• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제59권1호
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• pp.43-46
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• 2016

We present a case of tuberculosis-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in a 14-year-old girl. The patient presented with weight loss, malaise, fatigue, prolonged fever, and generalized lymphadenopathy. Laboratory investigation revealed pancytopenia (white blood cells, $2,020cells/{\mu}L$; hemoglobin, 10.2 g/dL; platelets, $52,000cells/{\mu}L$), hypertriglyceridemia (229 mg/dL), and hyperferritinemia (1,420 ng/mL). Bone marrow biopsy showed a hypocellular bone marrow with a large numbers of histiocytes and marked hemophagocytosis; based on these findings, she was diagnosed with hemophagocytic lymphohistiocytosis. Polymerase chain reaction (PCR) with both the bone marrow aspiration and sputum samples revealed the presence of Mycobacterium tuberculosis. Antitubercular therapy with immune modulation therapy including dexamethasone and intravenous immunoglobulin was initiated. The results of all laboratory tests including bone marrow biopsy and PCR with both the bone marrow aspiration and sputum samples were normalized after treatment. Thus, early bone marrow biopsy and the use of techniques such as PCR can avoid delays in diagnosis and improve the survival rates of patients with tuberculosis-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권9호
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• pp.1023-1027
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• 2008

가와사끼병은 아직 원인이 밝혀지지 않은 급성 발열성 혈관염으로 진단을 위한 검사 소견이 없기 때문에 진단은 임상적 증상에 의존한다. 초기에 발열과 경부 림프절 종창 소견만을 보이고 가와사끼병의 다른 주 증상은 며칠 후에 서서히 나타나는 경우는 단순히 경부 감염성 질환으로 오인할 수 있다. 저자들은 질병 초기에 CT 검사로 후인두부 농양으로 진단받았으나 항생제 치료에 반응이 없었고 3-4일 후에 가와사끼병의 다른 증상이 뒤늦게 발현되어 정맥면역글로블린 투여 후에 해열과 증상의 호전을 보인 4명의 가와사끼병 환아를 보고하고자 한다. 발열과 림프절 종창의 주 증상으로 인해 경부 림프절염 또는 CT 검사 후 후인두부 농양으로 진단받은 환자들에서 항생제 치료의 효과가 없을 경우에는 가와사끼병의 가능성을 항상 염두에 두어야 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권3호
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• pp.437-441
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• 2010

독성표피괴사용해(TEN)와 스티븐-존슨 증후군(SJS)은 약물이나 감염에 의해 발생하는 피부점막을 침범하는 드물지만 치명적인 질병이다. 스테로이드는 TEN의 치료에 많이 이용되어왔지만, 아직까지도 논쟁중이다. 스테로이드에 의한 정신과적 영향은 두통, 불면증, 우울증, 심리질환 등이 있다. 스테로이드에 의한 정신질환에서 치료는 스테로이드의 감량 또는 중단이고, 항정신성 약물을 투여한다. 신증후군으로 진단된 11세 남아에서 스테로이드 치료 후 관해상태에서 유지치료를 시행하고 있던 중에 TEN이 발생하였다. 저자들은 이 환아에서 치료목적으로 투여한 고용량 스테로이드 정맥주사로 인해 정신질환이 동반되었고, 이후 스테로이드 감량과 항정신성 약물과 면역글로불린으로 증상이 호전되는 것을 경험하여 이를 보고하는 바이다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제33권1호
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• pp.40-43
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• 2016

Retroperitoneal fibrosis (RF) is a disorder characterized by the presence of a retroperitoneal mass and concurrent systemic inflammation. Some cases of RF are recognized as belonging to the spectrum of immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD). Glucocorticoids are highly effective for treatment of retroperitoneal fibrosis, although the optimal dose and duration of therapy have not been established. An initial dose of prednisone (40-60 mg) daily is usually administered with a tapering scheme. We report on a 55-year-old man diagnosed with IgG4-related RF and successfully treated with a 3-day course of daily 250 mg (4 mg/kg) intravenous methylprednisolone, which resulted in the prompt resolution of urinary obstruction and systemic symptoms.

• 한국동물위생학회지
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• 제45권3호
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• pp.165-169
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• 2022

Immune-mediated hemolytic anemia (IMHA) is autoimmune disease which is anemia caused by own immune system destroying the red blood cells (RBC). It can be diagnosed with spherocytosis, positive auto-agglutination of RBCs and direct antiglobulin test (DAT, Coomb's test). The treatment for IMHA are blood transfusion, immunosuppressive agents including glucocorticoids and other supportive therapies. Danazol is synthetic androgen that has effect of interfering the autoimmune reaction to RBCs. It can be used as an adjunctive agent in addition to glucocorticoids. To investigate its effectiveness, the medical records of 10 IMHA-diagnosed dogs were evaluated. All subjects were treated with blood transfusion, prednisolone, mycophenolate mofetil, and intravenous human immunoglobulin G. Additionally, 6 subjects were administered with danazol and 4 subjects were not. The results of initial blood examination and responses to the treatment for IMHA were compared between the groups. There were significant differences in the number of blood transfusions; once in group with danazol, twice in group without danazol, duration of recovery to normal hematocrit; 7.67±3.08 days in group with danazol, 22.00±5.66 days in group without danazol, and hospitalization; 5.17±0.75 days in group with danazol, 12.75±2.22 days in group without danazol. Therefore, danazol has potential effective on treating IMHA for rapid improvement.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1187-1192
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• 2005

목 적 : 신생아 중환자실에서의 환자 치료의 질적, 양적 성장과 효과적인 항생제의 개발에도 불구하고, 여전히 신생아 패혈증은 신생아기 사망과 이환의 중요한 원인으로 남아 있다. 신생아 패혈증의 치료는 현재 항생제와 더불어 보존적 치료에 의존하고 있으나 최근 면역치료에 대한 연구가 많이 시도되고 있다. 본 연구에서는 만삭아를 대상으로 임상적으로 의심되는 신생아 패혈증 환아에 있어서 정맥용 면역 글로불린의 치료 효과 및 부작용을 알아보고자 하였다. 방 법 : 임상적으로 패혈증이 의심되는 만 2개월 미만의 신생아 40명을 대상으로 실험군(n=20)은 정맥용 면역 글로불린(IVIG) 1 g/kg을 투여하였고, 대조군(n=20)은 동량의 생리 식염수를 정주 하였다. IVIG 투여 전 혈액배양, 소변배양, 대변배양, 뇌척수액 배양, 급성 염증 반응 물질, CBC, PT/PTT, 혈청 전해질과 혈청 IgG 수치를 검사하였고, IVIG 주입 전후와 주입중의 활력 징후 측정과 신체검사를 실시하여 부작용 발생 여부를 관찰하였다. IVIG 투여 후 5일째 IVIG 투여 전에 시행되었던 혈액 검사를 재시행하였다. 각 군에서 IVIG 및 생리 식염수 투여 전후의 CBC, IgG, 급성 염증 반응 물질의 변동 사항과 사망률, 입원기간, 항생제 사용 기간 등을 비교 분석하였다. 결 과 : IVIG를 투여하는 동안과 투여한 후 주요한 부작용은 관찰되지 않았으며, 한 명에서 일시적인 빈호흡, 빈맥, 저체온이 있었으나 특별한 조치 없이 호전되었다. IVIG와 생리식염수 투여 하루 전날과 투여 후 5일째의 혈액 검사를 비교한 결과 총백혈구수 및 혈소판수, 혈청 전해질, 간효소, BUN/Cr, PT/PTT 투여 전후에 통계학적으로 유의한 차이를 보이지 않았으나 혈색소치의 경우 두 군 모두에서 투여 전에 비해 투여 후 5일째 통계학적으로 유의하게 감소하였다. IVIG 투여 전날보다 투여 후 5일째 혈청 IgG는 실험군에서는 통계학적으로 유의하게 증가하였으나, 대조군에서는 통계학적으로 유의하게 감소하였다. IVIG 투여 전날 혈청 IgG는 각 군간 통계학적으로 유의한 차이가 없었으나, IVIG 투여 후 5일째의 혈청 IgG는 대조군보다 실험군에서 통계학적으로 월등하게 증가하였다. CRP는 실험군에서 IVIG 투여 후 5일째 투여 전보다 통계학적으로 유의하게 감소하였으나 대조군에서는 변동이 없었다. 항생제의 평균 사용기간은 실험군에서 $10.6{\pm}4.4$일, 대조군에서 $10.3{\pm}3.4$일로 통계학적으로 유의한 차이가 없었고, 평균 입원기간도 실험군에서 $11.0{\pm}3.3$일, 대조군에서 $10.9{\pm}3.4$일로 통계학적으로 유의한 차이가 없었으며, 패혈증으로 인한 사망도 두 군 모두에서 없었다. 결 론 : 본 연구에서는 IVIG 투여로 인한 주요 합병증이 없어서 임상적으로 의심되는 신생아 패혈증에 사용하기에 비교적 안전한 것으로 보인다. IVIG 투여 후 5일째 혈청 IgG 수치가 실험군에서 통계학적으로 유의하게 상승하고 대조군에서는 통계학적으로 유의하게 감소하는 것으로 보아, IVIG의 투여로 인한 높은 혈청 IgG 유지가 패혈증 신생아의 체액성 면역 증강에 기여하는 것으로 여겨진다. 그러므로 신생아 패혈증에서 항생제 등 기존의 치료에 부가적으로 사용되었을 때 치료효과의 상승이 있을 것으로 보인다. 본 연구에서는 항생제의 사용기간, 입원 기간 및 사망률에 있어서는 유의한 차이를 입증하지 못 하였지만 IVIG 투여로 CRP가 더 빨리 감소하는 것으로 보아 신생아 패혈증 치료에 도움이 되리라 생각되며 향후 대규모의 환자를 대상으로 한 추가적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제15권2호
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• pp.180-187
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• 2008

목 적 : 가와사끼병에서 염증의 심한 정도는 장기간의 발열 기간, 초기 정맥용 면역글로불린 치료의 불응성에 의해 반영되며, 관상 동맥 병변의 고위험도와 관계가 있다. 본 연구자들은 IVIG 불응군의 특성을 알아보기 위해, IVIG 반응군과 비교하는 연구를 시행하였다. 방 법 : 2004년 3월부터 2008년 2월 동안, 가톨릭대학교 의정부 성모병원에 입원한 가와사끼병 환아들을 두 군으로 나누었다. IVIG 반응군(25명)은 IVIG 초기 치료 이후 24시간 이내 $37.5^{\circ}C$ 미만으로 해열되는 환아들로, IVIG 불응군(14명)은 24시간 이상 발열이 지속되거나 잠시 해열된 이후 가와사끼병 증상과 관련된 발열이 재발되는 환아들로 정의하였다. 모든 환아들에 대해 IVIG 투여 당일, IVIG 투여 전에 첫 번째 혈액을 채취하였고, 두 차례의 IVIG (1 g/kg)가 투여 후 12시간 이내에 두번째 혈액을 채취하였다. 채취된 혈액으로부터 말초혈액 검사를 실시하였으며, 또한 혈청을 분리하여 CRP, 총단백, 알부민, 면역글로불린(IgG, IgA, IgM), 혈청 지질 (총 콜레스테롤, HDL-콜레스테롤, LDL-콜레스테롤, 중성지방) 및 전기영동법(protein electrophoresis)으로 혈청 글로불린(${\alpha}1-$, ${\alpha}2-$, ${\beta}-$ 및 ${\gamma}-$글로불린) 값들을 측정하고, 이들 값의 변화를 평가하였다. 결 과 : IVIG 불응군은 IVIG 반응군에 비해 발열 기간이 길었으며, 관상 동맥 병변의 비율이 유의하게 높았다(각각 P<0.001). IVIG 불응군에서 IVIG 투여 전 호중구의 비율과 CRP, ESR이 해열군보다 유의하게 더 높은 수치로 나타났고(각각 P<0.001, P<0.001, P=0.001), 혈청 총단백질, 알부민 수치는 유의하게 낮은 수치를 보였다(각각 P=0.02, P=0.01). 또한 IVIG 투여 후에는 IVIG 투여 전에 비해 총 백혈구 수와 CRP의 유의한 감소가 없었다. IVIG 불응군에서 HDL-콜레스테롤 수치는 IVIG 투여 후 해열군보다 유의하게 더 감소하였다(P=0.02). 결 론 : 초기 IVIG 치료에 반응하지 않는 가와사끼병 환아들은 보다 심하고 연장된 염증 반응을 보이며, 높은 비율의 관상 동맥 병변을 나타낸다. 가와사끼병에서 염증 반응의 강도는 IVIG 투여 직후의 호중구 수, CRP 및 HDL-콜레스테롤 등의 염증 지표 수치의 변화에 의해 반영된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제19권3호
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• pp.162-167
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• 2012

RSV는 2세 미만의 소아에서 급성 하기도 감염으로 인한 입원의 주원인이다. 특히 미숙아, 선천성 심폐질환, 면역결핍이 동반된 경우 주요 위험군으로 알려져 있다. 고위험군의 소아에서 중증 RSV 감염의 경우 리바비린 흡입요법이 허가가 되어 있으나 고비용, 안전성 등의 문제로 국내 임상에서의 사용은 매우 제한적인 실정이다. 저자들은 8개월 여환이 급성 림프구성 백혈병으로 관해유도요법 항암치료 중 발생한 RSV 폐렴으로 기흉, 기종격동, 호흡부전이 동반된 중증 감염을 경험하였다. 정맥용 면역글로불린, 경구 리바비린 투여에 반응이 없어 리바비린 흡입 치료를 시행하였고, 이후 임상적 호전을 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제26권1호
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• pp.71-79
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• 2019

8세 남아가 호흡곤란과 기면증을 보이며 응급실에 내원하였다. 극도의 호흡부전을 보이고 있었고 고유량의 산소 공급을 함에도 불구하고 88-90%로 밖에 유지되지 않았고 단순 흉부 방사선 검사에서 전 폐야에 불투과도가 증가하였고 중등도의 흉수를 보였다. 마이코플라스마 폐렴 진단 하에 정맥 macrolide 를 포함한 항생제 치료를 시작하였으나 2병일 째 간, 신장에 다기관 부전 및 급성 호흡부전 증상을 보였다. 정맥-정맥 체외순환막성산소화기를 삽입하였고 지속적 신대체요법도 병행하였다. 18병일 째 성공적으로 체외순환막성산소화기에서 이탈하였고 저산소성 뇌 손상 없이 성공적으로 치료되었기에 본 사례를 보고한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제23권1호
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• pp.25-30
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• 2016

목적: 가와사끼병에서 C-반응 단백질(CRP)과 적혈구 침강속도(ESR)의 불일치 및 정맥내 면역글로불린(IVIG) 치료 후의 변화를 보고자 하였다. 방법: 총 123명의 가와사끼병 환자의 의무기록를 후향적으로 분석하였다. 염증성 지표들을 IVIG 치료 전과 치료 후 48-72시간에 검사하였다. 불일치는 $CRP{\geq}10mg/dL$와 ESR <50 mm/hr, 또는 CRP <10 mg/dL와 $ESR{\geq}50mm/hr$로 정의하였고 전자를 1 군으로, 후자를 2군으로 구분하였다. 결과: 전체 123명 중 36명(29.2%)에서 불일치를 보였는데 1군은 25명(20.3%)이었고, 2군은 11명(8.9%)이었다. 1군에서 15명은 발열기간이 5일 미만(초기 발현자)이었고, 10명은 5일 이상(후기 발현자)이었다. 2군에서는 6명이 초기 발현자, 5명이 후기 발현자였다. ESR 값은 초기 발현자보다 후기 발현자에서 더 높았다($26.3{\pm}19.3mm/hr$ vs. $34.3{\pm}21.0mm/hr$, P=0.029). IVIG 치료 후에는 증가된 CRP를 포함한 여러 염증성 지표들은 정상으로 돌아왔으나 ESR은 오히려 $37.4{\pm}21.9mm/hr$에서 $48.0{\pm}22.7mm/hr$로 증가하였다(n=36, P=0.051). 결론: CRP와 ESR 값의 불일치는 발열기간과 연관이 있으리라 추정된다. 이 두 중요 염증성 지표가 불일치할 수 있으므로 급성 가와사끼병의 치료 전 질병의 염증 활성도를 평가하기 위해서는 이 두 지표를 동시에 검사하는 것이 필요하며, IVIG 치료 후의 ESR은 치료 반응의 지표로 적합하지 않다.