A fibroma arising in the right ventricle outflow tract of a 14 month-old infant was successfully removed. The patient was first seen because of shortness of breath and tachycardia. Pertinent clinical and laboratory findings included a grade II/VI systolic murmur, blood pressure of 120/60 mmHg, slight cardiomegaly on chest X-ray, a mass obstructing the outflow tract of the right ventricle on echocardiography and magnetic resonance imaging. On october 30,1992, under cardiopulmonary bypass, a 4cm x 3cm x 3cm tumor was resected from the right ventricular outflow tract, together with a portion of the ventricular wall. Histologically, it was diagnosis as a fibroma. The patient was sent home on the 6th postoperative day following an uneventful recovery form the operation. Although cardiac fibroma is the second most common cardiac tumor in infancy and childhood, it is usually found in the left ventricle and one arising in the right ventricle is considered rare. Although it is a benign tumor, it could produce a severe cardiac dysfunction and even sudden death, depending on its size and location. With the advance in diagnostic techniques and operative management, there is a renewed interest in the early detection and operative removal of these tumors. The case herein presented is the first such case successfully managed and reported in the Korean literature.
Purpose: The presence of perfusion defect may influence the left ventricular mass (LVM) measurement by quantitative gated myocardial perfusion SPECT (QGS), and ischemic myocardium, usually showing perfusion defect may produce post-stress LV dysfunction. This study was aimed to evaluate the effects of extent and reversibility of perfusion defect on the automatic measurement of LVM by QGS and to investigate the effect of reversibility of perfusion defect on post-stress LV dysfunction. Subjects and Methods: Forty-six patients (male/female=34:12, mean age=64years) with perfusion defect on myocardial perfusion SPECT underwent rest and post-stress QGS. Forty patients (87%) showed reversible defect. End-diastolic volume (EDV), end-systolic volume (ESV), LV ejection fraction (EF), and LV myocardial volume were obtained from QGS by AutoQUANT program, and LVM was calculated by multiplying the LV myocardial volume by the specific gravity of myocardium. Results: LVMs measured at rest and post-stress QGS showed good correlation, and higher correlation was founded in the subjects with fixed perfusion defect and with small defect (smaller than 20%). There were no significant differences in EDVs, ESVs and EFs between obtained by rest and post-stress QGS un patients with fixed myocardial defect. Whereas, EF obtained by post-stress QGS was lower than that by rest QGS in patients with reversible defect and 10 (25%) of them showed decreases in EF more than 5% in post-stress QGS, as compared to that of rest QGS. Excellent correlations of EDVs, ESVs, EFs between rest and post-stress QGS were noted. Patients with fixed defect had higher correlation between EDVs, ESVs, EFs than patients with reversible defect. Conclusion: These results suggest that perfusion defect can affect LVM measurement by QGS and patients with reversible defect shows post-stress LV dysfunction more frequently than patients with fixed perfusion defect.
Fabry disease is a rare X-linked metabolic disorder that is characterized by the accumulation of glycosphingolipids in various organs, resulting from the deficiency of alpha-galactosidase A. Cardiac involvement is relatively common; myocardial inflammation, left ventricular hypertrophy, and myocardial fibrosis secondary to abnormal lipid deposition in myocytes are often observed. Hence, the diagnosis of cardiac involvement is crucial for evaluating patient prognosis. Cardiac MRI is the standard technique for measuring the function, volume, and mass of the ventricles. It is also useful for myocardial tissue characterizations. The evaluation of native myocardial T1 values can facilitate early diagnosis of cardiac involvement, while measurements of left ventricular myocardial mass can be used to monitor treatment outcomes, in patients with Fabry disease. Consequently, cardiac MRI can provide useful information for diagnosing, monitoring, and treating patients with Fabry disease.
Primary cardiac tumors are very uncommon. Seventy five percent of them are benign tumors and these are mostly myxomas. The malignant cardiac tumors, the majority of which are undifferentiated sarcomas, comprise up to 25% of all cardiac tumors. A primary malignant sarcoma of the myocardium is exceedingly rare. Thus, there have been very few such cases reported in the literature. We present here a case of a 15 year old man who had complaints of orthopnea and increasing exercise intolerance over a one month period. Transthoracic echocardiography demonstrated a well demarcated huge mass with left ventricular inflow obstruction on the posterior wall of the left atrium. The patient's symptoms were relieved by surgery. The histological diagnosis was an unclassified spindle cell sarcoma.
A 16 year-old boy was admitted to our department because of mild chest discomfort and mild dyspnea. A mass involving posterior wall of the left ventricle near posterior mitral annulus was found on echocardiography and cardiac MRI. Total excision of the mass was performed via posterior ventriculotomy under the cardiopulmonary bypass. The pathologic diagnosis revealed mature cardiac myocyte hamartoma. There was no evidence of arrhythmia and tumor recurrence during the 1 year of follow up after the surgery.
A 15 year-old boy was referred to us because of mild dyspnea on exertion and incidentally found heart murmur. On echocardiography, a mass involving mainly interventricular septum and causing left ventricular outflow tract obstruction was detected. Cardiac catheterization demonstrated a transaortic pressure gradient of 20 mmHg. Partial excision of the septal mass was performed via aortotomy under cardiopulmonary bypass. The pathologic diagnosis revealed myocardial hamartoma. The lesion was mainly composed of mature, severely hypertrophic myocytes and intervening fibrosis. During the 5 year of follow-up after the surgery, no evidence of arrhythmia or tumor recurrence was documented.
Background: The regression of the left ventricular hypertrophy after prosthetic valve replacement in patients with aortic valvular stenosis is an important factor to determine the appropriateness of the replaced prosthetic valvular size. Methods: To assess the regression of myocardial hypertrophy, a retrospective analysis of Doppler echocardiographic and electrocardiographic data was undertaken before, soon after(7.5$\pm$2.1 day), and late after(10.7$\pm$1.8 months) surgery in 36 patients(22 males, 14 female, mean age 54$\pm$12.1 years, mean BSA 1.61$\pm$0.15m2) with predominant aortic valvular stenosis. The patients underwent St. Jude Medical aortic valve replacement. By the size of the valves used, the patients were divided into three groups(19, 21 and 23+). Results: The mean body surface area(1.48$\pm$0.13) in the patients with the 19 mm valve was smaller than that in the other groups(1.63$\pm$0.12)(p<0.05). No significant changes of ejection fraction were detected in all groups over time. Left ventricular muscle mass index(gm/m2) was reduced significantly in the 21 and 23+ groups over time(p<0.05), but there were no significant changes in the 19 mm valve group. The electric voltage height on EKG at the period of late after surgery was reduced significantly in all groups(p<0.05). Conclusion: Despite clinical improvement, the LVH was not reduced significantly in 19 mm valve group. Thus we suggest that more attention and additional procedures such as annular enlargement should be taken in patients who will undergo the replacement of 19 mm prosthetic valve.
Neurofibromatosis is very rare syndrome characterized by abnormal cutaneous pigmentation and numerous skin tumors was described by Smith in 1849, which is inherited as an autosomal dominant trait. Von Recklinghausen reported 2 cases of multiple skin and subcutaneous tumors in 1982. Malignant peripheral nerve tumors, although generally rare, are one of the most characteristic malignant tumors associated with Neurofibromatosis. We have experienced 3 cases of malignant Schwannoma in neurofibroma patients from 1982 to 1988 for 6 years at Thoracic and Cardiovascular surgery department, College of Medicine, Yonsei University, Seoul, Korea. l. One is 62 years old female who was taken total hysterectomy followed by irradiation treatment due to Uterine Carcinoma 21 years ago. She had a large bulging mass on left anterior chest wall and was taken enbloc resection of tumor including rib confirmed malignant Schwannoma. 2. Another is 18 years old female who had large bulging mass on right chest wall and pleural effusion in right thoracic cavity. Thoracentesis revealed a large amount of lymphocytes misdiagnosed of Tbc, pleurisy with Neurofibromatosis. We performed tissue biopsy on bulging mass and the specimen was confirmed malignant Schwannoma 2 months after first diagnosis of Tbc. pleurisy. She was not accessible to radical resection because of far advanced malignant Schwannoma at that time. 3. Third case is 28 years old male who was taken enbloc resection of tumor including rib due to Neurofibroma with Neurofibromatosis at M. hospital 6 months ago. But he had rapid growing mass at operation site again and taken tissue biopsy confirmed of malignant Schwannoma. He was not accessible to enbloc resection due to malignant Schwannoma extending to mediastinal structures.
It is well known that hemodynamic load is one of the most important determinants of cardiac structure and function. Circadian variations in blood pressure (BP) are usually accompanied by consensual changes in peripheral resistance and/or cardiac output. In recent years, reduction in circadian variations in BP and, in particular, loss of nocturnal decline of BP were observed in hypertensive patients with left ventricular hypertrophy (LVH). The patients with only a slight or no loss of nocturnal decline of BP were considered "non-dippers". Regression of LVH was observed after prolonged antihypertensive therapy. Restoration of the circadian rhythm of BP was also observed. However, the classification of patients into "dippers" and "non-dippers" is arbitrary and poorly standardized and repeatable, and in the recent studies, most hypertensive patients with LVH were "dippers". Therefore, we should be particularly cautious about the conclusions drawn using this index. On the other hand, reduced activity of low-pressure cardiopulmonary baroreceptors and impaired day-to-night modulation of autonomic nervous system activity were observed in patients with only LVH. Therefore, alterations in cardiac structure may impair BP modulation. On the other hand, the reverse can also be trueprimary alterations in BP modulation, through a persistently elevated afterload, can increase cardiac mass. Thus, the interrelationship between cardiac structure and BP modulation is complex. Hence, new and more specific methods of evaluating circadian changes in BP are needed to better clarify the abovementioned reciprocal influences.
Objective: To clinically validate the feasibility and accuracy of cine images acquired through the multitasking method, with no electrocardiogram gating and free-breathing, in measuring left ventricular (LV) function indices by comparing them with those acquired through the balanced steady-state free precession (bSSFP) method, with multiple breath-holds and electrocardiogram gating. Materials and Methods: Forty-three healthy volunteers (female:male, 30:13; mean age, 23.1 ± 2.3 years) and 36 patients requiring an assessment of LV function for various clinical indications (female:male, 22:14; 57.8 ± 11.3 years) were enrolled in this prospective study. Each participant underwent cardiac magnetic resonance imaging (MRI) using the multiple breath-hold bSSFP method and free-breathing multitasking method. LV function parameters were measured for both MRI methods. Image quality was assessed through subjective image quality scores (1 to 5) and calculation of the contrast-to-noise ratio (CNR) between the myocardium and blood pool. Differences between the two MRI methods were analyzed using the Bland-Altman plot, paired t-test, or Wilcoxon signed-rank test, as appropriate. Results: LV ejection fraction (LVEF) was not significantly different between the two MRI methods (P = 0.222 in healthy volunteers and P = 0.343 in patients). LV end-diastolic mass was slightly overestimated with multitasking in both healthy volunteers (multitasking vs. bSSFP, 60.5 ± 10.7 g vs. 58.0 ± 10.4 g, respectively; P < 0.001) and patients (69.4 ± 18.1 g vs. 66.8 ± 18.0 g, respectively; P = 0.003). Acceptable and comparable image quality was achieved for both MRI methods (multitasking vs. bSSFP, 4.5 ± 0.7 vs. 4.6 ± 0.6, respectively; P = 0.203). The CNR between the myocardium and blood pool showed no significant differences between the two MRI methods (18.89 ± 6.65 vs. 18.19 ± 5.83, respectively; P = 0.480). Conclusion: Multitasking-derived cine images obtained without electrocardiogram gating and breath-holding achieved similar image quality and accurate quantification of LVEF in healthy volunteers and patients.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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