• 유체기계공업학회:학술대회논문집
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• 유체기계공업학회 1999년도 유체기계 연구개발 발표회 논문집
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• pp.3-13
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• 1999

• 한국전자현미경학회:학술대회논문집
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• 한국현미경학회 2004년도 제35차 춘계학술대회
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• pp.18-20
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• 2004

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.302-307
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• 2003

환아는 3개월된 영아로 발병 10일째에 본원에 내원하여 초기에 적절한 진단과 치료를 받지 못했으며 발병 2주에 시행한 심초음파상 거대 관상동맥류를 보였다. 이에 정맥용 면역글로불린 투여와 aspirin과 dipyridamole로 치료 중 발병 24일째 혈전증이 동반되어 urokinase와 heparin의 IV 투여를 통한 혈전용해 치료로 혈전을 완전히 제거할 수 있었다. 이후 5년간 aspirin, dipyridamole, coumadin을 투여하면서 심전도와 심초음파검사를 반복하며 외래 추적 관찰 중 점차 좌측관상동맥내 혈전이 증가하고 내경이 점차 좁아지는 소견과 함께 협착이 의심되었다. 발병 5년 후 시행한 관상동맥 혈관조영술상 관상동맥 좌측 전하지가 완전 폐색되고 우측관상동맥으로부터 발달한 측부순환에서 혈류를 공급받고 있었고, 핵의학 검사상 좌심실의 전벽과 중격, 일부 외벽에 완전 가역적 관류 결손을 보였던 가와사끼병 환아 1례를 경험하여 보고한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권11호
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• pp.1124-1127
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• 2003

저자들은 가와사끼병으로 IVIG 치료로 해열을 보인 후, 급격히 발병한 관절염을 보인 5명의 환아에 대해 임상적 경과, 실험실 소견 등을 조사하였다. IVIG 치료에 반응 후 평균 5.8일 후에 관절염 증상이 나타났으며, 임상적 분류상 소수 관절형 형이 3례, 다수관절형이 2례로 나타났다. 검사실 소견에서 류마토이드 인자는 1례에서 양성을 보였으나 이 후 음성으로 전환되었다. 3명에서 조사된 HLA B27은 모두 음성을 보였다. 치료로는 고용량 아스피린(2례), 비스테로이드성 소염제(이부프로펜, 3례), 스테로이드제(메틸프레드니솔론, 1례)를 사용하였다. 가와사끼병의 경과 중 정맥용 면역글로불린 치료 후 관절염이 드물게 관찰된다. 이러한 관절염은 스테로이드제를 비롯한 항염증제에 양호한 반응을 보였고 재발은 관찰되지 않았다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권2호
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• pp.54-58
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• 2016

Purpose: We evaluated the characteristics of patients with Kawasaki disease (KD) who presented with only fever and cervical lymphadenopathy on admission, and compared them with the characteristics of those who presented with typical features but no cervical lymphadenopathy. Methods: We enrolled 98 patients diagnosed with KD. Thirteen patients had only fever and cervical lymphadenopathy on the day of admission (group 1), 31 had typical features with cervical lymphadenopathy (group 2), and 54 had typical features without cervical lymphadenopathy (group 3). Results: The mean age ($4.3{\pm}2.1$ years) and duration of fever ($7.5{\pm}3.6$ days) before the first intravenous immunoglobulin (IVIG) administration were highest in group 1 (P=0.001). Moreover, this group showed higher white blood cell and neutrophil counts, and lower lymphocyte counts after the first IVIG administration as compared to the other groups (P =0.001, P =0.001, and P =0.003, respectively). Group 1 also had a longer duration of hospitalization and higher frequency of second-line treatment as compared to groups 2 and 3 (group 1 vs. group 2, P =0.000 and P =0.024; group 1 vs. group 3, P =0.000 and P =0.007). A coronary artery z score of >2.5 was frequently observed in group 1 than in group 3 (P = 0.008). Conclusion: KD should be suspected in children who are unresponsive to antibiotics and have prolonged fever and cervical lymphadenopathy, which indicates that KD is associated with the likelihood of requiring second-line treatment and risk of developing coronary artery dilatation.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권sup1호
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• pp.60-63
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• 2016

Herein, we report a rare case of hemolytic anemia with reticulocytopenia following intravenous immunoglobulin therapy in a young infant treated for Kawasaki disease. A 2-month-old boy presented with fever lasting 3 days, conjunctival injection, strawberry tongue, erythematous edema of the hands, and macular rash, symptoms and signs suggestive of incomplete Kawasaki disease. His fever resolved 8 days after treatment with aspirin and high dose infusion of intravenous immunoglobulin. The hemoglobin and hematocrit decreased from 9.7 g/dL and 27.1% to 7.4 g/dL and 21.3%, respectively. The patient had normocytic hypochromic anemia with anisocytosis, poikilocytosis, immature neutrophils, and nucleated red blood cells. The direct antiglobulin test result was positive, and the reticulocyte count was 1.39%. The patient had an uneventful recovery. However, reticulocytopenia persisted 1 month after discharge.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제64권2호
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• pp.68-75
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• 2021

The novel coronavirus disease 2019 (COVID-19) caused by severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) infection has been spreading worldwide since December 2019. Hundreds of cases of children and adolescents with Kawasaki disease (KD)-like hyperinflammatory illness have been reported in Europe and the United States during the peak of the COVID-19 pandemic with or without shock and cardiac dysfunction. These patients tested positive for the polymerase chain reaction or antibody test for SARS-CoV-2 or had a history of recent exposure to COVID-19. Clinicians managing such patients coined new terms for this new illness, such as COVID-19-associated hyperinflammatory response syndrome, pediatric inflammatory multisystem syndrome temporally associated with COVID-19, or COVID-19-associated multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C). The pathogenesis of MIS-C is unclear; however, it appears similar to that of cytokine storm syndrome. MIS-C shows clinical features similar to KD, but differences between them exist with respect to age, sex, and racial distributions and proportions of patients with shock or cardiac dysfunction. Recommended treatments for MIS-C include intravenous immunoglobulin, corticosteroids, and inotropic or vasopressor support. For refractory patients, monoclonal antibody to interleukin-6 receptor (tocilizumab), interleukin-1 receptor antagonist (anakinra), or monoclonal antibody to tumor necrosis factor (infliximab) may be recommended. Patients with coronary aneurysms require aspirin or anticoagulant therapy. The prognosis of MIS-C seemed favorable without sequelae in most patients despite a reported mortality rate of approximately 1.5%.

• Genomics & Informatics
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• 제19권4호
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• pp.38.1-38.7
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• 2021

Kawasaki disease (KD) is an acute pediatric vasculitis that affects genetically susceptible infants and children. To identify coding variants that influence susceptibility to KD, we conducted whole exome sequencing of 159 patients with KD and 902 controls, and performed a replication study in an independent 586 cases and 732 controls. We identified five rare coding variants in five genes (FCRLA, PTGER4, IL17F, CARD11, and SIGLEC10) associated with KD (odds ratio [OR], 1.18 to 4.41; p = 0.0027-0.031). We also performed association analysis in 26 KD patients with coronary artery aneurysms (CAAs; diameter > 5 mm) and 124 patients without CAAs (diameter < 3 mm), and identified another five rare coding variants in five genes (FGFR4, IL31RA, FNDC1, MMP8, and FOXN1), which may be associated with CAA (OR, 3.89 to 37.3; p = 0.0058- 0.0261). These results provide insights into new candidate genes and genetic variants potentially involved in the development of KD and CAA.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권8호
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• pp.811-816
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• 2003

목 적 : 저자들은 가와사끼병의 혈관염 발생 및 관상동맥 질환 합병증 발생에 있어서 VEGF의 역할을 알아보고자 가와사끼병에서 혈청 VEGF 농도를 측정 후 관상동맥류 등 심혈관계 합병증 발생과 다른 임상적 위험 인자들과의 상관관계를 조사하여 그 임상적 의의를 밝히고자 하였다. 방 법: 2001년 11월부터 2002년 3월까지 강북삼성병원 소아과에서 가와사끼병으로 입원 치료를 받은 11례의 환자와 건강 검진을 위해 소아과 외래를 방문하였던 건강한 어린이 11명을 대상으로 ELISA 방법으로 혈청 VEGF 농도를 측정하여 두 군 사이를 비교하였으며, 관상동맥 내경, 발열 기간, 혈색소치, 백혈구 수, 혈소판 수, ESR, CRP, LDH치와의 상관관계를 조사하였다. 결 과 : 1) 평균 혈청 VEGF 농도는 정상 대조군에서 $279.9{\pm}150.6pg/mL$, 가와사끼병 환자군에서 $847.9{\pm}495.7pg/mL$으로 대조군에 비해 가와사끼병 환자군에서 유의하게 높았다(P<0.05). 2) 환자군 중 두 번 채혈이 가능하였던 5명의 급성기 VEGF 농도는 $913.1{\pm}662.6pg/mL$이었고, 발열이 회복된 아급성기 VEGF 농도는 $1,086.2{\pm}624.7pg/mL$로서 급성기와 아급성기 두 시기에서 모두 높게 측정되었다. 3) 환자군 중 관상동맥류(CAL)가 있었던 5명의 평균 VEGF 농도는 $1,059.2{\pm}573.8pg/mL$이었고, CAL이 없었던 6명의 평균 VEGF 농도는 $671.9{\pm}382.5pg/mL$이었으나, 통계적으로 유의한 차이는 없었다. 4) 혈청 VEGF 농도와 관상 동맥의 내경 간에 유의한 상관관계를 보였다(P<0.05, $r_s=0.75$). 5) 혈청 VEGF 농도와 발열기간, 혈색소치, 백혈구 수, 혈소판 수, ESR, CRP, LDH치 사이에 의의있는 상관관계는 관찰되지 않았다. 결 론 : 가와사끼병에서 혈청 VEGF 농도의 측정은 가와사끼병의 진단과 관상동맥류 합병증 발생 예측에 유용한 지표로 사용될 수 있으리라 생각되었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.903-908
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• 2003

목 적 : 가와사끼병은 어린 소아에서 주로 발생하는 급성 열성 발진성 질환으로 치명적인 관상동맥 합병증을 일으킬 수 있다. 이 질환의 급성기에 관찰되는 호중구 증가와 이 때 분비되어 혈관염 유발에 관여하는 elastase는 가와사끼병의 관상동맥 합병증의 병인에 있어 중요한 역할을 할 것으로 생각된다. 이에 이 질환의 아급성기 합병증인 관상동맥 증대와 초기 elastase 활성도와의 상관관계를 분석하여 관상동맥 합병증의 예측인자로서의 elastase 활성도를 알아보고자 한다. 방 법 : 2001년 11월부터 2002년 1월까지 연세의료원 소아과에 가와사끼병으로 입원하여 치료받은 환아 10명을 대상으로 입원 당일과 발병 4주일 후에 말초 혈액 혈장과 호중구에서 elastase의 활성도를 각각 측정하였고 혈액을 채취한 날 심장 초음파 검사를 같이 시행하여 좌, 우측 관상동맥 근위부의 최대내경을 측정하여 상관관계를 비교 분석하였다. 또한, 가와사끼병에서 elastase 활성도가 유의하게 높은 것을 증명하기 위해 대조군으로 다른 열성 질환 환아 15명의 말초혈액 혈장과 호중구 추출물의 elastase 활성도를 측정하여 비교하였다. 결 과 : 1) 가와사끼병 환아들의 혈장 내 elastase 활성도는 $6.19{\pm}0.74U/mL$로 열성 질환군의 $4.86{\pm}1.17U/mL$에 비해 유의하게 높았으나(P<0.05), 호중구 추출물의 elastase 활성도는 가와사끼병군과 열성 질환군 각각에서 $6.35{\pm}1.70A/{\mu}g$과 $7.78{\pm}4.14A/{\mu}g$으로 양군간 유의한 차이를 보이지 않았다. 2) 가와사끼병 환아에서의 초기 혈장 elastase 활성도와 아급 성기 관상동맥의 증대 정도에는 유의한 관계가 없었다. 결 론 : 가와사끼병에서 다른 열성 질환에 비해 혈장 elastase 활성도가 유의하게 증가되어 있으나 아급성기의 관상동맥 증대와 급성기 elastase의 값에는 유의한 상관관계가 없어 관상동맥 합병증을 예측하는 인자로서의 elastase 역할에 대해서는 더 많은 연구가 필요하다고 본다.