Purpose : Hyper IgM syndrome(HIGM) is characterized by severe recurrent bacterial infections with decreased serum levels of IgG, IgA, and IgE but elevated IgM levels. Recently, it has been classified into three groups; HIGM1, HIGM2 and a rare form of HIGM. HIGM1 is a X-linked form of HIGM and has now been identified as a T-cell deficiency in which mutations occur in the gene that encodes the CD40 ligand molecule. HIGM2 is an autosomal recessive form of HIGM. Molecular studies have shown that the mutation of HIGM2 is in the gene that encodes activation-induced cytidine deaminase(AID). Recently, another rare form of X-linked HIGM syndrome associated with hypohydrotic ectodermal dysplasia has been identified. We encountered a patient with a varient form of HIGM2. To clarify the cause of this form of HIGM, we evaluated the peripheral B cells of this patient. Methods : The lymphocytes of the patient were prepared from peripheral blood. B cells were immortalized with the infection of EBV. Cell cycle analysis was done with the immortalized B cells of the patient. Peripheral mononuclear cells were stained with monoclonal anti-CD40L antibody. Total RNA was extracted from the peripheral mononuclear cells. After RT-PCR, direct sequencing for CD40L gene and HuAID gene were done. Immunostainings of a lymph node for CD3, CD23, CD40, Fas-L, bcl-2, BAX were done. Results : The peripheral B cells of this patient showed normal expression of CD40L molecule and normal sequencing of CD40L gene, and also normal sequencing of AID gene. Interestingly, the peripheral B cells of this patient showed a decreased population of G2/mitosis phase in cell cycles which recovered to normal with the stimulation of IL-4. Conclusion : We suspect that the cause of increased serum IgM in this patient may be from a decrease of G2/mitosis phase of the peripheral B cells, which may be from the decreased production or secretion of IL-4. Therefore, this may be a new form of HIGM.
Journal of the Korean Society of Food Science and Nutrition
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v.28
no.2
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pp.464-470
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1999
The purpose of this study was to investigate the effect of zinc intake on immune responses in high fat diet induced obese rats. The immune status was assessed by the measurements of immunoglobulins (IgG, A, and M) production by SRBC(sheep red blood cell) with mitogen in vivo. The delayed type hypersensitivity(DTH) response was also measured as an index of cell mediated immunity. The re sults are summarized as follows : 1) There were no significant differences in the feed intake, weight gain and feed efficiency ratio of obese rats by the different dietary zinc levels. 2) White blood cell (WBC) counts were significantly affected as the dietary zinc levels decreased. The capacity of Ig M production in obese rats was significantly higher in normal zinc group than that of low and high zinc group. Cell mediated immune response evaluated by means of DTH testing has also been found to be highly impaired by zinc deficiency and overload. From these observations, it was suggested that adequate levels of zinc may promote the immune function of obese individuals. The relationship and its functional role of the zinc in obesity remains to be further studied.
The soluble transferrin receptor(TfR) in human serum has been shown recently to be a truncated form of intact membrane bound receptor containing most of the extracellular domain. We purfied the transferin-free TfR from human serum by immounoaffinity chromatography which produced the single protein identity in high resolution gel chormatography. The monoclonal antibodies(MAb) against purifed serum TfR were produced by fusion of spleen cells o fimmunized Balb/c mice and SP2 cells. Ten hybrids producing MAb specific for serum TfR were identifed and determine their iostypes. A immunoraddiometric assay (IRMA) for serum TfR was established using two monoclonal IgG1 antibodies as the coating and indicator antibodies on the bosis of their suitability in sandwich IRMA of serum TfR. The mean serum TfR levels in the 15 normal male, 15 normal female, and 19 iron-deficient subjects were 5.4$\pm$0.98, 4.6$\pm$0/76, and 18.0$\pm$12.8mg/1, respectively, and the difference in mean values between normal and iron deficient subjects was significant(p=0.0005). There existed the inverse logarithmic relationship(r=-0.9336, p<0.0001) between the serum TfR and ferritin levels.
Cryptosporidium parvum has been recognized as a significant cause of life-threatening diarrhea in Acquired ImmunoDeficiency Syndrome (AIDS) patients. Clinical diagnosis of cryptosporidial infections has been primarily based on the detection of infective stage, oocysts, in stools. Anti-Cryptosporidium oocyst monoclonal antibody (mAb), IgG2a, recognizing an antigen of 97 kDa was generated to be used for diagnosis of Cryptosporidium infection in AIDS patients using an immunofluorecence. It appeared to react with the surface antigens. Transmission electron micrographs of the infective stage of Cryptosporidium recognized by this mAb demonstrated sporolulated oocysts, which measure $4~6{\mu}m$, and sporozoites excysting from oocysts.
Clinical and epidemiologic data point to a causal interrelationship between nutritional deficiency and infectious illness. Both are major contributors to childhood morbidity and mortality, particulary in underprivileged population groups. Protein-calorie malnutrition depress a variety of immune funtions. Delayed hypersensitivity and number of T-lymphocytes are consistently reduced. The interrelationship between nutritional status and immune response was studied in 80 children aged under 6 years. According to the anthropometric assessment based on weight for height for age, 36 children were classified as normal, 22 as morderate malnutrition, and 22 as severe malnutrition. The following determinations were made : hemeglobin, hematocrit, serum albumin, immunoglobulin G, complement 3, and WBC levels. Results indicate that levels of Hb, Hct, serum albumin, and C3 concentration were decreased in moderate and severe malnutrition children. However, levels of IgG and WBC were not affected by the nutritional status. It is suggested that nutritional status has more profound effects on complement system than humoral immunity.
High-quality protein ingredients have been used in nursery diets, in spite of expensive ingredients, to minimize nutritional deficiency and disease problems. Recent dramatic increases in prices of protein products for nursery diets have exacerbated the challenge. Spray-dried egg may be a part of the solutions. Therefore, this review describes the value of spray-dried egg in nursery diets as a high-quality protein source. Spray-dried egg is egg by-product and is produced by only eggs without shell that are below the USDA Grade B standards. Spray-dried egg is an excellent nutrient source: 1) highly digestible, 2) excellent balance of amino acids, 3) rich content of fat, and 4) high metabolizable energy. These can be attributed to growth of nursery pigs. Beyond the provision of bioavailable nutrients, spray-dried egg also may provide specific physiological benefits. Spray-dried egg contains 1) immunoglobulin antibodies (IgY: IgG in egg yolk) that may attach to intestinal pathogens and excrete them and 2) lysozymes antimicrobial protein that can damage bacteria cell wall. Thereby feeding spray-dried egg may reduce concentration of intestinal pathogen and thus improve potential gut health or enteric disease resistance in nursery pigs. This is important for physiologically immature weaned pigs. Based on these benefits, spray-dried egg is believed to have the same benefits as spray-dried plasma protein and milk products in diets for nursery pigs. Therefore, it is suggested that spray-dried egg has a great potential as a valuable protein source in nursery diets.
Early growth response (Egr)-1 is a $Cys_2-His_2-type$ zincfinger transcription factor. It has been shown to induce survival and proliferation of immature and mature B cells, respectively, but its role in the differentiation of B cells into plasma cells remains unclear. To examine the effects of Egr-1 deficiency on the activation of B cells, naive B cells from $Egr1^{-/-}$mice and their wild-type (WT) littermates were activated to proliferate and differentiate, and then assayed by FACS. Proportions of cells undergoing proliferation and apoptosis did not differ between $Egr1^{-/-}$ and WT mice. However, $Egr1^{-/-}$ B cells gave rise to fewer plasma cells than WT B cells. Consistently, $Egr1^{-/-}$ mice produced significantly lower titer of antigen-specific IgG than their WT littermates upon immunization. Our results demonstrate that Egr-1 participates in the differentiation program of B cells into plasma cells, while it is dispensable for the proliferation and survival of mature B cells.
Most boys afflicted with panhypogammaglobulinemia, also known as X-linked agammaglobulinemia, remain healthy during the first 6 to 12 months of life because of protection by maternally transmitted IgG antibodies. Thereafter, they repeatedly acquire infections with high-grade pathogens, such as pneumococci, streptococci, and hemophilus unless given antibiotics or immunoglobulin replacement therapy. We experienced a case of panhypogammaglobulinemia in a 4 years old boy. He had been suffered from recurrent upper respiratory tract infection, otitis media and pneumonia since late infancy. He was admitted due to right pleural effusion with pneumonia, and streptococcus pneumoniae was isolated from pleural fluid and blood cultures. His immune status revealed panhypogammaglobulinemia and deficiency in mature B lymphocyte. He was treated with appropriate antibiotics therapy, but showed poor responses. He was transferred to department of thoracic surgery, and received minithoracotomy (decortication) operation. He was successfully treated with operation, antibiotics, and IV gammaglobulin infusions. Now he is being followed with periodic IV gammaglobulin replacement therapy.
Kim, Min-Soo;Kim, JoongSu;Ryu, Min Jung;Kim, Ki hong;Hwang, Kwontack
Food Science and Preservation
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v.24
no.8
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pp.1158-1167
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2017
In this study, ${\beta}$-1,3/1,6-glucan, lactic acid bacteria, and ${\beta}$-1,3/1,6-glucan+lactic acid bacteria were tested for 10 weeks using an immunodeficient animal model infected with LP-BM5 murine AIDS virus On the immune activity. Cytokines production, plasma immunoglobulin concentration, T cell and B cell proliferation were measured. As a result, the T cell proliferative capacity which was weakened by immunization with LP-BM5 murine AIDS virus increased significantly T cell proliferative capacity compared with the red ginseng control group. B cell proliferative capacity was significantly higher than the infected control group. Increased B cell proliferation was reduced. In the cytokine production, IL-2, IL-12 and IL-15 in the Th1-type cytokine increased the secretion of IL-2, IL-12 and IL-15 compared to the infected control. The proliferative capacity of the treated group was higher than that of the mixed treatment group. TNF-${\alpha}$ was significantly decreased compared with the infected control group. The IL-4, IL-6 and IL-10 levels were significantly inhibited in the infected control group and the Th1/Th2 type cytokine expression was regulated by immunohistochemistry. IgE, IgA, and IgG levels were significantly lower in the immunoglobulin secretion assay than in the control. As a result, the immunomodulatory effect of ${\beta}$-1,3/1,6-glucan+lactic acid bacteria was confirmed by mixing with LP-BM5 murine AIDS virus-infected immunodeficient animal model.
Acrodermatitis enteropethica (AE) is a rare autosomal recessive disorder of zinc absorption leading to chronic diarrhea and characteristic skin lesion. The term is also applied to any acquired zinc deficiency state resulting in the same clinical pictures. We experienced one case of AE in 1 month old male infant who had bacterial enterocolitis. The skin around mouth, anus, eyes, ears, hands and legs became reddish, vesicular and eczematoid. Serum zinc level was decreased to $51.4\;{\mu}g/dL$ (N=70~150). Endoscopic finding revealed pale gastric mucosa and villous atrophy of small intestine. Biopsy finding of small intestine showed no villi due to mucosal atrophy. On 13 day of admission jaundice with DIC were noted and AST & ALT were elevated to 110 & 36.8 IU/L, respectively. Diarrhea was improved but jaundice and liver function were not recovered until discharge from hospital. After discharge when the patient was 4 months of age serum bilirubin and AST/ALT had not been normalized. CMV shell vial culture of urine and CMV Ig G antibody were positive. So intravenous ganciclovir injection of 7.5 mg/kg, two times a day for 2 weeks and then 10 mg/kg/day for 3 months was done from 4 to 6 months of age. No virus was found in the urine and AST & ALT were normalized at 2 months after stopping ganciclovir treatment.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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