Lee, Jongmin;Kim, Yong Hyun;Kang, Ji Young;Jegal, Yangjin;Park, So Young;Korean Interstitial Lung
Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제82권4호
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pp.277-284
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2019
Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) is one of the varieties of idiopathic interstitial pneumonias. Diagnosis of idiopathic NSIP can be done via multidisciplinary approach in which the clinical, radiologic, and pathologic findings were discussed together and exclude other causes. Clinical manifestations include subacute or chronic dyspnea and cough that last an average of 6 months, most of which occur in non-smoking, middle-aged women. The common findings in thoracic high-resolution computed tomography in NSIP are bilateral reticular opacities, traction bronchiectasis, reduced volume of the lobes, and ground-glass opacity in the lower lungs. These lesions can involve diffuse bilateral lungs or subpleural area. Unlike usual interstitial pneumonia, honeycombing is sparse or absent. Pathology shows diffuse interstitial inflammation and fibrosis which are temporally homogeneous, namely NSIP pattern. Idiopathic NSIP is usually treated with steroid only or combination with immunosuppressive agents such as azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine, and mycophenolate mofetil. Prognosis of idiopathic NSIP is better than idiopathic pulmonary fibrosis. Many studies have reported a 5-year survival rate of more than 70%.
Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE) is a rare, recently classified entity that consists of pleural and subjacent parenchymal fibrosis predominantly in the upper lungs. In an official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement in 2013, this disease is introduced as a group of rare idiopathic interstitial pneumonias. We describe a case of a 76-year-old woman with cough and recurrent pneumothorax. She was admitted to our hospital with severe cough at first. High resolution computed tomography (HRCT) disclosed multifocal subpleural consolidations with reticular opacities in both lungs, primarily in the upper lobes, suggesting interstitial pneumonia. Rheumatoid lung was diagnosed initially through an elevated rheumatoid factor, HRCT and surgical biopsy at the right lower lobe. However, one month later, pneumothorax recurred. Surgical biopsy was performed at the right upper lobe at this time. The specimens revealed typical subpleural fibroelastosis. We report this as a first case of idiopathic PPFE in Korea after reviewing the symptoms, imaging and pathologic findings.
Diffuse alveolar damage (DAD) is a histological change in lung tissue, and is generally caused by an acute lung injury, which is characterized by bilateral and widespread damages. Localized DAD occurs very rarely. The causes for DAD are numerous, but the chief cause is acute interstitial pneumonia or acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia, in cases of idiopathic manifestation. The 82-year-old patient, in this case study, showed a DAD lesion in only 1 lobe. The patient was otherwise healthy, with no previous symptoms of DAD. He was admitted to our medical center owing to localized infiltration, observed on his chest radiograph. Laboratory studies showed no signs of infections. DAD was confirmed by a surgical lung biopsy. The patient received corticosteroid treatment and had gradually improved. We report the case of a patient with localized, idiopathic DAD that cannot be classified as acute interstitial pneumonia or acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia.
Park, Sung-Woo;Baek, Ae Rin;Lee, Hong Lyeol;Jeong, Sung Whan;Yang, Sei-Hoon;Kim, Yong Hyun;Chung, Man Pyo;Korean Interstitial Lung Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제82권4호
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pp.269-276
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2019
Idiopathic interstitial pneumonia (IIP) is a histologically identifiable pulmonary disease without a known cause that usually infiltrates the lung interstitium. IIP is largely classified into idiopathic pulmonary fibrosis, idiopathic non-specific interstitial pneumonia, respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease (ILD), cryptogenic organizing pneumonia, desquamative interstitial pneumonia, and acute interstitial pneumonia. Each of these diseases has a different prognosis and requires specific treatment, and a multidisciplinary approach that combines chest high-resolution computed tomography (HRCT), histological findings, and clinical findings is necessary for their diagnosis. Diagnosis of IIP is made based on clinical presentation, chest HRCT findings, results of pulmonary function tests, and histological findings. For histological diagnosis, video-assisted thoracoscopic biopsy and transbronchial lung biopsy are used. In order to identify ILD associated with connective tissue disease, autoimmune antibody tests may also be necessary. Many biomarkers associated with disease prognosis have been recently discovered, and future research on their clinical significance is necessary. The diagnosis of ILD is difficult because patterns of ILD are both complicated and variable. Therefore, as with other diseases, accurate history taking and meticulous physical examination are crucial.
Objectives: To present the case of a 76-year-old man diagnosed with idiopathic interstitial pneumonias (IIPs) treated exclusively with traditional Korean medicine (TKM). Methods: The patient was treated with the revised Sasammaekmundong-tang (rSMT), acupuncture, and pharmacopuncture from September 2013 to May 2014 in our outpatient clinic. We prescribed rSMT three times a day for 4 months. Acupuncture and pharmacopuncture were performed twice a week for 9 months. To evaluate therapeutic efficacy, we recorded the patient's chief complaints at each visit, and pulmonary function test was performed at intervals of three months. Chest radiography and chest computed tomography were performed before and after treatment, respectively. Results: During the course of the treatment, dyspnea, cough, sputum, and overall pulmonary function improved. Conclusions: We suggest that traditional Korean medicine (TKM) for IIPs patients might be effective in the control of the main symptoms of IIPs and in the recovery of respiratory function.
최신 국제 임상진료지침을 기반으로 한 특발폐섬유증의 진단은 부합하는 임상 소견과 함께 고해상 CT에서 전형적인 상용간질폐렴 소견을 보일 때 조직학적 폐 생검 없이 진단 가능하다. 영상 검사는 특발폐섬유증의 평가 및 진단에 중추적인 역할을 하며, 정확한 진단을 위하여 임상적, 영상의학적 및 병리학적 소견에 대한 다학제 검토의 중요성이 강조된다. 간질성폐이상(interstitial lung abnormality)은 우연히 발견된 영상의학적 이상 소견을 지칭하며, 간질성폐이상과 임상적으로 의미 있는 간질폐질환에 대한 구분은 적절한 임상 평가를 기반으로 이루어져야 한다. 저자들은 이번 종설을 통하여 특발폐섬유증 진단의 최신 지견 및 간질성폐이상에 대한 이해를 도움으로써 미만성 간질폐섬유증 환자의 정확한 진단과 치료 및 예후 증진에 도움이 되고자 한다.
Backgrounds & Objectives: Many acute and chronic lung disorders with variable degrees of pulmonary inflammation and fibrosis are collectively referred to as interstitial lung diseases. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is one of several idiopathic interstitial pneumonias with the pathogenesis unclear. Astragali Radix is known to inhibit the Th2 immune response. The effects of Astragali Radix on bleomycin-induced lung fibrosis were evaluated. Materials and Methods: Astragali Radix extract was daily given to the normal rats, control (bleomycin) and treated (bleomycin and Astragali Radix extract, 24.0 mg/10g body weight) rats for 14 days. After 14 days, we observed the change of total leukocyte count and percentage, IFN-gamma and IL-4 in BALF (Bronchoalveolar lavage fluid), and of semiquantitative histological index (SHI). Results: Compared to the control group, Astragali Radix decreased total leukocyte count (p<0.05), lymphocyte (p<0.05), neutrophil (no significance) percentage, SHI (p<0.05), IFN-gamma and IL-4 (p<0.05). Otherwise, macrophage percentage was increased (p<0.01). Conclusion: This study showed that Astragali Radix reduced the incidence of inflammatory cells and cytokines and prevented the fibrosis of tissue in bleomycin-induced lung fibrosis rats.
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most common and severe type of idiopathic interstitial pneumonias (IIP), and which is currently no method was developed to restore normal structure and function. There are several reports on therapeutic effects of adult stem cell transplantations in animal models of pulmonary fibrosis. However, little is known about how mesenchymal stem cell (MSC) can repair the IPF. In this study, we try to provide the evidence to show that transplanted mesenchymal stem cells directly replace fibrosis with normal lung cells using IPF model mice. As results, transplanted MSC successfully integrated and differentiated into type II lung cell which express surfactant protein. In the other hand, we examine the therapeutic effects of microvesicle treatment, which were released from mesenchymal stem cells. Though the therapeutic effects of MV treatment is less than that of MSC treatment, MV treat-ment meaningfully reduced the symptom of IPF, such as collagen deposition and inflammation. These data suggest that stem cell transplantation may be an effective strategy for the treatment of pulmonary fibrosis via replacement and cytoprotective effect of microvesicle released from MSCs.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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