• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권3호
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• pp.188-193
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• 2016

목적: 경부 림프절 종대를 먼저 보인 가와사키병(node-first presented Kawasaki disease [NFKD])에 대한 임상 연구를 통해 세균 경부 림프절염(bacterial cervical lymphadenitis [BCL]), 전형적인 가와사키병(Kawasaki disease [KD])과 구별되는 특징을 찾고자 하였다. 방법: 2007년부터 2015년까지 BCL, NFKD, 전형적인 KD로 입원한 환자들의 의무기록을 검토하여 인구학적 특성, 임상 양상, 혈액검사 및 영상의학적 검사 결과를 후향적으로 비교 분석하였다. 결과: 22명의 BCL, 37명의 NFKD, 132명의 전형적인 KD 환자가 연구에 포함되었다. BCL과 NFKD의 비교에서 BCL군의 입원 기간이 더 길었고 NFKD군은 양측, 다발형 림프절 비대를 보이면서 혈소판 수가 적고 호중구 백분율과 CRP 수치가 높았다. NFKD와 전형적인 KD의 비교에서 NFKD군의 나이가 더 많았고 백혈구 수, 호중구 백분율, 호중구 수, CRP 수치가 높고 혈소판 수와 ALT 수치가 낮았다. 결론: 발열과 경부 림프절 종대가 있는 환자에서 호중구 백분율과 CRP 수치가 높고 혈소판 수치가 높지 않으면서 양측, 다발형 경부 림프절 비대를 보인다면, KD의 진단 및 치료가 지연되지 않도록 NFKD 진단을 신속하게 고려하여야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권10호
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• pp.408-413
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• 2016

Purpose: This study investigated predictors of unresponsiveness to second-line intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment for Kawasaki disease (KD). Methods: This was a single-center analysis of the medical records of 588 patients with KD who had been admitted to Asan Medical Center between 2006 and 2014. Related clinical and laboratory data were analyzed by univariate and multivariate logistic regression analyses. Results: Eighty (13.6%) of the 588 patients with KD were unresponsive to the initial IVIG treatment and received a second dose. For these 80 patients, univariate analysis of the laboratory results obtained before administering the second-line IVIG treatment showed that white blood cell count, neutrophil percent, hemoglobin level, platelet count, serum protein level, albumin level, potassium level, and C-reactive protein level were significant predictors. The addition of methyl prednisolone to the second-line regimen was not associated with treatment response (odds ratio [OR], 0.871; 95% confidence interval [CI], 0.216-3.512; P=0.846). Multivariate analysis revealed serum protein level to be the only predictor of unresponsiveness to the second-line treatment (OR, 0.160; 95% CI, 0.028-0.911; P=0.039). Receiver operating characteristic curve analysis to determine predictors of unresponsiveness to the second dose of IVIG showed a sensitivity of 100% and specificity of 72% at a serum protein cutoff level of <7.15 g/dL. Conclusion: The serum protein level of the patient prior to the second dose of IVIG is a significant predictor of unresponsiveness. The addition of methyl prednisolone to the second-line regimen produces no treatment benefit.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권1호
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• pp.42-46
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• 2014

가와사끼병은 전신성 혈관염을 일으키는 질환중의 하나로 여러 장기들을 침범할 수 있다. 신장증세로는 농뇨, 혈뇨, 단백뇨, 간질성 신염, 급성 신부전증, 용혈성 요독 증후군, 신반흔 등이 있다. 가와사끼병의 신장침범에 대한 병리기전은 아직 알려져 있지 않지만, 자가면역질환으로 인한 것으로 사려된다. 가와사끼병이 요로감염 이 후에 발병한다는 몇몇 보고들이 있었다. 하지만, 이미 보고된 논문들에 포함된 많은 요로감염 환자들은 신장방광 초음파, DMSA 스캔이나 배뇨중 요도방광조영술 등을 모두 받은 경우는 없었다. 이에 저자들은 급성 신우신염이 재발한 후 불완전 가와사끼병이 발생한 고도의 방광요관역류가 있는 8개월 남아를 보고하는 바이다. 급성 신우신염은 가와사끼병의 초기 증세일 수 있다. 그런 경우, 환아가 가와사끼병으로 확진되더라도 요로감염 진료지침에 따라 요로기형에 대한 이미지 검사를 시행할 필요가 있다고 생각한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제24권2호
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• pp.102-107
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• 2017

목적: 가와사키병의 환아뿐만 아니라, 다른 전신 염증 질병의 환아들에 관상동맥 병변(coronary arterial lesion [CAL])의 발생이 보고되었다. 본 연구에서는 전형적인 전신염증반응증후군(systemic inflammatory response syndrome [SIRS])의 소견을 보이는 패혈증 마우스 모델에서 가와사키병 환아에게 관찰되는 CAL이 발생하는지 확인하고자 하였다. 방법: 생후 6주 C57BL/6 마우스에 내독소를 복강내주사하여 SIRS를 보이는 패혈증 모델을 유도하였다. 대조군과 패혈증군의 주요 장기의 조직학적 소견을 비교하였고 패혈증 마우스에서 CAL을 찾기 위한 시도를 하였다. 결과: 대조군과 비교하여, 염증세포의 침윤이 패혈증 마우스의 심장, 간, 신장에 상대적으로 증가하였다. 패혈증 마우스의 심장에서 심근(심근염)과 심장 주위 연조직에 림프구 침윤을 확인하였다. 또한, 패혈증 마우스의 관상동맥을 관찰하였지만, CAL을 확인할 수는 없었다. 결론: 본 연구에서 패혈증 마우스 모델에서 CAL의 존재를 확인하는 것은 실패하였다. 하지만, SIRS를 유발하는 많은 종류의 원인 질병에서 CAL이 발생한다는 것은 잘 알려져 있다. 가와사키병을 포함한 다양한 전신 염증 질병에 나타나는 CAL의 임상적 의미에 대한 연구가 필요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권8호
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• pp.930-937
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• 2009

목 적 : 합병증으로 관상동맥 질환을 일으킬 수 있는 가와사끼병의 급성기 치료에 있어 정맥용 면역 글로불린과 함께 투여하는 고용량 아스피린을 고용량 이부프로펜으로 대체하여 투약시 효과와 가와사끼병의 합병증 발생 빈도를 비교 및 분석함으로서 Reye 증후군과 같은 합병증을 유발할 수 있는 아스피린을 이보다 부작용이 적은 이부프로펜과 같은 다른 비스테로이드 항염제로의 대체 가능성을 분석하였다. 방 법 : 2004년 1월 1일부터 2008년 12월 31일까지 익산 원광대학병원 소아과에 108명의 소아가 가와사끼병으로 진단받았다. 심장 초음파 검사와 혈액 검사를 진단 시점과 진단 약 6-8주 후 시행하여 비교하였다. 본 저자들은 대상 환아들의 특성과 검사소견을 기초로 후향적으로 비교분석하였다. 결 과 : 총 108명의 환아들을 정맥용 면역글로불린 투여 및 고용량 아스피린을 사용했던 군(아스피린 군)과 정맥용 면역글로불린 투여 및 고용량 이부프로펜을 사용했던 군(이부프로펜 군)으로 분류하였다. 아스피린 군은 55명이었고 이부프로펜 군은 53명이었다. 평균 해열 기간은 발열 후 아스피린 군 $6.5{\pm}2.1$일, 이부프로펜 군 $6.9{\pm}1.9$일이었다(P=0.309). 치료 중이나 후 치료실패 환아는 아스피린 군 8명, 이부프로펜 군 10명이었다(P=0.547). 재발한 환아는 아스피린 군 2명, 이부프로펜 군 1명이었다(P=0.580). 혈액 검사에서도 두 군에서 호전된 소견을 보였다. 결 론 : 본 저자들은 가와사끼병 급성기에 있어 정맥용 면역글로불린과 더불어 사용하고 있는 고용량 아스피린 투약에 있어 이부프로펜과 같은 비스테로이드 항염제를 대체하여 투약할 수 있을 것으로 생각되며 이에 Reye 증후군과 같은 아스피린의 치명적인 합병증을 예방할 수 있을 것이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권3호
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• pp.217-222
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• 2016

목적: 본 연구는 경부 림프절 비대로 시작된 가와사키병과 급성 편측 경부 림프절염 환자에서 임상 양상, 혈액검사 소견, 경부 컴퓨터단층촬영 소견에 차이가 있는지 확인하고자 하였다. 방법: 2010년 1월부터 2014년 12월까지 발열과 경부 림프절 비대로 부산대학교 어린이병원에 내원하여 경부 컴퓨터단층촬영을 시행한 환자 총 372명 중에 가와사키병으로 진단된 28명의 환자군과 편측 경부 림프절염 환자군 28명을 후향적으로 비교하였다. 결과: 경부 림프절염으로 발현된 가와사키병과 급성 편측 경부 림프절염에서 발열 기간, 항생제 사용, 경부 림프절 크기에는 차이가 없었다. 혈액검사 소견에서 CLKD 환자에서 AUCL 환자와 비교해서 총 백혈구 수, 호중구 수, 적혈구 침강 속도, C-반응단백 수치가 더 높은 것으로 나타났다(P<0.05). 경부 컴퓨터단층촬영 소견에서 후인두부 부종 소견은 두 군 간에 차이가 없었다(P=0.686). 결론: CLKD와 AUCL을 조기에 구별할 수 있는 특징적인 소견은 없는 것으로 보이기 때문에 발열과 경부 림프절 비대가 있는 환자에서 항생제 치료에도 증상 개선이 없다면 가와사키병을 고려해야겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권1호
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• pp.87-92
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• 2009

목 적 : 가와사키병은 극동아시아인에서 다른 인종보다 높은 발생빈도를 보이고 여러 유전자 다형성이 보고되고 있다. COMT 는 염색체 22q11에 위치한 유전자로 메틸기접합을 촉진시켜 도파민, 에피네프린, 노르에피네프린 같은 카테콜아민 신경전달 물질을 불활성화 시키는 역할을 한다. COMT 유전자의 다형성은 estradiol 대사와 연관되어 혈압과 심근경색 등 심장질환과의 연관성이 보고되었고, 급성 관상동맥 질환과 관련이 있다고 보고되었다. 이 연구에서는 가와사키병에서 관상동맥 확장과 COMT 유전자 다형성과의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 가와사키병 환자군 101명과 대조군 306명으로부터 혈액 2 mL를 채취하여 DNA를 분리하였으며, PCR 방법으로 COMT 유전자의 rs4680과 rs769224의 Guanine에서 Adenine으로의 단일염기다형성(SNP)을 분석하였다. 환자군 중 관상동맥의 확장을 동반한 37명과 관상동맥 확장이 없는 62명 대상으로 COMT 유전자의 단일염기다형성에 대한 관련성을 확인하였다. 결과 : 가와사키병 환자군과 대조군 사이에 COMT 유전자의 연관성은 보이지 않았다. COMT 유전자의 rs4680에서 가와사키병 환자군 중 관상동맥 확장을 가진 37명은 유전형 G/G (Val158 Val)는 19명(51.4%), G/A(Val158Met)는 13명(35.1%), A/A (Met158Met)는 5명(13.5%)이었고 관상동맥 확장이 없는 62명에서는 G/G (Val158Val)는 34명(54.8%), G/A (Val158Met)는 25명(40.3%), A/A (Met158Met)는 3명(4.8%)으로 통계학적 유의성이 없었으나(codominant P=0.32, dominant P=0.74, recessive P=0.13), rs769224에서는 관상동맥 확장을 가진 37명은 유전형 G/G는 30명(81.1%), G/A는 6명(16.2%), A/A는 1명(2.7 %)이었고 관상동맥 확장이 없는 62명에서는 G/G는 61명(98.4 %), G/A 1명(1.6%), A/A 0명(0.0%)으로 codominant와 dominant 모델에서 통계학적 유의성이 있었다(codominant P=0.0077, dominant P=0.0021, recessive P=0.16). 결론 : COMT 유전자의 단일염기다형성은 가와사키병과의 연관성은 보이지 않았고, rs4680 다형성과 관상동맥 확장은 연관성을 보이지 않았으나 rs769224 다형성과 관상동맥 확장은 통계학적으로 의미있게 연관성이 있었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권9호
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• pp.987-990
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• 2006

정맥내 면역글로블린은 급성 가와사끼병의 치료에 효과적이나 약 10-20%의 환자에서 치료 실패가 보고되고 있다. 이러한 경우 면역글로블린의 재투여 또는 스테로이드나 다른 약제의 사용 등 다양한 치료방법이 시도되고 있으나 아직 이에 대한 확립된 치료 가이드라인은 없다. $TNF-{\alpha}$는 가와사끼병의 급성기, 특히 관상동맥류를 가진 환자에서 혈중농도가 크게 증가한다. 저자들은 2번의 면역글로블린 투여와 3번의 pulse methylprednisolone 치료에 반응이 없던 10개월 된 난치성 가와사끼병 환아에게 항 $TNF-{\alpha}$인 infliximab (5 mg/kg, 1회)을 투여하여 임상 호전과 더불어 항염증지표가 정상이 되고 관상동맥류 진행이 억제됨을 경험하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권5호
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• pp.217-221
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• 2014

Purpose: The aim of this study was to determine whether school-aged children with Kawasaki disease (KD) have an increased risk for early atherosclerosis. Methods: The study included 98 children. The children were divided into the following groups: group A (n=19), KD with coronary arterial lesions that persisted or regressed; group B (n=49), KD without coronary arterial lesions; and group C (n=30), healthy children. Anthropometric variables and the levels of biochemical markers, including total cholesterol, high-density lipoprotein cholesterol (HDL-C), low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C), apolipoprotein A, apolipoprotein B, homocysteine, highsensitivity C-reactive protein (hs-CRP), and brachial artery stiffness using pulse wave velocity were compared among the three groups. Results: There were no significant differences in blood pressure and body index among the three groups. Additionally, there was no sex-specific difference. Moreover, the levels of triglyceride, HDL-C, apolipoprotein A, and hs-CRP did not differ among the three groups. However, the levels of total cholesterol (P =0.018), LDL-C (P =0.0003), and apolipoprotein B (P =0.029) were significantly higher in group A than in group C. Further, the level of homocysteine and the aortic pulse wave velocity were significantly higher in groups A and B than in group C (P=0.0001). Conclusion: School-aged children after KD have high lipid profiles and arterial stiffness indicating an increased risk for early atherosclerosis.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권7호
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• pp.298-302
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• 2016

Purpose: Recent reports showed that plasma N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) could be a useful biomarker of intravenous immunoglobulin (IVIG) unresponsiveness and coronary artery lesion (CAL) development in Kawasaki disease (KD). The levels of these peptides are critically influenced by age; hence, the normal range and upper limits for infants and children are different. We performed an age-adjusted analysis of plasma NT-proBNP level to validate its clinical use in the diagnosis of KD. Methods: The data of 131 patients with KD were retrospectively analyzed. The patients were divided into 2 groups-group I (high NT-proBNP group) and group II (normal NT-proBNP group)-comprising patients with NT-proBNP concentrations higher and lower than the 95th percentile of the reference value, respectively. We compared the laboratory data, responsiveness to IVIG, and the risk of CAL in both groups. Results: Group I showed significantly higher white blood cell count, absolute neutrophil count, C-reactive protein level, aspartate aminotransferase level, and troponin-I level than group II (P<0.05). The risk of CAL was also significantly higher in group I (odds ratio, 5.78; P=0.012). IVIG unresponsiveness in group I was three times that in group II (odds ratio, 3.35; P= 0.005). Conclusion: Age-adjusted analysis of plasma NT-proBNP level could be helpful in predicting IVIG unresponsiveness and risk of CAL development in patients with KD.