• 제목/요약/키워드: Kidney Diseases

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복막 투석 중인 신증후군 환자의 복막을 통한 단백 소실 (Peritoneal Protein Loss in Nephrotic Syndrome on Peritoneal Dialysis)

  • 안요한;정의석;이세은;이현경;이소희;강희경;하일수;정해일;최용
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.189-196
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    • 2009
  • 목적 : 신증후군에서 사구체 단백 투과성이 증가하는 것은 전신적인 순환 인자와 관련되어 있는 것으로 여겨진다. 전신적인 순환 인자의 사구체 외 기관에서의 영향과 관련하여, 본 연구에서는 복막 투석 중인 steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS) 환자에서의 복막투석을 통한 단백 소실 정도를 파악하고자 하였다. 방법 : 2001년부터 2009년까지 복막 투석 중인 신증후군 환자 12명(SRNS)과 대조군 14명을 대상으로 후향적 환자-대조군 연구를 시행하였다. 성별, 투석 시작 시 연령, 체중, 신장, 투석 방법, 투석양, 투석 시작 시 검사 소견(혈액 요소 질소, 혈청 크레아티닌, 혈청 단백, 혈청 알부민, 24시간 투석액 부피, 24시간 투석액 단백, Kt/V)과 1년 뒤 투석 시 검사 소견(24시간 투석액 단백)을 조사하였다. 단백질 섭취 정도를 평가하기 위해 nPNA (normalized protein equvalent of total nitrogen appearance)를 측정하였다. 결과 : SRNS군과 대조군은 nPNA를 비롯한 다른 지표에 의미 있는 차이를 보이지 않았으나, SRNS군에서 혈청 알부민이 $3.7{\pm}0.3$ g/dL로 대조군($4.0{\pm}0.4$ g/dL, P=0.021)보다 낮았다. 복막액을 통한 단백 소실량은 SRNS군에서 대조군보다 통계학적으로 의미 있게 높았으며($3,044.4{\pm}837.6\;mg/m^2$/day vs. $1,791.6{\pm}1,244.0\;mg/m^2$/day, P=0.007), 혈장 단백에 대한 복막의 투과성은 SRNS군에서 대조군보다 2배 가량 높았다($1.06{\pm}0.46%$ vs. $0.58{\pm}0.43%$, P=0.010). SRNS군과 대조군 모두 초기와 1년 뒤 복막 단백 소실량이 증가하였으나 대조군에서 더 큰 차이를 보였으며 복막 단백 소실량의 시간 경과에 따른 변화는 두 군(SRNS군 vs. 대조군)간에 의미있게 차이가 있었다(P=0.023). 결론 : 신증후군을 앓고 있는 소아 환자에서 복막 투석을 시행할 때는 이들의 영양상태, 성장 및 발달에 평가가 보다 적극적으로 이루어져야 하고, 복막을 통한 단백 소실을 모니터링하여 이를 보충하려는 노력 또한 필요하리라 생각된다.

Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체의 임상적 의의 (The Clinical Significance of Antiphospholipid Antibodies in Korean Children with Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ Purpura)

  • 박은정;백지영;신재일;이재승;김현숙
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.146-152
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    • 2009
  • 목적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체에 대한 연구가 외국에서 몇몇 보고되고 있지만 국내에서는 소아 환자를 대상으로 한 연구가 거의 없는 실정이며 또한 항인지질 항체가 양성인 그룹과 음성인 그룹을 비교하여 연구한 논문은 아직 없는 상태이다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항인지질 항체가 양성인 환아의 항인지질 항체의 임상적 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2007년 1월부터 2009년 6월까지 신촌 세브란스 병원 소아청소년과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 62명의 환아를 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였다. 환아의 일반적인 특징으로 성별, 나이, 복통, 관절통과 자반증 등의 임상 증상을 조사하였고, 검사 소견으로는 백혈구수, 혈색소, 혈소판수, 호산구수, C-반응 단백, 혈침 속도, 단백뇨, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM, IgE), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체(ANA), 알부민과 항인지질 항체(루프스 항응고인자, 항카디오리핀 항체, 항${\beta}$ 2GPI 항체) 등을 조사하였다. 결과 : 총 62명의 환아중 남녀 각각 31명이었고 평균 연령은 $6.0{\pm}3.1$세(범위: 1-16세)였다. 루프스 항응고인자 양성인 그룹과 음성인 그룹으로 나누어 비교한 결과 복통, 자반증, 관절통, 신염 등의 임상 증세에서는 두 그룹 간에 통계적으로 유의한 차이가 없는 걸로 나타났으나 검사 소견을 비교하였을 때 양성인 그룹에서 C-반응 단백($4.3{\pm}7.2$ mg/dL vs. $1.3{\pm}1.8$ mg/dL, P=0.035), 혈침 속도($37.5{\pm}26.2 mm/hr vs. $25.1{\pm}22.6$ mm/hr, P=0.039), IgM ($148.1{\pm}48.4$ mg/dL vs. $114.9{\pm}41.5$ mg/dL, P=0.024), C3 ($143.1{\pm}21.9$ mg/dL vs. $129.7{\pm}24.5$ mg/dL, P=0.048), C4 ($30.9{\pm}6.3$ mg/dL vs. $24.9{\pm}7.8$ mg/dL, P=0.002)가 통계학적으로 유의하게 높았다. 결론 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 루프스 항응고인자는 29%에서 양성 소견을 보였으며 양성인 그룹에서 염증 인자인 C-반응단백, 혈침 속도 그리고 IgM, C3, C4 수치가 유의하게 높게 측정되었다. 이것은 루프스 항응고인자가 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 질병의 활성과 병인에 어떤 역할을 수행함을 암시한다고 볼 수 있다.

급성 위장염 환아에서 bicarbonate gap의 임상적 의의 (Clinical Significance of Bicarbonate Gap in Pediatric Patients with Acute Gastroenteritis)

  • 박규희;정성관;임형은;유기환;홍영숙;이주원
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.235-241
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    • 2009
  • 목적 : 소아기의 급성 위장염은 소화장관액의 수분, 전해질 및 산-염기물질의 체외 상실로 인하여 산-염기 대사의 장애를 초래한다. 중탄산염차이(bicarbonate gap, 이하 BG)는 델타음이온차이(delta anion gap, 이하 ${\Delta}AG$)와 델타중탄산염차이(delta bicarbonate, 이하 ${\Delta}HCO_3{^-}$) 의 차이로 정의되며 혼합 산-염기 대사의 장애의 정도를 평가하는데 유용한 지표가 된다. 본 연구에서는 BG에 따른 임상 양상을 비교하였다. 방법 : 2007년 9월 1일부터 2008년 4월 31일까지 구로 고려대학교 의료원에 급성 위장염으로 입원한 135명을 대상으로 후향적으로 의무기록은 검토하였다. 대상 환아들을 BG이 -5 미만이거나 5 초과인 A군과 -5 이상이고 5 이하인 B군으로 나누어 입원기간, 열, 구토, 설사 등의 임상양상과 나트륨, 칼륨, 염소, 알부민, 단백질, 혈액요서질소(blood urea nitrogen, 이하 BUN), 크레아티닌, 혈청 내 이산화탄소, 음이온차이, ${\Delta}AG$${\Delta}HCO_3{^-}$ 등의 검사 결과를 비교하였다. 결과 : BG이 -5미만인 A군은 66명, BG이 -5이상인 군인 B 군은 69명이었다. 입원기간은 A군에서 $5.3{\pm}2.1$일, B 군에서 $4.7{\pm}1.6$일로 A군에서 유의하게 길었으며 입원 전 설사 기간은 A군에서 $3.13{\pm}1.7$일, B군에서 $2.3{\pm}1.7$일로 A군에서 더 길었으며 총 설시사간은 A군에서 $4.2{\pm}2.8$일, B군에서 $3.3{\pm}2.5$일로 A군에서 유의하게 길었다(P<0.05). 혈청 내 나트륨, 이산화탄소, 단백질, AG, ${\Delta}AG$은 A군이 B군에 비해 유의하게 낮은 값을 보였으며 혈청 내 염소, ${\Delta}HCO_3{^-}$는 A군이 B군에 비해 유의하게 높았다(P<0.05). 발열, 구토 기간과 칼륨, 혈액요소질소, 크레아티닌, 알부민 AG과 $HCO_3$ radio의 검사 결과는 유의한 차이가 없었다. 결론 : 본 연구에서는 급성 위장염을 보이는 환아들 중에서 BG이 -5 미만인 A군에서는 입원기간과 입원 전 설사 시간, 총 설사기간이 더 길어 임상경과가 좋지 않음을 보여주고 있으며 검사 결과 또한 혈청 내 나트륨, 총 이산화탄소, 단백질 AG, ${\Delta}AG$, 혈청 내 염소, ${\Delta}HCO_3{^-}$는 BG 범위에 따라 유의한 차이를 보이고 있어 소아기 급성 위장염에서 BG은 임상 경과의 예측 및 치료의 적절성을 평가하는데 유용한 자료로 이용될 수 있으리라 사료된다.

급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염에서 면역학적 지표의 변화 (The Change of Immunologic Parameters in Acute Poststreptococcal Glomerulonephritis)

  • 김도희;이승우;이경일;윤유숙;황자영;임정우;고대균;이준성
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제13권2호
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    • pp.138-145
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    • 2009
  • 목적 : 급성 연쇄상구균 감염후 사구체신염 (APSGN)에서 관찰되는 증가된 IgG를 포함한 면역학적 지표들의 입원 기간 중 변화와 IgG와 C3, ASO 및 임상 증상의 중증도와 연관이 있는지를 알아보고자 하였다. 방법 : 가톨릭대학교 대전 성모병원 소아과에 입원한 APSGN 환아(ASO 250>Todd unit, C3<70 mg/dL) 36명을 대상으로 입원 시의 면역학적 검사 결과(IgG, IgM, IgA, IgE, C3 및 ASO 치)를 조사하였다. 또한 14명에서 퇴원 시(평균 9.5일 후) 실시한 검사 결과를 비교하였다. 결과 : APSGN 환아들의 평균 연령은 $7.5{\pm}2.6$세(3-15세)이었고, 남녀비는 2.3:1이었다. 입원 시의 고혈압(>125 mmHg)은 27.8%(10명/36명), 육안적 혈뇨는 80.1% (29명/36명), 체중 증가는 80% (24명/ 30명)에서 관찰되었다. 입원 시의 평균 IgG 값은 $1,432{\pm}322$ mg/dL으로 증가되어 있었으며(대조군 $1,025{\pm}234$ mg/dL, P<0.001), C3 값은 $26.1{\pm}16.1$ mg/dL, ASO 값은 $1,068{\pm}730$ Todd unit를 보였다. IgG 값과 ASO, C3를 포함한 검사실 지표 값들 및 임상적 중증도(체중 변화율)와는 연관이 없었다. 6세 이하 환아들(10명)과 8세 이상 환아들(15명)를 비교 시, 연장아에서 체중 변화율이 더 높았다(-0.6 % vs. -5.7%, P=0.01). 입원 기간 중 IgG 및 ASO 값은 차이를 보이지 않았으나, C3 (P=0.001) 및 IgM 값(P=0.02)은 증가를 보였다. 결론 : 입원 기간 중 APSGN 환아에서 IgG 및 ASO 값의 변화는 없었으나 C3 값은 유의하게 증가하였다. IgG 값은 C3, ASO를 포함한 검사실 소견 및 임상적 중증도와는 연관이 없었다. APSGN의 임상 양상은 연령이 어릴수록 이 더 경한 것으로 보이며, IgG 증가를 포함한 병태생리에 대해서 더 많은 연구가 필요하다.

영아 요로감염에서 배뇨방광요도조영술 시기에 따른 방광요관역류의 발생 빈도: 두 기관 비교 연구 (Prevalence of Vesicoureteral Reflux According to the Timing of Voiding Cystourethrography in Infantile Urinary Tract Infection)

  • 오윤수;최민정;박세진;이재승;신재일;김기혁
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제15권2호
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    • pp.163-171
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    • 2011
  • 목적 : 요로 감염은 소아에서 흔한 세균 질환 중의 하나로 요로감염이 있는 소아의 약 1/3에서 방광요관역류가 발견되며, 배뇨방광요도조영술의 침습성인 특징이 있어 최근 $^{99m}Tc$-DMSA가 양성인 경우에서만 검사를 시행하는 경우가 많다. 본 연구에서는 $^{99m}Tc$-DMSA 양성인 영아 요로감염의 경우 배뇨방광요도조영술 시행 시기에 따른 방광요관역류 빈도를 알아보고자 하였다. 방법:${\bigcirc}{\bigcirc}$병원과 ${\bigcirc}{\bigcirc}$병원에서 요로감염으로 입원한 1개월 이상-1세 미만의 영아 총 134명을 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 배뇨방광요도조영술을 I군은 A병원에 요로감염으로 입원한 68명을 대상으로 진단 후 2주 이후 시행하였으며, II군은 B병원에 요로감염으로 입원한 66명을 대상으로 진단후 2주 미만에 시행하였다. 결과 : $^{99m}Tc$-DMSA 양성인 영아 요로감염에 있어 나이, 성별, 발열기간에 두 그룹 간의 통계학적인 차이를 보이지 않았다. 초음파 이상 소견은 I군에서 68명 중 28명으로 41.2%, II군에서는 66명 중 39명으로 59.1%의 빈도를 보이나 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 백혈구수와 C-반응 단백와 같은 진단검사, 그리고 양측성 방광요관역류와 중증 방광요관역류의 결과에 있어서도 두 그룹간의 통계학적인 차이를 보이지 않았다. I군 에서 초음파 이상 소견은 수신증, 증가된 에코음영, 수신증과 증가된 에코음영 동반 순으로 각각 53.6%, 25.0%, 7.1%의 빈도를 나타내었으며, II군에서 초음파 이상 소견은 증가된 에코음영, 수신증, 수신증과 요관 확장증 동반의 순으로 각각 38.5%, 25.2%, 12.8%의 빈도를 보였다. 요로감염으로 입원한 기간 동안 치료 용량의 항생제를 사용하면서 배뇨방광요도조영술을 시행한 II군에서는 검사 후 요로감염이 발생하지 않았으나 요로감염으로 진단되어 2주 이후 배뇨방광요도조영술을 시행한 I군 중 23.5%에서 검사 시행 후에 요로감염이 새로 발생하였다. 결론 : $^{99m}Tc$-DMSA 양성인 영아 요로감염의 경우 2주 미만 내 배뇨방광요도조영술을 시행하거나 2주 이후 배뇨방광요도조영술을 시행한 경우 검사 시기에 따른 역류발생빈도에 유의한 차이를 보이지 않았으나 치료 용량의 항생제를 투여 중인 입원기간 내 배뇨방광요도조영술을 시행하는 것이 검사 시행 후 요로감염의 발생률이 더 낮출 수 있다.

일차성 단일증상성 야뇨증 환아에서 소변내로의 요칼슘배설에 대한 연구 (Urinary Calcium Excretion in Children with Primary Monosymptomatic Nocturnal Enuresis)

  • 정우영;조민현;박용훈;대한 소아배뇨장애야뇨증학회
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제15권2호
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    • pp.146-153
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    • 2011
  • 목적 : 야간다뇨증과 요실금을 가진 아동에서 고칼슘뇨증이 원인적 요인의 하나로 관여할 수 있다는 보고가 있으며, 일부 연구자들은 야뇨증을 가진 아동들을 진단함에 있어서 소변내로의 칼슘배설의 정도를 측정할 것을 권유하였다. 그러나 다른 연구자들은 야뇨증과 소변내로의 칼슘배설 사이에 의미있는 연관성을 입증하지 못했다. 이에 저자들은 일차성 단일증상성 야뇨증을 가진 환아들을 대상으로 소변내로의 칼슘 배설을 측정하여 야뇨증과의 관련성을 조사하였다. 방법:야뇨증으로 처음 진단 받은 5세 이상의 환자 36명을 대상으로 하였다. 혈장 칼슘농도를 측정하였으며, 단회뇨를 이용한 소변검사를 통해서 소변 삼투압, Na, 요소 및 Ca/Cr 농도비를 동시에 측정하였다. 24시간 소변의 채집은 오전 8시부터-오후 8시, 오후 8시부터-다음날 오전 8시로 두 번에 나누어 채집하였으며 각각의 소변 20-40 mL를 이용하여 삼투압과 Ca/Cr농도 비를 산출하였다. 고칼슘뇨증의 정의는 야뇨증 진단 당시에 주간(오전 8시-오후 8시)과 야간(오후 8시-오전 8시)으로 나누어 채집한 단회성 소변검사상에서 칼슘/크레아티닌 비가>0.2 이상이면서 24시간뇨 검사상 칼슘의 배설량이 ${\geq}4mg/kg$ 이상인 경우로 정의하였다. 결과: 36명의 환자 중에서 고칼슘뇨증에 해당하는 경우는 6명으로 16.7%의 빈도를 보였다. 고칼슘 뇨군에서의 단회뇨를 이용한 칼슘/크레아티닌 비는 주간뇨 검사에서는 $0.23{\pm}0.10$, 야간뇨 검사에서는 $0.33{\pm}0.10$로 야간뇨 검사에서 높았으나, 통계적인 유의성은 없었다. 24시간뇨 검사상의 평균 칼슘 배설량은 체중 (kg)당 8.95 mg이었다. 혈청 칼슘 농도와 주간/야간 소변량의 비도 고칼슘뇨군과 정상 칼슘군 사이에서 차이가 없었다. 또한 소변의 osmolality, Na 농도, 요소 농도 등도 양군사이에 유의한 차이가 없었다. 또한 주간이나 야간에 채집된 뇨에서 각각의 해당 기간 동안의 소변량과 칼슘/크레아티닌 비 그리고 칼슘/크레아티닌 비와 요중 Na농도, 요소농도, osmolality 간에는 유의한 상관관계는 없었다. 결론 : 야뇨증 환자의 일부에서 관찰되는 고칼슘 뇨증이 야간 다뇨에 의한 일차성 단일증상성 야뇨증의 직접적인 원인이 아니라고 생각한다.

소아 및 청소년에서 24시간 활동 혈압 측정의 임상적 유용성 (Clinical Usefulness of Ambulatory Blood Pressure Monitoring in Children and Adolescents)

  • 황영주;박효정;양은애;조민현;고철우;양동헌;황현희
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제15권2호
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    • pp.154-162
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    • 2011
  • 목적 : 소아 청소년에서 고혈압의 유병률이 증가하면서 혈압의 측정에 대한 관심이 증가하고 있다. 활동 혈압 감시는 진성 고혈압과 백의 고혈압의 진단에 유용하다고 알려져 있어 우리나라 소아 청소년을 대상으로 활동 혈압 감시의 임상적 유용성을 알아보기 위해 본 연구를 시행하였다. 방법: 2002년 1월부터 2010년 2월까지 경북대학교병원 소아청소년과 및 내과를 방문하여 활동 혈압 감시를 시행한 6세부터 18세까지의 소아 및 청소년 51명을 대상으로 하였다. 외래에서 측정한 수시 혈압과 활동 혈압 감시 결과로 계산된 평균 혈압, 혈압 부하 및 야간 하강 정도를 환자들의 임상적 특징과 진단 별로 비교하였다. 결과:전체 51명의 환자 중 남자가 49명이었으며 평균연령은 $17.8{\pm}1.8$세였고 19명(37.3%)이 비만이었다. 활동 혈압 감시 시행 중 평균 유효 측정횟수는 37.8회, 유효 측정률은 94.3%이었다. 활동 혈압 감시 결과 진성 고혈압 환자가 37명(72.5%)이 었고 이 중 1명이 가면 고혈압이었다. 7명(14%)은 백의 고혈압으로 진단되었으며 나머지 7명은 수시혈압과 24시간 활동 혈압 모두 정상이었다. 백의 고혈압으로 진단된 7명 중 5명이 고혈압 전 단계였다. 진성 고혈압 환자에서 평균 수축기와 이완기 혈압 부하는 정상 혈압 소아에 비해 유의하게 높았고(P<0.001) 야간 강하는 10% 이하였으나 통계적 유의성은 없었다. 비만 환자에서 평균 수축기, 이완기 혈압 및 혈압 부하가 유의하게 높았다(P<0.001). 결론 : 본 연구에서 소아 청소년에서 활동 혈압 감시가 진성 고혈압 및 백의 고혈압을 진단하는데 유용하였으며 백의 고혈압을 가진 소아의 상당수가 고혈압 전 단계에 해당되어 향후 이들에 대한 지속적인 추적 관찰이 필요한 것으로 생각된다.

소아의 지역사회 획득 장구균 요로감염의 임상 양상 (Clinical Characteristics of Community Acquired Enterococcal Urinary Tract Infections In Children)

  • 김성헌;임택진;김혜영;박수은;김수영
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제17권1호
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    • pp.19-24
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    • 2013
  • 목적: 장구균은 원내 감염의 중요한 세균으로 최근 그 빈도가 많아지며, 항생제 내성을 갖는 경우도 증가하면서 활발한 연구가 이루어지고 있다. 하지만 소아의 지역사회 획득 요로감염의 원인으로서 장구균에 대한 연구는 소수에 불과하여 이에 저자들은 부산 경남 지역에서 발생하는 장구균에 의한 지역사회 획득 요로감염의 임상적 특징과 항생제 감수성 등을 조사하고자 하였다. 방법: 20010년 1월부터 2013년 1월까지 첫 번째 요로감염으로 부산대학교 어린이병원에 입원 하였던 18세 미만의 환자 중 장구균과 대장균이 배양된 환자를 대상으로 하여 의무 기록을 후향적으로 분석하였다. 의무 기록을 통해 환자의 성별, 진단 시 연령, 기저 신 질환, 최근 항생제 복용력, 영상 검사의 결과, 세균의 항생제 감수성, 처음 사용한 항생제에 대한 반응 유무 등을 조사하였다. 결과: 2010년 1월부터 2013년 1월까지 첫 번째 요로감염이 확인되어 치료한 환자는 201명으로 이 중 대장균은 154명(76.6%)에서 분리되었고, 장구균은 11명(5.5%)에서 분리되었으며 배양된 장구균은 모두 Enterococcus feacalis였다. 장구균이 배양된 집단에서 배뇨방광요도조영술 검사를 시행한 7명 중 4명(57.1%)에서 방광요관역류가 발견되었고, 이들 모두 DMSA 신스캔에서 신 반흔을 보였으며 현재까지 3명의 환자가 방광요관역류에 대한 비뇨기과적 교정 시술을 시행 받았다. 대장균이 배양된 집단에서는 121명의 환자에서 배뇨방광요도조영술 검사가 시행되어 23명이 방광요관역류로 진단되었고, 현재까지 11명이 비뇨기과적 교정술을 시행 받았다. 대장균에 의한 요로감염 환자들과 비교하였을 때 장구균 요로감염 환자에서 방광요관역류와 수술적 교정술의 빈도가 통계학적으로 의미 있게 높았다. 분리된 장구균의 항생제 감수성 검사에서 ampicillin, vancomycin, linezolid에 대해서는 100% 감수성을 보였으며 tetracycline에 대해서는 100% 내성을 보였고 Trimethoprim/sulfamethoxazole에는 71.4%, quinolone계열인 ciprofloxacin에는 20% 내성을 나타냈다. 결론: 부산 경남 지역의 지역사회 획득 장구균 요로감염은 흔하지 않지만, 근본적인 요로계의 이상을 동반할 가능성이 높으므로 환자에 대한 영상학적 평가가 이루어져야 할 것으로 생각된다.

소아 루프스 신염의 임상양상 및 치료결과 (Clinical Manifestation and Treatment Outcome of Lupus Nephritis in Children)

  • 박지민;신재일;김병길;이재승
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권2호
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    • pp.155-168
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    • 2002
  • 목적 : 전신성 홍반성 낭창(Systemic lupus erythematosus, SLE)은 여러장기를 침범하는 자가면역성 질환으로 신장의 손상이 본 질환의 예후를 좌우하는 주요원인이다. 특히 소아에서 루프스 신염은 성인보다 그 빈도가 높고, 증상이 심하므로, 신생검은 효과적인 치료의 계획을 위해서 중요한 수기이다. 이에 저자는 소아연령에서 루프스 신염의 임상적 병리학적 특성 및 치료방법에 대해 전반적으로 고찰하여 예후의 향상을 기대하고자 한다. 방법 : 1990년 1월부터 2002년 9월까지 소아과에서 전신성 홍반성 낭창으로 진단받은 63례의 환아중 신생검을 시행하여 루프스 신염으로 진단되었던 40례를 대상으로 의무 기록을 후향적으로 고찰하였다. 결과 : 환아의 남녀비는 1:3이었고 진단당시 평균발병 연령은 12.1(2-18)세였다. ARA 기준중에서는 형광 항핵항체(95.0%), 항dsDNA항체(87.5%), 나비모양 홍반(80.0%)의 순이었다. 가장 흔한 신장증상은 단백뇨와 현미경적 혈뇨(75.0%), 신증후군(55.0%), 현미경적 혈뇨 단독(15.0%)의 순이었고, 신생검상 27례(67.5%)에서 WHO Class IV 병변이 관찰되었고 3례에서 추적 관찰 신생검에서 조직소견이 바뀌었다. 치료는 prednisolone 단독 5례, prednisolone+azathioprine 9례, prednisolone+azathioprine+정맥cyclophosphamide 14례, prednisolone+cyclosporineA+정맥 cyclophosphamide 12례였고, 9례에서 혈장 교환술을 시행하였다. 환아들의 평균 추적관찰은 $51.8{\pm}40.5$개월이었고 사망은 4례에서 있었다. 사망과 관련된 위험인자로는 진단당시 성별이 남아일 때, WHO class IV의 조직소견, 급성 신부전을 동반할 때 의미있는 것으로 나타났다. 결론 : SLE 환아 중 루프스 신염의 빈도는 63.5%였으며 그중 67.5%가 예후가 불량한 WHO Class IV로 확인되었다. 따라서 신염의 초기에 적극적인 면역억제제 사용이 장기 예후 향상에 도움을 주리라고 생각된다. 하지만 소아기에 성장, 정신 사회적 발달, 생식기의 독성 등도 중요한 문제이므로 항상 적절한 치료를 위해 세심한 관심을 쏟아야 할 것이다.

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미세변화 신증후군 환아에서 사이클로스포린 치료 후 Osteopontin과 Transforming Growth Factor-${\beta}$의 발현 (Expression of Osteopontin and Transforming Growth Factor- ${\beta}$ in Childhood Minimal Change Nephrotic Syndrome After Cyclosporine Treatment)

  • 임범진;김병길;홍순원;정현주
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제6권2호
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    • pp.142-154
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    • 2002
  • 목적 : 사이클로스포린(cyclosporine)은 효과적인 면역 억제제로서 현재에는 장기 이식 후 뿐 아니라 다양한 자가면역성 질병에서 그 사용 범위를 넓히고 있다. 신독성은 사이클로스포린의 대표적인 부작용으로서 그 특징적인 조직학적 소견은 간질의 섬유화와 세 동맥의 초자양 변화이다. 간질 섬유화에는 전통적으로 $TGF-{\beta}$가 관여하는 것으로 알려져 있으며 최근에 osteopontin이라는 단백도 관여한다는 사실이 동물 실험을 통해 알려지고 있다. 사이클로스포린에 의한 간질 섬유화에 osteopontin이 관여한다는 사실이 여러 동물실험을 통하여 알려져 있으나 사람에서는 아직까지 분명한 결론을 얻지 못하고 있다. 동일 환자에서 사이클로스포린 치료 전과 후에 두 번 생검을 시행한 신장 조직에서 osteopontin과 $TGF-{\beta}$의 발현을 조사하여 사이클로스포린과 이들의 관계를 밝히는 것이 본 연구의 목적이다. 대상 및 방법 : 연세의대 세브란스 병원 소아과에서 신장 생검으로 미세변화 신증후군으로 진단 받은 19예를 대상으로 하여 사이클로스포린 치료 전 조직 검사 검체를 대조군으로 하고, 치료 후 조직 검사 검체를 비교군으로 하였다. 사구체 메산지움과 세뇨관에서의 osteopontin 발현과 간질에서의 $TGF-{\beta}$ 발현을 면역조직화학염색으로 측정하였다. 결과 : 사이클로스포린 치료 후 사구체 메산지움과 세뇨관에서 osteopontin의 발현이 의의 있게 증가하였지만 간질에서 $TGF-{\beta}$의 증가는 뚜렷하지 않았다. 또한 세뇨관의 osteopontin과 간질의 $TGF-{\beta}$의 변화는 광학현미경으로 관찰되는 간질 섬유화와는 상관관계가 없었다. 따라서 사이클로스포린 사용시 osteopontin의 발현의 증가와 간질 섬유화 간에는 직접적인 연관이 없는 것으로 사료된다. 결론 : 본 연구의 결과 실험 동물에서와는 달리 사람의 신장에서 osteopontin은 간질 섬유화에 직접 관여하기 보다는 신장 손상에 대한 표지자로서의 의미가 있다고 추정된다.

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