수질의 형질세포종(extramedullary plasmacytoma)은 극히 드물게 나타나는 형질세포 악성종양(plasma cell malignancy)중 하나이며 치은에 발생한 경우는 거의 보고된바 없다. 다발성 골수종과의 감별진단은 조직학적 검사 후에도 여러 혈액검사 및 병이화학 검사가 필요하며 초기진단에 확실한 검사는 어렵다. Pahor등에 의하면 수질외 형질세초종의 5년생존률이 60%인 것에 비해 다발성 골수종에서는 5.7%를 보여 예후에 있어서 현저한 차이를 보이고 보든 수질외 형질세포종환자에 있어서 전신질환으로의 진행 가능성은 배제할 수 없으므로 장기간의 관찰이 필수적이라고 할 수 있다. 저자 등은 신장이식 수술 후 면역억제제를 사용한 15세 환자에서 치은에 발생한 형질세포을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 진단, 예후, 치료 및 면역 억제제와의 연관성에 관하여 보고하는 바이다.
The epidemiology of pancreatic neuroendocrine neoplasms (PNENs) in Asia has been clarified through epidemiological studies, including one conducted in Japan, and subsequently another in South Korea. As endoscopic ultrasonography (EUS) has become more widely accessible, endoscopic ultrasound-fine needle aspiration (EUS-FNA) has been performed in pancreatic tumors for which the clinical course was only monitored previously. This has enabled accurate diagnosis of pancreatic tumors based on the 2010 WHO classification; as a result, the number of patients with an accurate diagnosis has increased. Although surgery has been the standard therapy for PNENs, new treatment options have become available in Japan for the treatment of advanced or inoperable PNENs; of particular note is the recent introduction of molecular target drugs (such as everolimus and sunitinib) and streptozocin. Treatment for progressive PNENs needs to be selected for each patient with consideration of the performance status, degree of tumor differentiation, tumor mass, and proliferation rate. Somatostatin receptor (SSTR)-2 is expressed in many patients with neuroendocrine tumor. Somatostatin receptor scintigraphy (SRS), which can visualize SSTR-2 expression, has been approved in Japan. The SRS will be a useful diagnostic tool for locating neuroendocrine neoplasms, detecting distant metastasis, and evaluating therapy outcomes. In this manuscript, we review the latest diagnostic methods and treatments for PNENs.
발생률이 높고, 예후는 좋지만 재발을 잘하는 경향이 있는 갑상선암에서도 전통적인 치료법은 수술이다. 하지만, 2000년대 초반부터, 간암, 폐암, 신장암에서와 마찬가지로 고주파 절제술이 원발 갑상선암 및 재발 갑상선암에 적용되기 시작했다. 원발암에서는 1 cm 이하 크기의 미세유두암 저위험군에서 수술 불가능한 경우에 대한 많은 연구가 이뤄져 왔고, 1 cm보다 더 크고 4 cm 이하의 다양한 군에 대해서도 일부 연구가 시행되었으며, 전반적으로 모두 양호한 결과를 보고하였다. 재발암에 대해서도 주로는 국소 경부 재발암에 고주파 절제술이 시행되었으며, 일부 폐, 뼈 등의 원격 전이에 대해서도 시도되었고, 전반적으로 양호한 결과가 보고되었다. 최근 들어, 한국, 미국, 유럽 등 각지에서 갑상선암의 고주파 절제술에 대해 옹호하는 움직임이 있다. 하지만, 미국 국립 종합 암 네트워크(National Comprehensive Cancer Network) 등의 중립적인 임상지침에는 고주파 절제술이 아직 인정되지는 않은 상태이다. 지금까지의 노력들과 미래의 연구를 바탕으로 향후 가까운 미래에 갑상선암의 치료에 있어 고주파 절제술이 적절한 자리매김을 할 것으로 전망한다.
배경: 최근 항암제의 전신성 독성을 최소화 하면서 고농도의 항암제를 투여할 수 있는 방법으로서 항암제의 국소 관류 혹은 장기의 분리 관류 방법이 다시 연구되고 있다. 폐암의 항암제로 널리 사용되고 있는 cisplatin 을 사용하여 분리 폐 관류를 시행하였을 때 폐에 미치는 약물학적 및 병리학적 변화를 관찰하고자 하였다. 연구방법: 25마리의 가토를 I군 10마리, II군 15마리로 나눈다음, 각 군을 다시 5마리씩 2, 3개의 소 군으로 나누어 I군에서는 cisplatin 5 mg/kg을 정맥주사와 분리 폐 관류한 후 30분 경과하였을 때의 폐, 신장 및 혈장 에서의 platinum 농도를 비교하였고, II군의 첫번째 5마리에서는 10% pentastarch 용액만으로 분리 폐 관류 후 30분, 1주일째의 병리학적 변화를 관찰하였으며, II군의 두 번째 5마리에서는 cisplatin 5 mg/kg으로 분리 폐 관류 후 30분, 1주일째, II군의 나머지 5마리에서는 cisplatin분리 폐 관류 후 4주일째의 병리학적 소견을 비교 관찰 하였다. 결과: Cisplatin 5 mg/Kg을 정맥 주입한 군에서 폐와 신장 조직, 혈장에서의 평균 platinum 농도 는 각각 1.50$\pm$0.43 $\mu\textrm{g}$/g, 7.65$\pm$2.49 $\mu\textrm{g}$/g, 1.19$\pm$0.03 $\mu\textrm{g}$/ml로서 신장 조직에서 platinum 농도가 가장 높았으며 (p< 0.05), 폐 조직과 혈장에서는 비슷하였다. 그러나 Cisplatin 5 mg/Kg을 분리 폐 관류한 군에서의 platinum 농도는 폐, 신장, 혈장에서 각각 75.43$\pm$11.47 $\mu\textrm{g}$/g, 1.30$\pm$0.35 $\mu\textrm{g}$/g, 0.13$\pm$0.02 $\mu\textrm{g}$/ml로서 분리 폐 관류 군의 폐 조직에서의 platinum 농도는 정맥주입 군에서 보다 약 50배 가량 높게 측정되었으며, 신장 조직 및 혈장에 서는 현저히 낮게 측정되었다(p< 0.05). 분리 폐 관류 후의 폐 조직의 병리학적 변화는 pentastarch 용액과 cisplatin을 사용한 군 모두에서 비슷한 소견을 나타냈다. 즉, 관류 직후인 30분에는 경미한 간질성 부종 외에 는 비교적 정상적인 소견을 보였으며, 1주일 이상 4주까지에서는 비교적 폐포는 정상적 구조를 유지하면서 부분적으로 소폐동맥 중막의 비후와 간질에 호산구 침윤의 소견이 특징적으로 관찰되었다. 결론: 분리 폐 관류는 정맥주입 방법에 비해 고농도의 cisplatin 투여로 인한 다른 장기에서의 농도 증가 없이 폐 조직에 약 50배 정도의 고농도 cisplatin을 투여할 수 있었으며, 또한 분리 폐 관류 시 cisplatin에 의한 직접적 폐 독성은 발견되지 않았다
Park, Eun Suk;Lee, Eun Jung;Yun, Jung-Ho;Cho, Young Hyun;Kim, Jeong Hoon;Kwon, Do Hoon
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제61권5호
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pp.592-599
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2018
Objective : Metastatic brain tumors (MBTs) often present with intracerebral hemorrhage. Although Gamma Knife surgery (GKS) is a valid treatment option for hemorrhagic MBTs, its efficacy is unclear. To achieve oncologic control and reduce radiation toxicity, we used a radiosurgical targeting technique that confines the tumor core within the hematoma when performing GKS in patients with such tumors. We reviewed our experience in this endeavor, focusing on local tumor control and treatment-associated morbidities. Methods : From 2007 to 2014, 13 patients with hemorrhagic MBTs were treated via GKS using our targeting technique. The median marginal dose prescribed was 23 Gy (range, 20-25). GKS was performed approximately 2 weeks after tumor bleeding to allow the patient's condition to stabilize. Results : The primary sites of the MBTs included the liver (n=7), lung (n=2), kidney (n=1), and stomach (n=1); in two cases, the primary tumor was a melanoma. The mean tumor volume was $4.00cm^3$ (range, 0.74-11.0). The mean overall survival duration after GKS was 12.5 months (range, 3-29), and three patients are still alive at the time of the review. The local tumor control rate was 92% (tumor disappearance 23%, tumor regression 46%, and stable disease 23%). There was one (8%) instance of local recurrence, which occurred 11 months after GKS in the solid portion of the tumor. No GKS-related complications were observed. Conclusion : Our experience shows that GKS performed in conjunction with our targeting technique safely and effectively treats hemorrhagic MBTs. The success of this technique may reflect the presence of scattered metastatic tumor cells in the hematoma that do not proliferate owing to the inadequate microenvironment of the hematoma. We suggest that GKS can be a useful treatment option for patients with hemorrhagic MBTs that are not amenable to surgery.
황색육아종성 염증 질환은 담낭, 담관, 췌장, 비장, 위, 소장, 결장, 충수, 신장, 부신, 요막관, 방광, 후복막, 여성 생식기 등 다양한 장기를 침범하는 드문 양성 질환이다. 황색육아종성 염증 질환의 영상학적 소견은 비특이적이고 대개 비균질한 고형 또는 낭성 종괴로 나타나며 인접한 장기를 침범할 수 있다. 황색육아종성 염증 질환은 공격적인 양상으로 인해 때때로 악성 종양으로 오인될 수 있다. 본 임상화보에서는 복부와 골반의 다양한 장기에서 발생한 황색육아종성 염증 질환의 영상 소견 및 임상양상을 고찰하고자 한다.
연구배경: 내과계중환자실에서 72시간 이상 장기간 기계 환기를 받은 환자들의 자료가 부족하여 기저질환별, 기계 환기가 필요했던 원인질환별로 장기 예후를 관찰하며, 또한 1년째에는 삶의 질 평가를 같이 수행하여 이 환자들의 삶의 질 상태를 평가 하고자 하였다. 방 법: 2003년 3월부터 2003년 7월까지 서울아산병원 내과계중환자실에서 72시간 이상 기계 환기치료를 받은 환자 73명을 대상으로 1, 3, 6, 12, 24, 36개월 생존율을 전향적으로 관찰하고 1년 생존자를 대상으로 Short Form 36(SF-36)을 이용하여 삶의 질을 측정하였다. 결 과: 대상 환자들의 1개월 생존율은 54.8%(40/73), 3개월 생존율은 39.7%(29/73), 6개월 생존율은 30.1%(22/73), 12개월 생존율은 20.5%(15/73), 24개월 생존율은 18.3%(13/71), 그리고 36개월 생존율은 16.9%(12/71)이었다. 3년간 생존율은 기계 환기가 필요했던 원인질환별로는 차이가 없었고, 기저질환별로는 신생물 또는 만성간질환이 만성폐질환이나 만성신장질환에 비해 예후가 불량하였다(p<0.05). SF-36을 이용한 삶의 질 평가에서 정상 대조군과 비교 시 정신적 건강영역에서 Role limiting due to emotional problem을 제외하고 모두 낮은 값을 보였다. 결 론: 한 대학병원 내과계중환자실에서 72시간이상 장기간 기계 환기를 받은 환자들의 3년간 생존율은 낮았으며, 12개월까지 지속적으로 낮아지나 12개월부터 36개월까지는 유지되었다. 1년 시점에서 삶의 질 평가 시 이 환자들의 삶의 질 상태가 낮음을 보여주었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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