안구의 전이암은 안구의 악성 종양 중에서 가장 흔한 암이다. 많게는 암으로 인해 사망한 환자의 약 12%에서 안구의 전이가 보고되며, 암 환자의 생존 기간이 늘어남에 따라 안구로의 전이 가능성 또한 증가할 것으로 추정된다. 안구 전이는 실명과 같은 심각한 임상적 증상을 야기할 수 있으며, 조기 발견과 치료를 통해 시력을 보존하고 삶의 질을 최대화 할 수 있으나, 암 환자에 있어 안구 전이의 중요성은 비교적 낮게 평가되고 있다. 안구 전이에 대한 방사선치료는 국소치료이므로 전신적인 부작용이 없으며, 치료에 대한 반응이 조기에 나타나므로 실명 위기에 있는 안구 전이 환자에게 효과적인 치료법이 될 수 있다.
연구의 목적 및 중요성 안구에 발생하는 악성종양의 치료에 일반적으로 사용되는 적출술이나 외부 방사선치료법은 시력상실 및 충분한 종양선량을 얻을 수 없는 단점이 있다. 최근 들어 기존치료법의 단점들을 줄이면서 치료 효과를 높이기 위한 치료법으로서 방사성동위원소가 삽입된 기구를 이용한 근접 방사선요법이 외국에서 개발되어 시행되고 있다. 본 연구에서는 안구내 악성종양의 새로운 치료법인 근접 방사성요법을 시행하기 위하여 접합한 형태의 기구를 개발하고, 기구에서 방출되는 방사선의 선량 및 선량분포측정을 통하여 종양 및 주변조직에 분포되는 선량을 보다 정확하게 계산해 보고자 하였다. 연구의 내용 및 범위 안구내 악성종양의 치료를 위한 근접 방사선요법의 연구를 위하여, 1. 안구의 모델을 결정하고, 적당한 방사성동위원소를 선택하였으며, 2. 적합한 형태의 기구를 설계 및 제작하고, 3. 제작된 기구의 방사선 투과계수 및 기구에서 방출되는 방사선의 선량분포를 측정하였으며, 4. 이들 측정 결과와 기존의 컴퓨터 선량계산모델들의 계산 결과와 비교하였다. 연구 결과 및 활용에 대한 건의 본 연구를 통해 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 안구의 모델은 지름 25mm인 구형으로 결정하였으며, 근접 치료에 사용될 방사성동위원소는 크기, 반감기, 발생 방사선의 에너지 및 구입의 용이성 등을 고려하여 Ir-192가 가장 적합한 것으로 판단되었다. 2. 기구는 인체 조직과의 생물학적 반응 및 피폭 선량 차폐를 고려하여 순금으로 제작하였으며, 기구의 크기는 지름이 15mm, 17mm 및 20mm인 3종류로 하였고, 두께는 모두 1.5mm로 하였다. 3. 기구의 방사선 투과계수를 TLD 및 Film으로 측정한 결과 표면에서 모두 0.71, 표면의 1.5mm거리에서 각각 0.45, 0.49이었다. 4. Ir-192가 삽입된 기구의 선량분포 측정 결과를 Gary Luxton 등의 컴퓨터 선량계산모델 및 원자력병원에서 보유하고 있는 방사선 치료계획장치인 CAP-PLAN의 선량계산모델의 계산 결과와 비교하여, 흡수선량은 ${\pm}10\%$ 이내에서 거리로는 0.4mm 이내에서 대부분 일치하였다. 최대 오차는 각각 $11.3\%$ 및 0.8mm로 나타났다. 이상의 결과들로부터 새로 개발한 금으로 된 기구와 Ir-192 seed를 이용한 근접 방사선 치료법으로 안구의 악성종양에 대한 치료를 보다 효과적으로 시행할 수 있을 것으로 기대된다.
원발성 안구 흑색종은 20세 이상의 성인에서 가장 많이 발생되는 안주의 악성종양이지만 한국에서의 발생빈도는 그리 흔하지 않은 것으로 되어 있다. 안구 흑색종의 치료전에는 문진, 이학적검사, 기본적인 혈액상검사와, 특히 간, 폐, 골에 세심한 주의를 하여야 하며, 그래서 흉부 X-선과 LDH, SGPT, Transpeptidase를 포함한 간기능 검사 등을 시행하여야 하고 만약 임상적으로 증상이 있거나 위의 검사상 비정상적인 소견을 보일 매에는 전신뼈 스캔, 간-지 라 스캔을 시행하여야 한다. 일반적으로 악성 흑색종은 방사선 치료에 대해 치료효과가 나쁜 것으로 알려져 있지만 때로는 총 종양조사선량 $7,000\~8,000 cG/8\~9$주로 매우 빠른 종괴의 감소를 보여 주기도 한다. 그리하여 저자등은 외부방사선조사로 빠른 치료반응을 보인 원발성 안주 흑색종의 치료와 문헌고찰을 보고하는 바이다.
목적: 안구 내 종양의 치료계획에 있어서 악성여부의 결정은 매우 중요하다. 하지만 안구 내 종양의 생검은 시력의 손상을 가져오므로 임상적으로 권장할 수 없는 방법이다. 저자들은 안구 네 종양의 악성 여부를 진단하는 데 있어서 F-18-FDG PET의 유용성과 검사 방법이 결과에 미치는 영향에 대해 연구하였다. 대상 및 방법: 임상적으로 악성 안구 내 종양이 의심되는 13명의 환자(15병소)를 대상으로 F-18-FDG PET 스캔을 시행하였다. 세 명은 양성의 병소를 가지고 있었고(망막 박리, 맥락막 삼출, 맥락막출혈) 열 명을 열두 개의 악성 병소를 가지고 있었다(흑색종 3, 망막아종 7, 전이암 2). 양성 병소들과 악성 병소들의 크기는 각각 $164{\pm}85mm^3$과 $598{\pm}718mm^3$이었다. 영상은 GE Advance PET 스캐너(전체반값두께 4.6 mm)를 이용하여 얻었다. 각각의 영상에 대해 매트릭스 크기를 바꾸어 가면서($256{\times}256$과 $128{\times}128$) 감쇠보정을 하거나 하지 않는 두 가지방법으로 재구성하여 재구성 방법에 의한 영향을 비교하였다. 여덟 명의 환자(양성 3, 악성 병소 6)에서 추가로 전신스캔을 시행하였다. 육안 판독 후 반정량적으로 분석하여 표준섭취계수를 구하여 분석하였다. 결과: 치료하지 않은 악성 병소는 모두 진단할 수 있었고 양성 병소는 육안적으로 관찰되지 않았다. 10개의 악성 병소들의 픽셀당 최대 표준섭취 계수는 $2.64{\pm}0.57g/ml$로 한 예를 제외하고는 모두 2.0 g/ml보다 높았다. 종양의 크기와 표준섭취계수는 통계적인 상관관계가 없었다. 전신스캔에서는 두개의 $1000 mm^3$ 보다 큰 악성 병소는 높은 섭취를 보였으나 중간 크기의 병소들은 희미하게 관찰되었고 $100 mm^3$ 이하의 병소 두 개는 관찰되지 않았다. 결론: F-18-FDG PET는 안구 내 악성 종양의 진단에 있어서 높은 예민도를 보여 주었다. 악성 종양은 모두 육안적으로 진단할 수 있었다. 작은 크기의 안구 내 종양을 진단하기 위해서는 전신스캔은 예민도가 낮아 적당하지 않고 스캔시간을 충분히 길게 하여 안구 국소촬영을 할 필요가 있다. 영상은 $128{\times}128$ 매트릭스보다 $256{\times}256$ 매트릭스로 재구성하는 것이 좋다.
Objective: To explore the clinical efficacy and prognostic factors of chemoreduction combined with topical treatment of advanced intraocular retinoblastoma (RB). Materials and Methods: A total of 22 eyes from 17 children with RB were selected for the study and treated with chemoreduction combined with topical cryotherapy, transpupillary thermotherapy (TTT) or episcleral plaque brachytherapy. Clinical and follow-up data were retrospectively analyzed. Results: All children received 2~6 courses of chemoreduction treatment, ($4.5{\pm}0.8$ courses on average); 17 eyes from 13 children were treated by chemoreduction combined with cryotherapy or TTT and 5 eyes from 4 children with chemoreduction combined with $^{125}I$ episcleral plaque brachytherapy. The eye retention rate was 81.8% (18/22), among which 38.9% (7/18) featured restored or maintained good vision. Postoperative follow-up period was 7 to 34 months, ($18.6{\pm}5.2$ months on average). The recurrence rate was 41.2% (7/17), among which 57.1% (4/7) were controlled by supplementing or appending cryotherapy or TTT treatment during the follow-up period. The tumor basal diameter and thickness were significantly reduced (P<0.05 or P<0.01) after treatment. All children demonstrated different degrees of hair loss, 70.6% (12/17) with different degrees of gastrointestinal reactions, 5.88% (1/17) with neutropenia and 11.8% (2/17) being seriously infected during the chemotherapeutic treatment. Univariate and logistic regression analysis showed that tumor basal diameter before treatment had a significant effect on the prognosis (P<0.01). Conclusions: Chemoreduction combined with topical therapy can effectively control RB in the short term, and tumor basal diameter before treatment is an independent risk factor for prognosis.
A 14-year-old, male Shih-tzu was presented with glaucoma in the left eye. Menace response was negative in the left eye. On ophthalmic examination, exotropia, buphthalmos, bulging of upper lateral globe and episcleral injection was detected in the left eye. Also, there was corneal edema, corneal pigmentation and hyphema in the left eye. The pupil was difficult to observe due to corneal lesions in the left eye. On ultrasonographic examination, an amorphous large mass protruding from the region of the optic disc into the vitreous was observed in the left eye. Enucleation was performed in the left eye. Histologically, the left intraocular mass was diagnosed as glioma. Immunohistochemically, the neoplastic cells were positive to glial fibrillary acidic protein.
목 적 : 방사선조사는 망막모세포종의 국소적 치료에 효과적인 방법이나 장기 생존자에서 안면발육장애, 각막과 시신경 손상, 이차적인 암의 발생 등의 합병증을 유발하며 방사선조사로 인한 안면발육부전은 나이가 들수록 더욱 심각한 미용적 장애를 초래하고 환자의 삶의 질을 저하시킨다. 진행된 안구 내 망막모세포종과 안와 내 망막모세포종 환자에서 안구적출술과 항암화학치료 및 안와방사선조사를 받은 경우와 받지 않은 경우의 치료성적과 장기예후를 분석하고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1985년 10월부터 2006년 12월까지 영남대학교병원에서 망막모세포종으로 진단받은 35명의 환자를 대상으로 병록지를 후향적으로 분석하였다. 안구 내 병변은 Reese-Ellsworth(RE)의 분류에 따라, 안구 외로 진행된 경우는 Grabowski-Abramson (GA)의 분류에 따라 분류하여 RE group III, IV, V인 진행된 안구 내 종양과 GA stage II인 안와 내 종양 환자를 연구 대상으로 하였다. 결 과 : 연구에 포함된 환자는 18명이었고, 진단당시 나이의 중앙값은 27개월(범위 2-69개월), 추적기간의 중앙값은 73.5개월(범위 6-219개월)이었다. 안구 내에 국한된 경우는 6명이었고(RE group III; 2명, IV; 1명, V; 3명) 안와 내로 진행된 경우는 12명이었다(GA stage II). 대상 환아 모두에서 안구적출술을 시행한 후 항암화학치료를 시행하였는데 2001년 이전에는 vincristine, adriamycin, cyclophosphamide, cisplatin, VM-26을, 2001년 이후로는 vincristine, etoposide, carboplatin을 사용하였다. 9명의 환자에서는 국소적으로 방사선조사를 병행하였고, 총 방사선 조사량의 중앙값은 4,500 cGy(범위 3,500-5,000 cGy)이었다. 방사선조사를 병행하여 치료 받은 환아 9명 중 7명은 재발이나 전이 없이 장기생존하였으며, 장기 생존자 모두에서 심한 안면 골격의 비대칭적 발육부전이 나타났다. 방사선조사 없이 치료받은 9명 중에서는 재발이나 전이가 한명도 없이 모두 장기생존하였으며, 안구적출술 이후 인공안와삽입물을 삽입하였으며 안면 골격 발달은 모두 대칭적으로 정상 발육을 하였다. 결 론 : 시신경의 절제면을 침범하지 않은 안와내에 국한된 망막모세포종의 치료에 있어 방사선조사를 제외하고 안구적출술, 항암화학치료, 국소적 치료를 병행함으로써 높은 생존율을 유지하면서 안면발육부전과 같은 심각한 부작용을 줄여 삶의 질을 향상시킬 수 있을 것으로 생각된다. 그러나 시신경의 절제면을 침범한 경우에는 재발의 가능성이 있으므로 후기 후유증의 위험이 있더라도 안구적출술 후 방사선조사와 항암화학치료를 병행한 치료를 시행함으로써 생존률을 높일 수 있을 것으로 생각된다.
Two intraocular tumors were identified in low and medium dosed groups of a carcinogenicity study using 200 males and 200 females Sprague-Dawley rats in Screening & Toxicology Research Center, Korea Research Institute of Chemical Technology. The tumors were grossly observed as white or yellow, unilateral nodules. They were approximately $1-2{\times}3-5mm$ in size. The tumors located in the region of iris and/or ciliary body invaded peripheral cornea. The microscopic features were usually composed of spindle cells arranged in parallel, forming gently curving bundles or whorls. The spindle cells had poorly defined cell boundaries, scant to moderate cytoplasm, fusiform nuclei and indistinct nucleoli. Mitotic figures were rare and areas of necrosis were present. The spindle cells had positive immunoreactivity for S-100 protein and vimentin but negative for desmin, collagen and HMB-45 antibody. In special histochemical studies, the spindle cells react with Gomori's stain for argyrophih fibers, Prussian blue stain for iron but negative with Masson-Fontana's stain for melanin granules. Ultrastructurally, cytoplasmic premelanosomes were not observed in the tumor cells due to the poor preservation of tumor masses. Based on the results, the tumors were diagnosed as amelanotic melanoma.
Purpose: Retinoblastoma (RB) is the most common primary malignant intraocular tumor in children. Although systemic chemotherapy has been the primary treatment, intra-arterial chemotherapy (IAC) represents a new treatment option. Here, we performed alternate systemic chemotherapy and IAC and retrospectively reviewed the efficacy and safety of this approach. Methods: Patients diagnosed with intraocular RB between January 2000 and December 2011 at Severance Children's Hospital, Yonsei University, were reviewed. Before February 2010, the primary treatment for RB was chemotherapy (non-IAC/CTX). Since February 2010, the primary treatment for RB has been IAC (IAC/CTX). External beam radiotherapy or high-dose chemotherapy were used as "last resort" treatments just prior to enucleation at the time of progression or recurrence during primary treatment. Enucleation-free survival (EFS) and progression-free survival were assessed. Results: We examined 19 patients (median age, 11.9 months; range, 1.4 to 75.6 months) with a sum of 25 eyes, of which, 60.0% were at advanced Reese Ellsworth (RE) stages. The enucleation rate was 33.3% at early RE stages and 81.8% at advanced RE stages (P=0.028). At 36 months, EFS was significantly higher in the IAC/CTX group than in the non-IAC/CTX group (100% vs. 40.0%, P=0.016). All 5 patients treated with IAC achieved eye preservation, although most patients were at advanced RE stages (IV-V). Conclusion: Despite the limitation of a small sample size, our work shows that an alternative combined approach using IAC and CTX may be safe and effective for eye preservation in advanced RB.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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