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Short Bowel Syndrome as the Leading Cause of Intestinal Failure in Early Life: Some Insights into the Management

  • Goulet, Olivier;Nader, Elie Abi;Pigneur, Benedicte;Lambe, Cecile
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제22권4호
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    • pp.303-329
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    • 2019
  • Intestinal failure (IF) is the critical reduction of the gut mass or its function below the minimum needed to absorb nutrients and fluids required for adequate growth in children. Severe IF requires parenteral nutrition (PN). Pediatric IF is most commonly due to congenital or neonatal intestinal diseases or malformations divided into 3 groups: 1) reduced intestinal length and consequently reduced absorptive surface, such as in short bowel syndrome (SBS) or extensive aganglionosis; 2) abnormal development of the intestinal mucosa such as congenital diseases of enterocyte development; 3) extensive motility dysfunction such as chronic intestinal pseudo-obstruction syndromes. The leading cause of IF in childhood is the SBS. In clinical practice the degree of IF may be indirectly measured by the level of PN required for normal or catch up growth. Other indicators such as serum citrulline have not proven to be highly reliable prognostic factors in children. The last decades have allowed the development of highly sophisticated nutrient solutions consisting of optimal combinations of macronutrients and micronutrients as well as guidelines, promoting PN as a safe and efficient feeding technique. However, IF that requires long-term PN may be associated with various complications including infections, growth failure, metabolic disorders, and bone disease. IF Associated Liver Disease may be a limiting factor. However, changes in the global management of IF pediatric patients, especially since the setup of intestinal rehabilitation centres did change the prognosis thus limiting "nutritional failure" which is considered as a major indication for intestinal transplantation (ITx) or combined liver-ITx.

한국산(韓國産) 분비나무와 구상나무의 형질분석(形質分析)과 종간유연관계(種間類緣關係) (An Analysis of Morphological Variation in Abies koreana Wilson and A. nephrolepis (Traut.) Maxim. of Korea (Pinaceae) and Their Phylogenetic Problems)

  • 장진성;전정일;현정오
    • 한국산림과학회지
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    • 제86권3호
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    • pp.378-390
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    • 1997
  • 국내 젓나무속의 분비나무와 구상나무를 중심으로 집단간 종간 주요 15개의 형질에 대한 분석을 통해 식별(identification)형질과 유별(classification)형질과의 관계를 조명하고자 하였다. 주성분분석(principal components analysis : PCA)과 유집분석(cluster analysis) 결과 종을 식별하는데 도움을 주는 형질로는 잎의 폭, 종자길이, 종자날개의 폭, 길이, 구과 폭, 실편의 폭, 포침의 길이였으나, 종간 형질의 최고-최저의 구간을 비교하였을 때에는 서로 중첩되어 현실적으로 표본을 중심으로 한 종간 구분은 불가능하였다. 집단별로는 구상나무의 경우 지리산 집단이 구과의 크기와 포침의 길이가 큰 반면, 한라산 집단의 개체들은 대부분 종자크기(폭과 날개)와 실편의 폭 등이 다른 집단에 비해 컸으며, 덕유산 집단은 대부분의 형질이 왜소한 특성을 보여주었다. 젓나무속의 주요 식별형질로 인식되는 잎의 수지구 위치를 집단별로 조사하여 본 결과, 한라산 개체의 경우 구상(나무)형으로 인지되었으나, 지리산 개체의 경우 약 75%정도만이 구상형인 반면 덕유산 가야산의 경우에는 50% 이하가 구상형과 분비형으로 확인되어 두 집단의 일부개체는 분비나무와 구분이 불가능하였다. 한편, flavonoids 분석 결과, flavonol, dihydroflavonol, flavanone 등 3개군(群)의 flavonoids가 확인되었는데, 구상나무에서만 존재하는 flavanone(5-deoxyflavanone)을 제외하고는 뚜렷한 종간 차이점을 확인할 수 없었다. 구성나무의 경우 한라산과 지리산 집단에서 flavanone의 성분이 발견된 반면, 덕유산의 경우는 이 성분이 존대하지 않아, 화학적으로는 분비나무에 더 가까웠다. 오대산, 명지산, 치악산, 중왕산, 소백산에서 채집된 분비나무의 경우(설악산 집단의 일부개체 제외), 구상나무에서 발견된 flavanone 성분은 없었고 대신 분비나무의 특징인 dihydrokaemferol의 성분이 다량 존재하였다. 일본(日本)과 중국(中國), 대만(臺灣)의 25종의 flavonoids을 비교 분석한 결과, 구상나무에서 발견된 flavanone성분이 중국종(中國種) 중 수지구의 내형과 외형을 모두 가지는 운남성(雲南省), 사천성(四川省)의 A. faxoniana Rehder et Wilson(원시종으로 추측)과 운남성(雲南省), 사천성(四川省), 서장성(西藏省)의 A. georgei Orr에서 발견됨에 따라 수지구위치는 국내종의 경우 집단적 변이에 의한 반면, 중국(中國)에서는 종간 유연관계를 설명하는 주요 형질로 밝혀졌다. 정량적 형질을 중심으로는 분비나무와 구상나무를 식별할 수 있는 형질이 존재하지 않으나 수지구가 안쪽에 위치한 중국(中國)의 A. faxoniana와 A. georgei에서 구상나무의 특유성분인 flavanone이 발견되어 형태적으로 수지구위치가 상대적으로 중요한 형질로 재확인되었으며 한국의 일부 집단에서 보이는 구상형 연속변이는 분비나무와의 잡종현상이나 또는 신생대 4기 때 분비나무와 구상나무의 유전자교합, 혹은 이입현상에 인한 것으로 추정된다. 수지구 위치 변이와 화학적 변이의 중간적 형태를 보여주는 지리산, 덕유산, 가야산 지역의 집단유전구조 분석 후에나 그 실체가 밝혀질 것으로 기대되며 현재 연구중이다.

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자연기흉의 비디오흉강경수술 후 재발에 대한 분석 (Recurrence Analysis after Video-assisted Thoracic Surgery for the Treatment of Spontaneous Pneumothorax)

  • 김성완;김덕실;임창영;이헌재;이건;공준혁
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제43권6호
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    • pp.710-715
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    • 2010
  • 배경: 비디오흉강경수술은 자연기흉에 대한 적절한 치료법으로 보편화 되어있다. 이에 본 연구에서 비디오흉강경수술에 따른 재발율을 조사하고, 재발에 관여되는 인자를 알아 보고자 재발예의 특성을 분석하였다. 대상 및 방법: 2001년 1월부터 2008년 12월까지 비디오흉강경수술로 치료한 자연기흉 환자 321명을 대상으로 하였다. 추적관찰 중 재발이 없었던 환자를 A군(298명: 93%), 재발이 있었던 환자를 B군(23명: 7%)으로 나누어 후향적으로 비교 분석하였다. 결과: 각군의 평균나이는 재발된 군에서는 $20.9{\pm}4.3$세로 재발되지 않은군의 $25.9{\pm}11.7$세 보다 더 어렸으며 통계학적으로 의의가 있었다(p<0.05). 남녀비, 신장/몸무게비, 병변의 부위, 흡연력, 수술시간, 흉관 거치 기간, 입원기간, 수술적응증 및 기흉의 발생 횟수 등의 인자에 대한 재발율의 차이는 양군 간 통계학적으로 유의한 차이는 없었다. 수술후 재발한 환자는 평균 12.9개윌만에 재발하였다. 4년내에 재발한 환자는 22명으로 95.7%였다. 재발한 23명 환자의 치료는 기흉양이 15% 이상인 10명에서 8명은 비디오흉강경하 폐쐐기절제술, 2명은 액와절개술하 폐쐐기절제술을 시행하였다. 재수술을 시행한 10명 환자의 재수술소견은 Over-looking type이 3예, New growing type이 7예였다. 기흉양이 15% 미만인 13명에서 7명은 7 Fr. 흉관삽입을 시행하고, 6병은 비강을 통한 산소요법을 시행하면서 경과관찰만 하였다. 이후에 추적관찰상 다시 재발한 환자는 없었다. 결론: 자연기흉 수술후에 나이가 어릴수록 재발율이 높았으므로 환자의 나이가 20세 미만으로 어린 경우에는 환자 및 보호자에게 수술후 재발 가능성에 대한 충분한 설명이 필요하다. 또한 수술후 정기적으로 약 4년까지는 흉부엑스선검사를 통한 경과관찰을 하는 것이 좋을 것으로 사료된다.

도시 내 자연형 하천 조성을 위한 적정 공간기능 배분과 조성방안 연구 - 서울시 서대문구 홍제천을 사례로 - (A Study on the Construction Methods and the Distribution of Proper Spatial Function for Restoring Urban Streams into Close-to-Nature Streams - A Case Study of Hongjecheon(Stream) in Seodaemun-Gu, Seoul -)

  • 정태준;이경재;한봉호
    • 한국조경학회지
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    • 제41권3호
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    • pp.43-55
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    • 2013
  • 본 연구는 도시 하천의 자연형 하천 조성을 목표로 도시 하천에 요구되는 이용기능, 생태기능, 경관기능에 대하여 평가를 실시하여 각 공간에 적합한 공간기능을 설정하고, 이에 적합한 조성 방안을 제시하는데 그 목적이 있다. 연구대상지는 서울특별시 서대문구에 위치한 홍제천으로 유로연장은 총 6.12km이며, 2003년 말부터 자연형 하천 조성 계획을 수립하여 정비가 완료되었다. 평가 항목 및 지표는 총 3단계를 거쳐서 선정하였다. 먼저 문헌 검색을 통하여 하천 및 공원 평가 기준을 설정하고, 도시 하천 특성을 나타내는 지표를 추가하였다. 다음으로 목표 적합성, 지표 검증, 유사 항목 병합의 단계를 거쳐 최종 평가 항목 및 지표를 선정하였다. 최종 평가 항목은 이용기능에서 이용요구도, 이용편의성, 생태기능에서 생물다양성, 생물 서식 잠재성, 희귀성, 경관기능에서 역사 문화요소 및 경관성으로 선정되었다. 구간별 평가 결과, 이용요구도가 높게 평가된 구간 1~4는 시민휴양지구, 주요녹지와의 거리가 가깝고 하천 고유성이 남아있는 구간 5~6은 생태보전 복원지구, 이용요구도가 높고, 이용편의성이 좋은 구간 7~8은 하천 연속성을 고려하여 자연이용지구, 역사 문화자원 및 조망점이 다수 분포하고, 녹시율이 높은 구간 9~10은 하천경관지구로 설정되었고, 각 구간별로 세부 공간기능과 조성방안을 제시하였다. 본 연구에서 제시한 공간기능 배분 결과, 하천의 자연적 특성과 함께 인문 사회적 특성, 주변의 경관적 특성이 반영된 공간기능 배분이 이루어져 도시 하천에 요구되는 여러 가지 기능들에 대한 합리적인 공간계획에 활용될 것으로 기대된다.

임신 중 수은을 섭취한 CD-1 마우스 태아의 성장발육과 기형발생에 미친 셀레늄의 효과 (The effects of selenium on fetal growth and development in CD-1 mice exposed with mercury for the gestation period)

  • 김진석;이상목;최석화;이원창
    • 대한수의학회지
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    • 제34권2호
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    • pp.361-368
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    • 1994
  • 기형발생을 나타내는 수은의 독성에 대하여는 이미 보고된 바 있으나 임신중에 폭로된 수은의 독작용을 완화시키거나 치료할 수 있는 제재들에 대하여는 별로 알려진 바가 없다. 수은에 대한 셀레늄의 치료적인 상호작용에 대하여는 이미 보고된바 있으나 태아에 대한 효과를 평가하기 위하여 이 연구는 임신한 CD-1마우스에 20ppm 농도의 유기수은을 음수를 통하여 투여한후 동시에 sodium selenite(체중 kg당 0.1mg, 0.2mg, 0.3mg, 피하주사) 또는 BAL(체중 kg당 5.0mg, 피하주사)을 임신 6일째부터 15일 사이에 단독 또는 병용 투여한 후 임신 18일째에 제왕절개술을 실시하였다. 수은단독 투여군에서는 태아의 체중 및 두부-둔부의 길이 그리고 태반의 무게가 투여를 하지 않은 대조군에 비하여 유의성있게 감소하였고 태아의 사망/재흡수 발생과 기형발생(특히 구개열)이 현저히 증가하였다. 셀레늄과 BAL의 단독 또는 병용투여는 수은에 의하여 발생된 태아에 대한 독작용을 억제하거나 감소시키고 기형발생 역시 유의성있게 감소시켰으나 투여용량 그리고 투여계획과는 특이한 상관관계가 발견되지 않았다. 모체의 수은중독 결과로 보이는 모체의 음수, 사료섭취량과 모체의 상대적 기관(간장, 신장, 비장) 무게의 감소도 셀레늄과 BAL의 투여로 증가되었다. 이 연구 결과는 세레늄을 단독 또는 BAL과 같은 기존치료제와 함께 투여할 경우 수은에 의한 기형발생이나 모체의 아급성 중독 증세를 감소시키거나 완화시킬수 있는 효과가 있음을 보여주고 있다.

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수온과 개체크기에 따른 양식산 미더덕, 흰멍게, 진주담치의 여수율 (Filtering Rate with Effect of Water Temperature and Size of Two Farming Ascidians Styela clava and S. plicata, and a Farming Mussel Mytilus edulis)

  • 김용술;문태석
    • 한국수산과학회지
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    • 제31권2호
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    • pp.272-277
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    • 1998
  • 근년에 내만성 굴양식장의 생산성이 저하함에 따라 대체종으로 미더덕과 횐멍게가 주목되면서 이 종들의 생태적 지위가 기존의 양식굴과 상충되는지 여부를 알아보기 위한 일련의 조사계획의 하나로서 여수율을 조사하였으며, 조사결과와 Kim (1995)의 양식굴의 여수율 ($\ast$)을 비교 검토하였다. 1. 폐쇄계에서 해수수온 $10^{\circ}C,\;15^{\circ}C,\;20^{\circ}C,\;25^{\circ}C,\;29^{\circ}C$일때 시간에 따른 현탁색소의 제거율을 측정하고, Kim (1995)의 계산식을 사용하여 여수율을 계산하였다. 현탁색소는 neutral red를 사용하였으며, 22mm 흡수셀을 사용하여 440nm에서 초기흡광도 $0.25\~0.30$을 나타내는 농도를 사용하였다. 2. 여수율은 한시간동안 실험생물 1개체가 여수하는 양을 그 개체의 건조중량으로 나누어서 단위시간당 단위건조육중량당 여수량 (${\ell}/gDW/hr$)으로 산출하고, 이것이 개체 건조육중량과 수온에 의하여 받는 영향을 회귀경향식으로 해석하여, 종별 개체여수율 ($F,\;{\ell}/hr/animal$) 모형으로 다음과 같은 결과를 얻었다. 4. 종별로 수확시의 수온과 개체 평균중량 자료를 사용하여 연승 1대 (100m)당 집단 여수율을 계산한 결과는 다음과 같았다.

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도시자연공원의 주요 등산로 훼손실태 분석 - 대구광역시 앞산공원을 대상으로 - (An Analysis of Major Trail Deterioration in Urban Natural Park - A Focus on Apsan Park in Daegu Metropolitan City -)

  • 박인환;이혜영;조광진;장갑수
    • 한국조경학회지
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    • 제38권3호
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    • pp.33-40
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    • 2010
  • 본 연구는 대구광역시의 대표적 도시자연공원인 앞산도시자연공원의 주요 계곡인 큰골, 안지랑골, 매자골의 주요 등산로를 대상으로 등산로의 훼손현황, 주연부 식물상을 조사하여 훼손유형분류에 따른 복원방안을 도출하여 보다 쾌적한 도시자연공원이 되도록 기초자료를 제공하고자 실시하였다. 앞산을 중심으로 조사한 3개의 등산로의 총 9km, 69개 지점에서 등산로 상태를 조사한 결과, 평균등산로 폭이 2.0~2.6m, 뿌리노출이 2,108m(23.4%), 암석노출이 3,199m(35.5%), 노면침식이 3,280m(36.6%), 토양경도가 강견($2.5kg/cm^2$)으로 4,841m(53.8%), 훼손발생지역이 83곳으로 훼손이 심각한 것으로 나타났으며, 등산로 주연부에서 확인된 식물상은 총 79과 206속 306종이었다. 귀화율과 도시화지수는 인간간섭의 정도와 강도를 나타내는 하나의 지표로서 큰골이 각각 7.0%, 5.5%, 안지랑골이 각각 8.3%, 4.5%, 매자골이 각각 8.6%, 6.2%, 전체가 각각 7.8%, 8.3%로 나타났다. 등산로 주변으로 확산되는 훼손의 진행단계와 범위를 파악하기 위한 환경피해도는 5등급 이상의 비율이 큰골이 24.3%, 안지랑골이 17.1%, 매자골이 21.6%로 큰골이 피해가 가장 심했으며, 큰골, 매자골, 안지랑골의 순으로 피해가 심하게 나타났다. 본 조사구간의 환경피해도 결과를 보면 등산로는 이용과밀로 인한 침식과 뿌리노출, 암석노출의 훼손현상이 일어나면서 등산로의 훼손이 점점 심각해지고 확산될 수 있다는 의미로 해석할 수 있다. 따라서 현재의 상태를 방치할 경우 침식이 가속화 될 뿐 아니라 뿌리노출, 암석노출, 노폭확산 등의 피해가 잇따르므로 침식구간의 정비가 시급한 것으로 판단된다.