Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation (CAA-RI) is an encephalopathy caused by inflammation of β-amyloid peptide deposition in cerebrovascular vessels. It is a rare disease that mainly occurs in the elderly and is characterized by rapidly progressive dementia, headache, seizures, and focal neurologic deficits. CAA-RI can demonstrate characteristic brain MRI findings and can be reversed by steroids or other immunosuppressive therapies. Here, we report a case of CAA-RI, which was initially misdiagnosed as a subacute infarction but was diagnosed while reviewing follow-up brain MRI images, and spontaneous remission was achieved.
Objective: To find out clinical features and long-term outcomes of idiopathic childhood nephrotic syndrome(NS) patients with late steroid resistance(LSR)/late steroid sensitiveness(LSS). Patients and Methods: A retrospective chart review was performed on 480 patients diagnosed with idiopathic childhood NS at Asan Medical Center Children's Hospital from 1990 to 2013. Twenty-four patients whose responsiveness to steroids changed over a minimum 2 year follow-up period (2-17.5 years) were investigated. All patients had undergone a renal biopsy. Results: Among 480 nephrotic children, 428 (89%) were sensitive to the first steroid course. Of those who initially responded, 11 (2.5%) developed resistance to steroid therapy after relapses. LSR mostly developed between 1 month and 1 year after the initial episode. Six patients showed a minimal change and five showed focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Nine (82%) responded to cyclosporine or methylprednisolone pulse therapy. Of these, two had no further relapse, whereas the other seven experienced several relapses that ranged in length from 1.1 to 13.9 years. Three of the nine who initially responded to immunosuppression went on to experience several changes in steroid responsiveness. Two (18%) with resistance to immunosuppressants, including steroids, eventually progressed to end stage renal disease. Among the 52 patients (11%) who were initially steroid resistant, 13 (23%) were converted to steroid sensitive at relapses. Among these, 9 showed minimal change and 4 showed FSGS. Two had no further relapse and the other 11 responded to steroids on subsequent relapses ranging in length from 1.3 to 9.4 years. All these patients have had no further changes in steroid responsiveness with normal renal function. Conclusions: In this study, 2.5% of initial steroid responders and 25% of initial steroid non-responders changed their responsiveness to steroids at subsequent relapses. Eighteen percent of LSR patients developed end stage renal disease. All of the LSS patients showed preserved normal renal function. Responsiveness to immunosuppressants seemed to be the most important factor determining longterm outcomes in LSR/LSS patients.
Background: The impact of the immune response on cancer gene therapy using viral vectors to deliver a "suicide gene" is currently unclear. A vigrous immune response targeted at viral proteins or transgene may enhance the efficacy of tumor destruction and even augment responses to tumor antigens. These responses may involve the release of cytokines and stimulation of tumor specific cytotoxic T-lymphocytes that enhance therapeutic efficacy. On the other hand, a vigorous rapid cellular immune response may destroy cells expressing the therapeutic gene and attenuate the response to therapy. Furthermore, development of neutralizing antibody responses may prevent readministration of virus, a potentially significant limitation. Evaluating the significance of these limitations in animal models and developing solutions are therefore of obvious importance. Methods: After retroviral transduction of mouse mesothelioma cell line(AB12) with Herpes Simplex Virus thymidine kinase (HSVtk) gene in vitro, subcutaneous flank tumors were established. To study the effect of intact immune system on efficacy of tumor erradication, the ability of the HSVtk/ganciclovir system to inhibit tumor growth was compared among normal Balb/c mice, immunodeficient Balb/c-nude and SCID mice, and Balb/c mice immunosuppressed with cyclosporin. Results: Ganciclovir treatment resulted in greater inhibition of tumor growth in Balb/c mice compared with immunodeficient Balb/c-nude mice and SCID mice(in immunodeficient mice, there were no growth inhibition by ganciclovir treatment). Ganciclovir treatment resulted in greater inhibition of tumor growth in noncyclosporin (CSA) treated Balb/c mice compared with CSA treated Balb/c mice. On day 8, mean ganciclovir-treated tumor volume were 65% of control tumor volume in Balb/c mice versus 77% control tumor volume in CSA-treated Balb/c mice. This effect was still evident during therapy (day 11 and 13). On day 13, non-CSA treated tumor volume was 35% of control tumor volume versus 60% of control tumor volume in CSA treated Balb/c mice. Duration of expression of HSVtk was not affected by the immunosuppression with CSA. Conclusion: These results indicate that the immune responses against retrovirally transduced cells enhance the efficacy of the HSVtk/ganciclovir system. These findings have important implications for clinical trials using currently available retrovirus vectors as well as for future vector design.
Oh Yoon Kyeong;Ha Chul Soo;Park Hee Chul;Lee Seung Il;Ryu So Yeon;Kee Keun Hong;Jeon Ho Jong
Radiation Oncology Journal
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v.20
no.1
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pp.34-40
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2002
Purpose : This study was undertaken to retrospectively evaluate white blood ceil kinetics, especially lymphocyte depression after different treatments, and to find the correlation between immunosuppression and large blood volume and dynamic blood flow within the mediastinal radiotherapy (RT) field in lung cancer. Materials and Methods : Thirty-four patients with lung cancer were retrospectively evaluated; 10 patients had only radiotherapy (RT group), 8 had chemotherapy (CT group) and 16 fad chemotherapy and radio-therapy (RT/CT group). The mean follow-up periods of the RT-including groups (RT group and RT/CT group) and the RT-excluding group (CT group) were 6 and 8 months, respectively. Complete blood cell counts including lymphocyte percentage $(\%)$ were checked weekly during RT but less frequently during CT and after RT and after RT. Results : Changes in total white blood cell counts were not significantly different among the three groups. The lymphocyte count and lymphocyte $\%$ were much lower in the RT-including groups than in the RT-excluding group. The difference between pre-treatment and final lymphocyte count and the difference between pre-treatment and final lymphocyte $\%$ were significant (p=0.044 and p=0.037) between the RT-including groups and the RT-excluding group. Conclusion : lymphopenia was more marked after treatment containing RT than CT only. Lymphopenia may be one cause of a compromised immune system after mediastinal irradiation in lung cancer. We suggest cautiously that previous studies showing evidence of lymphocyte apoptosis after low-dose irradiation and large blood volume and dynamic blood flow within the RT fields could be somewhat related to lymphopenia after mediastinal irradiation.
The Journal of Korean Society for Radiation Therapy
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v.19
no.1
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pp.51-54
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2007
Purpose: Total body irradiation is used to kill the total malignant cell and for immunosuppression component of preparatory regimens for bone-marrow restitution of patients. Beam spoiler is used to increase the dose to the superficial tissues. This paper finds the property of the distance between beam spoiler and patient. Materials and Methods: Set-up conditions are 6 MV-Xray, 300 MU, SAD = 400 cm, field size = $40{\times}40cm^2$. The parallel plate chamber located in surface, midpoint and exit of solid water phantom. The surface dose is measured while the distance between beam spoiler and patient is altered. Because it should be found proper distance. The solid water phantom is fixer and beam spoiler is moving. Results: Central dose of phantom is 10.7 cGy and exit dose is 6.7 cGy. In case of distance of 50 cm to 60 cm between beam spoiler and solid water phantom, incidence dose is $14.58{\sim}14.92cGy$. Therefore, The surface dose was measured $99.4{\sim}101%$ with got near most to the prescription dose. Conclusion: In clinical case, distance between beam spoiler and patient affect surface dose. If once $50{\sim}60cm$ of distance between beam spoiler and patient, surface dose of patient got near prescription dose. It would be taken distance between beam spoiler and patient into account in clinical therapy.
Han, Seung Yong;Kim, Cheol Hong;Son, Kwang Pyo;Kim, Jin Kyung;Byun, Hyeon Woo;Kim, Young Soon;Jeong, In Kyung;Woo, Heung Jeong;Hyun, In-Gyu;Jung, Ki-Suck;Lee, Eil Seong
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.58
no.4
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pp.399-403
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2005
Coccidioidomycosis is caused by a dimorphous fungus, Coccidioides, which consists of two species, C. immitis and C. posadasii. Although these organisms are genetically distinct and do not exchange DNA, they appear identical phenotypically and the disease or immune response to the organisms is also identical. Coccidioides grows as a mycelium in the soil and is mainly found in Southwestern United States, northwestern Mexico, and Argentina. An infection usually results from inhaling the spores of the fungus in an endemic area. Patients with a localized infection and no risk factors for complications often require only a periodic reassessment to demonstrate the resolution of the self-limited process. However, patients with extensive spread of infection or high risk of complications as a result of immunosuppression or other preexisting factors require a variety of treatment strategies such as antifungal therapy, surgical debridement, or both. Korea is not endemic area of a coccidioidomycosis. We report a case of disseminated coccidioidomycosis involving the lung and skin, which was detected incidentally after sunburn in a 69 year-old Korean male with diabetes mellitus and iatrogenic Cushings syndrome, with a review of the relevant literature.
Lee Suk-Jin;Moon Jae-Hoon;Kang Mi-Seon;Song Min-Seob;Chung Woo-Yeong
Childhood Kidney Diseases
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v.7
no.2
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pp.204-210
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2003
Membranoproliferative glomerulonephritis type II(MPGN II), also called dense deposit disease, was first described by Berger and Galle in 1963. The diagnosis of MPGN II is based on electron-microscopic finding of an intensely electron-dense substance which replaces the lamina densa of the glomerular basement membrane. Although the etiology and pathogenesis of MPGN II are unknown, it frequently progresses to end-stage renal failure. Typically in MPGN II, hypocomplementemia due to activation of the alternative complement pathway is present. In addition, the association of MPGN II with partial lipodystrophy and complement abnormalities is well documented. The relationship between these associated features and the patient's renal functional outcome is not clear. With respect to the therapy for MPGN II, an alternate-day prednisolone regimen was shown to be effective. Various treatment modalities, including immunosuppression with corticosteroids, cytotoxic drugs and cyclosporin A, anticoagulants and antiplatelet therapies are used, either alone or in combination, with varying degrees of success. The purpose of this paper is to present a case of MPGN II from a 7 years old girl with paroxysmal supraventricular tachycardia(PSVT).
We examined total body irradiation (TBI)-induced effects by complete blood count (CBC) and fluorescence-activated cell sorter analysis (FACS) in the piglet following radiation irritation. A CBC included red blood cell count, white blood cell count, and platelet cell count. Four piglets were examined in this study and each piglet was divided by irradiation dose, two piglets with 4 Gy, two with 6 Gy, one with 8 Gy. All piglets showed leukopenia, thrombocytopenia after irradiation. In 6 and 8 Gy group, three piglets showed severe hemostatic disorder and gastrointestinal disorder suchas diarrhea and anorexia, and they died between 10 and 15 days after radiation irritation. In 4 Gy, two piglets showed no clinical sign after radiation injury, but persistent leukopenia was shown in blood examination. We suggest that a single TBI dose less than 6 Gy is adequate for conditioning piglet for bone marrow transplantation.
Wi, Hayeon;Lee, Seunghoon;Kim, Youngim;No, Jin-Gu;Lee, Poongyeon;Lee, Bo Ram;Oh, Keon Bong;Hur, Tai-young;Ock, Sun A
Journal of Veterinary Science
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v.22
no.5
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pp.63.1-63.14
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2021
Background: Recently, mesenchymal stem cells therapy has been performed in dogs, although the outcome is not always favorable. Objectives: To investigate the therapeutic efficacy of mesenchymal stem cells (MSCs) using dog leukocyte antigen (DLA) matching between the donor and recipient in vitro. Methods: Canine adipose-derived MSCs (cA-MSCs) isolated from the subcutaneous tissue of Dog 1 underwent characterization. For major DLA genotyping (DQA1, DQB1, and DRB1), peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) from two dogs (Dogs 1 and 2) were analyzed by direct sequencing of polymerase chain reaction (PCR) products. The cA-MSCs were co-cultured at a 1:10 ratio with activated PBMCs (DLA matching or mismatching) for 3 days and analyzed for immunosuppressive (IDO, PTGS2, and PTGES), inflammatory (IL6 and IL10), and apoptotic genes (CASP8, BAX, TP53, and BCL2) by quantitative real-time reverse transcriptase-PCR. Results: cA-MSCs were expressed cell surface markers such as CD90+/44+/29+/45- and differentiated into osteocytes, chondrocytes, and adipocytes in vitro. According to the Immuno Polymorphism Database, DLA genotyping comparisons of Dogs 1 and 2 revealed complete differences in genes DQA1, DQB1, and DRB1. In the co-culturing of cA-MSCs and PBMCs, DLA mismatch between the two cell types induced a significant increase in the expression of immunosuppressive (IDO/PTGS2) and apoptotic (CASP8/BAX) genes. Conclusions: The administration of cA-MSCs matching the recipient DLA type can alleviate the need to regulate excessive immunosuppressive responses associated with genes, such as IDO and PTGES. Furthermore, easy and reliable DLA genotyping technology is required because of the high degree of genetic polymorphisms of DQA1, DQB1, and DRB1 and the low readability of DLA 88.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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