies on the effect between berberine and conventional treatment combined treatment versus conventional treatment. Liver function tests, blood lipid levels, and blood glucose levels were assessed. Combination treatment with berberine, ursodeoxycholate acid, metformin, and monascus purpureus showed statistically significant improvements in liver function levels, blood lipid levels, and blood glucose levels compared to conventional treatment alone. However, there was no significant efficacy of berberine combination dietary, exercise than control group on NAFLD. The meta-analysis results of examining 4 RCTs comparing the therapeutic efficacy of berberine showed statistically significant improvement in the liver function test, blood lipids levels, blood glucose levels. Conclusions: This study suggests that berberine has positive efficacy on blood lipids, blood glucose liver function, fatty liver condition of NAFLD. However, the level of evidence is low because of small effect size,so further investigation is needed.
Background: Liver fluke infection with Opisthorchis viverrini and its associated cholangiocarcinoma constitute a serious problem in Thailand. Healthy behavior can decrease infection, therefore, the investigation of knowledge, attitude, and practice is need required in high risk areas. Objective: This study aimed to investigate the behavior and perceptions regarding liver fluke. Materials and Methods: A cross-sectional descriptive study was conducted in Chum Phuang district of Nakhon Ratchasima province, Thailand during July to November 2015. A total 80 participants who had screened with verbal screening test, stool examination, and ultrasonography, were purposive selected and completed a pre-designed questionnaire (Kruder-Richardon-20=0.80, Cronbach's alpha coefficient=0.82 and 0.79). T-test, ANOVA, and Pearson correlation test were used for analyzed data. Results: The results reveal that O. viverrini infection was 1.25%, and 3 patients had a dilated bile ducts. The participants had a high knowledge, attitude, and practice regarding liver fluke. The education, occupation, and income, were statistical significant to attitude regarding liver fluke. Nurses and television were the main sources of information regarding liver fluke, with statistical significance(p-value <0.05). Knowledge was significantly associated with attitude and practice (p-value<0.05). Conclusions: Participants had good behavior regarding liver fluke. Improvement of knowledge and attitude is influenced to practical change regarding this carcinogenic fluke. In addition, nurse and television are the main information resources for key success in increasing people perception for disease prevention and control in this area.
In humans, echinococcal species produce cystic lesions primarily involving the liver and lung. Echinococcal infection is caused far more commonly by Echinococcus granulosa than by E. multilocularis, which accounts for less than 5 per cent of all cases of hydatid liver disease. Hydatid disease occurs principally in sheep grazing areas, particularly in the Australia, New Zealand, Greece, Yugoslavia, Middle East, and South American countries, but with increasing migration and traveling, this disease now has a worldwide distribution. This disease is rare in Korea and only few cases have been reported. This is a clinical case report of hydatid cyst of liver caused by Echinococcus granulosus in a 52-year-old man who had been dispatched in the Vietnam from 1966 to 1968.
Kang, Byeonggeun;Kang, Byunghee;Roh, Tae-Young;Seong, Rho Hyun;Kim, Won
Molecules and Cells
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v.45
no.5
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pp.343-352
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2022
The advent of the assay for transposase-accessible chromatin using sequencing (ATAC-seq) has shown great potential as a leading method for analyzing the genome-wide profiling of chromatin accessibility. A comprehensive reference to the ATAC-seq dataset for disease progression is important for understanding the regulatory specificity caused by genetic or epigenetic changes. In this study, we present a genome-wide chromatin accessibility profile of 44 liver samples spanning the full histological spectrum of nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD). We analyzed the ATAC-seq signal enrichment, fragment size distribution, and correlation coefficients according to the histological severity of NAFLD (healthy control vs steatosis vs fibrotic nonalcoholic steatohepatitis), demonstrating the high quality of the dataset. Consequently, 112,303 merged regions (genomic regions containing one or multiple overlapping peak regions) were identified. Additionally, we found differentially accessible regions (DARs) and performed transcription factor binding motif enrichment analysis and de novo motif analysis to determine new biomarker candidates. These data revealed the gene-regulatory interactions and noncoding factors that can affect NAFLD progression. In summary, our study provides a valuable resource for the human epigenome by applying an advanced approach to facilitate diagnosis and treatment by understanding the non-coding genome of NAFLD.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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