• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제29권6호
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• pp.548-553
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• 2007

본 과에서는 우측 악하부의 부종 및 동통을 주소로 내원한 환자를 초기에 우측 악하부 및 협부 농양으로 진단하고 절개 및 배농술을 시행하였으나 증상의 호전이 없고 고열과 림프절 비대가 지속적으로 관찰되었다. 이에 저자 등은 비대된 임프절의 적출술과 다양한 검사를 통하여 괴사성 림프절염을 조직학적으로 확인하고 최종적으로 Kikuchi Fujimoto Disease로 확진하였다. Kikuchi-Fujimoto Disease는 임파선 비대와 고열이 동반되는 원인 불명의 괴사성 임파선염으로 특징지워지는 질환으로서, 적출생검을 통해 증상이 사라지는 경우가 많으므로 상기와 같은 증상이 동반된 환자의 경우 악성 림프종이나 전신성 홍반성 루푸스등의 여러 질환과의 감별진단을 통하여 정확한 치료를 시행하는 것이 추천된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권2호
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• pp.138-141
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• 2012

리툭시맙(Rituximab)은 CD20에 대한 키메라형 IgG1 단클론 항체로 스테로이드 의존성 또는 난치성 신증후군에 대한 새로운 치료약제로 이용되고 있다. 그러나 리툭시맙의 약제 부작용에 대해서는 아직까지 더 많은 연구가 필요하다. 저자들은 스테로이드 의존성 신증후군을 앓고 있던 9세 남아에서 수차례의 리툭시맙 사용 후 기쿠치병(Kikuchi-Fujimoto disease)이 병발한 증례를 보고하는 바이다. 기쿠치병은 자연 회복의 양성 경과를 보이는 조직구 괴사성 림프절염으로 아직 원인은 알려져 있지 않다. 이 증례에서는 환자의 말초 혈액 B 면역세포 수치가 매우 감소되었을 때 발병하였으며, 이후 환자의 B 면역세포가 회복되면서 서서히 자연 소실되었다. 이 증례는 비록 병리 조직학적 진단은 뒷받침되지 못하였지만 임상적으로 진단된 기쿠치병이 리툭시맙 사용의 부작용으로 발생할 수 있다는 연관성을 시사하는 첫 번째 보고로써, 소아 신증후군에서 리툭시맙 사용의 안전성에 대한 이해의 폭을 넓히고자 하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권5호
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• pp.622-626
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• 2009

키쿠치(Kikuchi) 병, 키쿠치-후지모토(Kikuchi-Fujimoto) 병, 혹은 조직구 괴사성 림프선염은 1972년 일본에서 키쿠치와 후지모토 두 사람에 의해 처음 기술되었으며 흔히 아시아 지역에서 30세 미만의 여성들을 주로 침범하는 자가 관해 질환으로 기술되어져왔다. 이 질환의 병인은 여전히 잘 알려져 있지 않으나 감염성(EBV, HHV-6 and -8, HTLV-1, cytomegalovirus, varicella-zoster virus, tuberculosis, toxoplasmosis, yersiniosis, cat scratch disease), 자가면역성(SLE, Kawasaki disease), 그리고 종양성 질환(lymphoma)이 포함되는 것으로 간주된다. 가장 흔한 임상증상은 발열과 통증 없는 경부 림프선염이다. 진단은 생검을 통한 조직병리학적으로 하게 되는데, 주로 풍부한 핵파괴(karyorrhexis)를 가진 피질 주위 지역에서 나타나는 국소 괴사, 괴사 지역 주위로 비정형적인 단핵구들의 집합, 중성구 및 형질 세포의 결핍, 그리고 대개 림프절 캡슐의 보존 등으로 특징 지워진다. 절대적인 치료법은 없어 대증 치료를 하게 되며 치료 없이도 대개 1-6개월 안에 자가 관해되고 재발률도 3.3%에 불과하다. 키쿠치-후지모토 병의 합병증으로 피부, 심장, 골수 등을 침범할 수 있으며 간질환, 무균성 뇌수막염, 간비비대 등이 발생할 수 있으나 드물다. 본 증례에서는 입원 당시 결핵성 임파선염과 뇌수막염으로 오인되었던 무균성 뇌수막염을 동반한 키쿠치-후지모토 병을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제38권3호
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• pp.245-250
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• 2021

Kikuchi-Fujimoto disease (KFD), also known as histiocytic necrotizing lymphadenitis, is a self-limiting lymphadenitis. It is a benign disease mainly characterized by high fever, lymph node swelling, and leukopenia. Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening disease with clinical symptoms similar to those of KFD, but it requires a significantly more aggressive treatment. A 19-year-old Korean male patient was hospitalized for fever and cervical lymphadenopathy. Variable-sized lymph node enlargements with slightly necrotic lesions were detected on computed tomography. Biopsy specimen from a cervical lymph node showed necrotizing lymphadenitis with HLH. Bone marrow aspiration showed hemophagocytic histiocytosis. The clinical symptoms and the results of the laboratory test and bone marrow aspiration met the diagnostic criteria for HLH. The patient was diagnosed with macrophage activation syndrome-HLH, a secondary HLH associated with KFD. He was treated with dexamethasone (10 mg/m²/day) without immunosuppressive therapy or etoposide-based chemotherapy. The fever disappeared within a day, and other symptoms such as lymphadenopathy, ascites, and pleural effusion improved. Dexamethasone was reduced from day 2 of hospitalization and was tapered over 8 weeks. The patient was discharged on day 6 with continuation of dexamethasone. The patient had no recurrence at the 18-month follow-up.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제55권11호
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• pp.445-448
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• 2012

Kikuchi-Fujimoto disease (KFD) is a benign self-limiting disease characterized by fever and lymphadenitis. The etiology and pathogenesis of KFD is unclear. However, two hypotheses have been suggested: a viral infection hypothesis and an autoimmune hypothesis. Several KFD patients with various types of autoimmune diseases have been reported, and these reports support the hypothesis for autoimmune pathogenesis of KFD. Here, we report the case of a 17-year-old female patient diagnosed with KFD and autoimmune thyroiditis. This case serves as additional evidence that the etiology of KFD is autoimmune origin.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권1호
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• pp.39-46
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• 2023

기쿠치-후지모토병(Kikuchi-Fujimoto disease, KFD)은 주로 소아 및 젊은 성인에서 발생하는 급성 발열성 질환이며, 주로 조직구증성 괴사성 림프선염을 특징으로 한다. KFD는 조직검사를 통한 병리학적 검증이 어려울 경우 진단이 제한적일 수 있다. 본 논문에서는 복통과 복강내 림프선염 등으로 진단이 늦어졌던 11세 남아의 사례를 보고한다. 추가로 체계적인 문헌고찰을 수행하였으며, KFD 질병의 범위, 치료 및 예후를 기술하고자 하였다. 본 체계적 문헌고찰에서는 미국, 유럽 및 아시아에서 출간된 장관막 림프선염과 유사한 증상을 보이는 KFD 증례 15건을 분석하였다. 대부분의 환자는 남성이었으며, 백혈구 감소증(leukopenia)과 염증 표지자 상승이 나타났으며, 대부분 중대한 후유증이나 합병증 없이 회복되었다. 복강내 림프선염을 동반한 발열을 주소로 내원하는 소아에 대해서 KFD 가능성을 검토하는 것이 필요할 수 있다.

• 대한기관식도과학회지
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• 제4권1호
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• pp.127-131
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• 1998

Histiocytic necrotizing lymphadenitis(NHL), or Kikuchi-Fujimoto disease, is of unknown origin that causes persistently enlarged cervical lymph nodes unresponsive to antibiotic therapy, usually in young women. Symptoms of NHL include tender cervical adenopathy, fever, weight loss, and night sweats. Laboratory studies usually reveal leukopenia and increased erythrocyte sedimentation rate. Lymph node biopsy reveals areas with frank cell necrosis, karyorrhexis, and absence of plasma cells. NHL follows a benign course, but shoud be differentiated from other diseases such as inflammatory, granulmomatous and malignant lymphadenopathies. We describe . three cases of NHL with a review of the literature.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제10권1호
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• pp.123-126
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• 2003

저자들은 내원 10일 전부터 발현된 경부 종괴를 주소로 내원한 12세 여아에서 혈청학적 검사상 증명된 Yersinia 감염을 동반한 아급성 괴사성 림프절염 1례를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제11권2호
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• pp.170-175
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• 2004

목 적 : 장기간의 발열과 림프절증을 보인 키쿠치-후지모토병(Kikuchi-Fujimoto disease, KFD) 환아 7명의 임상 양상과 검사실 소견을 분석하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2003년 12월까지 조직학적(림프절 절제)으로 확진된 7명의 KFD 환아들의 입원 기록지를 후향적으로 조사, 분석하였다. 결 과 : 환아들의 평균 연령은 $11.4{\pm}2.8$세(8~15세)였으며, 남녀비는 1.3 : 1이었다. 입원 전 발열일의 중간값은 12일(5~65일)이었고, 총 발열일의 중간값은 27일(9~75일)이었다. 림프절증은 10명에서 경부에서, 1명은 액와에서, 또 한명은 쇄골 상부에서 관찰되었다. 모든 환아의 림프절 조직 소견은 핵파괴 현상을 동반한 국소적인 괴사, 탐식 조직구 및 비전형적 림프구의 증가 등 KFD의 진단에 합당하였다. 검사실 소견으로 백혈구 감소($3,800{\pm}700/mm^3$), 빈혈(혈색소, $11.0{\pm}1.2g/dL$), ESR 증가($42{\pm}17mm/hr$), 및 비교적 낮은 CRP 치 등이 관찰되었다. 8명의 환아는 보조적 치료를 받았으며, 3명의 환아는 프레드니졸론 치료를 받았다. 결 론 : KFD는 드물게 나타나나 장기간의 발열과 림프절증을 보이는 연장아에서 반드시 감별 진단해야 할 질환이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권9호
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• pp.987-991
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• 2008

목 적 : Kikuchi-Fujimoto disease는 histiocytic necrotizing lymphadenitis라고도 불리는 질환으로 발열과 경부 림프절염을 특징으로 하며 자연 호전되는 경과를 보이는 질환이다. 원인에 대해서는 아직 잘 밝혀지지 않았다. 자연 호전되는 경과 등은 이 질환의 원인으로 바이러스 감염을 추측하게 되고, 고려되는 바이러스로는 대표적으로 EBV, HHV6, HHV8, CMV 등이 있다. 본 연구는 그 중에서 EBV, HHV6를 선택하여 HNL와의 연관성을 밝히고자 하였다. 방 법 : 1999년에서 2005년 사이 부산대학교 병원에서 조직검사에서 KFD으로 진단된 환자 51명을 대상으로 나이, 성별, 발열기간, 침범된 림프절 등에 대하여 의무기록지를 바탕으로 후향적으로 분석하였고 이들의 조직을 이용하여 EBV에 대한 ISH을 시행하고, HHV6에 대한 면역조직화학염색을 각각 시행하였다. 결 과 : 대상환자는 남자가 24명, 여자가 27명이었고 평균 연령은 25.9세였다. EBV에 대한 ISH에서 양성을 나타낸 환자는 51명 중에서 8명으로 15.7%였으며 HHV6에 대한 면역조직화학염색에서 양성을 나타낸 환자는 15명으로 29.4%였다. EBV의 경우 혈청검사(VCA IgG와 VCA IgM)가 같이 시행된 경우가 23명이었고 이중 한 명에서 EBV VCA IgM이 양성이면서 EBV ISH에서도 양성이었다. 결 론 : 본 연구는 HNL의 원인으로서 EBV와 HHV6의 역할을 증명하지 못하였으나, 드물게 HNL의 원인으로 바이러스 감염이 관여할 것으로 추측된다.