The concentrations of metabolites of low molecular weights (90 to 310 amu) present in rat urine were determined by field ionization mass spectrometry. Three groups of rats were examined; intact controls, sham-operated rats and rats with selective lesions in their hypothalamus. The latter lesions are shown to induce characteristic aberrations in the metabolic profile, demonstrable five weeks after treatment, which are distinct from those induced by a sham operation.
Hypothalamic hamartoma[HH] is an unusual nonneoplastic developmental lesion associated with gelastic epilepsy and precocious puberty, mostly found in children. Although open surgery has been attempted when antiepileptic medication failed to control seizures, its deep location and surrounding vital structures often rendered surgery unsuccessful. We describe the outcome of gamma knife radiosurgery in three children with a HH associated with gelastic epilepsy and reviewed the literature for a possible therapeutic mechanism.
Hypothalamic hamartoma (HH) is a benign indolent lesion despite the presentation of refractory epilepsy. Behavioral disturbances and endocrine problems are additional critical symptoms that arise along with HHs. Due to its nature of generating epileptiform discharge and spreading to cortical region, various management strategies have been proposed and combined. Surgical approaches with open craniotomy or endoscopy, stereotactic approaches with radiosurgery and gamma knife surgery or radiofrequency thermos-coagulation, and laser ablation have been introduced. Topographical dimension and the surgeon's preference are key factors for treatment modalities. Endoscopic disconnection has been one of the most favorable options performed in treating HHs. Here we discuss presurgical evaluation, patient selection, surgical procedures, and complications.
Epilepsy surgery that eliminates the epileptogenic focus or disconnects the epileptic network has the potential to significantly improve seizure control in patients with medically intractable epilepsy. Magnetic resonance-guided laser interstitial thermal therapy (MRgLITT) has been an established option for epilepsy surgery since the US Food and Drug Administration cleared the use of MRgLITT in neurosurgery in 2007. MRgLITT is an ablative stereotactic procedure utilizing heat that is converted from laser energy, and the temperature of the tissue is monitored in real-time by MR thermography. Real-time quantitative thermal monitoring enables titration of laser energy for cellular injury, and it also estimates the extent of tissue damage. MRgLITT is applicable for lesion ablation in cases that the epileptogenic foci are localized and/or deep-seated such as in the mesial temporal lobe epilepsy and hypothalamic hamartoma. Seizure-free outcomes after MRgLITT are comparable to those of open surgery in well-selected patients such as those with mesial temporal sclerosis. Particularly in patients with hypothalamic hamartoma. In addition, MRgLITT can also be applied to ablate multiple discrete lesions of focal cortical dysplasia and tuberous sclerosis complex without the need for multiple craniotomies, as well as disconnection surgery such as corpus callosotomy. Careful planning of the target, the optimal trajectory of the laser probe, and the appropriate parameters for energy delivery are paramount to improve the seizure outcome and to reduce the complication caused by the thermal damage to the surrounding critical structures.
Pubertal onset is known to result from reactivation of the hypothalamic-pituitary-gonadal (HPG) axis, which is controlled by complex interactions of genetic and nongenetic factors. Most cases of precocious puberty (PP) are diagnosed as central PP (CPP), defined as premature activation of the HPG axis. The cause of CPP in most girls is not identifiable and, thus, referred to as idiopathic CPP (ICPP), whereas boys are more likely to have an organic lesion in the brain. ICPP has a genetic background, as supported by studies showing that maternal age at menarche is associated with pubertal timing in their offspring. A gain of expression in the kisspeptin gene (KISS1), gain-of-function mutation in the kisspeptin receptor gene (KISS1R), loss-of-function mutation in makorin ring finger protein 3 (MKRN3), and loss-of-function mutations in the delta-like homolog 1 gene (DLK1) have been associated with ICPP. Other genes, such as gamma-aminobutyric acid receptor subunit alpha-1 (GABRA1), lin-28 homolog B (LIN28B), neuropeptide Y (NPYR), tachykinin 3 (TAC3), and tachykinin receptor 3 (TACR3), have been implicated in the progression of ICPP, although their relationships require elucidation. Environmental and socioeconomic factors may also be correlated with ICPP. In the progression of CPP, epigenetic factors such as DNA methylation, histone posttranslational modifications, and non-coding ribonucleic acids may mediate the relationship between genetic and environmental factors. CPP is correlated with short- and long-term adverse health outcomes, which forms the rationale for research focusing on understanding its genetic and nongenetic factors.
뇌졸중이 시상하부-뇌하수체-부신축에 미치는 영향을 조사하기 위해 1992년 6월 1일부터 1993년 6월 30일까지 영남대학교 의과대학 부속병원 신경과에 입원한 뇌경색 42례, 뇌출혈 20례 등 총 62례 환자대상군과 대조군 21례를 대상으로 뇌졸중의 각 유형, 병변부위, 병변크기, 운동장애정도, 연령 및 성별 등이 DST결과에 어떤 영향을 미치는지 조사하여 다음과 같은 성적을 얻었다. 뇌경색군에서 혈청 cortisol기저치가 대조군보다 유의하게 높았고 (p<0.01), DST 비억제반응의 빈도는 뇌졸중군에서 대조군보다 유의하게 높았다(p<0.05). 뇌졸중군 중에서 좌측 대뇌반구의 병변이 DST 비억제반응의 빈도가 유의하게 높았다(p<0.01). 뇌졸중의 병변크기가 심할수록 DST 비억제반응의 빈도가 유의하게 높았으나 (P<0.01) 뇌졸중의 각 유형, 운동장애 정도, 연령 및 성별등은 DST 비억제반응의 빈도와 유의한 차이는 없었다. 이로 미루어 볼때 뇌졸중이 HPA축에 영향을 미침을 알 수 있고, 뇌졸중 유형중에는 뇌경색이 가장 많은 장애를 초래하며, 뇌졸중의 병변부위에 따라서는 좌측 대뇌반구가 가장 많은 장애를 야기하며, 병변이 클수록 더 많은 장애를 초래함을 알 수 있어 뇌졸중후 나타나는 우울증등의 시상하부와 연관된 환자에게는 항 우울제투여로 임상효과를 기대할 수 있고 향후 뇌척수액의 신경전달물질 검사 및 뇨의 catecholamine대사산물 측정 등 지속적 연구가 필요할 것으로 사료된다.
멜라토닌은 대뇌와 소뇌 사이에 위치한 송과선에서 분비되는 호르몬으로 빛이 없는 밤에만 분비된다. 멜라토닌은 분자적 수준에서부터 개체의 행동에 이르기 까지 다양한 기능을 보인다. 특히, 생식에 미치는 영향은 광범위하여, 온대지방에 사는 대부분의 동물은 주위 환경에 적응하여 종족을 유지하는 유일한 계절적 번식을 한다. 햄스터의 생식활동은 여름에 왕성하고 겨울에 정지된다.이는 많은 환경요소중 광주기의 효과가 송과선에 의해 제거하면 광주기의 영향은 사라진다. 즉 생식에 미치는 광주기의 효과가 송과선에 의해 중재 됨을 의미한다. 또한 송과선 호르몬인 멜라토닌의 적절한 처리는 생식활동을 억제한다. 따라서 멜라토닌은 생식에 미치는 광주기의 정보를 생식내분비계로 전달하는 신경전달물질로 사료된다. 시상하부의 특정부위를 절제한 후 광주기나 멜라토닌을 처리하여 멜라토닌의 작용부위에 관한 연구가 되었으나 동물마다 차이점을 보인다. 대부부의 동물에서 공통적인 부위는 suprachiasmatic nuclei와 pars tuberalis이다. 멜라토닌이 생식에 미치는 작용기작은 아직 밝혀지지 않았다. 이는 멜라토닌의 지속적 처리가 멜라토닌의 장기적처리는 이들 호르몬의 분비를 저하시키고, 시상하부에서의 gonadotropin-releasing hormone (GnRH)양을 증가시킨다. 이 결과는 멜라토닌의 지속적인 처리가 시상하부로부터의 GnRH 양을 분비를 감소킴으로써 생식활동을 억제하는 것으로 사료된다.그러나, 멜라토닌에서 GnRH 신경까지의 정보전달은 아직 밝혀지지 않았다. Opioid 신경에 대한 광주기와 멜라토닌의 효과가 동일한 점은 opioid신경의 매개체 역할을 제시하고 있다. 최근에 멜라토닌 수용체가 개구리의 피부와 몇몇 동물의 뇌와 시세포에서 크로닝되었다. 이수용체는 G protein과 관련되고 cAMP 생성을 억제한다. 앞으로 이 멜라토닌 수용체의 존재여부와 분자생물학적 연구는 멜라토닌의 작용부위와 표적세포에서의 작용기작을 설명하는 데 크게 기여할 것으로 기대된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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