• Journal of Yeungnam Medical Science
• /
• 제37권2호
• /
• pp.136-140
• /
• 2020

Immunoglobulin G4 (IgG4)-associated autoimmune hepatitis (AIH) is a very rare subtype of autoimmune hepatitis and characterized by marked elevated serum IgG and hepatic infiltration of IgG4-expressing plasma cells. Pathologic confirmation of hepatic IgG4-expressing plasma cells is usually required for the final diagnosis of IgG4-associated AIH. Herein, we report the case of a 47-year-old female diagnosed with autoantibody-negative IgG4-associated AIH mimicking lymphoproliferative disorders.

• 대한영상의학회지
• /
• 제83권4호
• /
• pp.910-917
• /
• 2022

면역글로불린 G4 (immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 질병은 한때는 장기별 별개의 질환으로 진단되었던 질환들을 근래에 공통적인 병리학적, 혈액학적 및 임상적 특징을 가지는 면역 매개 질환을 일컫는다. 이 분류의 질환은 다양한 장기를 침범할 수 있으며, 두경부 역시 침범할 수 있다. 두경부를 침범하였을 경우, 주로 눈물샘, 안와, 갑상선, 뇌하수체 및 뇌수막 등을 주로 침범한다. 이에, 초기 급성중이염과 유양돌기염으로 증상으로 내원한 65세 여자환자에서 안면신경, 뇌경막, 비인강과 경부임파절에 동시에 발생하여 자기공명영상과 조직검사로 진단된 IgG4 연관 질환에 대하여 증례 보고를 하고자 한다.

• 대한영상의학회지
• /
• 제82권2호
• /
• pp.487-492
• /
• 2021

Immunoglobulin G4 (이하 IgG4)연관 질환은 풍부한 IgG4 형질세포 형태의 림프형질 세포 침윤과 현저한 섬유아세포 증식을 특징으로 하는 전신 질환이다. 일반적으로 IgG4 연관 질환의 후복막강 발현은 복부 대동맥을 둘러싸거나, 요관을 압박하여 수신증을 일으키는 연조직의 형태로 나타난다. 우리는 75세 여성 환자에서 발생한 비전형적인 IgG4 연관 질환의 후복막강 발현에 대해 보고하고자 한다. 수술 전 전산화단층촬영에서 정상 해부학적 경계를 넘어서는 침윤성 성질을 가진 불규칙한 형태의 후복막강의 종괴가 관찰되었으며, 이는 악성 혹은 염증성 상태가 의심되었다. 조영증강 촬영에서 종괴는 균일한 점진적인 조영증강을 보였다.

• 대한수의학회지
• /
• 제61권1호
• /
• pp.5.1-5.7
• /
• 2021

The goal of this study was to measure immunoglobulin G4 (IgG4) concentrations and to evaluate the significance of these values in the management of canine pancreatitis. The medical records of 24 dogs that visited the Veterinary Medical Teaching Hospital between December 2016 and June 2018 were retrospectively reviewed to identify dogs that had been diagnosed with pancreatitis. The serum C-reactive protein and serum IgG4 concentration in the affected dogs were highly increased compared to the healthy group. Particularly, serum IgG4 measured significantly higher in dogs with pancreatitis and concurrent immune-mediated disease (p < 0.05). In conclusion, increased serum IgG4 concentrations are a characteristic finding in dogs with pancreatitis. The results of this research indicate that an elevation in IgG4 has the potential of being used as a tool for the diagnosis of pancreatitis and concurrent immune-mediated disease.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
• /
• 제46권1호
• /
• pp.3-11
• /
• 2020

Immunoglobulin G4 (IgG4)-related dacryoadenitis and sialoadenitis (IgG4-DS) are part of a multiorgan fibroinflammatory condition of unknown etiology termed IgG4-related disease (IgG4-RD), which has been recognized as a single diagnostic entity for less than 15 years. Histopathologic examination is critical for diagnosis of IgG4-RD. CD4+ T and B cells, including IgG4-expressing plasma cells, constitute the major inflammatory cell populations in IgG4-RD and are thought to cause organ damage and tissue fibrosis. Patients with IgG4-RD who have active, untreated disease exhibit significant increase of IgG4-secreting plasmablasts in the blood. Considerable insight into the immunologic mechanisms of IgG4-RD has been achieved in the last decade using novel molecular biology approaches, including next-generation and single-cell RNA sequencing. Exploring the interactions between CD4+ T cells and B lineage cells is critical for understanding the pathophysiology of IgG4-RD. Establishment of pathogenic T cell clones and identification of antigens specific to these clones constitutes the first steps in determining the pathogenesis of the disease. Herein, the clinical features and mechanistic insights regarding pathogenesis of IgG4-RD were reviewed.

• 대한영상의학회지
• /
• 제79권5호
• /
• pp.276-281
• /
• 2018

면역글로불린 G4 (Immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 폐 질환은 지난 몇 년간 활발하게 기술되어 온 질환이다. IgG4 관련 폐 질환의 영상의학적 소견은 환자마다 다양하게 알려져 있으나, 질병의 진행에 따른 다양한 영상 소견들을 장기 추적한 연구는 보고되지 않았다. 본 증례 보고에서는 비교적 장기간의 추적을 시행한 2예를 통해, IgG4 관련 폐 질환의 다양한 초기 및 후기 컴퓨터단층촬영 소견들을 고찰하였다. 비교적 초기 CT에서 보였던 결절성 혹은 미만성 간유리음영과 달리, 벌집모양음영이나 견인성 기관지확장증은 후기 소견들로 생각되었다. 고형 결절들은 초기 및 후기에서 모두 보였으나, 새로운 결절의 발생 혹은 기존 결절들의 크기 증가가 질병이 진행함에 따라 나타났다. 소엽간 중격 비후와 종격동 및 폐문 림프절 비대는 질병의 후기에서도 지속적으로 관찰되었다. 이는 IgG4 관련 폐 질환의 정확하고 시기적절한 진단에 도움이 될 것으로 기대된다.

• 대한영상의학회지
• /
• 제82권3호
• /
• pp.575-588
• /
• 2021

면역글로불린 G4 (immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 질환은 특징적인 병리 소견을 동반한 섬유화를 일으키는 전신 염증성 질환이다. 영상검사는 IgG4 관련 질환의 진단 및 치료 반응 평가에 필수적이다. 본 임상화보는 IgG4 관련 질환의 다양한 임상 증례를 통해 영상 소견 및 감별진단을 제시함으로써 IgG4 관련 질환에 대한 이해의 폭을 넓히고자 한다.

• 대한영상의학회지
• /
• 제84권3호
• /
• pp.686-691
• /
• 2023

면역글로불린(immunoglobulin; 이하 Ig) G4 연관 질환은 어떤 장기도 침범할 수 있는 섬유염증성 질환이며, 심근염의 형태로 발현되는 경우는 매우 드물다. 호흡곤란과 흉통이 있는 52세 남성이 심장자기공명영상에서 좌심실벽에 부종 및 심장간막과 심내막에 반점형과 결절형 지연 조영증강을 보이는 심근염 소견을 보였다. 혈액검사상 혈청 IgG4 상승과 호산구 증가증이 동반되었으며 심장 생검으로 호산구성 심근염과 IgG4 양성 세포가 확인되었다. 이에 저자들은 IgG4 연관 질환이 호산구성 심근염으로 발현된 드문 증례를 보고하고자 한다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
• /
• 제39권2호
• /
• pp.153-160
• /
• 2022

Multicentric Castleman disease (MCD) is an uncommon systemic lymphoproliferative disorder that may cause multiple organ damage. Castleman disease-associated diffuse parenchymal lung disease (DPLD) has not been well studied. A 32-year-old man was referred to our hospital for progressive generalized weakness, light-headedness, and dyspnea on exertion for more than one year. Laboratory evaluations showed profound anemia, an elevated erythrocyte sedimentation rate, and an increased C-reactive protein level with polyclonal hypergammaglobulinemia. Chest radiography, computed tomography (CT), and positron emission tomography-CT scan demonstrated diffuse lung infiltration with multiple cystic lesions and multiple lymphadenopathy. In addition to these clinical laboratory findings, bone marrow, lung, and lymph node biopsies confirmed the diagnosis of idiopathic MCD (iMCD). Siltuximab, an interleukin-6 inhibitor, and glucocorticoid therapy were initiated. The patient has been tolerating the treatment well and had no disease progression or any complications in 4 years. Herein, we report this case of human herpesvirus-8-negative iMCD-associated DPLD accompanied by multiple cystic lesions, multiple lymphadenopathy, and polyclonal hypergammaglobulinemia with elevated immunoglobulin G (IgG) and IgG4 levels. We recommend a close evaluation of MCD in cases of DPLD with hypergammaglobulinemia.

• 대한영상의학회지
• /
• 제84권6호
• /
• pp.1373-1377
• /
• 2023

면역글로불린 G4 (immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 폐 질환은 다양한 임상 경과를 가질 수 있다. 우리가 아는 한, 호전과 악화를 반복하는 폐 침윤을 동반한 IgG4 관련 폐 질환의 단독 보고는 매우 드물다. 36세 여성이 수술 전 평가에서 폐에 결절성 및 둥근 모양의 간유리음영을 발견했다. 폐 병변은 후속 흉부 컴퓨터 단층 촬영에서 호전과 악화를 반복하였다. 병변은 수술 후 IgG4 관련 폐 질환으로 확인되었다.