The Relationship between Human Neutrophil Elastase and Coronary Arterial Dilatation in Kawasaki Disease

Purpose : Kawasaki disease is notorious for coronary arterial complication which is usually developed as a febrile disease in early childhood. Increased polymorphonucleus(PMN) cell levels in acute phases may be associated with the pathophysiology of Kawasaki disease. We studied the relationship between coronary arterial dilatation and elastase activity which was excreted from PMN cell and roles as an important factor for vasculitis. Methods : Ten patients diagnosed with Kawasaki disease in Yonsei University Medical Center were examined between November, 2001 and January, 2002. In addition, 15 patients with other febrile diseases were also examined. Echocardiography was done in patients with Kawasaki disease on the first day of admission and four weeks after the onset of the disease. At each time, venous samples were drawn and separated into plasma and leukocytes. In patients with other febrile disease, samples were drawn on admission. Elastase activities in plasma and neutrophil extracts were measured. Results : The significant increased plasma elastase activity, $6.19{\pm}0.74U/mL$, found in Kawasaki disease patients compared with the other febrile disease patients, $4.86{\pm}1.17U/mL$(P<0.05). And there was no significance between the above two diseases in terms of the elastase activity in neutrophil extracts. The relationship between initial elastase activity and the coronary arterial complication which was shown in subacute phase wasn't significant. Conclusion : Plasma elastase activity was increased in Kawasaki disease significantly, but the initial plasma elastase activity in the acute phase could not reflect the range of coronary arterial complication.

가와사끼병 환아에서의 혈장 및 호중구의 Elastase 활성도와 관상동맥 증대와의 관계

목 적 : 가와사끼병은 어린 소아에서 주로 발생하는 급성 열성 발진성 질환으로 치명적인 관상동맥 합병증을 일으킬 수 있다. 이 질환의 급성기에 관찰되는 호중구 증가와 이 때 분비되어 혈관염 유발에 관여하는 elastase는 가와사끼병의 관상동맥 합병증의 병인에 있어 중요한 역할을 할 것으로 생각된다. 이에 이 질환의 아급성기 합병증인 관상동맥 증대와 초기 elastase 활성도와의 상관관계를 분석하여 관상동맥 합병증의 예측인자로서의 elastase 활성도를 알아보고자 한다. 방 법 : 2001년 11월부터 2002년 1월까지 연세의료원 소아과에 가와사끼병으로 입원하여 치료받은 환아 10명을 대상으로 입원 당일과 발병 4주일 후에 말초 혈액 혈장과 호중구에서 elastase의 활성도를 각각 측정하였고 혈액을 채취한 날 심장 초음파 검사를 같이 시행하여 좌, 우측 관상동맥 근위부의 최대내경을 측정하여 상관관계를 비교 분석하였다. 또한, 가와사끼병에서 elastase 활성도가 유의하게 높은 것을 증명하기 위해 대조군으로 다른 열성 질환 환아 15명의 말초혈액 혈장과 호중구 추출물의 elastase 활성도를 측정하여 비교하였다. 결 과 : 1) 가와사끼병 환아들의 혈장 내 elastase 활성도는 $6.19{\pm}0.74U/mL$로 열성 질환군의 $4.86{\pm}1.17U/mL$에 비해 유의하게 높았으나(P<0.05), 호중구 추출물의 elastase 활성도는 가와사끼병군과 열성 질환군 각각에서 $6.35{\pm}1.70A/{\mu}g$과 $7.78{\pm}4.14A/{\mu}g$으로 양군간 유의한 차이를 보이지 않았다. 2) 가와사끼병 환아에서의 초기 혈장 elastase 활성도와 아급 성기 관상동맥의 증대 정도에는 유의한 관계가 없었다. 결 론 : 가와사끼병에서 다른 열성 질환에 비해 혈장 elastase 활성도가 유의하게 증가되어 있으나 아급성기의 관상동맥 증대와 급성기 elastase의 값에는 유의한 상관관계가 없어 관상동맥 합병증을 예측하는 인자로서의 elastase 역할에 대해서는 더 많은 연구가 필요하다고 본다.